Neurologia Flashcards
Triade di Hakim-Adams
Disturbi della marcia, deterioramento cognitivo e incontinenza urinaria
caratteristica dell’idrocefalo normoteso
Triade di Bernard-Horner
Miosi, ptosi, enoftalmo. Lesioni del sistema nervoso simpatico
Triade di Charcot
In neurologia
Nistagmo, parola scandita, tremore. Sclerosi multipla.
Dx Creutzfeldt-Jakob disease
Il processo diagnostico di malattia di Creutzfeldt-Jakob si basa sull’analisi del liquor (proteina 14-3-3 e tau) + EEG e RM encefalo; la diagnosi di conferma è anatomopatologica
RT-QulC: presenza di aggregati PrPsc
Patients who present with rapidly progressive dementia syndrome, particularly if accompanied by myoclonus, ataxia, and/or visual disturbances.
Creutzfeldt-Jakob disease should be suspected
Esame liquorale nell’Alzheimer
- Diminuzione della proteina amiloide beta 1-42
- Aumento della proteina tau totale (marker aspecifico di neurodegenerazione, in quanto la proteina viene rilasciata nel liquor a seguito della morte neuronale)
- Aumento della proteina tau fosforilata
L’alterazione di quale dei seguenti geni è responsabile della SMA?
Delezione o alla mutazione puntiforme del gene SMN (survival motor neuron), localizzato sul cromosoma 5q13.2, trasmessa in forma autosomica recessiva
Nucleo basale di Meynert
precocemente lesionato nella demenza di Alzheimer, ha come principale neurotrasmettitore l’acetilcolina ed esercita una funzione risvegliante oltre che un’azione neurotrofica sui relativi bersagli corticali
Nucleo accumbens è il sito di azione di quale neurotrasmettitore
GABA
Livelli diminuiti nell’ansia e nella malattia di Huntington
Principale neurotrasmettitore del locus coeruleus
Noradrenalina
Questi neuroni svolgono un ruolo significativo nel mantenimento della vigilanza e della concentrazione attentiva e nella modulazione delle funzioni emotive
Nuclei del rafe ponto-mesencefalici
Presentano principalmente connessioni serotoninergiche e svolgono funzione attivante i meccanismi percettivi ed associativi.
Test di Romberg
il test di Romberg consiste in una manovra che valuta l’equilibrio del paziente. La funzione dell’equilibrio dipende da quattro sistemi: il sistema cerebellare, il sistema vestibolare, il sistema propriocettivo e la visione (compensatoria). Nella manovra viene chiesto al paziente di disporsi in stazione eretta, piedi uniti e braccia distese lungo i fianchi, all’inizio con gli occhi aperti, dopodiché con gli occhi chiusi. In caso di deficit sensitivo propriocettivo (atassia sensitiva) o vestibolare (periferico o centrale), il paziente è ancora in grado di mantenere l’equilibrio finché il difetto viene compensato dalla visione. Quando, però, chiude gli occhi, il compenso viene meno, le oscillazioni aumentano di ampiezza fino alla possibilità di cadere. In questi casi, il test di Romberg potrà essere definito positivo. Un disturbo cerebellare, invece, comporterà oscillazioni e possibilità di caduta già ad occhi aperti, venendo meno il centro d’integrazione dei sistemi sopracitati, per cui il test verrà definito negativo. Infatti, il test serve principalmente per documentare un deficit a livello sensitivo o vestibolare, annullando il compenso visivo. Per distinguere una lesione vestibolare periferica da una centrale sarà necessario valutare il lato di caduta, la direzione lenta del nistagmo e la presenza di sintomi come le vertigini (vestibolare centrale o periferica, con caratteristiche diverse) e gli acufeni (più tipicamente vestibolare periferica).
