Psoriasi, Lichen Flashcards
Psoriasi
Dermatosi infiammatoria immunomediata, caratterizzata clinicamente da lesioni eritemato-squamose e da un decorso cronico-recidivante. Presenta un picco bimodale di insorgenza, tra 20-30 anni e minore tra 50-60. Ci sono fattori trigger (traumi, stress, infezioni, fumo, alcool etc) che scatenano la malattia in pazienti con un determinato background genetico e immunologico, mediante meccanismo da ipersensibilità cellulo-mediato (tipo IV di Gell Coombs, in cui sono primariamente implicati i lfT). Le localizzazioni delle lesioni, simmetriche e bilaterali sono: gomiti, ginocchia, cuoio capelluto, padiglione auricolare, ombelico, regione pubica e sovrapubica, piaga interglutea, mani e piedi (variante pustolosa) e unghie. Le varietà sono: volgare, guttata, invertita, generalizzata, eritrodermica, pustolosa (localizzata, generalizzata, acrodermica), artropatica e nummulare. Per la diagnosi si osservano anamnesi, morfologia e topografia delle lesioni, segni minimi di psoriasi. Il 10% dei casi necessita di conferma bioptica (in casi dubbi o per DD eritrodermia). Occorre anche valutare l’estensione della psoriasi, con lo score PASI (punteggio tra 0-74). La terapia ha 3 basi: topica (cortisonici, calcitriolo, creme idratanti, cheratinolitico), fototerapia e sistemica (tradizionale con retinoidi, metotrexato, ciclosporina o, in caso di resistenza, farmaci biologici anti TNFalfa).
Sedi e lesioni psoriasi
Le lesioni sono localizzate in: gomiti, ginocchia, cuoio capelluto, padiglione auricolare, ombelico, regione pubica e sovrapubica, piega interglutea, mani e piedi, unghie e lingua (rara). Mani e piedi sono specifiche della psoriasi pustolosa. Le unghie sono molto caratteristiche: il coinvolgimento è spesso doloroso, con aspetto a ditale da cucito per depressioni puntate sulla lamina (pits), ipercheratosi subungueale fino a onicodistrofia. Le lesioni sono eritematodesquamative, in alcuni casi anche papule e placche. Si può riconoscere un margine biancastro che separa la parte eritematosa dalla cute sana, detto orletto di Vonoroff (permette DD con LES e cheratosi attinica). Segni particolari:
-segno di Auspiz (della rugiada ematica; segno con significato più storico): l’asportazione di una placca psoriasica determina decapitazione dei capillari del derma, con comparsa di punteggiature emorragiche
-fenomeno di Koebner: comparsa su traumatismi, anche lievi (es grattaento) di lesioni tipiche della dermatosi in atto (segno non specifico di psoriasi, es presente anche in lichen variante eruttiva)
-grattamento metodico di Brocq: rende evidenti diversi segni -> segno della goccia di cera (in seguito a grattamento c’è imbiancamento del cumulo squamoso permeato dall’aria e distacco di frammenti micacei); -> membrana di Dunkan-Bulkley (continuando grattamento: superficie liscia traslucida); -> segno di Auspiz (se continuo ancora grattamento).
Vi sono diverse varietà cliniche: volgare, guttata, invertita, nummulare, eritrodermica, generalizzata, pustolosa, artropatica.
Quadro peculiare è della psoriasi invertita: sedi atipiche -> pieghe (inguinale, ascellare, sottomammaria) e lesioni atipiche -> chiazze eritematose, spesso macerate e prive di squame, lisce e lucenti
Segno di Auspiz
O segno della rugiada ematica, è una manovra semeiologica per la diagnosi differenziale della psoriasi e altre forme desquamative, più di significato storico che clinico. Determina comparsa sulla cute di diverse emorragie puntiformi per decapitazione dei capillari del derma dopo asportazione della squama psoriasica.
Segno di Koebner
Fenomeno anche detto Isomorfismo reattivo, caratterizzato dalla comparsa in sede di traumi anche lievi, come da grattamento, di tipiche lesioni della dermatosi in atto. Descritto in psoriasi, lichen eruttivi, lichen striatus e vitiligine non segmentale.
Varianti/varietà/classificazione psoriasi
La psoriasi è una malattia a genesi multifattoriale, caratterizzata clinicamente da lesioni eritemato-squamose e decorso cronico-recidivante. Le varietà sono:
- p. volgare -> 80%, la più comune, chiazze eritemato-desquamative, talvolta rilevate (placca), con orletto di Vonoroff (margine biancastro che separa la zona eritematosa dalla cute sana e permette DD con LES e cheratite attinica), a margini netti in sedi tipiche (gomiti, ginocchia, cuoio capelluto, padiglione auricolare, ombelico, regione pubica e sovrapubica, piega interglutea, mani e piedi, unghie e lingua).
