MI Hemato Flashcards
(77 cards)
1
Q
Anémie
- Légère Chez F et H donner les chiffres
- Modéré
- Sévère
A
- H = 110 - 129g/L
F = 110 - 119g/L - Modéré 80-109g/L
- Sévère < 80g/L
2
Q
Anémie
- Microcytaire
- Normocytaire
- Macrocytaire
sont définit par ?
A
Par le MCV = volume corpusculaire moyen
- < 80fl
- 80-100fl
- > 10fl
3
Q
Anémie
- Microcytaire 3
- Normocytaire
- donner le chiffres
- donner le chiffres
- Macrocytaire
qu’est ce qu’on regarde après ?
A
- → FER, transferrine, ferritine
- L’anémie régénérative = > 2% réticulocytes
- Anémie hypo ou arégénérative = < 120G/l ≤ 0.5 - 2% réticulocytes
- Vit B12 <150 ou > 300 ou Ac folique ≤ 5.3 ou > 5.3
4
Q
Anémie
- 5 Cause d’anémie Microcytaire → y’a un moyen memo à dire
A
IRON LAST:
- IRON deficiency → si ⇣ saturation de la transferrine = TfS
- Lead (= Pb) poisoning → petit point dans GR
- Anemia of chronic disease → = inflammatoire ou on trouve une saturation de la transferrine N ou ⇣
-
Sideroblastic anemia ⇡TfS
Réaliser une coloration au bleu de Prusse ! dis le moi stp ! - Thalassemia
5
Q
Anémie
4 Cause d’anémie Normocytaire →
- 2 Arégénérative
- 2 Régénérative
A
- Hémodilution
Anémie carentielle - Hémorragie
Hemolyse
6
Q
Anémie
3 Cause d’anémie Macrocytaire →
et on dose quoi pour diagnostic ? 5
A
- Déficit en VitB12
- Anémie toxique (OH)
- Déficit acide folique
→ à doser VitB12 et Ac folique pour diagnostic
→ LDH ⇡, Bili indirecte ⇡, pancytopénie
7
Q
Anémie
Clinique 4
A
- Dyspnée d’effort
- Fatigue
- Pâleur
- ± Pica (manger terre / glace)
8
Q
Anémie
3 Critères d’urgence à la perfusion ?
A
- Instabilité hémodynamique
- Hémoglobine ≤70 g/l
- Hémoglobine entre 70 et 80 g/l chez un malade à risque (pathologies cardio-vasculaires)
9
Q
Anémie
TTT anémie ferriprive ? 2
4 indications d’administration parentérale
A
consiste à déterminer et traiter la cause du déficit martial, à substituer le déficit en fer et à suivre la correction
- Par voie entéral = bouche → recommandée 150 à 200 mg/jour
- Parentérale
- Non-réponse TTT per os
- Perte sanguine continue > capacité d’absorption
- Maladie inflammatoire intestinale
- Insuffisance rénale chronique
10
Q
Cause d’anémie aplastique ( =pancytopénie):
- ES de quels TTT (5)
- et également retrouvé dans quelle atteinte ? (2)
A
- carbamazépine
- méthimazole
- AINS
- Sulfamides
- Médicaments cytostatiques
- Anemie de fanconi
si TTT par rayon
11
Q
TTT Drépanocytose ?
A
- Hydroxyurée
12
Q
Anémie férriprive
Touche quelle partie de la population ? 3
A
Population
- Adults (20–50 years) → Menorrhagia or pregnancy (females)
- Adults > 50 years → Colon polyps/carcinoma
- Infants → Exclusive intake of nonfortified cow’s milk or breastfeeding > 6 months old
13
Q
Anémie férriprive
4 principales causes ?
A
- Perte de fer
- Diminution de l’apport
- Diminution de l’absorption
- Demande augmenté
14
Q
Anémie férriprive
Quelles sont les étiologies des anémies ci :
- Perte de fer 2
- Diminution de l’apport 2
- Diminution de l’absorption 3
- Demande augmenté 3
A
- Perte de fer
→ GI saignement
→ ménorragie ( flux ⇡) - Diminution de l’apport
→ dénutrition
→ diet de céréale - Diminution de l’absorption
→ ⇣acidité gastric
→ Maladie inflammatoire dig
→ Chir bariatrique - Demande augmenté
→ Grossesse
→ croissance
→ Therapie EPO
15
Q
Anémie férriprive
Signes et symptomes cliniques 8
*<3 5
A
- Fatigue
- Pâleur
- Cardiaque :
- tachycardie,
- angine de poitrine,
- dyspnée à l’effort ,
- œdème pédieux et
- cardiomyopathie dans les cas graves
- Ongles cassants, koïlonychie ( forme de cuillère )
- Pica
- Chéilite angulaire fissuration des coins de la bouche
- Glossite atrophique → aspect lisse et chauve
-
PE associée syndrome de Plummer-Vinson
- dysphagie post-cricoïdienne et membranes œsophagiennes supérieures
- Risque ⇡ carcinome épidermoïde l’œsophage et glossite
16
Q
Anémie férriprive
Pour la diagnostiquer on fait quoi ? 1
Et on va voir quoi ? 5
Les trois éléments qu’on va voir pour l’analyse du fer montre quoi ?
