POtRD6 Flashcards

(102 cards)

1
Q

GI-affeksjon ved systemisk sklerose

A

Nesten alle har GØRS

De kan ha tilnærmet alle symptomer fra øsofagus, ventrikkel og tarm, og det skyldes dysmotilitet sekundært til fibrose

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Hva er årsaken til GI-symptomer hos pasienter med systemisk sklerose?

A

Dysmotilitet sekundært til fibrose

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Årsaken til dysfagi hos pasienter med systemisk sklerose?

A

Dysmotilitet (grunnet fibrose) og/eller striktur

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Årsaken til GI-blødning hos pasienter med systemisk sklerose?

A

Refluksøsofagitt

GAVE (Watermelon stomach)

Telangiektasier

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Symptomer på gastroparese hos pasienter med systemisk sklerose?

A

Tidlig metthetsfølelse

Oppblåsthet

Flatulens

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Årsak til fekal inkontinens hos pasienter med systemisk sklerose?

A

Redusert kontraktilitet i anus-sfinkteren

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Hvilken type systemisk sklerose er mest assosiert med lungefibrose?

A

Diffus systemisk sklerose (dcSSc)

Særlig de med positiv anti-topoisomerase antistoffer (anti-Scl-70)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Årsaker til kronsik hoste hos pasienter med systemisk sklerose

A

Interstitiell lungesykdom

Sekundært til GØRS

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Redusert DLCO hos pasienter med systemisk sklerose: DDx?

A

Interstitiell lungesykdom

Pulmonal hypertensjon

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Hva representerer mattglassfortetninger?

A

Som regel inflammasjon

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Årsaken til pulmonal hypertensjon hos pasienter med systemisk sklerose?

A

Lungefibrose

Residiverende tromboembolier

Sklerodermi-betinget vaskulopati

Hjertesvikt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Systemisk sklerose: spirometrifunn hos pasienter med pulmonal hypertensjon

A

Isolert reduksjon i DLCO

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Systemisk sklerose med pulmonal hypertensjon: symptomer

A

Det første symptomet er som regel anstrengelsesintoleranse

Etter hvert: dyspné +/- hoste

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Systemisk sklerose: hva er assosiert med verst prognose - lungefibrose eller pulmonal hypertensjon

A

Pulmonal hypertensjon

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Hjerteaffeksjon ved systemisk sklerose

A

Klinisk signifikant hjerteaffeksjon er sjeldent, og oppstår som regel sent i sykdomsforløpet

Fibrose kan gi hjertesvikt og arytmier

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Skleroderma nyrekrise: symptomer/funn

A

Malgin hypertensjon

Nyresvikt med proteinuri og hematuri

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Behandling av skleroderma nyrekrise?

A

ACE-hemmer (for å redusere BT til normale verdier)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Muskel/skjelett-plager ved systemisk sklerose?

A

Kontrakturer

Myopati/myositt

Synovitt

Kompresjonsnevropatier

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Systemisk sklerose: hva er forskjellen på sklerodermi myopati og sklerodermi myositt

A

Myopati: ikke-progredierende muskelsvaket. Ingen inflammasjon ved biopsi. Responderer ikke på immunsuppresjon

Myositt: progeredierende. Inflammasjon ved biosi. Responderer på immunsuppresjon

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Hva er årsaken til benresorpsjon i distale deler av fingrene hos pasienter med systemisks sklerose?

A

Kronisk iskemi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Er artritten ved systemisk sklerose erosiv?

A

Nei

Noen pasienter har SSc/RA-overlappsyndrom med erosiv artritt

Behandlingen av begge disse tilstandene er klassisk artritt-suppresjon (DMARDs)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Ses nevropatier ved systemisk sklerose?

A

Ja, det vanligste er kompresjonsnevropatier (som karpaltunnelsyndrom)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Skleroderma-liknende tilstander

A

Nefrogen systemisk fibrose (NSF)

Eosinofil fasciitt (Shulmans sykdom)

Sklerødem

Sklermyksødem

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Hvilke pasienter utvikler nefrogen systemisk fibrose?