- P. guttata -> 10%, tipicamente bambini con infezione da SBEGA, associata fortemente a PSORS1, esordio eruttivo acuto su tutta la cute (st tronco ed estremità prossimali) di lesioni eritemato-squamose a goccia (piccole: pochi mm-1,5 cm), non confluenti; risoluzione spontanea e recidive frequenti.
- P.Invertita -> 4%, sedi atipiche ovvero le pieghe (inguinale, ascellare, sottomammaria), e lesioni atipiche: chiazze eritematose spesso macerate e prive di squame, lisce e lucenti (si ritrovano comunque anche lesioni tipiche in sedi tipiche), più frequenti in diabetici e obesi, sono più soggette a sovrinfezioni da Candida.
- P. Eritrodermica -> 3% ,a carico dell’intero tegumento (intensamente eritematoso, fine desquamazione), si associano prurito, dolore, freddo; gestione clinica complessa (può dare rapidamente deplezione di liquidi, elettroliti e proteine), necessaria biopsia perché maschera dermatosi iniziale.
- P. generalizzata -> eritema minore, dermatosi di base meno mascherata.
- P. pustolosa -> 3 forme, localizzata palmoplantare di Barber, generalizzata di Von Zombush (febbre elevata, mialgie, poliartralgie, compromissione stato generale) e acrodermica pustolosa di Hallopeau (ad un solo dito, con eventuali segni minimi di psoriasi in sedi tipiche).
- P. Artropatica -> nel 30% le lesioni cutanee si associano ad artropatia e nell’85% la manifestazione cutanea precede quella articolare.
- P. nummulare -> lesioni delle dimensioni di una moneta.
Eziopatogenesi psoriasi
Vi è un background genetico che dà predisposizione allo sviluppo della malattia, dovuto ad alterazione di geni del ciclo cellulare dei cheratinociti e dell’immunità. Su ciò si inseriscono fattori trigger scatenanti: traumi (possibile fenomeno di Koebner), stress (modificazione modulatori SI), infezioni streptococciche (mediante superAG streptococcici o molecular mimicry), incremento ponderale, radiazioni (UVA, X), gravidanza, fumo, alcool, farmaci (betabloccanti, ace inibitori, immunostimolanti). Questi determinano attivazione dell’immunità innata e poi adattativa, con rilascio di citochine come IL6, IL1Beta e TNFalfa. L’immunità adattativa porta all’attivazione delle cellule dendritiche che nei linfonodi presenteranno Ag propri del derma. Si attiverà una risposta mediata dai T helper 1-17. I Th 17 liberano citochine (IL17-22) che determinano attivazione e proliferazione dei cheratinociti (che a loro volta producono citochine e chemochine, amplificando la risposta) e richiamo di neutrofili in zona dermica, talvolta con formazione di microascessi con pus sterile (caratteristici della forma pustolosa).
Terapia psoriasi
Fondata su 3 basi: topica, fototerapia e sistemica. La gravità clinica si calcola con l’indice PASI, che valuta estensione, desquamazione, inspessimento, eritema e severità con un punteggio tra 0 e 72 (grave). Sotto 10 definiamo psoriasi limitata, sopra da moderata a grave. Nella limitata abbiamo PASI inferiore uguale a 10, estensione <10% della superficie corporea, punteggio <10 nel DLQI, e viene trattata con terapia topica: cortisonici per eritema, calcitriolo che interagisce con i meccanismi proliferativi, cheratinolitici per le squame, creme idratanti ed emollienti. Negli altri casi si usano fototerapia e terapia sistemica, che si divide in tradizionale -> retinoidi, metotrexate, ciclosporina; e nuovi farmaci biologici -> infliximab, adalimumab (anticorpi anti-TNF) e etanercept (recettore solubile per TNF); questi ultimi sono indicati solo in caso di refrattarietà o controindicazioni alla terapia tradizionale
Lichen ruber planus
È una malattia della cute e/o delle mucose a patogenesi immunomediata, relativamente rara (P<1%), più frequente nelle femmine con picco intorno ai 30-40 anni. È una patologia infiammatoria benigna papulosa, pruriginosa, con decorso cronico-recidivante. L’eziopatogenesi sembra essere caratterizzata da un background genetico, sul quale si inseriscono fattori scatenanti (farmaci, infezioni virali, es HBV, HCV): si determina così un processo citotossico mediato da lfT citotossici (ipersensibilità tipo IVc sec Gell Coombs) contro le cellule basali dell’epidermide (formando infiltrato linfocitario a banda), con necrosi ->vacuolizzazione e reazione iperproliferativa -> ipercheratosi e ipergranulosi. Il lichen planus si associa frequentemente a malattie AI (alopecia areata, dermatomiosite, colite ulcerosa), ad epatopatie da HBV, HCV.