A
- FSC
- ⇣ Hb
- ⇣ Hct
- MCV ⇣ = microcytaire
- MCH ⇣ = hypochrome
- Reticulocyte N ou ⇣
-
↓ Ferritine sérique → peut être augmenté avec une inflammation
↓ Fer sérique
↑ Transferrine sérique et capacité totale de fixation du fer
17
Q
Anémie ferriprive
Quels examens supplémentaire réalisé chez des adultes âgés ? 2
A
Coloscopie + OGD
SI SANG OCCULTE POSITIF
18
Q
Anémie Ferriprive
- TTT 2
et leur EI 1.3. 2.3
+ temps de ttt
A
- Thérapie de fer par voie orale
→ pour 3 à 6mois- EI : nausées
- constipation
- coloration noire des selles
- Ferrothérapie parentérale
→ dépend déficit- EI : Thrombophlébite
- Myalgie , arthralgie et céphalées à + 1 - 2 jours
- Rare : anaphylaxie
19
Q
Anémie Ferriprive
TTT bébé allaités à terme > 6 mois (2)
A
- Fer alimentaire (céréales enrichies) ou
- fer par voie orale 1 mg/kg par jour
20
Q
Anémie Ferriprive
Chez le femmes enceintes
- Quelles sont les 3 valeurs 1er trimestre 2e et 3e pour l’anémie ?
- répété à combien de SA ? 2
- TTT
A
- Premier trimestre : taux d’ hémoglobine < 11 g/dL
Deuxième trimestre : < 10,5 g/dL
Troisième trimestre : < 11 g/dL - 24 et 28
- Supplémentation
21
Q
Quels sont les TTT qui peuvent induirent une Anémie 6
“Can’t Make New Blood Cells Properly”
A
- Carbamazepine
- Methimazole
- AINS
- Benzens
- chloramphenicol
- Prophylthiouracil
22
Q
4 Signes d’hémolyses ?
A
- Jaunisse
- Calculs biliaires pigmentés
- Splénomégalie
- hémoglobinurie
23
Q
De routine on recherche quoi au labo pour une anémie hémolytique ?
1. 8
2.
A
-
FSC
- ↓ Hb
↓Hct et
↓ nombre de GR - MCV → Normocytose
- Numération réticulocytaire corrigé → Réticulocytose
- LDH ⇡
- Bilirubine non conjuguée⇡
- ↓ Hb
- Frottis goutte sang → anormal
24
Q
Quelles sont les différences que l’on retrouve au labo pour une anémie hémolytique ?
Intravasculaire 3
VS
Extravasculaire 5
A
- Bilirubine non conjuguée → N ou légèrement ⇡ VS ⇡
- LDH → ⇡⇡ VS ⇡
- Frottis :
- ↑ Reticulocytes → pour les deux
- Heinz bodies <u>GR</u><u> composées d'hémoglobine endommagée et dénaturée.</u>
- Schistocytes <u>→ </u><u>fragment d'érythrocyte cisaillé ≈ pointes</u>
- Sphérocytes GR dysmorphique en forme de sphère
- Agglutination des globules
- Cellules cibles = codocytes → drépanocytose + thalassémie
- Cellules en forme de larme dacrocytes → thalassémie
25
Quelles sont les différences que l'on retrouve à l'analyse d'urine pour une anémie hémolytique ?
**_Intravasculaire 2_**
VS
Extravasculaire 1
1. Hemoglobinuria **_INTRA_**
2. Hemosiderinuria. **_INTRA_**
3. Urobilinogen. EXTRA
26
Quelles sont les autres à réaliser après l'analyse d'urine et de sang pour une anémie hémolytique afin de différentier :
**_Intravasculaire_**
VS
Extravasculaire
(2)
test de Coombs direct = ajoute au sang pt Ac contre Ac humain et le complément → montre si présence de protéine qui sont responsable de l'hémolyse
+ = agglutination
OU
test Coombs indirect = détection d'Ac dans le sérum qui ne sot pas directement liés à un GR → indique status ABO + Rh
27
Quelles sont les 3 catégories d'anémies **hémolytiques non-immune intrinsèques ?**