A

Dialysepasienter

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Hvordan kan du skille systemisk sklerose fra nefrogen systemisk fibrose?
Fibrosen i NSF affiserer i hovedsak underekstremtitene, påvirker ikke hendene og har ikke Raynaud-fenomener
26
Eosinofil fasciitt (Schulmans sykdom): symptomer
Raskt innsettende fortykking av hud og fascier Fører til fleksjonskontrakturer, særlig i albeun Appelsinhud
27
Hva er sklerødem
Indurering/fortykkelse av huden i nakken og skulderpartiet Ses hos pasienter med diabetes
28
Hva menes med juvenil idiopatisk artritt (JIA)?
JIA er en gruppebetegnelse for flere tilstander som kjennetegnes av kronisk artritt
29
Hvor mange % av pasienter med JIA har en sykdom som minner om RA?
5-10%
30
Hvor mange % av pasienter med JIA har aktiv sykdom som vedvarer til voksenår?
50%
31
Hva er "aldersgrensen" for JIA?
Symptomdebut før fylte 16 år
32
JIA: klinisk definisjon
Aktiv artritt i > 6 uker, med symptomdebut før fylte 16 år
33
Hva er definisjonen av objektiv artritt?
Hevelse eller minst 2 av følgende: - Bevegelsesinnskrenkning - Palpasjonsømhet - Smerter ved bevegelse - Calor
34
Kategorier av JIA?
- Systemisk - Oligoartritt - Polyartritt (RF+) - Polyartritt (RF-) - Entesitt-relatert - Psoriasisartritt - Udifferensiert
35
Systemisk JIA: hva er definisjonen av quotidian fever (kirkespirfiber)
Daglig feber > 39 grader, med samtidige daglige perioder med temperatur under 37
36
Hvor lenge varer utslettet ved Stills?
Minutter til et par timer
37
Hva kjennetegner utslettet ved Stills?
Makuløst/makulopapuløst, lyserosa utslutt Blekner ved trykk Som regel (95%) ikke-prurittisk Varer minutter til et par timer
38
Alvorlige komplikasjoner ved systemisk JIA?
Tamponade Systemisk vaskulitt DIC MAS
39
Hva er definisjonen på "oligo-"
2-4 ledd
40
Hva er definisjonen på "poly-"?
5 eller flere ledd
41
Hva er definisjonen på "oligo-" og "poly-"
Oligo: 2-4 Poly: 5 eller flere
42
Hva er definisjonen på RF-positiv?
To positive RF-prøver med minst 3 måneders mellomrom
43
Hva er den vanligte typen JIA?
Oligoartikulær JIA (oJIA)
44
Vanligste manifestasjon ved oligoartikulær JIA?
Monartritt i kneleddet
45
Hva er definisjonen av neglepitting?
Minst 2 pits på en eller flere negler
46
Hva er definisjonen av onykolyse?
Delvis eller fullstending løsning av neglen fra neglesengen
47
Hva er definisjonen av entesitt?
Smerter der en sene, ligament, leddkapsel eller fascia festes til et ben
48
Aorta og spondyloartropati
Seronegative spondyloartropatier (særlig AS) er assosiert med aortainsuffisiens
49
NSAIDs ved JIA: hvor lenge må det forsøkes før man kan si at det ikke fungerer?
4-6 uker med en type NSAID
50
Skal NSAIDs tas med mat?
Ja, aller helst (reduserer risiko for GI-ubehag)
51
NSAIDs og hepatitt?
Lette forhøyelser av transaminaser er vanlig med NSAIDs-bruk
52
Indikasjon for systemiske steroider i JIA?
Bridging før innsettende effekt av DMARDs Kan også brukes ved feber, serositt og MAS
53
Symptomer ved komplekst regionalt smertesyndrom
Smerter (ute av proporsjon til skaden) Vasomotor-dysfunksjon (hevelse, farge- og temperaturendring) Svetting Muskel-abnormaliteter (stivhet, svakhet, tremor, dystoni)
54
Hvor mange % av tilfellene av komplekst regionalt smertesyndrom har ingen åpenbar utløsende faktor?
25% Disse kan være relatert til psykososialt stress
55
Årsaker til komplekst regionalt smertesyndrom
