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Malformations congénitales Flashcards

(61 cards)

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1
Q

Comment on appelle la maladie: défaut de fermeture du rachis osseux sur la ligne médiane

A

Spina bifida

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Q

Spina bifida désigne quoi?

A

Signifit Vertèbre fissurée ou divisée qui désigne anomalie du tube neural qui ne se referme pas normalement. Ce qui endommage à divers degrés la moelle épiniaire et le système nerveux

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3
Q

Spina bifida apparaît quand?

A

vrm au début grossesse

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4
Q

3 types de spina bifida

A

-Occulta
Cystica:
-Méningocèle
-Myéloméningocèle

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5
Q

Définit la spina bifida de type occulta (2)

A

-Moins sévère
-Fissure recouverte par la peau, on ne peut s’en apercevoir a/d symptômes apparaissent comme mal de dos et poils)

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6
Q

Définit spina bifida de type méningocèle (2)

A
  • Mélinges et liquide cérébrospinal sortent du canal rachidien
  • Dommages aux nerfs rarement très graves
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7
Q

Définit spina bifida de type myéloméningocèle (3) Conséquences (2)

A

-Forme la + grave car lésions permanentes aux nerfs
-Nerfs sortent du canal rachidien
-Possibilité de paralysie des jambes, dysfonctionnement vessie et intestin

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8
Q

Facteurs prédispausants à spina bifida (11)

A

Combinaison de facteurs
* Médicaments
* Radiation (Rx)
* Malnutrition maternelle
* Produits chimiques
* Obésité génétique
* Mutation génétique
* Diabète maternel
* Hyperthermie maternelle
* Utilisation anticonvulsivants pendant grossesse
* Grossesse antérieure avec anomalie du tube neural
* Carence en acide folique (vitamine B9)

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9
Q

En quoi malnutrition maternelle entraîne spina bifida

A

Manque de minéraux et carence en acide folique (vit. B9)

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10
Q

2 exemples de médicaments pouvant causer spina bifida

A

-Acutane
-Antipsychotique

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11
Q

Tx préventif de Spina bifida (4)

A

-Échographie du foetus
-Ponction veineuse
-Amniocentèse
-Acide folique 3 mois avant conception et 3 premiers mois de grossesse 0,4mg/jour et pour les femmes qui ont des cas de Spina bifida ds leur famille peut être a/d 4mg/jour

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12
Q

Diagnostic de Spina bifida (6)

A

-Dépistage des manifestations cliniques
-Examen du sac méningé
Après naissance pour évaluer encéphale et méninges
-IRM
-Échographie
-TDM
-Myélographie (savoir si lésions a/n nerfs)

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13
Q

Tx de Spina bifida pour nouveau-né (3)

A

-Chirurgie pour fermer tube neural: in-utéro ou dans 24-72h après naissance (plus tôt possible)
-Antibiotiques à larges spectres (pour infection possible)
-Rien ne permet de réparer nerfs endommagés ni de reconstruire SNC

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14
Q

La chirurgie pour Spina bifida prévient quoi?

A

-Infection locale et traumatismes aux tissus exposés
-Étirement fibres nerveuses

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15
Q

Manifestations du Spina bifida dépendent de quoi?

A

Des vertèbres affectées et de la taille de la fissure

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16
Q

Manifestations principales (9) du spina bifida **

A

-Vessie neurogène
-Infections urinaires
-Pyélonéphrite chronique
-Insuff. rénale
-Mauvais contrôle des sphincters: anal et vésical
-Paralysie
-Perte sensibilité des MI
-Trouble d’apprentissage
-Déformation pieds, taille jambes, alignement hanches, déformation dos

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17
Q

Explique comment le spina bifida peut entraîner l’insuffisance rénale

A

Vessie neurogène (pas de sensation vessie pleine)→accumulation urine ds vessie→urine stagnante + bcp cathétérisme→bcp risque d’infections urinaires→pyélonéphrite chronique→insuff. rénale