1. Défaut de membrane du GR
* hemoglobinurie paroxystique nocturne
2. Défaut d'enzymes
1. Déficit en pyruvate kinase
3. Hémoglobinopathies
1. Drépanocytose
2. Thalassémie
28
1. Sphérocytose héréditaire est une ?
2. Avec comme clinique ? 5
3. On traite avec ?
4. On retrouve quoi comme atcd dans la famille souvent ?
1. Anémie hémolytique extravasculaire → RBCs without central pallor on peripheral smear,
2. fatigue
splenomegaly
scleral icterus
pallor
hemoglobin ⇣
3. Acide folique
4. un parent with cholelithiasis at a young age
29
**Syndrome myélodysplasique**
Atteint quels patients dans ses deux étiologies ? (2)
1. 2
2. 3
1. **SMD primaire** ( 90% des cas )
1. **patients âgés**
2. Étiologie inconnue
2. **SMD secondaire** ( 10% des cas ) : causé par une atteinte médullaire exogène
1. suite à un traitement cytostatique
2. Benzène
3. Dommages causés par les rayonnements
30
**Syndrome myélodysplasique**
Clinique ? (3) + (1)
1. Selon la lignée cellulaire affectée :
1. **Érythrocytopénie** → anémie
2. **Leucocytopénie** → sensibilité aux infections bactériennes +++ de la peau
3. **Thrombocytopénie** → saignement pétéchial
2. Hépatosplénomégalie
31
**Syndrome myélodysplasique**
Diagnostic ?
1. 1. 2. 2
2. 1. 2. 3.
3.
1. **FSC avec frottis périphérique**
1. Anémie normocytaire ou macrocytaire *(rarement **microcytaire**)* de type **réfractaire**
2. Autres découvertes possibles
1. **Leucocytopénie** et/ou **thrombocytopénie**
2. GR nucléés → anormal
2. **Biopsie de la MO** :
1. MO hypercellulaire et dysplasique
2. nombreuses cellules des trois lignées → blastes, des mégacaryocytes , etc.
3. **Sidéroblastes annelés = **GR immature dans lequel dépôt de fer mitochondrial anormal forme un anneau autour du noyau
3. **Analyse chromosomique** : aberrations chromosomiques
32
**Syndrome myélodysplasique**
On voit quoi entouré ?? 3
1. cercles noirs = érythrocytes de différentes tailles = anisocytose.
2. cercles bleu clair = acanthocytes → GR avec des saillies épineuses
3. cercles rouges = dacrocytes → forme de larme
33
**Syndrome myélodysplasique**
On voit quoi ??
1. Flèche
2. B
Frottis de moelle osseuse en coloration au fer (bleu de Prusse) :
1. Les sidéroblastes sont des érythrocytes avec des mitochondries chargées de fer (donc bleues) → indique une érythropoïèse inefficace.
2. Excès de blastes immatures = B
34
**Syndrome myélodysplasique**
TTT
1. Cytopénie légère
2. Cytopénie sévère 1.4 et 2.1
Risque de la SMD ?
1. Cytopénie légère : " regarder et attendre "
2. Cytopénie sévère
1. Traitement de **soutien**
1. Transfusions de globules rouges et de plaquettes
2. vitamine B6 , B 12 , folate
3. anémie symptomatique et faibles taux EPO → EPO synthétique
4. neutropénie : facteur de stimulation des colonies de granulocytes
2. La **greffe de cellules souches** allogènes est la seule option **curative**
**=** 30 % risque évoluer **leucémie myéloïde aiguë**
35
**_Leucémie aiguë_**
Etiologie les deux classes ?
1. âge touché
2. % leucémie aiguë que ça représente dans la classe respective
1. **Leucémie aiguë lymphoblastique**
1. 2 à 5 ans
2. **Maladie maligne la plus fréquente chez les enfants** ∼80% des leucémies aiguës enfance = lymphoblastiques
2. **Leucémie aiguë myéloïde**
1. 65 ans
2. 80% des leucémies aiguës à **l'âge adulte** sont myéloïde
36
**_Leucémie aiguë_**
Etiologie **Leucémie aiguë lymphoblastique LAL**? (3)
Touche plus quelle classe de lympho ?
1. **Leucémie aiguë lymphoblastique LAL**
1. chimiothérapie alkylante ou rayonnement ionisant
2. La leucémie / lymphome à cellules T de l'adulte lié infection [HTLV](https://next.amboss.com/us/article/Pn0Wtg#Z99ac9bb3377b177c7ec3efe08409e247)
3. **Facteurs génétiques ou chromosomiques**
* *→ Syndrome de Down** 10 à 20 fois plus élevé
touche plus les B
37
**_Leucémie aiguë_**
Etiologie **Leucémie aiguë myéloblastique LAM**?
