Tumori Flashcards
Tumori epiteliali benigni
Possono suddividersi in base alle cellule da cui derivano in: tumori a differenziazione epiteliale come la cheratosi seborroica e tumori a differenziazione annessiale come l’adenoma sebaceo, gli idroadenomi.
Cheratosi seborroica: insorge per lo più in anziani e adulti e deriva dal danno solare cronico, da una lesione piana (lentigo senile) che poi diventa rilevata (papula, placca o nodo), di consistenza molle elastica, colorito variabile dal giallo al bruno-nerastro. Di solito sono lesioni multiple, di dimensioni estremamente variabili, spesso accompagnate da prurito; la lesione secondaria è una squama giallastra (che ricorda il sebo) Sedi: tronco, volto, arti, mai mucose e piante/palmi. Sottotipi: acantosica, ipercheratosica, adenoide, irritata, bowenoide. Istologia: ipercheratosi ortocheratosica, piccole pseudocisti cornee, evidente papillomatosi. Se crescita rapida in numero/dimensioni si va a cercare tumore viscerale GI o polmonare. Alla dermatoscopia ha aspetto a cervello con fessure e reti e cisti intraepidermiche ripiene di cheratina. In genere si rimuovono per ragioni estetiche.
Adenoma sebaceo: lesioni papulo-nodulari rilevate, rosa-giallastro piccole, st al volto, capillizio, collo. Istologia: setti connettivali che delimitano cavità cistiche, cellule sebacee raggruppate in lobuli adenomatosi. Se multiple cercare neoplasia GI, se simmetriche al viso possibile sclerosi tuberosa.
Iperplasia sebacea senile: st 5 decade, isolata o multipla, lesione papulosa rotondeggiante piccola, rosa-giallastro con ombelicatura centrale, st al volto. Istologia: iperplasia plurilobulata di strutture ghiandolari sebacee. Idroadenoma,: st in pubertà, st F; t. delle gh. Sudoripare, insorge a livello della palpebra inferiore, vulva o addominale con minute lesioni giallastre. Istologia: dilatazioni cistiche dei dotti sudoripari immerse in uno stroma connettivale fibroso.
Tumori epiteliali maligni
Ripartiti in: epitelioma spinocellulare (21%), epitelioma basocellulare (74%) e melanoma (5%). Il basocellulare riconosce come elemento istogenetico derivativo la cellula basale dell’epidermide, lo squamoso la cellula dello strato spinoso. Il basocellulare, benché meno differenziato differenziato dello spinocellulare, risulta meno maligno per l’assenza di metastasi a distanza, con sola malignità locale e guarigione postchirurgica nel 99% dei casi. Lo spinocellulare dà invece mts linfonodali e viscerali, anche dopo asportazione nel 10% dei casi, soprattutto al polmone. Il melanoma dà mts dopo asportazione nel 15-40% dei casi. Il rapporto baso:spinocellulari è di 3:1 e si inverte negli immunodepressi. I fattori di rischio sono in parte sovrapponibili a quelli del melanoma e le differenze sono: età -> melanoma picco tra 40-60, gli altri aumentano con l’età; sesso -> negli epitelioni M:F =3:1, mentre il melanoma colpisce più le donne ma i maschi hanno mortalità maggiore. Altri fattori possono essere sia esogeni che endogeni.