Le papule dermo-epidermiche hanno forma poligonale, consistenza dura, sono multiple e raggruppate, mai confluenti. Il colore da rosa violaceo nelle fasi attive passa a bruno violaceo in fasi spente e dopo guarigione. La superficie è leggermente translucida e desquamante per ipercheratosi dello strato corneo. Su lesioni medio-grandi si possono apprezzare delle strie biancastre, strie di Wickham (rifrangenza della luce da parte dello strato granuloso irregolarmente ipertrofico). Presenti fenomeno di Koebner (isomorfismo reattivo) e segno di Bizzozzero (trasformazione della papula in papulo-vescicola a contenuto ematico in seguito a grattamento metodico e moderatamente energico con oggetto smusso unto di vasellina).
A livello della mucosa orale si può presentare come strie arborizzate biancastre (strie di Wickham, ben visibili fin da subito per assenza di strato corneo) o con aspetto erosivo-ulcerativo (l’epitelio tende a iperproliferare in seguito a degenerazione dello strato basale, ma essendo le mucose poco cheratinizzate c’è meno resistenza -> sfaldamento -> erosioni-esulcerazioni).
Sedi: superficie flessoria dei polsi e avambracci, arti inferiori (in particolare zona pretibiale e malleolare), mani, piedi, genitali e mucose genitali, mucosa orale, cuoio capelluto, regione lombo-sacrale, unghie.
Varianti cliniche: lichen anulare (tipico di mucosa genitale), follicolare (piccole papule in corrispondenza degli sbocchi piliferi, palpatoriamente raspose), verrucoso (ipertrofico, st alle gambe), vescico-bolloso (sulle papule compaiono vescicole e bolle da vasodilatazione e fuoriuscita di essudato dai vasi) e striato/lineare (papule disposte linearmente, può essere determinato dal fenomeno di Koebner).
Sedi lichen
Interessa mani, unghie (quadri di melanonichia longitudinale, iperpigmentazione, ipercheratosi subungueale fino ad onicolisi), superficie flessoria polsi e avambracci, arti inferiori (in particolare zona pretibiale e malleolare arto inferiore), piedi, genitali e mucose genitali, mucose orali, semimucosa labbra, cuoio capelluto, regione lombo-sacrale.
Varianti cliniche lichen
In base alla localizzazione e/o alle caratteristiche cliniche rilevanti si distinguono:
- Lichen anulare -> frequente in genitali, lesioni ad anello con bordo rilevato, più grosse e con dimensioni fino a 1-2 cm, dovute ad estensione della papula contestualmente a regressione centrale.
- Lichen follicolare: papule piccole multiple in corrispondenza del follicolo pilifero, palpatoriamente raspose (lichen spinuloso), possono coinvolgere il cuoio capeluto causando alopecia cicatriziale e possible danno permanente al follicolo pilifero.
- Lichen verrucoso: prevale componente iperproliferativa, principalmente a livello degli arti inferiori con lesioni a disposizione lineare e molto cheratosiche; costante presenza di eosinofili nell’infiltrato lichenoide).
- Lichen vescico-bolloso: prevale la componente infiammatoria con vasodilatazione, fuoriuscita di essudato dai vasi ed edema che trasforma la papula in vescico-bolla.
- Lichen striatus: spesso lineare, papule allineate su possibile sede di traumatismo (fenomeno di Koebner, anche detto Isomorfismo reattivo, caratterizzato dalla comparsa in sede di traumi anche lievi, come da grattamento, di tipiche lesioni della dermatosi in atto. Descritto in psoriasi, lichen eruttivi, lichen striatus e vitiligine non segmentale).
Segno di Bizzozzero
Si esegue con un grattamento metodico e moderatamente energico con oggetto smusso unto di vaselina. Si assiste alla trasformazione della papula in papulovescicola a contenuto francamente emorragico, in quanto il sangue stravasato dai vasi capillari traumatizzati, resi più fragili dall’infiltrato linfocitario, si raccoglie nella zona di scollamento dermoepidermico. Avviene nel lichen ruber planus
Dermatiti lichenoidi
Patologie differenti dal lichen planus che ne condividono l’aspetto clinico. Principali sono:
- Lichen scleroatrofico: papule eritematose con evoluzione diversa dal LRP. Prima fase sclerotica (papule fibrose e spesse), successiva fase atrofica, con distruzione di epidermide e parte superficiale del derma, spesso confluenti in chiazze bianco porcellanee. Ha incidenza maggiore nelle donne, soprattutto anziane e bambine. Localizzazione cutanea ma soprattutto alle mucose genitali con progressiva alterazione di strutture anatomiche e possibili deficit urinari/sessuali (es. a livello delle labbra può determinare assottigliamento e restringimento dell’introitus vaginale, con conseguente dispareunia). Siti caratteristici: solco interlabiale, piccole e grandi labbra, clitoride e cappuccio, perineo e zona perianale. Decorso progressivamente ingravescente e rischio di degenerazione neoplastica (k vulvare squamoso).
- Graft versus host disease cronica cutanea: a circa 100 gg dal trapianto soprattutto di midollo osseo, lesioni simil-lichenoidi accompagnate talvolta da lesioni sclerodermiformi.
- Neurodermite.
