Brainscape's Knowledge GenomeTM


Top Flashcards (Certified)
All Flashcards

RH-IM-JV > POtRD5 > Flashcards

POtRD5 Flashcards

(130 cards)

Start Studying
1
Q

Vanligste aldersgruppen for debut av SLE?

A

15-40 år (childbearing age)

Kan også oppstå i nyfødte og i eldre

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

SLE: arv?

A

Ser ut til å være en arvelig komponent, men de aller fleste tilfellene er sporadiske

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Vanligste lokalisasjon for Libman-Sacks endokarditt?

A

Mitralklaffen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Libman-sacks endokarditt: hva består vegetasjonene av?

A

Immunkomplekser, inflammatoriske celler og fibrin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

SLE: ses arterielle eller venøse tromboser?

A

Begge deler

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

SLE: hva er årsaken til tromboser

A

Inflammasjon og autoantistoffer

Antifosfolipid antistoffer

  • Anti-beta2 glykoprotein
  • Antikardiolipin antistoffer
  • Lupus antikoagulans
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Hvilke protrombotiske autoantistoffer kan ses ved SLE?

A

Antifosfolipid antistoffer

  • Anti-beta2 glykoprotein
  • Antikardiolipin antistoffer
  • Lupus antikoagulans
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Hva er kjernen ved immunpatogenesen ved SLE?

A

Autoantistoff-produksjon

Autoantistoffene er rettet mot elementer i cellekjernen, cytoplasma, cellemembranen, og mot løselige proteiner (som IgG og koagulasjonsfaktorer)

SLE kjennetegnes av generell autoimmunitet

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Hvor mange % av pasienter med SLE har ANA(+)

A

95%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Hva er det ANA binder?

A

Elementer i cellekjernen, slik som DNA, RNA, nukleære proteiner og protein/nukleinsyre-komplekser

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

SLE: anti-dsDNA og anti-Sm - assosiasjon med sykdomsaktivitet

A

Anti-dsDNA (men ikke anti-Sm) kan korrelere og fluktuere med sykdomsaktivite

Anti-dsDNA er særlig godt korrelert med lupusnefritt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

SLE: hvilken serum-markør er godt korrelert med lupusnefritt?

A

Anti-dsDNA

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

SLE: er noen av autoantistoffene patogene?

A

Ja, anti-dsDNA kan være nefritogen, og flere av autoantistoffene kan være pro-inflammatoriske ved å aktivere det innate immunforsvaret gjennom TLR

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Hva er mekanismene bak inflammasjon ved SLE?

A

1) Immunkompleksdeponering (gir hypokomplementemi og vaskulitt)
2) Sannsynligvis cellemediert- (type IV) og antistoff-mediert (type II) hypersensitivitetsreaksjoner

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Hvorfor gir komplement (C4)-mangel økt risiko for SLE?

A

Fordi denne mangelen forhindrer normal fjerning av fremmede antigener og apoptotiske celler

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Hva er efferocytose, og hvorfor er det relevant ved SLE?

A

Efferocytose betyr fjerning av apoptotiske celler, og innebærer et samspill mellom både det innate og det adaptive immunforsvaret (inkludert komplement)

Man tror at defekt efferocytose er bidragsytende til utviklingen av SLE

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Nivåer av immunglobuliner ved SLE?

A

Som regel polyklonal hypergammaglobulinemi som uttrykk for B-celleaktivering og autoantistoff-produksjon

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Hvilke eksogene faktorer kan initiere eller forverre SLE?

A

Infeksjoner (molecular mimicry)

Stress (nevroendokrine endringer som påvirker immuncelle-funksjon)

Diett (påvirker produksjonen av inflammatoriske mediatorer)

Toksiner/medikamenter (modifiserer immunogenisiteten til autoantigener)

Sollys (skaper inflammasjon og vevsskade)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Hvordan kan antibiotika gi problemer ved SLE?

A

Medikament-utløst fotosensitivitet

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Skal du sjekke vitamin D hos SLE-pasienter?