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18
Q

Autres manifestations possibles du spina bifida (3)

A
  • Plaie de pression
  • Hydrocéphalie
  • Dysfonctionnement de la dérivation ventriculo-péritonéale
  • Moelle ancrée (attachée)
  • Scoliose
  • Allergie au latex
  • Épilepsie
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19
Q

C’est quoi l’hydrocéphalie

A

Malformation à base du cerveau reliée au spina bifida

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20
Q

Hydrocéphalie entraîne quoi (3)

A

-Blocage partiel du liquide cérébrospinal a/n ventricules cérébraux
-Augmentation anormale pression des ventricules cérébraux et s’y accumule liquide cérébrospinale
-Problèmes vision, apprentissage, coordination, concentration

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21
Q

V/F: hydrocéphalie entraîne la mort

A

Faux, à moins que l’E ne soit pas traîté

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22
Q

Tx hydrocéphalie et explique le

A

Chx: installation dérivation (tube ou cathéter) qui permet d’acheminer le liquide en surplus vers une autre partie du corps, souvent abdomen, pour qu’il puisse être naturellement absorbé par l’organisme

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23
Q

Soins inf. pour spina bifisa (11)

A

-Noter mvt membres et réactions cutanées
-Noter si réflexe du sphincter anal externe
-Examen fontanelles
-Mesure circonférence crânienne
-Observer si diurèse
-Placer bb sur ventre
-Aucun vêtement ou couverture sur lésion spinale
-Mettre pansement non adhérent stérile humide et changer q. 2-4h
-Nettoyer sac méningé si souillé
-Inspecter méticuleusement sac à recherche de fuite

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24
Q

C’est quoi la malformation de fente labiale

A

Absence de fusion du bourgeon maxillaire et du processus nasal médian.
Unilatérale ou bilatérale, de simple entaille à la fente complète qui s’étend a/d base nez

