Nefrologija - tumori mokraćnog sustava

Question 1

ANGIOMIOLIPOM

HAMARTOM BUBREGA

Answer 1

• benigni tumor građen od krvnih žila, glatkih mišićnih stanica i masnog tkiva
• najčešće solitaran, multipli u tuberoznoj sklerozi
• rastu sporo i infiltrativno, asimptomatski su, pronađu se slučajno
• simptomatski postanu kada jako narastu i kada krvare
• dijagnoza se postavlja na temelju UZV (hiperehogeni) i CT-a (smanjena gustoća zbog povećanog sadržaja masti)
• kirurško liječenje indicirano ako je tumor simptomatski ili ako se ne može diferencirati je li benigni ili maligni

Question 2

ONKOCITOM

Answer 2

• benigni tumor bubrega građen od tubularnih stanica, najčešće solitaran, u tuberoznoj sklerozi i Brit-Hogg-Duble sindromu
• može se manifestirati kao bol u slabinama ili palpabilna masa u abdomenu
• ponekad ga je teško razlikovati od karcinoma pa se radi biopsija u svrhu diferencijacije

Question 3

JUKSTAGLOMERULSKI TUMOR

Answer 3

• rijedak tumor jukstaglomerularnih stanica koji zadržavaju svoju aktivnost
• klinički se manifestira tvrdokornom sekundarnom hipertenzijom i sekundarnim hiperaldosteronizmom
• dijagnoza se postavlja na temelju kliničke slike i slikovnih metoda
• liječenje je kirurško, prognoza je dobra

Question 4

KARCINOM BUBREŽNIH STANICA

HIPERNEFROM

Answer 4

• maligni tumor bubrega koji nastaje od epitelnih stanica bubrežnih tubula, češći u muškaraca

ETIOLOGIJA

• najčešće sporadično - rizični čimbenici su pušenje, azbest, ugljikovodici, estrogenska terapija, HA
• rjeđe nasljedno - u sklopu von Hippel-Lindauovog sindroma

PATOLOGIJA

• svjetlostanični, papilarni i kromofobni karcinom
• ima tendenciju progrediranja duž bubrežne vene i donje šuplje vene

STAGING

• I. stupanj - do 7 cm, ograničen na bubreg
• II. stupanj - iznad 7 cm, ograničen na bubreg
• III. stupanj - probija bubrežnu kapsulu, ali je unutar Gerotove fascije, zahvaćen max 1 hilarni limfni čvor
• IV. stupanj - probija Gerotovu fasciju, metastazira, zahvaća multiple limfne čvorove

KLINIČKA SLIKA

• dugo asimptomatski, otkrije se najčešće slučajno
• simptomi u kasnijoj fazi su tupa lumbalna bol, bezbolna hematurija, palpabilna masa u abdomenu
• mogu ga pratiti nejasna febrilna stanja, gubitak tjelesne mase
• može razviti paraneoplastčki sindrom - hiperkalcijemija, policitemija, eritrocitoza, Cushingov sindrom…

DIJAGNOZA

• svaka hematurija koja se ne može objasniti uroinfekcijom, a posebno ako je bezbolna, treba pobuditi sumnju na karcinom bubrega
• lab. krv - nespceficični
• lab. urin - hematurija i ponekad maligne stanice
• slikovne metode

LIJEČENJE

• I. i II. stupanj se liječe kirurški - parcijalna ili totalnom nefrektomijom
• III. i IV. stupanj- medikamentno uz inhibitore tirozin kinaze (sunitinib, sorafenib) u prvoj linij ili mTOR inhibitori (temsirolimus, everolimus)

PROGNOZA

• ovisi o histološkim obilježjima tumora (najnepovoljniji je svjetlostanični, zatim papilarni i kromofobni s najpovoljnijim ishodom) i prisustvu nepovoljnih prognostičkih faktora (loše opće stanje pacijenta, hiperkalcijemija, izostanak nefrektomije, snižen Hb, visoke vrijednosti laktat dehidrogenaze)
• 0 čimbenika - 24 mjeseca
• 1-2 čimbenika - 12 mjeseci
• 3+ čimbenika - 5 mjeseci

Question 5

KARCINOM MOKRAĆNOG MJEHURA

Answer 5

• maligni tumor mokraćnog mjehura koji se razvija iz epitelnih stanica, češći kod muškaraca

ETIOPATOGENEZA

• nepoznata
• rizični čimbenici su pušenje, izloženost anilinskim bojama, zračenju, kod infekcija parazitom Schistosoma haematobium…

PATOLOGIJA

• patohistološki može biti karcinom prijelaznog epitela, karcinom pločastih stanica, adenokarcinom i karcinom malih stanica
• s obzirom na raširenost - superficijalni, mišićno-invazivni, metastatski
• s obzirom na diferenciranost - dobro ili slabo diferenciran

KLINIČKA SLIKA

• dugo asimptomatski
• najčešća prva manifestacija je bezbolna hematurija, disurija, polakisurija, a nekada i opstruktivna uropatija
• češća je učestalost uroinfekcija i nefrolitijaze

DIJAGNOZA
- klinička slika, sediment mokraće, slikovne metode, biopsija

LIJEČENJE

• ako se radi o karcinomu koji ne invadira mišićni sloj, vrći se endoskopska resekcija tumora sa ili bez intravezikalne imuno- ili kemo-terapije
• ako se radi o invaziji mišićnog sloja, vrši se totalna ili parcijalna cistektomija uz sustavnu kemo- ili radioterapiju

PROGNOZA

• ovisi o proširenosti i stupnju diferencijacije
• najbolju prognozu ima dobro diferencirani superficijalni karcinom, a metastatska bolest ima petogodišnje preživljenje manje od 15%