Medfødte hjertefeil (forelesning 19.02)

Question 1

Når skjer vanligvis forstyrrelser i embryogenesen som kan føre til medfødte hjertefeil?

Answer 1

I uke 3-8.

Question 2

Nevn noen miljøbetingede årsaker som kan føre til medfødte hjertefeil.

Answer 2

• Kongenitt rubella - Infeksjoner - Teratogener - Maternell diabetes

Question 3

En del genetiske kromosomanomalier kan føre til medfødte hjertefeil - hvilke?

Answer 3

• Trisomi 13, 15, 18, 21 - Turner

Question 4

Hvilken medfødte hjertefeil er den vanligste?

Answer 4

Ventrikulær septumdefekt (30 % av alle medfødte hjertefeil)

Question 5

Hvordan deler vi inn medfødte hjertefeil? (3 grupper)

Answer 5

• Medfødte hjertefeil med venstre til høyre shunt - Medfødte hjertefeil med høyre til venstre shunt - Obstruktive medfødte hjertefeil

Question 6

Hva kan hjertefeil med venstre til høyre-shunt føre til?

Answer 6

• Pulmonalkretsløpet eksponeres for høyt trykk - gir adaptivt pulmonal hypertensjon. - Fører til høyre ventrikkelhypertrofi og høyresvikt - På sikt kan pulmonal hypertensjon gi shunt-reversering (venstre til høyre)

Question 7

Fører venstre til høyre-shunt til cyanose?

Answer 7

• Initialt ikke-cyanotiske

Question 8

Hva fører høyre til venstre shunt til?

Answer 8

• Cyanose - “Blue babies” - Lav pO2 i venstre kretsløp.

Question 9

Hvilke tre medfødte hjertefeil med venstre til høyre-shunter er de vanligste?

Answer 9

• ADS - Atrieseptumdefekt - VSD - Ventrikkelseptumdefekter - PDA - Patent (åpenstående) ductus arteriosus

Question 10

Hva fører ASD til?

Answer 10

Øker høyre ventrikkel- og pulmonal putflow volum.

Question 11

Hva fører VSD og PDA til?

Answer 11

Gir både økt pulmonal blodstrøm og økt pulmonaltrykk.

Question 12

Hva er Eisenmenger syndrom?

Answer 12

-Reversering av venstre til høyre shunting. - Økt venstre til høyre shunting vil på sikt gi pulmonal hypertensjon, som blir høyere enn venstretrykket - og shuntingen reverseres (høyre til venstre).

Question 13

Hva er ASD?

Answer 13

ASD er en fiksert åpning i atrieseptum som gir ubegrenset blodstrøm mellom atriene.

Question 14

Hva er funksjonen til formen ovale under fosterlivet?

Answer 14

Formen ovale muliggjør at oksygenet blod fra placenta kan strømme fritt fra høyre til venstre atrium, og deretter videre til systemisk sirkulasjon. - Lukkes vanligvis ved fødselen.

Question 15

Hva er funksjonen med en åpenstående ductus arteriosus under fosterlivet?

Answer 15

• Gjør det mulig med blodstrøm fra pulmonalarteriene til aorta. - Blodet “bypasser” de ikke-oksygenerte lungene.

Question 16

Når er det vanlig at ductus arteriosus lukkes?

Answer 16

1-2 dager etter fødselen er det normalt at ductus lukkes.

Question 17

Når kan det være livreddende for barnet at ductus arteriosus holdes åpen?

Answer 17

Kan være livreddende for å opprettholde systemisk eller pulmonal blodstrøm ved aorta eller pulmonal atresi.

Question 18

Hvilke tilstander kan gi høyre til venstre shunt?

Answer 18

• Fallots tetrade - Transposisjon av de store karene

Question 19

Hva kjennetegner Fallots tetrade?

Answer 19

• VSD - Høyre ventrikkelhypertrofi - Subpulmonal stenose - Overridende aorta (dvs. aortaklaffen ligger rett over ventrikkelseptumdefekten)

Question 20

Hva er transposisjon av de store karene?

Answer 20

• Aorta utgår fra høyre ventrikkel - Pulmonaltruncus utgår fra venstre ventrikkel - Høyre og venstre kretsløp er ikke knyttet sammen. - Avhengig av shunt for å overleve (VSD, patent foramen ovale, patent ductus).

Question 21

Nevn fire obstruktive medfødte hjertefeil

Answer 21

• Coarctatio aortae - Pulmonalklaffstenose - Aortaklaffstenose - Bicuspid aortaklaff

Question 22

Hvilket syndrom er hyppig assosiert med coarctatio aortae?

Answer 22

Turner syndrom

Question 23

Man deler coarctatio aortae inn i to ulike former, hvilke?

Answer 23

• Infantil (preduktal) form: hypoplasi proksimalt for patent ductus arteriosus. Symmetrisk forsnevring av aorta mellom ve.arteria subclavia og ductus arteriosus. - “Adult”(postduktal) form: Forsnevring ved ligamentum arteriosum. Aorta er skarpt forsnevret rett ved siden av en ikke-patent ductus arteriosus.

Question 24

Hva fører coarctatio aortae til? (begge formene)

Answer 24

• Dilatert aorta proksimalt for forsnevringen. - Venstre ventrikkelhypertrofi.