*dis moi qu'il y'a 3 catégories et que tu peux me les dire pour commencer *
1. 3
2. 3
3. 2
1. **Trouble hématopoïétique préexistant**
1. Syndromes myélodysplasiques
2. Anémie aplasique
3. Troubles myéloprolifératifs
2. **Facteurs environnementaux** [2]
1. Chimiothérapie alkylante
2. Rayonnement ionisant
3. Exposition au benzène
3. **Facteurs génétiques ou chromosomiques**
1. Syndrome de Down 20x plus élevé
2. Anémie de Fanconi
38
**_Leucémie aiguë_**
1. Infiltration de quelle tissus par les blastes ? 4
2. Clinique LA 5
1. **SNC, les testicules, le foie et la peau**
2. Clin
1. Symptômes soudain et progression rapide
2. **Anémie** : fatigue, pâleur, faiblesse
3. **Thrombocytopénie** : épistaxis, saignement des gencives, pétéchies
4. Leucocytes immatures : **infections fréquentes**, fièvre
5. **Hépatosplénomégalie**
39
**_Leucémie aiguë lymphoblastique_**
1. Clinique LAL 5
1. **Symptômes B :** Fièvre, sueurs nocturnes, perte de poids inexpliquée
2. **Lymphadénopathie indolore**
3. **Douleur osseuse** (se présentant comme une boiterie ou un refus de porter du poids chez les enfants)
4. Obstruction des voies respiratoires → **infiltration** médiastinale ou **thymique**
5. **Leucémie méningée** → maux, raideur de la nuque, modifications du champ visuel
40
**_Leucémie aiguë Myéloïde_**
1. Clinique LAM 2
1. **Leucémie cutanée**
2. Hyperplasie gingivale
41
**_Leucémie aiguë PEC_**
Diagnostic
1. Labo de routine
1. 3
2. 5
1. Labo
* **FSC et frottis périphérique**
* thrombocytopénie
* typiquement anémie
* Frottis → présence de blastes
* **Panel métabolique complet**
* Souvent anormal → lyse ¢ accrue
* hyperkaliémie
* hyperphosphatémie
* ↑ LDH
* ↑ Acide urique
42
**_Leucémie aiguë PEC_**
Diagnostic
1. Test de confirmation LA Lymphoblastique
1. \> 20% de lymphoblastes dans la MO
2. Histo :
1. Blasts avec de gros noyaux irréguliers
2. Nucléoles discrets
3. Granulés grossiers
43
**_Leucémie aiguë PEC_**
Diagnostic
1. Test de confirmation LA Myéloblastique
1. \> 20% de myéloblastes dans la MO
2. Histo :
* Larges blastes 2 à 4x GR
* Blasts avec des noyaux ronds ou en forme de rein → plus de cytoplasme que LAL
* Nucléoles proéminents *vert*
* Granulés fins
* Certains sous-types → **bâtonnets Auer**
* Positif à la **myéloperoxydase** ( MPO )
44
**_Leucémie aiguë Diagnostic_**
Dire les différences pour **chaque étude en gras**
1. **Immunophénotype**
1. **Immunohistochimie** → 3
2. Cytométrie en flux
2. Etude génétique
1. Cytogénétique
2. Test moléculaire
1. **Immunophénotype**
1. **Immunohistochimie**
* **LAL =**
* MPO négatif
* Terminal désoxynucléotidyl transférase ( **TdT** ) **positif**
* Acide périodique de Schiff ( **PAS** ) : souvent **positif**
* **LAM**
* **MPO positif**
* TdT négatif
* PAS négatif
45
**_Leucémie aiguë Diagnostic_**
Dire les différences pour **chaque étude en gras**
1. **Immunophénotype**
1. Immunohistochimie
2. **Cytométrie en flux** → 3
2. Etude génétique
1. Cytogénétique
2. Test moléculaire
1. **Immunophénotype**
1. **Cytométrie en flux**
* **LAL =**
* **B-ALL** positif pour :
* **CD10** : marqueur des lymphocytes B (pré-B)
* **CD19**
* **CD20**
* **T-ALL** positif pour CD2–CD8, en particulier **CD3**
* **LAM**
* La majorité des sous-types sont positifs pour **CD13,** CD33, CD34 , CD117 et **HLA-DR**