Vanligst: traume (50%) Andre akutte sykdommer (slag, hjerteinfarkt ++) Idiopatisk (25%) - kan være assosiert med psykososialt stress
56
Hvordan beskrives smertene ved komplekst regionalt smertesyndrom?
Brennende eller rivende Verre ved bevegelse
57
Sensoriske symptomer ved komplekst regionalt smertesyndrom?
Følelse av nummenhet Allodynia (abnormal kutan sensibilitet; f.eks. berøring eller prikking kjennes ut som smerte) Hyperalgesi (økt smerte ved lett smertestimulus) Smerte-abnormalitetene vil være non-dermatomale
58
Komplekst regionalt smertesyndrom: hvor mange % av pasientene har bilaterale symptomer?
Ca 25%
59
Hudfarge og temperatur ved komplekst regionalt smertesyndrom?
Dysfunksjon av det autonome nervesystemet kan føre til fargeendringer (blek, blå og rød) og temperaturendringer (lav og høy) Kan etter hvert utvikle hudatrofi, med tap av hår og negler
60
Motoriske symptomer ved komplekst regionalt smertesyndrom?
Svakhet Kontrakturer Dystoni Spasme Tremor Myoklonus
61
Akuttfase-reaktanter ved komplekst regionalt smertesyndrom?
Normale
62
Hva er årsaken til komplekst regionalt smertesyndrom?
Ukjent, men problemet ligger sannsynligvis i dysregulering av perifere og autonome nervefibre Endret utslipp av nevrotransmittorer og proinflammatoriske nevropeptider fører til nevrogen inflammasjon som endrer blodstrøm og sensorisk stimulus I tillegg et element av sentral smerte (økt spontanaktivitet av sensoriske smertefibre). Sensoriske fibre vil også feiltolke andre mekanoreseptor-stimuli som smerte
63
Hva er den viktiste formen for kontroll av sykdomsprogresjon hos pasienter med systemisk sklerose?
Spirometrier
64
Behandling av systemisk sklerose: hvilke sykdomsaspekter responderer på behandling, og hvilke gjør ikke det?
Vaskulære komponenter: god effekt Inflammatoriske komponenter: delvis effekt Fibrotiske komponenenter: mulig effekt Atrofiske komponenter: ingen effekt
65
Systemisk sklerose - spirometrifunn ved: - ILD? - PAH?
ILD: redusert FVC PAH: redusert DLCO
66
Hudforandringer ved systemisk sklerose: kan de bli bedre?
Ja, mange opplever bedring innen 2-3 år etter symptomdebut Kan deretter progrediere på nytt
67
Hva er årsaken til de vaskulære manifestasjonene ved systemisk sklerose?
Endoteldysfunksjon som fører til økt endotelin og redusert NO
68
Behandling av vaskulær dysfunksjon ved systemisk sklerose?
Prostaglandiner Endotelin reseptorantagonist (bosentan = Tracleer) Fosfodiesterase 5-hemmer (sildenafil = Viagra)
69
Hva er definisjonen av skleroderma nyrekrise?
Forverret/malign hypertensjon med mikroangiopatisk hemolytisk anemi
70
Behandling av skleroderma nyrekrise?
Rask oppstart av ACE-hemmer i den høyest tolererbare dosen Hos de som utvikler ESRD bør ACE-hemmer kontinueres helt til de er i dialyse. Noen pasienter har bedring av nyrefunkson selv etter flere måneder i dialyse
71
Systemisk sklerose: hvem skal ha ACE-hemmer som profylakse for skleroderma nyrekrise?
De med diffus kutan systemisk sklerose (dcSSc)
72
Behandling av Raynaudfenomener?
Oppretthold varm kjernetemperatur (hansker, varmere, flere lag med klær) Kalsiumkanalhemmere (amlodipin) Lavdose SSRI (fluoksetin) Medikamenter som brukes ved pulmonal HT (endotelin reseptorantagonister, sildenafil)
73
Behandling av ILD ved systemisk sklerose?
Cyklofosfamid
74
Vanligste årsak til GI-blødning ved systemisk sklerose?
Gastric antral venous ectasia (GAVE) - også kalt watermelon stomach
75
Systemisk sklerose: behandling av GAVE?
