Puberdade precoce e tardia

Question 1

Puberdade precoce e tardia

Answer 1

–Aparecimento dos caracteres sexuais em meninos antes dos 9 e meninas antes dos 8 anos

Question 2

Puberdade precoce e tardia

CENTRAL - chamada de verdadeira

Answer 2

• -Dependentes de gonadotrofinas
• -Ativação do eixo HHG (HIPOTÁLAMO-HIPÓFISE-GONADAL)
  a) Maturação sexual completa
  b) Sequência Normal
  c) Isossexual

Question 3

Puberdade precoce e tardia

PERIFÉRICA -chamada de pseudo puberdade precoce

Answer 3

– Independente de gonadrotrofinas
–Sem ativação do eixo HHG
–Produção autônoma esteróides
a) Maturação sexual incompleta
b)Sequência anormal
c)Isossexual ou heterossexual
===> feminilização dos meninos ou virilização das meninas

Question 4

Puberdade precoce e tardia

MISTA

Answer 4

–Independente de gonadotrofinas
–Produção autônoma esteróides
–Maturação Incompleta
===> POSTERIORMENTE ESSE PROCESSO ATIVA A O EIXO NORMAL
–Produção FSH e LH
–Sequência Normal

Question 5

ATENÇÃO

Answer 5

–Independente do tipo de ativação SEMPRE TEREMOS ELEVAÇÃO DOS ESTEROIDES SEXUAIS.

Question 6

ELEVAÇÃO DOS ESTERÓIDES SEXUAIS

CONSEQUÊNCIAS

Answer 6

–Aumento da velocidade de crescimento
–Avanço da idade óssea
====> comprometimento da estatura final

Question 7

AVALIAÇÃO DO EIXO HHG

Answer 7

• -Dosagem de LH basal
• -Dosagem de LH após GNRH ou após o uso de algum análogo de ação prolongada de GNRH como é o caso do acetado de Leuprolide.

Question 8

PUBERDADE CENTRAL

Answer 8

• -Sexo feminino: idiopático em 80% dos casos

- -Sexo Masculino: alterações dos sistema nervoso central como tumores

Question 9

ATENÇÃO

Answer 9

• -MENINOS COMO PUBERDADE PRECOCE SEMPRE PENSAR EM TUMORES DE SISTEMA NERVOS CENTRAL.
• —> hipófise + hipotálamo

Question 10

AVALIAÇÃO

Answer 10

• -Ativação do eixo HHG
• -Esteróides sexuais
• -USG pélvico para avaliar tamanho de útero e ovários
• -RNM de crânio e hipófise

Question 11

TRATAMENTO

Answer 11

–ANÁLAGO DE GNRH

Question 12

HAMARTOMA HIPOTALÂMICO

Answer 12

• -Mal formação congênita
• -Tecido produtor de GNRH
• -Tuber cinereum
  a) Convulsões gelásticas
  b) P.P central

Question 13

PUBERDADE PRECOCE PERIFÉRICA

Answer 13

ISOSEXUAL

• -MENINOS: hiperplasia adrenal
• -MENINAS: cisto ovariano

HETEROSSEXUAL

• -MENINAS: Hiperplasia adrenal congênita
• -MENINOS: tumor testicular feminilizante

Question 14

Hiperplasia adrenal congênita

Answer 14

• -Produção esteroides adrenais
• -Adrenarca
• -Virilização em meninas

===>puberdade sexual periférica em meninos

Question 15

LABORATÓRIO

Answer 15

• -Ausência de ativação do eixo HHG

- -Aumento dos esteroides sexuais adrenais do sulfato de dehidroepiandrosterona (DHEA), e desidroepiandrosterona.

Question 16

CAUSA DE PUBERDADE ISOSSEXUAL NAS MENINAS

Answer 16

• -Cistos foliculares ovarianos
  a) Produção estrógenos
  b) Desenvolvimento mamário e vaginal
  c) PP periférica isossexual em meninas

Question 17

DIAGNÓSTICO

Answer 17

–USG DE ABDOME PARA IDENTIFICAÇÃO DOS CISTOS

Question 18

PUPERDADE PERIFÉRICA

HIPOTIROIDISMO

Answer 18

• -PP periférica isossexual
• -Atraso na idade óssea
• -Galactorréia

Question 19

EXAMES:

Answer 19

–Elevação do TSH

Question 20

PUPERBERDADE PRECOCE

Answer 20

• -Sindrome de McCune-Albright -P.P MISTA
• –>disfunção endócrina múltipla
• –> Manchas café - com - leite
• –> Displasia fibrosa óssea
• —> P.p periférica isossexual =: inicialmente começa periférica mais pode ativar o eixo e tornar-se central.

Question 21

EXAME COMPLEMANTAR

Answer 21

• -Esteroides sexuais aumentados

- -Cintilografia óssea alterada com encontro da displasia óssea.