46
**_Leucémie aiguë Diagnostic_**
Dire les différences pour **chaque étude en gras**
1. Immunophénotype
1. Immunohistochimie
2. Cytométrie en flux
2. **Etude génétique**
1. **Cytogénétique** LAL2 et LAM 1
2. Test moléculaire
1. Etude génétique
1. Cytogénétique
* **LAL =**
* **Translocation de Philadelphie** (9;22) : ∼ 20 à 30% adultes vs ∼ 5% enfants
* Enfance B-ALL → **t(12;21)** : anomalie spécifique la plus fréquente
* **LAM**
* **t(15;17)**
47
**_Leucémie aiguë TTT_**
Dire les différences pour **chaque étude en gras**
1. LAL 5
2. LAM 3
1. **LAL =**
1. Agents alkylants : *cyclophosphamide*
2. **Anthracyclines** : *doxorubicine*
3. **Antimétabolites** : *méthotrexate*
4. Thérapie enzymatique : *L - asparaginase*
5. Alcaloïdes : *vincristine*
6. Glucocorticoïdes : *dexaméthasone*
2. **LAM**
* **Anthracyclines :** *daunorubicine* à haute dose
* **Antimétabolites** : *méthotrexate*
* Agents hypométhylants : *azacitidine*
48
**_Leucémie aiguë TTT_**
1. PEC si infiltration SNC ?
2. Indication dans ?
3. Quelles sont les thérapies avancées ? et dans quel cas ? 2
1. Administration d'agents chimio-thérapeutiques directement dans l'espace sous- arachnoïdien par PL
2. Sans la LAL : **Prévention** des **méningites leucémiques** chez **tous les patients** au moment du diagnostic
3. 1. **Chimiothérapie** ou une **immunothérapie** non standard → si certaines mutations ou certains marqueurs sont détectés.
1. ***Inhibiteurs de la tyrosine kinase imatinib*** **→** LAL à chromosome Philadelphie positif
2. **Greffe de ¢ souches** **autologues** **ou allogéniques** : facteurs pronostiques défavorables + ceux n'ont pas de rémission avec la chimiothérapie
49
**_Leucémie aiguë_**
**Complications** 2
+ PEC 1.2
+ prophylaxie 1.2
1. **Urgences oncologiques**
1. Syndrome de lyse tumorale = perturbations électrolytiques suite à lyse
1. Prise en charge : fluidothérapie et rasburicase
2. Prophylaxie : hydratation et ttt hypo-uricémiant *allopurinol*
2. **Complications liées au traitement**
1. Fièvre neutropénique → R infection grave
50
**_Leucémie myéloïde chronique_**
1. Sex touché
2. âge
3. Les F prédisposants 2
4. Physiopathologie ?
1. ♂ \> ♀
2. 50–60 years
3. Rayonnement ionisant
+ Benzène
4. Chromosomes philadelphia → translocation réciproque t(9;22) → gène BCR-ABL → code tyrosine kinase → division ¢
51
**_Leucémie myéloïde chronique_**
Clinique
1. Phase chronique 2
2. Phase accélérée 3
3. Crise explosive 3
1. a. Symptôme B : Perte de poids, fièvre, sueurs nocturnes, fatigue
b. Splénomégalie
2. a. anémie
b. infection
c. Splénomégalie extrême
3. a. Crise blastique est la phase terminale de la LMC
b. Symptômes ≈ ceux de la leucémie aiguë
c. Progression rapide de l'insuffisance médullaire → **pancytopénie**
52
**_Leucémie myéloïde chronique_**
Diagnostic
1. Fait quoi ? 2 FSC/frotti → on voit quoi ? 4
2. Autres labo ? 1
3. Geste ? 1 voit ? 1
4. Pour confirmer diag ? 1 → 2
1. FSC et frottis sanguin périphérique
1. **Hyperleucocytose** avec ¢ progénitrices **intermédiaires** et cellules **matures**
2. **Thrombocytose**
3. Basophilie et éosinophilie
4. ¢ blastiques → peuvent indiquer transition vers phase accélérée-CML
2. Autres labo
1. **Phosphatase alcaline leucocytaire** ( LAP ) **faible**!!
3. Ponction et biopsies de moelle osseuse
→ myélopoïèse hyperplasique (+++ granulocytose)
4. Confirmer
→ Test cytogénétique confirmer présence
- gène de fusion BCR-ABL1 et/ou
- du chromosome de Philadelphie et identifier des mutations génétiques en plus
53
**_Leucémie myéloïde chronique_**
## Footnote
TTT
1
1. Thérapie ciblée :
1. **inhibiteurs de la tyrosine kinase**
1. *imatinib*
2. *dasatinib,*
3. *nilotinib*
54
**_Leucémie myéloïde chronique_**
## Footnote
DDx 4
1. Mutation JAK2
1. Polycythémie vraie
2. Myélofibrose primaire
3. Thrombocytémie essentielle
4. Réaction leucémique est caractérisée par une leucocytose → ⇡ proportionnelle de tous les éléments de la lignée myéloïde
Aucune n'ont une PAL ⇣ VS LMC
55
**_Polycythémie Vraie_**
Physiopathologie
1. % de patient atteint ?
2. Ont quoi comme mutation ?
3. Qui résulte en ?
4. Quelles sont les répercussions sur les ¢ sang ?
5. Et sur l'hémodynamisme ?
6. qui peut donne quoi comme risque ?