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25
Causes fente labiale
Exposition de l'embryon à: * alcool * anticonvulsivants * stéroïdes * rétinoïdes * tabagisme maternel * facteurs génétiques
26
Diagnostic de fente labiale
Visible à l'oeil
27
Équipe multidisciplinaire en cas de fente labiale (6)
-Pédiatre -Orthodontie -Audiologie -Chirurgie esthétique et maxillo-faciale -Soins inf. -Psychologue et service social
28
Tx fente labiale
Chx: Chéiloplastie (reconstruit la lèvre) Greffe en lambeau
29
Soins inf. en post-op d'une chéiloplastie (7)
-Protéger plaie -Prévenir pleurs -Utiliser manchons -Liquides clairs -Débuter alimentation + tôt possible -Nettoyer plaie et onguent -Soulager dlr
30
Pourquoi on veut prévenir les pleurs en post-op de chéiloplastie
Ca peut tirer sur points de suture→compromettre guérison ou entraîner déhiscence (ouverture plaie)
31
Pourquoi on veut débuter alimentation le + tôt possible en post-op de chéiloplastie
-aide à fournir les nutriments nécessaires à la cicatrisation -stimuler la succion pour favoriser fonctions orales normales et favoriser développement bucco-facial optimal
32
Pourquoi on favorise liquides clairs post-op de chéiloplastie
Faciles à digérer et diminuent vomissements
33
Pourquoi on utilise des manchons en post-op de chéiloplastie
On veut pas qu'il touche à sa lèvre
34
Est-ce qu'on utilise des manchons en tout temps en post-op de chéiloplastie
Non, on le mets juste qd pas de présence avec lui, besoin de se toucher pour son développement
35
C'est quoi fente palatine
Défaut de soudure lors grossesse: division ligne médiane du palais et peut affecter palais dur et/ou mou
36
Diagnostic fente palatine se fait comment
Passe doigt ganté contre palais lors examen bouche
37
Fente palatine a un incide sur quoi chez nourrisson
Alimentation, selon la gravité
38
Tx fente palatine Fait quand?
Chx: palatoplastie: répare palais en plus. étapes Avant que l'E développe problèmes langage
39
Soins inf. en post-op de palatoplastie
* Soulager dlr * Éviter appareils à succion * Manchons * Humidité murale * Débuter alimentation + tôt possible * Possible pansement ds bouche qui peut être enlevé pour le nettoyer
40
C'est quoi fente labio-palatine
2 anomalies ensemble qui se sont produites à 2 moments différents de la grossesse
41
Comment on appelle les 2 problèmes de fentes a/n bouche ensemble
Fente labio-palatine
42
Diagnostic fente labio-palatine (3)
-Visible à l'oeil nu -Passer doigt ganté a/n palais lors examen bouche -Échographie (enceinte)
43
Tx fente labio-palatine
1. Chéiloplastie 2. Palatoplastie
44
Complications des fentes**
* IVRS * Problèmes auditifs causés par otites à répétitions (suivi en ORL) * Perte d'audition (suivi en ORL) * Troubles de langage (suivi orthophoniste) * Problèmes dentaires, chx maxillo-faciale * Problème d'adaptation
45
Pka possible de contracter IVRS avec fentes
Passage des aliments ds voies nasales→irrite muqueuses et favorise infections
46
Pka possible de contracter perte d'audition avec fentes
Fente perturbe fonctionnement normal des muscles→empêche ouverture trompe d'Eustache→OMA répétitives→abîmement des structures auditives
47
V/F: alimentation n'est pas perturbé par fentes palatine et/ou labiale. Pka?
Faux, alimentation est inefficace à cause fente
48
V/F: alimentation n'est pas perturbé par fentes palatine et/ou labiale** en post-op** pka?
Faux, alimentation est inefficace à cause dlr au palais
49
Soins inf. en préop pour fente en lien avec l'alimentation (4)
* Tétine perforée en crois (hôpital) * Biberon incliné * Tubulure pour les boires * Éructations fréquentes (3/boire)
50
Soins inf. en postop pour fente en lien avec l'alimentation (2)
* Diète claire puis diète molle * Analgésiques narcotiques et non-narcotiques régulièrement et 1h avant repas
51
C'est quoi pied bot
Malformation complexe de cheville et pied. Apparaît seule ou en association à un trouble (ex. spina bifida)
52
3 causes pied bot
Inconnue -Mauvaise position ou mvts restreints du foetus ds utérus -Dév. embryonnaire limité ou anormal
53
Nomme et décrit 3 catégories pieds bots
1. De position: manque place (jumeaux) 2. syndromique: maladie congénitale 3. congénital: problème d'os
54
Diagnostic pied bot (3)
-Échographie -Évident à la naissance -Examen de la hanche car risque accru de dysplasie de la hanche par la déformation du pied
55
Buts (3) du tx pied bot
* Rendre pied stable * Enlever dlr * Faire en sorte que l'E se tienne sur la plante de ses pieds
56
3 étapes du tx pied bot
1. Corriger malformation 2. Maintien position normale a/d muscles se rééquilibrent 3. Suivi en prévention de la récurrence de la malformation
57
Nomme 3 tx pied bot
* Plâtre * Bottines * Orthèse
58
En quoi consiste tx de plâtre pour pied bot (3)
-Début peu après naissance -Croissance de l'E rapide donc plâtrage fait q. sem. (dur pour parent) -Ténotomie (chx au tendon) faite pour corriger déformation équine
59
En quoi consiste tx par bottines pour pied bot
Portées 23h/24 a/d âge de marcher, juste la nuit a/d 4 ans
60
En quoi consiste tx par orthèse pour pied bot (3)
attelle de plastique qui a la forme d'un demi-plâtre allant en bas du genou moulée en position de correction du pied
61
Soins inf. en cas de pied bot (2)
-Soins pour plâtre -S'assurer que parents comprennent bien plan de tx, importance de leur rôle, importance chg plâtres fréquents pour l'efficacité du tx à long terme

Soins 3 (22 decks)

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