Question 22

TRATAMENTO DA P.P PERIÉRICA

Answer 22

• -Tratar a causa base
• -Uso de espironolactona
• -Uso de cetoconazol

Question 23

PUBERDADE ATRASADA

Answer 23

• -Ausência de sinais de maturação sexual em idade superior a 2,5 desvios padrão da média da população.
• -» MENINOS> 13 ANOS volume testicular < 4 ml – G1–»MENINAS>14 ANOS sem broto mamário-M1

Question 24

LENTIFICAÇÃO

Answer 24

• -MENINOS: 3,2 anos
• -MENINAS: 2,4 anos –> menina que iniciou com telarca e está demorando mais que dois anos e meio para apresentar a menarca que retrata o fim da puberdade

Question 25

ATENÇÃO

Answer 25

--ADRENARCA NÃO É INDICATIVO DE INICIO DA PUBERDADE --> presença de pelos reflete os hormônios da adrenal e não início da puberdade

Question 26

PUBERDADE ATRASADA

Answer 26

--REDUÇÃO DA VELOCIDADE DE CRESCIMENTO

Question 27

PUBERDADE ATRASADA | GRUPOS

Answer 27

GRUPO 1 - -Familiar - -Secundário a doenças crônicas GRUPO 2 - -Hipogonadismo hipogonadotrófico - -Hipergonadotrófico ===> AMBOS TEREMOS ESTERÓIDES SEXUAIS REDUZIDOS

Question 28

ATRASO PUBERAL FAMILIAR OU ATRASO CONSTITUCIONAL DO CRESCIMENTO

Answer 28

- -Variante da normalidade - -Completa após os 2- 4 anos da idade esperada - -História familiar positiva - -Baixa estatura - -Atraso adrenarca

Question 29

ATRASO PUBERAL FAMILIAR OU ATRASO CONSTITUCIONAL DO CRESCIMENTO EXAMES COMPLEMENTARES

Answer 29

--Atraso da idade óssea --Gonadotrofinas pré-puberais =====> não existe prejuízo na estatura final nessa modalidade

Question 30

SECUNDÁRIO A DOENÇAS CRÔNICAS

Answer 30

- -Desnutrição --> Fibrose cística - -Inflamação Sistêmica --> Insuficiência Renal Crônica - -Endocrinopatias --> Hipotiroidismo, DM - -Uso de corticóides--> asma, LES, AIJ ===> ALTERAÇÕES PODEM SER REVERTIDAS SE CORRIGIDA A CAUSA BASE

Question 31

HIPOGONADISMO - HIPOGONADOTRÓFICO

Answer 31

- -Alteração eixo hipotálamo -hipófise - -Níveis baixos de gonadotrofina LH - FSH - - Pode ou não alterar a estatura final - ---> se o distúrbio for apenas das gonadotrofinas não teremos alterações na estatura final

Question 32

HIPOGONADISMO - HIPOGONADOTRÓFICO | CAUSAS:

Answer 32

- -DISTÚRBIOS DO SNC - -Hipognadismo Hipogonadotrófico. congênito isolado - -Associado a Síndromes --PRADER WILLI

Question 33

HIPOGONADISMO - HIPOGONADOTRÓFICO | --DISTÚRBIOS DO SNC

Answer 33

- -DISTÚRBIOS DO SNC a) Craniofaringioma - -->região suprasselar até a sela túrcica - -->cefaleia, poliúria, polidipsia - -->hemianopsia bitemporal - --> Tc de crânio com imagem mostrando calcificações; erosão da sela

Question 34

HIPOGONADISMO - HIPERGONADOTRÓFICO

Answer 34

- -Falência gonadal primária ---> queda dos esteroides sexuais. - -Níveis elevados de FSH e LH

Question 35

HIPOGONADISMO - HIPERGONADOTRÓFICO

Answer 35

SEXO FEMININO - > insuficiência ovariana primária: evidência de baixo estrogênio em esfregaço vaginal. - ->síndrome de Turner: causa importante em meninas

Question 36

HIPOGONADISMO - HIPERGONADOTRÓFICO

Answer 36

SEXO MASCULINO - -lesão testicular bilateral - -síndrome de Klinefelter

Question 37

SÍNDROME DE TURNER

Answer 37

- -45 X0 - -PUBERDADE ATRASADA --> gônadas em fitas - -Baixa estatura - -cúbito valgo - -otite média recorrente - -tireoidite de hashimoto - -inteligência normal

Question 38

ATENÇÃO

Answer 38

--CARIÓTIPO EM MENINAS COM PUBERDADE ATRASADA E BAIXA ESTATURA

Question 39

SINDROME DE KLINEFELTER

Answer 39

- -47 XXY - -Causa mais comum do hipergonadismo hipogonadotrófico - -Início da puberdade normal ---> falha na progressão - -Disgenesia túbulo-seminífero - -Testículo endurecido - -Baixos níveis de testosterona - -alta estatura - -ginecomastia --> podemos até ter câncer de mama relacionado a isso

Question 40

ATENÇÃO

Answer 40

-- CARIÓTIPO EM MENINOS COM TESTÍCULOS ATRÓFICOS E ALTA ESTATURA

Question 41

TRATAMENTO

Answer 41

- -ESTERÓIDES SEXUAIS | - -----> cuidado com fechamento precoce das fises de crescimento