1. 98 % des patients
2. ont une mutation du **gène JAK2**
3. **→** gain de fonction → ↑ activité tyrosine kinase → prolifération indépendamment EPO
4. → ↑ masse ¢ sanguines (érythrocytose, thrombocytose et granulocytose)
5. → **hyperviscosité** et **débit lent**
6. → ↑ risque de thrombose et de mauvaise oxygénation.
56
**_Polycythémie Vraie_**
## Footnote
Clinique 7 → 2.3
1. Souvent **asymptomatique**
2. Hyperviscosité → **triade** :
1. saignement des muqueuses
2. symptômes neurologiques → étourdissements, maux de tête, troubles visuels, acouphènes
3. changements visuels
3. **Lèvres cyanosées**
4. **Prurit** +++ eau chaude
5. Hypertension
6. Splénomégalie
7. Ulcère peptique
57
**_Polycythémie Vraie_**
Diagnostic
1. A suspecté si (2) ?
2. Labo demande ? (2)
3. Demander quel autre examen ? (1)
A suspecter si :
1. taux élevé d'hémoglobine et/ou d'hématocrite
+ saturation normale en oxygène
2. Labo
1. Niveaux EPO → sont ⇣
2. Dépistage sang périphérique → mutation *JAK2*
3. Envisagez des études sur la MO
→ Prolifération hématopoïétique trilinéaire ( érythropoïèse , granulopoïèse , mégacaryopoïèse )
58
**_Polycythémie Vraie_**
TTT
1. tente de faire quoi ?
1. dans quel but ? 2
2. On vise quelle cible ?
3. Quel est le TTT ?
4. et celui médicamenteux ? vise à prévenir quoi ?
5. Si résistance au TTT ? 2
1. **Réduction du nombre de cellules sanguines**
1. diminue l'hyperviscosité
2. les événements thromboemboliques .
2. Hématocrite cible : **≤ 45%**
3. **Saignée thérapeutique** **régulière**
4. Prévention supplémentaire des événements thromboemboliques → antiplaquettaires (p. ex., aspirine ;)
5. **hydroxyurée** ou l'**interféron alpha** OU ruxolitinib si résistants ou intolérants hydroxyurée
59
**_Polycythémie Vraie_**
Complication
1. 1 + 2 exemples
2. 1 + 3 exemples
3. Stade + 3 exemples
1. Thrombose veineuse ou artérielle
* → AVC, IM*
2. Complications hémorragiques
1. Pétéchies
2. Épistaxis
3. Gencives qui saignent
3. Stades avancés
1. LAM
2. syndrome myélodysplasique
3. Myélofibrose post-polycythémie vraie
60
**_Lymphome d'hodgkin_**
1. Age
2. Sexe
3. Prédisposition 3
1. Âge :
1. 1er pic : 25–30 ans
2. 2ème pic : 50–70 ans
2. Sexe : ♂ \> ♀
3. Prédisposition :
1. Association EBV
2. Immunodéficience
3. Maladies auto-immunes *(polyarthrite rhumatoïde , sarcoïdose )*
61
**_Lymphome d'hodgkin_**
Clinique
1. 3
2. 3
3. 4. 5.
1. **Lymphadénopathie indolore**
1. Ganglions lymphatiques cervicaux
2. Masse médiastinale
3. Splénomégalie ou hépatomégalie
2. **Symptômes B**
1. Sueurs nocturnes
2. perte de poids \> 10 % au cours des 6 derniers mois
3. fièvre \> 38°C
3. **Fièvre Pel-Ebstein** = intermittente avec périodes T° élevée ≈2semaines, puis afébriles pendant 2 semaines
4. **Douleur induite par l'alcool** → dans ggl atteints → rare mais très spécifique
5. **Prurit**
62
**_Lymphome d'hodgkin_**
Diagnostic
1. Labo ?
1. 3
2. 3
2. Histologie 1 + 4 critères à me demander
3. Imagerie 2, 2
Le diagnostic repose sur ATCD et la clinique → est confirmé par une biopsie ggl.
