miopatías inflamatorias Flashcards
(26 cards)
epidemiología
bimodal 7-15 años
30-50 años
clasificación de las miopatías inflamtorias
1-Dermatomiositis
2-polimiositis
3-miopatía necrosante inmunitaria
4-miositis con cuerpos de inclusión
5-síndromes de sobreposición
6-otras
Patogenia que prenomina en la dermatomiositis
Inmunidad humoral
Patogenia que prenomina en la polimiositis
Inmunidad celular
cuadro clínico general de las miopatías
inflamación muscular crónica, síntomas generales, ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL, participación digestiva,cardiaca y neoplasias malignas
Anatomopatología de DM
Pérdida de vasos sanguíneos musculaes y lesiones de las miofibras en los bordes de los fasciculos músculares
Molécula que interviene en la DM
INF 1 (alfa y beta)
Anatomopatología de PM
invasión de las fibras musculares por células de sistemas específicos ( linfocitos t)
Anatomopatología de MNI
ES paraneoplasico en ocasiones (indica inmunidad cruzada entre antigenos del cancer)
Se asocia con el consumo de estatinas
MNI
Antiucerpos presentes en MNi
Anti HMGCR
Anatomopatología de MCI
degeneración de miofibras y de mionúcleos y afectación de sistema inmunitario
Anticuerpos asociados a MCI
Anti-Cn1a séricos
Caracteristica clínica más importante de las miopatías inflamatorias?
Debilidad proximal, primero en miembros inferiores y luego en miembros superiores
Luego se puede afectar el tercio proximal del esofago y los flexores del cuello
Prueba de estandar de clasificación de miopatías ( tiene 80 puntos)
MMT-8. Exploración contraresistencia de diferentes regiones
Es una prueba más sensible que el MMT-8
índice funcional de miositis ( repeticiones en 7 grupos musculares distintos)
cuantas y qué lesiones cutáneas son patognomonicas de las miopatías inflamatorias
Exantema en heliotropo (eritema maculoso periorbitario violáceo en superficies extensoras) y Pápulas de gottron (eritema con hiperqueratosis en áreas extensoras de las articulaciones)
Cuales son las lesiones cutanes adicionales caracteristicas de las miopatías inflamatorias ?
poquilodermia fotosensible ( eritema en áreas fotoexpuestas), eritema violáceo en superficies extensoras, telangiectasias periungueales, dermatosis de cuero cabelludo, manos de mecanico
Anticuerpos asociados a DM
anticuerpos anti-Jo1, anti-Mi2 y anti-MDA5
cómo se encuentra la ck en DM?
Normal o baja
cómo se hace el diagnóstico de DM
1Afectación cutánea diagnóstica O atrofia perifascicular en la biopsia muscular O
2 Todo lo siguiente:
-Afectación cutánea compatible
-Debilidad procimal o distal subaguda o crónica
-Biopsia compatible
Cómo se hace el diagnóstico de polimiositis
Todos los siguientes:
1Débilidad proximal subaguda o crónica
2 cratina sérica (ck) alta
3 Invasión de inflamación endomisial en la biopsia muscular
4. Respuesta a inmunoterapia O exclusión de distrofias musculares
Cómo se hace el diagnóstico de Miopatía necrosante inmunitaria?
Los dos siguientes:
1 Debilidad subaguda o crónica
2 Presencia en la biopsia de miopatía necrosante con miofibras regenadoras o necróticas dispersas y ausencia de inflamación, aparte de invación de macrófagos de la fibra muscula necrótica
Cómo se hace el diagnóstico de miositis con cuerpos de inclusión?
Todos los siguiente:
1 Adulto >40 años
2 débilidad de cuadriceps o de los flexores de la mano
3 Biopsia muscular con inflamación endomisial O presencia de autoanticuerpos anti c-N1A en el siero
4 Biopsia muscular con vacuolas con reborde O invasión de fibra muscular sin necrosis O presencia de autoanticuerpos anti-cN1A en el suero