Indicazioni alla timectomia nel paziente con miastenia gravis
1) tutti i casi in cui si evidenzia la presenza di un timoma (10-15% dei pazienti; e 2) le forme generalizzate ad esordio precoce con positività agli anticorpi anti recettore dell’acetilcolina (AchR-Ab).
2) La timectomia non risulta efficace nei pazienti con positività degli anticorpi anti kinasi muscolo-specifica (Musk-Ab), nei quali generalmente il timo è sano (no timoma, no iperplasia timica). La timectomia si effettua in pazienti con età compresa tra pubertà e 55 anni, non è generalmente indicata nei bambini e nei pazienti >60 anni; è indicata entro i 5 anni dall’esordio di malattia e in generale ha maggiore efficacia quanto più precoce e radicale sia l’intervento; si accompagna nell’80% dei casi a remissione della malattia o riduzione della dose di mantenimento dei farmaci in 1-2 anni
Paralisi di Landry
Ipostenia areflessica con esordio alle porzioni prossimali degli arti inferiori ed evoluzione bilaterale, simmetrica, ascendente
–> Guillan Barré
Diagnosi Guillan Barré
Clinica!
ENG e dissociazione a/c possono non essere suggestive all’esordio.
Ipostenia areflessica con esordio alle porzioni prossimali degli arti inferiori ed evoluzione bilaterale, simmetrica, ascendente.
Con danno assonale all’ENG e denervazione EMG
AMAN (neuropatia assonale motoria acuta) perché c’è anche un danno assonale precoce
-> prognosi sfavorevole
- Oftalmoplegia
- Atassia (sensitiva)
- Areflessiva
Sindrome di Miller Fisher
* AutoAb anti-ganglioside GQ1b
* Prognosi favorevole
* Possibile progressione a SGB classica
Unico NC che innerva controlateralmente
Nervo trocleare CN IV
Pupilla di Marcus Gunn
Mancata contrazione pupillare alla stimolazione luminosa dell’occhio interessato con contrazione riflessa conservata alla stimolazione luminosa dell’occhio controlaterale
Cause
- Lesioni del nervo ottico e vie visive: lesioni del nervo ottico, chiasma ottico, tratto ottico; glaucoma
- Lesioni retina: distacco retina, occlusione della vena retinica centrale, degenerazione maculare
Pupilla di agyll- robertson
Abolizione della miosi alla stimolazione luminosa, ma con conservazione della miosi nell’accomodazione e nella convergenza. Lezioni pre tectali.
Una causa è la sifilide
Fase 1: si avvicina una fonte di luce agli occhi del paziente e si verifica la presenza o l’assenza di una fisiologica costrizione pupillare
Fase 2: si avvicina un oggetto agli occhi del paziente e si verifica la presenza della costrizione pupillare
Pupilla tonica di Adie
Pupilla che risponde più lentamente (rispetto al normale) agli stimoli luminosi. In altre parole, dilatazione e costrizione pupillare avvengono con tempi più lunghi rispetto alla normalità
Sezione completa del tratto ottico sinistra
Deficit campo visivo omonimo di destra
Sezione centrale del chiasma ottico
Emianopsia bitemporale (eteronima)
Sito d’azione della dopamina
Substantia nigra (pars compatta)
Area tegmentale ventrale
Nucleo accumbens è il sito di azione di quale neurotrasmettitore
GABA
Livelli diminuiti nell’ansia e nella malattia di Huntington
Postura decorticata
- Flessione dei gomiti e adduzione delle spalla con estensione degli arti inferiori
- Lesione al di sopra del mesencefalo
Postura decerebrata
- Estensione degli arti e intrarotazione delle spalle
- Lesione del mesencefalo coinvolgente il nucleo rosso
Riflesso vestibulo-oculare
Nistagmo con direzione che dipende dalla temperatura dell’acqua
COWS: Cold Opposite, Warm Same
Da che struttura vengono mediati rispettivamente la componente rapida e lenta del nistagmo