A

Ja, ved hver kontroll

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

SLE og HPV?

A

Pasienter med SLE har økt risiko for cervix-dysplasi og kreft, delvis grunnet kronisk infeksjon med HPV

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

SLE: prednisolondose ved milde/moderate plager (f.eks. hudplager, artritt og serositt)?

A

5-30 mg

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Hvordan gis Solu-Medrol-pulsing?

A

1 g daglig i 3 dager

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Kortikosteroider i svangerskap?

A

Trygt, men bruk lavest mulig dose

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Hydroksyklorokin: bivirkninger
Retinopati GI-Sx (kvalme, oppkast, diare) Hodepine
26
Hydroksyklorokin i svangerskap?
Trygt
27
Hydroksyklorokin: hvem skal ha øyeundersøkelser?
Årlig øyeundersøkelse for alle over 40 år, eller de med tidligere øyesykdom
28
Azatioprin (Imurel): bivirkninger
Myelosuppresjon Hepatotoksisitet Lymfoproliferative sykdommer
29
Metotreksat: bivirkninger
Mukositt Myelosuppresjon Hepatotoksisitet Pneumonitt og lungefibrose
30
Mykofenolatmofetil (CellCept): bivirkninger
Myelosuppresjon GI-symptomer Myalgi
31
Ciklosporin (Sandimmun): bivirkninger
Myelosuppresjon GIngival hyperplasi Hepatotoksisitet Nefrotoksisitet Hypertensjon Hyperurikemi
32
Cyklofosfamid: bivirkninger
Myelosuppresjon Hemoragisk cystitt Lymfoproliferative sykdommer
33
Steroidkrem som brukes ved lupus-utslett/alopecia?
Dermovat (skal ikke brukes i ansiktet eller i intertrigo-områder)
34
SLE: mot hvilke symptomer vil plaquenil ha effekt?
Systemiske symptomer Hudmanifestasjoner Muskel/skjelettplager
35
Dosering av plaquenil?
Initialt 200 mg daglig, deretter 200 mg x 2 eller 400 mg x 1
36
Hvor lang tid tar det før Plaquenil gir effekt?
Tar lang tid (vanligvis rundt 6 uker, men kan ta opp mot 4 måneder)
37
Hvordan påvirker røyking effekten av Plaquenil?
Pasienter som røyker har dårligere effekt av Plaquenil Noen pasienter som ikke har effekt av Plaquenil-behandling vil få god respons når de slutter å røyke (men beholder samme Plaquenil-dose)
38
Hva er den vanligste bivirkningen av Plaquenil?
Mage/tarm-problemer (oppkast, kvlame, oppblåsthet, magesmerter, diare) Disse er som regel forbigående, og det kan hjelpe å redusere dosen og/eller gi originalpreparat fremfor generisk
39
Symptomer på Plaquenil-retinopati?
Synsfeltsutfall Sløret langsyn Problemer med lesing Lysglimt og fotofobi
40
Når skal pasienter som bruker Plaquenil til øyelegekontroller?
Alle pasienter > 40 år som bruker Plaquenil skal ha øyeundersøkelse ved oppstart og deretter hver 6-12 måned
41
Hudmanifestasjoner av Plaquenil-bruk?
Hyperpigmentering (hud, slimhinner, negler) Hypopigmentering
42
Plaquenil og blodsukker?
Plaquenil har hypoglykemiske egenskaper som kan være gunstige for diabetikere NB! Risiko for hypoglykemi og behov for dosereduksjon ved oppstart
43
Azatioprin (imurel): virkningsmekanisme?
Purinanalog som hemmer DNA-syntese og affiserer både cellemediert og humoralt immunforsvar
44
SLE med manglende effekt av hydroksyklorokin: hva er det vanligste neste steget?
Azatioprin (Imurel)
45
Hvilket vanlig medikament interagerer med azatioprin (Imurel)?