1. Tests sanguins
1. FSC
1. Nombre de globules blancs
2. Anémie
3. Éosinophilie
2. Chimie
1. ↑ LDH
2. Hypercalcémie
3. Production paranéoplasique de **1,25-dihydroxyvitamine D**
2. Histologie → Etape diagnostique obligatoire
1. Excision GGL
1. **Cellules de Reed-Sternberg** (RSC)
1. *Cellules tumorales pathognomoniques du LH*
2. **Proviennent ¢ B**
3. *Grandes ¢ avec* **noyaux binucléaires/bilobés**, *centres sombres de chromatine et des halos pâles → aspect* **œil de chouette**
4. **CD15/CD30 positif**
3. Imagerie
1. Radiographie thoracique ou CT-scan
2. Scintigraphie osseuse ou PET-CT
63
**_Lymphome d'hodgkin_**
Sous type
1. Lymphome hodgkinien classique ≈ 95% (4)
2. Lymphome hodgkinien à prédominance lymphocytaire ≈ 5% (1)
1. LHC
1. LH **nodulaire** **sclérosant** classique ( NSHL )
2. LH classique à cellularité **mixte** ( MCHL )
3. LH classique **riche** en **lymphocytes** ( LRHL )
4. LH classique **appauvri** en **lymphocytes** ( LDHL )
2. LHPL
1. LH **nodulaire** à prédominance lymphocytaire ( NLPHL )
64
**_Lymphome d'hodgkin_**
## Footnote
DDx 4
1. *Lymphomes non hodgkiniens, Lymphomes hodgkiniens*
2. Leucémie Myéloïde chronique
3. Leucémie Lymphoïde aigue
4. Tuberculose
5. VIH
65
**_Lymphome d'hodgkin_**
## Footnote
TTT 2
Pronostic
Facteurs défavorables 2
1. Stade précoce (1,2) : combinaison **chimiothérapie** + **radiothérapie**
1. ABVD : *adriamycine ( doxorubicine ), bléomycine , vinblastine , dacarbazine*
2. Stade avancé (3,4 et 2 si volumineux) : **chimiothérapie ABVD** ± combinée radiothérapie
∼ 10 à 20 % développeront tumeurs malignes secondaires *++ poumon*
Facteurs défavorables :
1. VS élevé
2. LDH élevée
66
**_Lymphome Non-hodgkiniens_**
## Footnote
6 types de lymphome provenant des lymphocytes B
2 types de lymphome provenant des lymphocytes C
1. B
1. Lymphome diffus à large cellule B
2. Lymphome folliculaire
3. Lymphome de Burkitt
4. Lymphome des ¢ du manteau
5. Lymphome de la zone marginale
6. Lymphome lymphoplasmatique
2. C
1. Lymphome adulte ¢ T = leucémie
2. Mycosis fongoïde
67
**_Lymphome Non-hodgkiniens_**
1. Incidence
2. Âge
3. Etiologie (4) 2.3
1. _Incidence_ : LNH néoplasme hématopoïétique le **plus courant**
2. _Âge_
1. Incidence augmente avec l'âge → pic \> 50 ans
3. _Etiologie_
1. **Translocations** chromosomiques, + souvent t(14 ; 18)
2. **Infections**
1. EBV
2. VIH
3. Helicobacter pylori → marginale
3. **Maladies auto-immunes** : thyroïdite de Hashimoto, polyarthrite rhumatoïde
4. **Environnement**: hydrocarbures aromatiques, rayonnement
68
**_Lymphome Non-hodgkiniens_**
Clinique
1. M ganglionnaire
1. 3 caractéristiques
2. 2 grades avec symptômes ( 1 + 3)
2. M extraganglionnaire (4)
1. Maladie ganglionnaire :
1. lymphadénopathie svt indolore
2. fatigue
3. faiblesse
4. _Haut grade_
1. Symptômes B (c'est-à-dire perte de poids, fièvre, sueurs nocturnes)
5. _Bas Grade_
1. Hépatosplénomégalie
2. ± anémie ou saignements
3. sensibilité accrue aux infections.
