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Néphropathies Glomérulaires Flashcards

(46 cards)

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1
Q

tests biologiques utiles au diagnotic de glomerulopathies :

A
  • Ac anti-nucleaires/anti-ADN natif => lupus
  • Comp sérique CH50/ fractions C3 C4 => GN post-inf/lupus/cryoglobulinémie
  • Ac anti-cytoplasme des PNN (ANCA) => vascularites
  • Ac anti-membrane basale glomérulaire (MBG) => Goodpasture
  • cryoglobulinémie/séro VHC => rein de cryoglobulinémie
  • Immunoelectrophorèse des prot plasmatiquess/urinaires/dosage Sp des chaines légères d’Ig sérique => amylose AL/Randall/dépot d’Ig
  • sero VHB/VHC/HIV
  • Ig A => Maladie de Berger
  • Ac anti-PLA2R (GNEM primitive)
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2
Q

GN où on ne fait pas de PBR : 4

A
  • sy néphrotique pur chez enfant 1=>10 ans
  • rétinopathie diabétique au FO sans hématurie
  • amylose documentée sur une biopsie non rénale (gld salivaire)
  • GN héréditaire déjà documentée dans la famille
  • étiologie médicamenteuse évidente
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3
Q

CI à la PBR :

A

rein unique ou atrophique
HTA mal controlée
anomalie anatomique (kystes multiples/rein en fer à cheval/suspicion de périartérite noueuse/…)
PNA (CI temporaire)
tb coag : interro +++/NFS-TP-TCA/etude de l’hémostase primaire (anti-agg plt sont arretés 5j pour aspirine 10j pour clopidogrel avant le geste)

NB : si tb hémostase on peut faire une PBR en transjugulaire

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4
Q

4 lésions glomérulaires élémentaires :

A

prolifération cellulaire
sclérose
dépots d’Ig
dépots non Ig

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5
Q

Quelle est la première cause de syndrome néphrotique chez adulte ?

A

GEM (40% des cas)

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6
Q

Quelles sont les causes de GEM secondaire ? Sont-elles plus fréquentes que la GEM primitive?

A
  • K solides : surtt > 50 ans, K pulmo/sein/CCR/melanomes
  • LED : Femme de 20 à 55 ans
  • sarcoidose
  • M. auto-immunes (Sjogren/TSH/…)
  • infections : rare +++ (VHC/VHB/TPHA/lèpre/filariose/plasmodiummalariae)
  • ttt : AINS/D-penicillamine

NON GEM primitive +++ 85%

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7
Q

Epidemiologie de la GN à dépots mésangiaux d’IgA :

A

ou M. de Berger :

  • la plus fr des GN primitives observées dans le monde
  • incidence de 25/M/an
  • prévalence dans population générale : 1,5%o habitants pour les formes sympto
  • adulte jeune +++, surtt homme
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8
Q

Facteurs de mauvais pronostic dans la maladie de Berger :

A
  • sexe masculin
  • début précoce
  • sévérité de l’HTA
  • IRénale d’emblée
  • protéinurie > 1g/24h
  • sévérité de la prolifération glomérulaire
  • sclérose glomérulaire et fibrose interstitielle
  • lésions vasculaires
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9
Q

Causes des syndromes pneumo-rénaux :

A

Goodpasture
granulomatose avec polyangéite (wegener)
polyangeite microscopique
rare : cryoglobulinémie/lupus

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10
Q

Dans quels cas peut-on se passer de PBR chez l’enfant?

A
  • syndrome néphrotique pur
  • enfant entre 1 et 10 ans
  • absence d’atcd familial de néphropathie
  • absence de signes extra-rénaux
  • complément sérique normal
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11
Q

Quelles sont les causes de LGM secondaires?

A

Causes médicamenteuses: AINS, interféron

Causes hématologiques: maladie de Hodgkin, rarement lymphome non Hodgkinien

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12
Q

Quelles sont les néphropathies avec baisse du complément sérique ?

A 
Lupus
Cryoglobulinemie 
GNA post-streptococcique
Endocardite infectieuse 
GNMP primitive
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13
Q

PBR: glomerulonephrite extra-membraneuse?

A

MO: pas de prolifération / MBG épaisse et spiculée

IF: dépôts extra-membraneux diffus IgG et C3

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14
Q

PBR: maladie de Berger?

A

MO: prolifération mésangiale

IF: dépôts mesangiaux diffus d’IgA

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15
Q

PBR: GNRP?

A

MO: prolifération extra-capillaire (croissants epitheliaux) / nécrose des anses capillaires

IF: I dépôts linéaires IgG / II dépôts granuleux / III pas de dépôts

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16
Q

PBR: syndrome néphritique aigu?

A

MO: prolifération endo-capillaire avec afflux de cellules inflammatoires +/- prolif extra si forme sévère

IF: aspect en ciel étoilé avec dépôts C3 et IgG sur la paroi des capillaires +/- extra-mb (humps si vus en MO)

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17
Q

Quelles sont les 3 principales causes de syndrome néphrotique secondaire de l’adulte?

A

Diabète
Amylose
Lupus

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18
Q

Quelles sont les 3 causes de syndrome néphritique primitif de l’adulte?