Componente rapida -> Corteccia cerebrale
Componente lenta -> tronco encefalico
Valutazione dell’integrità del tronco encefalico elicitando il riflesso vestibulo-oculare
Lesione a livello della corteccia cerebrale -> deviazione tonica dello sguardo
Lesione a livello del tronco encefalico -> nessuna risposta
Respiro di Cheyne-Stokes
Il Respiro di Cheyne-Stokes (chiamato anche respiro periodico) è una forma di respiro patologico: il soggetto alterna delle fasi di apnea (assenza di respirazione), che possono durare anche fino a 20 secondi, ad altre caratterizzate da cicli respiratori brevi e frequenti, per poi tornare all’apnea
-> Diencefalico
Riflessi tronco encefalici
- Pupillare (II → III)
- Corneale (V → VII+III)
- Oculo-cefalico (VIII → III, IV, VI)
- Vestibolo-oculare (VIII → III, IV, VI)
- Faringeo (IX → X)
- Carenale (IX → X)
- Stimolazione dolorosa nel territorio del trigemino (V → VII)
Ernia uncale
Deficit III nc omolaterale
Emiparesi controlaterale
Fenomeno di Kernohan
Segno di falsa localizzazione che comporta la comparsa di deficit neurologici opposti a quelli che dovrebbero essere causati dalla lesione (Deficit III NC controlat ed emiparesi omolat nell’ernia uncale)
La durata dell’osservazione ai fini dell’accertamento di morte
- 6 h per gli adulti e i bambini di età > 5 aa
- 12 h per i bambini di età 1-5 aa
- 24 h per i bambini di età < 1 aa
L’osservazione dell’accertamento di morte viene effettuata da un collegio medico. Da chi è formato e chi lo nomina?
Nominato dal Direttore sanitario, composto da:
- medico legale (o medico della direzione sanitaria o anatomo-patologo)
- medico specialista in anestesia e rianimazione
- medico specialista in neurofisiopatologia o neurologia o neurochirurgia, con competenze elettroencefalografiche
Livello anatomico di compromissione della funzione cerebrale nel coma
Nell’evoluzione naturale del coma si osserva un progressivo interessamento di strutture più caudali, che si accompagna ad una maggiore profondità del coma. Definire la profondità e la sede è quindi molto importante dal punto di vista prognostico; i parametri clinici da valutare per stabilire la sede sono il diametro delle pupille e la loro reattività, i riflessi oculocefalici e oculovestibolari, la risposta motoria al dolore e i pattern respiratori:
- Livello emisferico: pupille piccole reattive alla luce, movimenti oculari riflessi intatti, respiro normale, risposta motoria finalizzata o seminfinalizzata (localizzatoria)
- Livello diencefalico: pupille piccole e reattive, riflessi oculari conservati, possibile respiro di Cheyne-Stokes, allo stimolo doloroso retrazione o postura decorticata
- Livello mesencefalico: pupille medie fisse, riflessi oculari assenti o disconiugati,iperventilazione, alla stimolazione dolorosa postura decerebrata
- Livello pontino: pupille di media grandezza o a capocchia di spillo (se lesione pontina focale), assenza di movimenti oculari riflessi, iperventilazione o respiro apneustico, postura decerebrata oppure paralisi flaccida se interessamento pontino caudale.
- Livello bulbare: pupille non reattive, assenza di movimenti oculari, respiro atassico, nessuna risposta motoria
- Livello spinale: morte cerebrale; pupille non reattive, assenza di movimenti oculari, nessuna risposta motoria, assenza di respiro spontaneo
Pupille nel coma
Midriatiche -> mesencefalo
Puntiformi -> ponte
Scala di Fisher
ESA
Classificazione in base al pattern osservato in TC; correla con il rischio di vasospamo.
Scala di Borden
Disturbi comportali e aggressività
Scala di Spetzler-Martin
MAV e morbidità/mortalità chirurgica