Allopur (fare for myelosuppresjon)
46
Hvilket vanlig medikament interagerer med allopur?
Imurel (fare for myelosuppresjon)
47
Metotreksat: virkningsmekanisme?
Dihydrofolsyre-analog, som hemmer dihydrofolat reduktase (DHF)
48
Metotreksat og alkohol?
De bør ikke drikke regelmessig, fordi kombinasjonen av alkohol og metotreksat øker risikoen for hepatotoksistet
49
Ciklosporin (Sandimmun) og urinsyregikt?
Ciklosporin kan gi økende hyperurikemi og trigge anfall med urinsyregikt
50
Cyklofosfamid (Sendoxan): virkningsmekanisme
Alkylerende og cytotoksisk medikament som kryss-binder DNA
51
Indikasjoner for cyklofosfamid (Sendoxan) ved SLE?
Alvorlige organmanifestasjoner, som - Lupusnefritt - CNS-affeksjon - Lungeblødning - Systemisk vaskulitt
52
Typisk doseregime for cyklofosfamid (Sendoxan)?
Månedlige doser i 6-7 måneder, deretter hver 3. mnd i 2 år
53
Viktige bivirkninger av cyklofosfamid (Sendoxan)?
Hemoragisk cystitt og blærekreft Kan reduseres ved iv administrasjon av mesna og god hydrering
54
Hva er det som gjør cyklofosfamid (Sendoxan) toksisk for blæren?
Akrolein (en metabolitt) Kan gjøres mindre toksisk ved administrering av mesna
55
Hvordan kan du behandle kvalme ved cyklofosfamid (Sendoxan)?
Gi ondansetron regelmessig første 24 timer etter infusjon, deretter ved behov
56
Hva forventer du av endring i leukocytt-tall etter en dose med cyklofosfamid (Sendoxan)?
Nadir etter 8-12 dager
57
Mykofenolatmofetil (CellCept): virkningsmekanisme
Hemmer inosin monofosfat dehydrogenase (IMD), og forhindrer derfor proliferering av både B- og T-celler
58
Dosering av mykofenolatmofetil (CellCept)
500-1500 mg x 2
59
Hvordan kan du forhindre GI-bivirkningene av mykofenolatmofetil (CellCept)
Gradvis opptitrering
60
Leflunomid (Arava): virkningsmekanisme
Hemmer dihydro-orotat dehydrogenase, og forhindrer dermed de novo pyrimidin-syntese
61
Hvilket steroidesparende medikament er gunstig hos pasienter med nyresvikt grunnet lav renal metabolisme og eliminering?
Leflunomid (Arava)
62
Hva er den vanligste bivirkningen av leflunomid (Arava)?
GI-plager. Som regel forbigående, og har effekt av dosereduksjon
63
Vanlige bivirkninger av IVIG?
Feber, artralgi, myalgi og hodepine Sjelden: tromboemboli og aseptisk meningitt
64
Hvilke pasienter kan få livstruende anafylaksi ved infusjon av IVIG?
Pasienter med selektiv IgA-mangel
65
Hva må du alltid sjekke før oppstart IVIG?
IgA Pasienter med selektiv IgA-mangel kan få anafylaksi ved infusjon av IVIG
66
IVIG og tromboemboli
IVIG gir risiko for tromboembolisme Pasienter med hyperkoagulable tilstander (som f.eks. antifosfolipid-antistoff syndrom) bør bruke IVIG med forsiktighet
67
SLE: vanligste indikasjon for plasmaferese?
TTP og hyperviskositets-syndrom
68
Lupusnefritt som har blitt nyretransplantert: risiko for residiv i transplantert nyre
20-30%
69
Medikamenter som fører til B-celledeplesjon
Rituksimab (anti-CD20) Epratuzumab (anti-CD22) - ikke tilgjengelig enda
70
Belumimab (Benlysta): virkningsmekanisme?
BAFF monoklonalt antistoff som forhindrer B-celleproliferasjon og differensiering
71
Abatacept (Orencia): virkningsmekanisme?
CTLA4-Ig Binder B7 på APC (forhindrer at de binder CD28 - det andre signalet i T-celleaktivering)