Basalioma
Tumore ad incidenza in aumento e comparsa dopo i 40 anni. È composto da cellule immature pluripotenziali delle strutture epiteliali degli annessi, mai su mucose. Ha malignità biologica ma non clinica, non dà quasi mai MTS. Il 99% dei casi guarisce dopo escissione chirurgica. All’istologia abbiamo proliferazione di cellule basalioidi, con elementi di forma allungata a palizzata alla periferia degli aggregati neoplastici. Il derma è infiltrato a diverse profondità, ma la neoformazione risulta sempre circoscritta da un mantello connettivale. Le sedi interessate sono le fotoesposte: volto, cuoio capelluto, tronco e più raramente arti superiori. Si distinguono due quadri clinici, la forma superficiale (la più frequente; piccola placca con bordi infiltrati perlacei) con i sottotipi piano-cicatriziale, pagetoide e sclerodermiforme, e nodulare (lesioni a papula, placca, nodulo di colorito perlaceo a superficie traslucida) con sottotipi pigmentato, cistico e ulcus rodens. Può anche essere presente una forma AD, la S di Gorlin e Goltz (mutazione del gene PATCH1 coinvolto nel pathway di Hedgehog), caratterizzata da basaliomi multipli in età giovanile, associati a malformazioni ossee, dentarie, cutanee. Una particolare categoria sono gli “High Risk”: di maggiori dimensioni, interessano volto, naso e aree periorifiziali. Molte recidive, diagnosi spesso in stadio avanzato. Alla diagnosi dermatoscopica: vasi arborizzati e puntiformi, aree ovoidali grigio-blu (a foglia d’acero), aree a ruota di carro.
Terapia: -> a basso rischio : nella forma superficiale chirurgia con margini di 3-4mm, in alternativa imiquimod topico o fototerapia, laser, curettage, 5FU; nela forma profonda chirurgia con margini di 3-4mm o curettage, in 2 linea imiquimod topico, fototerapia, laser; -> a rischio intermedio: chirurgia con margini >4mm, se non possibile RT; -> a alto rischio: vismodegib pos, se possibile chirurgia.
Varianti/tipi/classificazione basalioma
Superficiale: forma più frequente. Lesioni a piccola placca con caratteristici bordi infiltrati di colore perlaceo. La superficie interna può presentare esulcerazioni, essere eritematosa o crostosa, mentre la zona centrale può presentare esiti cicatriziali con aspetti simil sclerodermici. Sottotipi sono: piano-cicatriziale: lesione delimitata da orletto perlaceo, catenella di papule biancastre con possibili teleangectasie, prognosi cattiva; pagetoide: dorso in soggetti giovani, spesso confusa con eczema/psoriasi; sclerodermiforme: lesione piana biancastra con bordi poco delimitabili, di difficile trattamento al volto. Nodulare: lesioni nodulari con papule, nodo, placca, di colorito perlaceo a superficie translucida. Se presenti vasi capilleri -> maggior invasività. Sottotipi: pigmentato-> lesione dal colorito molto scuro (DD con melanoma nodulare); cistico -> aspetto translucido, cute stirata; ulcus rodens -> forma ulcerata che tende ad approfondarsi, se invade tessuti molli, cartilagine e osso si ha forma terebrante
Spinocellulare
Neoplasia epiteliale maligna, meno frequente del basocellulare (1:3) ma più aggressiva, con sede oltre che cutanea anche mucosale (labbro, orale, genitale). Le lesioni sono più grandi e facilmente ulcerate rispetto al basocellulare, hanno maggiore tendenza all’aggressione delle strutture circostanti e alla discesa in profondità. Sedi frequenti sono le zone di transizione cute-mucosa, come il solco nasolabiale. Altre sedi sono naso, elice, labbra, fronte, collo, capillizio, dorso mani e avambracci, cavo orale, genitali, regione perianale. In alcuni casi può presentarsi su un’ulcera cronica, traumatica o vascolare. Il sospetto clinico nasce dal riscontro di una lesione dai bordi irregolari, dall’aspetto necrotico e non responsiva alle terapie. Occorre confermare con biopsia. La disseminazione metastatica avviene nel 10% dei casi, prevalentemente a linfonodi ma anche polmoni e altri organi. Se presenti la mortalità è del 30%. Le varianti cliniche sono nodulo-ulcerativo, forma papillare vegetante, superficiale, a sede cutaneo mucosa.