2. Maladie extraganglionnaire *symptômes dépendent tissu affecté* → symptômes B fréquents
1. Tractus gastro-intestinal
2. Atteinte neurologique
3. LNH cutané primaire ou infiltration cutanée secondaire
4. Atteinte thyroïdienne
69
**_Lymphome Non-hodgkiniens_**
1. DDx (4)
2. Diagnostic
1. Labo (3)
2. Confirmation par ?
3. Histopathologie (2)
1. 4 T des masses médiastinales antérieures
1. Thymoma
2. Teratoma (and other germ cell tumors)
3. Thyroid neoplasm
4. Terrible lymphoma
2. Diag
1. Labo
1. FSC : → anémie, thrombocytopénie, GB peut être élevé ou faible
2. Hypercalcémie
3. **LDH** : généralement élevée
2. Confirmation → biopsie
1. Maladie nodale → excision des ganglions lymphatiques
3. Histopathologie → Immunophénotype
* Lymphomes B : CD20 positif
* Lymphomes T : CD3 positif
70
**_Lymphome Non-hodgkiniens_**
TTT
1. Plupart patient recoivent ?
1. Bas grade (2)
2. Haut grade (1)
2. Chimiothérapie, quel agent ? (6) *bonus mémothechnique ?*
3. Pronostique
4. Facteurs mauvais pronostics ?
1. TTT par chimiothérapie systémique et/ou radiothérapie
1. LNH de **bas grade**
1. (phases **initiales**) : envisager la **radiothérapie**
2. (stades **avancés**) : généralement **chimiothérapie palliative**
2. LNH de **haut grade** : habituellement **chimiothérapie**
2. Chimiothérapie systémique → combinaisons agents chimiothérapie, stéroïdes et d'immunothérapie.
1. **méthotrexate** à haute dose → lymphome primitif du SNC
2. **cyclophosphamide** ( C )
3. doxorubicine /**hydroxydaunorubicine** ( H )
4. vincristine /**oncovin** (V/ O )
5. **prednisolone** ( P )
6. **rituximab** ( R )
CHOP-R
3. Pronostic du LNH est pire que celui du lymphome de Hodgkin .
4. 1. âge avancé
2. nombre de sites nodaux et extranodaux atteints
3. ↑ LDH
4. ↑ bêta2 microglobuline
71
**_Thrombocytopénie_**
1. Etiologie (3)
2. Valeurs
1. N
2. pénie
3. seuils hémorragique et transfusion
3.
1. E
1. Altération de la production des plaquettes par la MO
2. Augmentation du renouvellement plaquettaire périphérique
3. Redistribution / dilution
2. V
1. N:150-350G/L
2. \< 150G/L
3. \< 20G/L R hémorragie → si saigne transfusion si non à 10G/L
72
**_Hémophilie_**
1. 2 types
2. Touche qui ?
3. Pétéchi ?
4. Diagnostic ? (3)
5. TTT (2)
1. Hémophilie A = déficit facteur VIII ≈ 80%
Hémophilie B = déficit facteur IX ≈ 20%
2. Hommes ++ car lié à X
3. NON présent dans thrombocytopénie pas trouble coagulation !
4. Histoire familiale +
INR normal VS VwB
Prothrombin time: normal → car = voie extrinsec I, II, V, VII, X
Activated partial thromboplastin time (aPTT): usually prolonged → voie intrinsec
5. Substitution Facteur coagulation
Desmopressin si Hemo A légère
73
**_Myélome multiple_**
1. Touche plus H ou F ?
2. âge ?
3. 2 types ?
4. Pathophysio ?
1. ♂ \> ♀
2. 50–70 years
3. Basé sur le type d'Ig
1. IgG et IgA : myélome multiple typique → majorité
2. Myélome de Bence Jones → chaînes légères libres excrétées dans l'urine ≈ 15- 20%
4. Prolifération néoplasique des plasmocytes
74
**_Myélome multiple_**
1. Clinique (4)
+ Moyen mémo atteinte organe ?
1. Souvent asymptomatique
2. Légère fièvre, sueurs nocturnes, faiblesse et perte de poids
3. **Douleur** osseuse**,** +++ **dorsale** (symptôme le plus courant)
4. Urine mousseuse (causée par la protéinurie de Bence Jones )
CRAB = hyperCalcémie, Rénal diesese, Anémie, Bone
75
**_Myélome multiple_**
Diagnostic
→ demande quoi ? et voit quoi ?
1. 3
2. 1
3. 5
4. 2
5. 2
6. 1
1. **FSC**
1. Anémie, thrombocytopénie, leucopénie
2. **Frottis sanguin périphérique** : formation de rouleaux
3. **Biochimie**
1. Protéines totales élevées
2. **Hypercalcémie**
3. ↑ Créatinine
4. VS massivement augmenté
5. Lacune paraprotéique (gamma)
4. **Électrophorèse et immunofixation**
1. → protéines sériques (meilleur test initial) : gammapathie monoclonale à protéine M ( M spike )
2. → protéines urinaires : protéines de Bence Jones → si N = ø prolif chaîne légère !
5. **Biopsie** MO
1. test de **confirmation** indiqué si suspects de MM
2. Hybridation in situ par fluorescence → FISH
6. **Imagerie**
1. 1er choix : scanner corps entier → Détection de l'ostéolyse et de l'ostéopénie
76
**_Myélome multiple_**
TTT
1. Si asympto 1
2. Si sympto 2
3. Thérapie de soutient
1. dlr os (2)
2. Anémie et pancyto R infection ? (3)
Complication ? (2)
1. regarder et attendre
2. _symptomatiques_
1. Éligible **greffe ¢ souche hématopoïétique** : traitement d'induction suivi d'une GCSH autologue
2. GCSH inéligible : **chimiothérapie** seule (p. ex., dexaméthasone et lénalidomide )
3. _Thérapie de soutien_
1. Ostéolyse et douleurs osseuses
1. **Bisphosphonates**
2. **Radiothérapie** des régions ostéolytiques
2. Pancytopénie avec anémie et risque d'infection
1. **Transfusions sanguines**
2. **G-CSF et EPO**
1. Rénale
2. Atteintes systémiques
77
**_Macroglobulinémie de Waldenstrom_**
1. Clinique (7)
VS MM
1. Saignement
2. Atteintes vision
3. Anémie
4. Paresthésie
5. Hépatho, Spléno - mégalie + Adénopathie