72
Hvor mange % av pasienter med antifosfolipid antistoff-syndrom har SLE?
50%
73
Hva er de tre antifosfolipid antistoffene?
- Lupus antikoagulant - Beta 2-glykoprotein - Anti-kardiolipin
74
Hvordan manifesteres antifosfolipid antistoff syndrom seg?
Trombose (venøs eller arteriell), inkludert DVT, MI og slag Spontanabort Trombocytopeni ses hos 20%, og kan være et viktig ledespor
75
Ung kvinne med tromboser og trombocytopeni: hva skal du tenke?
Antifosfolipid antistoff-syndrom
76
Hva skal du tenke hos en ung person med iskemisk hjerneslag?
Antifosfolipid antistoff-syndrom. Mål lupus antikoagulans, beta 2-globulin og anti-kardiolipin 50% av de som får slag under 50 år har antifosfolipid antistoff-syndrom
77
Hva er forskjellen på primær og sekundær antifosfolipid antistoff-syndrom
Primær: ingen underliggende immunopati Sekundær: underliggende immunopati
78
Hvor mange % av pasienter med primært antifosfolipid antistoff syndrom utvikler senere SLE?
10%
79
Hvordan diagnostiseres antifosfolipid antistoff-syndrom hos en pasient med SLE?
En pasient med SLE som har antifosfolipid antistoffer (lupus antikoagulans, beta 2-globulin, anti-kardiolipin) OG trombose eller spontanabort
80
Vanligste kutane manifestasjon av antifosfolipid antistoffsyndrom?
Livedo retikularis Kan også ha splintblødninger og tromboflebitt
81
Hva må utelukkes før du setter diagnosen antifosfolipid antistoff-syndrom?
Genetiske årsaker til trombofili (Faktor V Leiden, protein C, protein S, protrombin, hyperhomocysteinemi ++)
82
Hvorfor er lupus antikoagulant et dårlig navn?
Double misnomer Kun 50% av pasienter med SLE har lupus antikoagulant Lupus antikoagulant er PRO-koagulabel
83
Pasienter med antifosfolipid antistoffer uten tromboser eller aborter: behandling
De skal kun unngå medikamenter som øker tromboserisiko (P-piller, hormontilskudd) Albyl-E kan vurderes, men har ingen sikker dokumentasjon Hos pasienter med SLE og APS (uten tromboser eller abort): Albyl-E + plaquenil
84
Hvordan forhindres aborter hos pasienter med antifosfolipid antistoff-syndrom?
40 mg Klexane + 75 mg Albyl-E
85
Behandling av venetrombose hos en pasient med antifosfolipid antistoffsyndrom
Livslang antikoagulasjon (ikke NOAK)
86
Antifosfolipid antistoffsyndrom med behov for antikoagulasjon: hvordan forholder du deg til trombocytt-tallet?
20% av pasientene har trombocytopeni, men dette reduserer ikke deres risiko for tromboser Trc under 50 øker risikoen for blødning, og man bør være tilbakeholde med antikoagulasjon dersom trc er under 50
87
Behandling av arterielle tromboser i antifosfolipid antistoff syndrom?
Mange eksperter mener at disse pasientene skal ha både Albyl-E og antikoagulasjon
88
Hva er kjennetegnet ved disseminert borreliose?
Multiple EM Som regel ledsaget av feber, myalgi og artralgi
89
Vanligste form for hjerteaffeksjon ved pasienter med borreliose?
Varierende grad av AV-blokk
90
Nevrologiske manifestasjoner ved borreliose
Hjernenervepareser Sensorimotoriske radikulopatier Mononeuritis multiplex
91
Borreliose-artritt: typisk presentasjon
Intermitterende mono-/oligoartritt (som regel kneet) Kan ha store effusjoner, men som regel kun lett smerte
92
