Pathologies auto-immunes, principaux types de vasularites systémiques : manifestations respiratoires des connectivites et vascularites

Question 1

Quels sont les différents mécanismes à l’origine des manifestations respiratoires dans les connectivites et vascularites ?

Answer 1

• Pathologie infectieuse favorisée par le TTT CTC et IS
• Toxicité pulmonaire médicamenteuse
• > Ces 2 hypothèses sont à considérer en priorité
• Manifestation spécifique pleurale, pulmonaire ou vasculaire pulmonaire de la connectivite/vascularite
• Pathologie indépendante de la connectivite/vascularite

Question 2

Quelles sont les principales pathologies infectieuses respiratoires favorisées par les traitements des connectivites/vascularites ?

Answer 2

• CTC : tuberculose, pneumocystose, aspergillose
• Méthotrexate et autres antimétabolites : pneumocystose
• Agents alkylants : pneumocystose
• Anti-TNFalpha : tuberculose, pneumocystose, listériose, histoplasmose, aspergillose

Question 3

Quels sont les éléments de la prévention de la tuberculose chez les patients devant être traités par anti-TNFalpha ?

Answer 3

• Sujets à risque de réactivation de tuberculose :
• tuberculose ancienne, cliniquement patente ou séquelles radiologiques sans certitude de TTT correct
• IDR > 5 mm plus de 10 ans après BCG ou en l’absence de BCG ou d’ATCD de tuberculose active traitée (si difficulté d’interprétation de l’IDR : test à l’interféron gamma)
• contage récent, sujets venant de zone de forte endémie
• Prophylaxie antituberculeuse chez les sujets à risque : isoniazide seul 9 mois ou isoniazide-rifampicine 3 mois (à commencer au moins 3 semaines avant la première cure d’anti-TNFalpha)
• TTT des tuberculoses maladies : tri/quadrithérapie avec éthambutol en cas de rechute ou de suspicion de résistance pendant 6-12 mois selon localisations, reprise des anti-TNFalpha 2 mois après stérilisation s’ils sont indispensables

Question 4

Quels sont les principaux médicaments à l’origine d’une toxicité pulmonaire au cours des connectivites/vascularites ?

Answer 4

• Méthotrexate ++

- Inhibiteurs du TNF-alpha (étanercept, infliximab, adalimumab)

Question 5

Quels sont les éléments du diagnostic d’une pneumopathie d’hypersensibilité au méthotrexate ?

Answer 5

• Tableau clinique : dyspnée à début progressif, toux, fièvre, évolution parfois aiguë conduisant à une IRA
• Imagerie : opacités pulmonaires diffuses (verre dépoli ou condensations alvéolaires)
• LBA : typiquement lymphocytaire, parfois panaché, absence de micro-organismes

Question 6

Quelles sont les principales manifestations respiratoires iatrogènes des inhibiteurs du TNF-alpha ?

Answer 6

• Toux
• PID et/ou granulomatoses pulmonaires aiguës ou subaiguës
• Réactions anaphylactiques (bronchospasmes et angio-œdèmes)

Question 7

Quelles sont les principales atteintes pulmonaires possibles (hors pneumopathies infectieuses ou iatrogènes) dans la polyarthrite rhumatoïde ?

Answer 7

• PID de type pneumopathie interstitielle commune (ressemble à la FPI) :
• TDM : réticulations prédominant en sous-pleural et aux bases, rayons de miel, bronchectasies par traction
• EFR : TVR, altération du transfert du CO
• LBA : formule panachée
• Pleurésie rhumatoïde : unilatérale et peu abondante, exsudative, glycopleurie basse évocatrice, nodules rhumatoïdes de la plèvre pariétale
• Bronchiolite oblitérante, bronchectasies
• Nodules rhumatoïdes pulmonaires (nécrobiotiques) pouvant évoluer vers la cavitation (/!\ nodules fixant en TEP donc diagnostic différentiel difficile avec des nodules néoplasiques)

Question 8

Quelles sont les principales atteintes pulmonaires possibles (hors pneumopathies infectieuses ou iatrogènes) dans la sclérodermie systémique ?

Answer 8

• HTAP
• PID de type PINS :
• TDM : opacités prédominant aux bases (verre dépoli > réticulations), bronchectasies par traction > rayons de miel
• EFR : TVR, altération précoce du transfert du CO
• LBA : formule panachée

Question 9

Quelles sont les principales atteintes pulmonaires possibles (hors pneumopathies infectieuses ou iatrogènes) dans le lupus érythémateux disséminé ?

Answer 9

• Pleurésie lupique : peu abondante, bilatérale dans 50% des cas, souvent associée à une péricardite, liquide exsudatif, lymphocytaire et neutrophilique +/- AAN > au titre sérique +/- cellules LE très évocatrices
• Hémorragie alvéolaire diffuse, en général associée à un SAPL

Question 10

Quelles sont les principales atteintes pulmonaires possibles (hors pneumopathies infectieuses ou iatrogènes) dans la polymyosite/dermatomyosite ?

Answer 10

PID subaiguë ou chronique :

• TDM : aspect de PINS avec opacités prédominant aux bases (verre dépoli et opacités alvéolaires > réticulations)
• EFR : TVR
• LBA : lymphocytaire, Ac anti-synthétase dont Ac anti-Jo1

Question 11

Quelles sont les principales atteintes pulmonaires possibles (hors pneumopathies infectieuses ou iatrogènes) dans le syndrome de Gougerot-Sjögren ?

Answer 11

• Toux sèche chronique (bronchite lymphocytaire chronique) : infiltration lymphoïde de la sous-muqueuse sur biopsies bronchiques, alvéolite lymphocytaire au LBA
• PID chronique (PINS, parfois pneumopathie interstitielle lymphoïde) : LBA lymphocytaire, verre dépoli et images kystiques à la TDM
• Lymphome pulmonaire primitif

Question 12

Quels sont les éléments composant le CREST syndrome ?

Answer 12

• Calcinose
• phénomène de Raynaud
• dyskinésie OEsophagienne
• Sclérodactylie
• Télangiectasie

Question 13

Quels sont les principaux anticorps retrouvés dans la sclérodermie systémique ?

Answer 13

• Ac anti-centromère

- Ac anti-topoisomérase (Scl-70)

Question 14

Quelles sont les principales atteintes pulmonaires possibles (hors pneumopathies infectieuses ou iatrogènes) dans la GPA ?

Answer 14

• Nodules pulmonaires multiples évoluant vers l’excavation
• Infiltrats bilatéraux de densité variable, parfois excavés
• Syndrome hémorragique alvéolaire

Question 15

Quelles sont les principales atteintes pulmonaires possibles (hors pneumopathies infectieuses ou iatrogènes) dans la GEPA ?

Answer 15

• Asthme
• Pneumopathie à éosinophiles : opacités pulmonaires alvéolaires ou en verre dépoli, bilatérales, non systématisées, essentiellement périphériques (“OAP inversé”)

Question 16

Quelles sont les principales atteintes pulmonaires possibles (hors pneumopathies infectieuses ou iatrogènes) dans la PAM ?

Answer 16

Syndrome hémorragique alvéolaire par capillarite nécrosante