Varianti cliniche e storia naturale spinocellulare
Presenta 4 varianti principali: nodulo-ulcerativa, papillare vegetante, superficiale, a sede cutaneo-mucosa. Nella forma nodulo-ulcerativa la lesione è nodulare, tende rapidamente ad ulcerare e infiltrare i piani sottostanti. Le ulcerazioni sono di aspetto polimorfo con fondo sanguinante. Nella papillarevegetante la lesione è vegetante, rossa o bianco-rossa, associata a squamo-croste. Insorge su semimucose o ulcere varicose croniche. La disseminazione metastatica avviene nel 10% dei casi, prevalentemente ai linfonodi, ma anche polmoni o altri organi. Avviene soprattutto negli epiteliomi di labbro, dorso delle mani, mucose genitali e padiglione auricolare, ovvero zone con mucosa/cute sottili e facilità nel raggiungere tessuti profondi. L’eziologia da cancerogeni ambientali è un fattore favorente la metastatizzazione. In pz metastatizzati la mortalità sale a circa 30%.
Cheratoacantoma
Varietà a basso grado di Ca spinocellulare, con incidenza maggiore in uomini di razza bianca sopra i 50 anni. Interessa principalmente aree fotoesposte (volto, arti superiori e dorso delle mani) e quelle non esposte in particolare negli immunodepressi. L’eziopatogenesi non è nota, ipotesi includono HPV, esposizione solare, traumi preesistenti. Clinicamente si presenta come una lesione papulo-nodulare di colorito roseo o eritemato-violaceo, ad aspetto esofitico, ben delimitata. Al centro ombelicatura crateriforme occupata da area ulcero-necrotico-crostosa, con talvolta teleangectasie in periferia. A rapida crescita, può tendere alla risoluzione spontanea con esito cicatriziale depresso e atrofico in 3-5 mesi. Varianti: forma solitaria-> piccola lesione papulo-nodulare non dolente con consistenza duro-elastica, mobile rispetto ai piani sottostanti; forme multiple -> più rare, trattate con terapie sistemiche (5-fluorouracile, ciclofosfamide).
Sarcoma di Kaposi
Neoplasia vascolare a comportamento biologico intermedio che può portare a complicanze fatali. Tutte le varietà sono associate con HHV8. In fase precoce si hanno chiazze eritematose, mentre in forma tardiva si ha la progressiva trasformazione in placche eritemato-cianotiche o purpuriche e noduli ipercheratosi e/o ulcerati. Le varianti cliniche sono: classico -> anziani, prevalentemente arti inferiori, possibile associazione con edema cronico; endemico -> stessa distribuzione geografica del Burkitt, maschi africani tra 2540 anni, varie sottovarianti con diversa aggressività; iatrogeno -> pazienti trapiantati o sottoposti a chemioterapia, di solito interessa soggetti più giovani e ha decorso aggressivo fino all’exitus; epidemico -> associato ad infezione da HIV, decorso rapido e aggressivo, coinvolge cute, mucose, linfonodi, polmoni e tratto G.I. La terapia dipende da estensione e numero di lesioni: forma isolata -> escissione/radioterapia; multifocale -> aggiunta di chemioterapia concomitante o sequenziale e antivirali.
Micosi fungoide e microascessi di Pautrier
È il più comune linfoma cutaneo, leggermente più frequente nei maschi e insorge tra 4a e 7a decade. È caratterizzato da un’evoluzione in stadi successivi: chiazza > placca -> nodulo/tumore. Nello stadio di chiazza le lesioni sono eritemosquamose, a volte pruriginose, di colore dal rosa al rosso scuro e dimensioni da 1 a più di 5 cm a margini netti. Localizzate perlopiù a glutei, ma anche tronco, regione lombosacrale, radice degli arti e faccia volare dell’avambraccio. I linfociti hanno nucleo cerebriforme, sono singoli o allineati nello strato basale. Nel derma infiltrato modesto. Allo stadio di placca, dopo mesi/anni, le chiazze evolvono in placche infiltrate con evidente componente eritemato-squamosa. I linfociti con nucleo ipercronico e cerebriforme possono trovarsi sinfoli o in nidi definiti microascessi di Pautrier, in tutti gli strati dell’epidermide (epidermotropismo assente nella Sezary). Nel derma papillare vi sono linfociti neoplastici a bande. Nello stadio tumorale: lesioni nodulari generalmente su chiazza preesistente che tendono a ulcerarsi.