Fotokoagulering
76
Hva skal du tenke ved oppblåsthet og diaré hos en pasient med systemisk sklerose?
Bakteriell overvekst i tynntarm (behandles med AB)
77
Blodprøver som stiger ved myositt?
CK, ALAT, ASAT og LD
78
Klassisk presentasjon av idiopatisk myositt (PM/DM)?
Smertefri, progredierende proksimal muskelsvakhet over 3-6 mnd Pittingødemer Heshet Svelgvansker og regurgitering Dyspné Feber og sykdomsfølelse
79
Er myalgi vanlig hos pasienter med indiopatisk myositt?
Nei
80
Idiopatiske myositter: er muskelaffeksjonen symmetrisk?
Ved PM og DM: ja (symmetrisk proksimal) Ved IBN: nei (asymmetrisk distal)
81
Hva skiller DM/PM fra IBM?
IBM: - Distale muskler - Asymmetrisk - Tregere progresjon - Eldre pasienter
82
Ses svakhet i ansiktsmuskulaturen hos pasienter med PM/DM?
Nei, dette er veldig sjelden og bør vekke mistanke om andre differensialdiagnoser
83
PM/DM: symptomer på faryngeal muskelsvakhet
Dysfagi Nasal regurgitasjon Heshet og nasal stemme (dysfoni)
84
Utslett ved DM?
Gottrons papler Heliotropt utslett Poikilodermi (V-tegn) Mekanikerhender
85
Hvilken tilstand er assosiert med heliotropt utslett?
DM
86
Hvilken tilstand er assosiert med mekanikerhender?
DM
87
Er kløe vanlig i DM?
Ja
88
Hva er forskjellen på Gottrons papler og Gottrons tegn?
Gottrons papler: lilla plakk over knokene Gottrons tegn: erytematøst, makuløst utslett over knokene
89
Vanligste ekstra-muskulære affeksjon ved PM/DM?
Lunge Kan gi dyspné sekundært til ILD og/eller svak respirasjonsmuskulatur og/eller hjerteaffeksjon
90
Typiske spirometrifunn ved PM/DM
Restriktiv kurve med redusert DLCO
91
DM/PM med lungeaffeksjon: hva skal du tenke ved mattglass vs. honeycombing?
Mattglass = alveolitt (inflammatorisk prosess som responderer på immunsuppresjon) Honeycombing = fibrose (responderer ikke)
92
DM/PM med lungeaffeksjon: hvilke ILD-mønstre har god prognose, og hvilke har dårlig prognose?
God prognose - Nonspecific interstitial pneumonitis (NSIP) - Organizing pneumonia (OP) Dårlig prognose - Usual interstitial pneumonitis (UIP) - Diffuse alvoelar damage (DAD)
93
PM/DM: hvilken blodprøve er best til å monitorere sykdomsaktivitet over tid?
Varierer fra pasient til pasient Aktuelle kandidater er CK, ALAT, ASAT og LD
94
Vil en normal ANA utelukke positiv myositt-spesifikke antistoffer?
Nei, fordi de myositt-spesifikke antistoffene er lokalisert i cytoplasma
95
Hva er det vanligste myositt-spesifikke antistoffet?
Anti-Jo 1
96
Hva er anti-syntetase syndrom?
En inflammatorisk myositt med anti-Jo 1 antistoffer høy forekomst av ILD
97
Hvordan er sykdomsforløpet ved PM/DM?
Noen har forbigående symptomer etterfulgt av komplett remisjon Noen har intermitterende forverringer Noen har persisterende sykdomsaktivitet, med behov for langvarig immunsuppresjon
98
Hvilke stadier av PM/DM finnes (på mikroskopnivå)?
Reversibel inflammasjon Irreversibel patologi (fibrose og fettinfiltrasjon)
99
PM/DM: sammenheng mellom CK og eksaserbasjoner
CK stiger vanligvis forut for en forverring CK faller vanligvis forut for en forbedring
100
PM/DM: kan pasientene ha normal CK?
Ja (vanligere ved DM enn PM)
101
PM/DM: hvordan skal man bruke ALAT/ASAT til å vurdere koeksisterende leversykdom?
Dersom ALAT og ASAT ikke faller i takt med CK under behandlingen kan man vurdere om pasienten i tillegg har hepatisk årsak til transaminasestigning
102
Hva er sensitiviteten ved EMG for PM/DM
Svært høy