A

GEM primitive 40%
SN idiopathique 20%
GNMP primitive 2%

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19
Q

Quelle est la première cause de syndrome néphrotique chez l’enfant?

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A

Syndrome nephrotique idiopathique a lésions glomerulaires minimes

20
Q

Quels sont les deux types d’étiologies secondaires de SN à LGM chez l’adulte?

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A

Médicamenteuses (AINS, interféron, rifampicine, lithium)

Hématologiques (Hodgkin, LNH)

21
Q

Quel est le traitement des complications en cas de syndrome nephrotique?

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A

Traitement anti-aggregant ou anti-coagulant si albuminemie <20g/l

Traitement néphroprotecteur par IEC

Stationnes et régime si dyslipidemie

Antihypertenseur si HTA

22
Q

Quels anticorps faut-il chercher en cas de GEM primitive de l’adulte?

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A

Ac anti-PLA2 récepteur

23
Q

Quelle est la présentation syndromique la plus fréquente d’une GEM primitive?

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A

Syndrome nephrotique impur (hématurie et HTA) d’installation progressive

24
Q

Quelles sont les 3 présentations possibles d’une maladie de Berger?

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A

Syndrome d’hematurie macroscopique récidivante
Syndrome de glomerulonephrite chronique
Hématurie microscopique isolée et asymptomatique

25
Quels sont les diagnostics différentiels devant des dépôts d'IgA?
``` Maladie de Berger Purpura rhumatoïde Cirrhose MICI Spondylarthropathie Dermatoses bulleuses ```
26
Hématuries récidivantes + surdité = ...
Syndrome d'Alport
27
Quel est le traitement de la maladie de Berger?
Mesures de nephroprotection: IEC/ARA2 / restriction sodee / hypoprotidique Si protéinurie persistante à 6 mois: corticothérapie Si nécrose capillaire ou croissants : endoxan
28
Quel élément clinique témoigne de l'activité d'une G'RP?
Hématurie (signe la prolifération)
29
Quels sont les dépôts signant le diagnostic positif de GNRP?
Dépôts de sérum anti-fibrinogene (marqueur de nécrose fibrinoïde)
30
Quels sont les 3 traitements possibles d'un syndrome de Goodpasture?
Corticothérapie Échanges plasmatiques Immunosuppresseurs (Endoxan)
31
Quelles sont les 4 causes de GNRP de type II? Les types dépôts immuns associés ?
Purpura rhumatoïde : IgA et C3 Lupus : IgG et IgA et IgM et C3 et C1q Cryoglobulinemie mixte : IgG et IgM et C3 Endocardite : IgM et C3
32
Description des 2 types d'ANCA?
C-anca: anti-PR3 / cytoplasmique / Wegener P-anca: anti-MPO / péri-nucléaires / PAM et CS
33
Quelles sont les 4 causes de syndrome nephritique?
Post infectieuse (streptocoque groupe A) Cryoglobulinemie Lupus Purpura rhumatoïde
34
Quel est l'intervalle libre entre l'infection et la GNA post-streptococcique?
15 à 21 jours
35
Que retrouve-t-on dans une syndrome nephritique aigu?
Syndrome nephrotique impur avec HTA, hématurie, insuffisance rénale, œdèmes, oligurie, hypocomplementemie
36
Quels sont les 4 termes permettant de définir la répartition de lésions glomérulaires?
Touchant tout le glomérule = global Touchant une partie du glomérule = segmentaire Touchant tous les glomérules = diffus Touchant seulement quelques glomérules = focal
37
Que voit-on en MO en cas de hyalinose segmentaire et focale? En IF?
MO: podocytose / fibrose avec dépôts hyalins / synéchies segmentaires et focales IF: peu importants voire absents (si présents: IgM et C3)
38
Quels sont les 3 types histologiques de SNI chez l'enfant?
LGM 80% HSF 10% PMD 10%
39
Quelles sont les NG primitives pouvant donner un SN chez l'adulte? (3)
GEM +++ 40% SNI 20% GNMP
40
V/F: la GEM est globalement de bon pronostic/-.
VRAI 25% rémission spontanée 50% persistance du SN mais pas d'IRC 25% IRC lentement progressive
41
Pronostic de la maladie de Berger?
Après 20 ans: 25% IRT / 50% IRC / 20% anomalies rénales sans IRC / 5% rémission complète
42
Classification des 3 types de GNRP?
Type I 10% = dépôts linéaires d'IgG anti-MBG Type II 40% = dépôts granuleux de complexes immuns circulants Ig et/ou complément Type III 50% = pas de dépôts = vascularites pauci-immunes
43
Quels sont les deux types de GNRP de type I?
Avec atteinte pulmonaire : syndrome de Goodpasture | Sans atteinte pulmonaire: NG des Ac anti-MBG
44
Pourquoi la RXT est systématique en cas de GNRP?
Recherche d'hémorragie intra-alvéolaire --> pronostic vital
45
V/F: le syndrome de Goodpasture est une maladie de la femme d'âge mûr.
FAUX | Homme jeune tabagique
46
V/F: l'insuffisance rénale en cas de GNA post-streptococcique est lentement resolutive.
FAUX | Spontanément régressive en

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