Borreliose: hvor lenge etter flåttbittet oppstår EM?
3-30 dager
93
Borreliose: hvordan ser EM ut?
Klassisk bulls eye-lesjon er uvanlig Som regel er det et gradvis ekspanderende makel, ofte med et vesikulært eller nekrotisk senter
94
Borreliose: myalgi og myositt?
Myalgi er vanlig, men myositt er svært sjelden
95
Hva kjennetegner artritten ved borreliose?
Intermitterende mono-/oligoartritt som oftest rammer kneet Kan ha store effusjoner, men som regel kun lettgradig smerter Pasientene kan også ha periartikulær affeksjon (bursitt, tendinitt)
96
Behandling av borrelia-artritt?
Peroral AB. Ved manglende effekt: IV Ved manglende effekt: NSAIDs, intraartikulære steroider, DMARDs (Plaquenil) Noen utvikler AB-resistent kronisk artritt. Alvorlighetsgrad og hyppighet av anfall reduseres med tiden, og går etter hvert helt over etter ca 5 år
97
Vanligste osteoartikulær manifestasjon av TB?
Potts sykdom (spinal tuberkulose)
98
Årsak til artikulær TB?
Som regel reaktivering av et intra-artikulært fokus som er blitt spredt hematogent Aktiv artritt trenger ikke å være assosiert med aktiv ekstra-artikulær TB TB-artritt kan også være et resultat fra spredning fra osteomyelitt
99
Hva skal du tenke hos en pasient med kronisk monoartritt?
Infeksjon med sjeldne agens (mykobakterier, sopp, parasitter)
100
Muskel/skjelett-plager ved TB?
Spondylitt (Potts sykdom) Monoartritt i vektbærende ledd Osteomyelitt Daktylitt Bursitt Tenosynovitt Reaktiv artrtt (Poncets sykdom)
101
Tuberkuløs artritt: Typisk presentasjon
Gradvis innsettende monoartritt i vektbærende ledd (hofte, kne)
102
Poncets sykdom
Reaktiv artritt som ses ved aktiv TB Symptomer er som regel en perifer polyartritt, og symptomene bedres ved anti-TB behandling
103
BCG og artritt: assosisajon?
Intravesikulære BCG-instillasjoner for blærekreft har blitt assosiert med migratorisk polyartralgi elller artritt Symptomene kan forhindres med isoniazid
104
Systemisk sklerose: inndeling
Begrenset kutan sykdom (distalt for albuer og knær) Diffus kutan sykdom (proksimale ekstremiteter, trunkus) Ansiktet kan affiseres i begge type, og er ikke relevant for klassifikasjonen
105
Hva er de patologiske prosessene i sklerodermi?
Ikke-inflammatorisk obliterativ småkarsvaskulopati Patologisk akkumulering av kollagen i hud og andre organer (fibrose) Autoimmunitet
106
Hva er det som forårsaker Raynaud, sklerodermi, nyrekrise og pumonal hypertensjon hos pasienter med systemisk sklerose?
En ikke-inflammatorisk obliterativ småkarsvaskulopati
107
Systemisk sklerose: hvilke symptomer er forårsaket av ikke-inflammatorisk vaskulopati, og hvilke er forårsaket av fibrose
Ikke-inflammatorisk obliterativ vaskulopati - Raynaud - Sklerodermi - Nyrekrise - Pulmonal HT Fibrose - Sklerodermi - Parenkymal lungesykdom - Øsofagusdysmotilitet
108
Hva er som regel de første to manifestasjonene ved systemisk sklerose?
Puffy hands og Raynaud
109
Hva er den vanligste årsaken til død hos pasienter med systemisk sklerose?
Nyrekrise
110
Inndeling av sklerodermi (hele sykdomsentiteten)?
Lokalisert sklerodermi - Morphea - Lineær sklerodermi - Skleroderma coup de sabre Systemisk sklerose - Begrenset (distal) - lcSSc - Diffus (proksimal + trunkus) dcSSc ``` lcSSc = limited cutaneous systemic sclerosis dcSSc = diffuse cutaneous systemic sclerosis ``` Husk at lokalisert og begrenset (limited) er to helt forskjellige ting!
111
Hva er et krav for å diagnostisere Raynaud?
Må være utløst av kulde
112
Hvilken av de tre fasene av Raynaud er mest sjelden?
Rød
113
Hva er de tre fasene av Raynaud?
Hvit (iskemi) Blå (cyanose) Rød (reaktiv hyperemi)
114
Kan primær Raynaud gi vevsskade/nekrose?
NEI! Raynaud med vevsskade er ALLTID sekundær Raynaud (altså med underliggende immunopati)
115
Hva er patofysiologien bak Raynaud-fenomener hos pasienter med systemisk sklerose?
De har en underliggende ikke-inflammatorisk obliterativ vaskulopati som reduserer åre-lumen Deretter får de (som andre pasienter med Raynaud) en vasospasme som utløser symptomene (oftest sekundært til kulde)
116
Finger-symptomer ved systemisk sklerose
Raynaudfenomener Sklerodaktyli Kronisk iskemi fører til tap av vev med tapering av fingertuppene, distale sår, ulcerasjoner og nekrose Ulcerasjoner på fingertuppene er kun forårsaket av iskemi, mens ulcerasjoner på knokene (MCP) er en kombinasjon av iskemi og nedsatt fleksibilitet i huden
117
CREST: symptomer
Calcinose, anti-Centromere Raynaudfenomener Esophageal dysmotility Sclerodactyli Telangiectasias
118
Årsaker til dyspne hos pasienter med systemisk sklerose?
Interstitiell lungesykdom Pulmonal hypertensjon
119
Vanligste lokalisasjon for telangiektasier ved systemisk sklerose?
Ansikt og hender
120
Vanlig organaffeksjon ved begrenset systemisk sklerose (lcSSc)?
Øsofagusdysmotilitet som gir refluksplager
121
Prednisolon ved systemisk sklerose?
Kan ha effekt ved tenosynovitt og synovitter, men prednisolondoser > 15 mg er assosiert med økt risiko for nyrekrise
122
Autoantistoffer ved systemisk sklerose
Begrenset systemisk sklerose (lcSSc): anti-centromer Diffus systemisk sklerose (dcSSc): anti-topoisomerase II (også kalt anti-Scl-70)
123
Systemisk sklerose: hvilket autoantistoff er assosiert med økt risiko for lungefibrose
Anti-topoisomerase II (også kalt anti-Scl-70)
124
Blandet bindevevssykdom (MCTD): hvilke sykdommer er det en blanding av?
SLE, systemisk sklerose og polymyositt Kjennetegnes av anti-U1 RNP antistoffer
125
Hvilken tilstand er assosiert med anti-U1 RNP antistoffer?
Blandet bindevevssykdom (MCTD En overlappstilstand som har kjennetegn fra SLE, systemisk sklerose og polymyositt
126
Hudmanifestasjoner ved systemisk sklerose
Sklerodermi, sklerodaktyli, Raynaud, ulcerasjoner Puffy hevelser i hender og føtter Hyper/hypopigmentering (salt og pepper-pigmentering) Telangiektasier Kalsinose Pruritus
127
Pasient med Raynaudfenomener som ikke synes ringene passer lenger?
Tenk systemisk sklerose
128
Telangiektasier: blekner de ved trykk?
Ja, alltid
129
Kan telangiektasier ved systemisk sklerose gi plager utover å være kosmetisk skjemmende?
Ja, telangiektasier i tarm kan gi blødninger
130
Distal fingernekrose ved systemisk sklerose: behandling?
Hvis mulig bør man la disse gjennomgå autoamputasjon, fordi det resulterer i mindre vevstap enn ved kirurgisk amputasjon

RH-IM-JV (8 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2025 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions