Renal

Question 2

La enfermedad de cambios mínimos

• Clasificación
• Rango etáreo
• Clínica
• Anatomía patológica
• Cambios séricos y células sanguíneas
• Como se cura
• % de recidivas

Renal

Answer 2

• Clasificación: Síndrome nefrótico
• Rango etáreo: promedio: 3,5 años, afecta niños y adultos jovenes (aunque nadie se salva)
• Clínica: Hematuria leve micorscópica (macroscópica poco frecuente) proteinuiria selectiva, HTA en 20% casos
• Anatomía patológica: cambios mínimos en el glomerulo, puede haber proliferación leve de células mesangiales, inmunofluoresencia: negativo para inmunoglobulinas, y fracciones del complemento, a veces + para C3, produce borramiento de podocitos
• Cambios séricos y células sanguíneas: Disminución de linfogenesis, aumento de LB, disminución de LT, reacción a PHA disminuida (por menos LT), incremento de IgM sérica
• Como se cura: espontánea o tratamiento con esteroides (40% se vuelve dependiente)
• % de recidivas: 43-93% (40% de niños con Lesión glomerular mínima desarrola esteroide dependencia)

Question 3

Glomeruloesclerosis segmentaria y focal

• Como se clasifica dentro de las enfermedeades renales
• Clasificación patogénica
• Clasificación clínica
• Epidemiología
• Clínica
• Anatomía patológica
• Variantes morfológicas
• Inmunofluorescencia
• Microscopía electrónica

Renal

Answer 3

• Como se clasifica dentro de las enfermedeades renales: Sx nefrótico
• Clasificación patogénica
  1. Enfermedad primaria de podocitos
  2. Adaptación funcionales y estructurales
  3. Secundaria a defectos hereditarios MBG
  4. Secundaria a glomerulonefritis proliferativas y necrotizante
• Clasificación clínica
  1. Primaria o ideopática
  2. Secundaria
  2.1 Primarias o secundarias a enfermedad sistémica
  2.2 Nefropatía asociada a HIV
  2.3 Reducción del parenquima renal o adquirido
  2.4 Nefropatía por reflujo
• Epidemiología:
  1. Afecta más a los hombres
  2. Se puede presentar en cualquier edad
  3. Es la primera causa de Sx nefrótico en afroamericanos (36-80% de casos) y latinos
  4. 7-15% casos de Sx nefrótico en niños
  5. 10-20% casos de Sx nefrótico en adultos
• Clínica
  1. La del Sx nefrótico
  2. Proteinuria no selectiva
  3. Hematuria microscópica usualmente, macroscópica en algunos casos
  4. HTA más frecuente en adultos
  5. Insuficiencia renal al comienzo, se ve azotemia
  6. Puede provocar insuficiencia renal crónica o muerte en el 25-40% de los casos (pacientes de 10-15 años)
• Anatomía patológica

1. Lesión segmentaria compacta del penacho glomerular
2. Hipertrofia e hiperplasia de los podocitos (ya que es una lesión primaria en los podocitos) pueden estar hasta binucleados
3. Arrugamiento implosivo y retracción de la MBG
4. Sinequias escasas

• Variantes morfológicas
  1. Clásica
  2. Celular
  3. Hipercelularidad mesangial
  4. De colapso
  5. De la punta de penacho
  6. Nefropatía por C1q
  7. Con glomerulopatía
• Inmunofluoresencia
  1. Depósitos IgM, C3 Variable y C1 de distribución segmentaria
  2. (IgG, IgA) y albúmina: en podocitos y túbulos proximales
• Microscopía electrónica

Retracción de MB glomerular y acúmulos hialinos intramembranosos con disminución de luces capilares y colapso

Question 4

Glomerulonefritis membranosa

• Como se clasifica dentro de las enfermedades renales
• Epidemiología
• Clínica
• Remisión
• Clasificación clínica
• Anatomía patológica

Answer 4

• Clasificación de enfermedad renal: Sx nefrótico
• Epidemiología
  1. En adultos hombres
  2. Principal causa de Sx nefrótico en adultos, sobretodo en 4ta y 5ta decada de vida
• Clínica:
  1. 60% es la presentación común del Sx. nefrótico
  2. 7-54% hay proteinuria asintomática
  3. 25-85% de casos hay hematuria microscópica acompñada de proteinuria en la mayoría de los pacientes (25-85%)
  4. Hematuria macroscópica es infrecuente (2-18%)
  5. Función renal es anormal en mitad de pacientes al ser detectada
• Remisión
  1. Espontánea o inducida por terapia
  2. Insuficiencia renal crónica terminal en un período de 2 a 20 años en el 20% de pacientes
• Clasificación clínca
  1. 62-86% de los casos es idiopática
  2. Causas secundarias:

Neoplasias
Afecciónes multisistémicas
Sindrome de Sjogren
Infecciones: hepatitis B, C, sifilis, malaria
Drogas: penicilamina, sales de oro, mercurio
GMN de novo en el riñon transplantado

• Anatomía patológica

1. Espectro de cambios en la MBG, iniciado por la formación de depósitos inmunes subepiteliales
2. Generalmente no se acompaña de proliferación glomerular ni de infiltración por células inflamatorias

Question 5

Glomerulonefritis post infecciosa

• Como se clasifica dentro de las enfermedades renales
• Epidemiología
• Clínica
• Anatomía patológica
• Inmunofluoresencia
• Microscopía electrónica
• Microorganismos que la causan

Answer 5

• Clasificación dentro de enferemdades renales: Sx. nefrítico
• Epidemiología
  1. Afecta a niños y adultos jóvenes
  2. Más hombres que mujeres 2:1
  3. Ocurre de forma epidémica sobretodo en niños
  4. Tiene un período de latencia de 1-4 semanas (luego de la infección)

Clínica

1. Hematuria (persiste más que la proteinuria)
2. Inicia con proteinuria, puede llegar al rango nefrótico
3. Cilíndros hemáticos
4. Cilíndros leucocitarios a veces
5. FG va a estar disminuida
6. Retención nitrogenada transitoria

• Anatomía patológica
  1. Infiltrado de neutrofilos, linfocitos, macrófagos
  2. Proliferación de células mesangiales
• Inmunofluoresencia
  1. Presencia de C3
  2. Presencia de IgG
• Microscopía electrónica

1. La IgG se acumula y forma jorobas “humps”

• Microorganismos que la causan
  1. Streptococcus B-hemolíticos del grupo A
  2. Staphylococcus
  3. Neumococos
  4. Parásitos
  5. Virus

Question 6

Glomerulonefritis membranoproliferativa

• Como se clasifica dentro de las enfermedades renales
  
  • Clínica
• Clasificación patológica!

Answer 6

• Como se clasifica dentro de las enfermedades renales: Sx. Nefrótico
• Clínica
  1. Precedido por infección respiratoria en 50% casos
  2. Sx nefrótico en 50% casos
  3. Sx nefrítico en 16-38% casos
  4. Hematuria macroscópica 11-57%
  5. Hematuria microscópica
  6. Porteinuria + hematuria microscópica
  7. HTA
  8. Enf renal progresiva
  9. Pobre pronóstico global
  10. Persistencia del Sx. nefrótico
  11. Enf renal terminal 40% en 5 años, con sobrevida del 50% en 11 años
• Clasificación patológica!

Ideopática
1. Tipo 1: depósitos subepiteliales. Neoformación de membrana basal rodeando los depósitos que ofrece una imagen dedobles contornos

2. Tipo 2: depósitos intramembranosos de C3 llamada Gn de depósitos densos
3. Tipo 3: Depósitos subepiteliales

Secundaria
1. Desoden inmunesistémicos
2. Enf. infecciosas
3. Neoplasias
4. Enf hepática crónica
5. Miscélaneos
6. Enfermedad de novo o recurrente en riñón transplantado

• Anatomía patológica
  1. Engrosamiento irregular de la pared capilar (membrano)
  2. Incremento de la celularidad mesangial (proliferativa)
  3. Tendencia a la lobulación de los penachos (mesangio capilar)

Question 7

Enfermedad de Berger o mesangioproiferativa

• Clasificación dentro de las enfermedades renales
• Epidemiología:
• Clínica
• **Anatomía patológica

Answer 7

• Clasificación dentro de las enferemdades renales: Sx. nefrítico
• Epidemiología:
  1. Más común en varones que hembras 2:1
  2. Aparición de síntomas 5-12a
• Clínica
  1. Curso es benigno
  2. Tiene una progresión de 20-30% de casos en adultos tras 20 años de manifestaciones clínicas
  3. Caracterizado por hematuria macroscópica
  4. asociado a infecciones respiratorias
  5. Puede haber HTA, microhematuria y proteinuria
  6. Niveles séricos de IgA elevados, en 50% de casos
  7. Sx. nefrótico aparece en 10-30% de casos
• Anatomía patológica
  1. Proliferación de cpelulas de matriz mesangial
  2. Depósitos granulares de IgA en el mesangio, Detectados con inmunofluoresencia

Question 8

Carcinoma renal convencional no papilar de células claras (granulares) con delección 3P

• Epidemiología
• Anatomía patológica
• Inmunohistoquímica

Answer 8

• Epidemiología

1. Más en hombres que mujeres
2. Casi exclusivo en adultos de 40-70 años
3. Corresponde al mayor grupo de tumores (70-80% de casos)

• Anatomía patológica
  1. Ocurre de forma esporádica, son tumores solitarios
  2. Patrón sólido trabecular, tubular, tubulopapilar
  3. Delicada vacuolatura
  4. Predominancia de células claras
  5. Puede haber células granulares a veces
  6. Diferenciación sarcomatoide en +/- 5% de casos
  7. Caracterizado por pérdida de material genético 3p y 50% tiene mutaciones en gen VHL y 10% de inactivación del mismo
• Inmunohistoquímica
  1. 85% son positivos para anticuerpos de RCC
  2. 94% son positivos para CD10
  3. CK , 18, vimentina

Question 9

Carcinoma papilar (cromofilo)

• Epidemiología
• Genética
• Anatomía patológica
• Inmunofluoresencia

Answer 9

• Epidemiología
  1. 2do tipo de carcinoma papilar más frecuente, del 3-15%
  2. Predomina en hombres más que en mujeres (2:1) sobretodo en 6ta decada
  3. Es bilateral
• Genética
  1. ASOCIADO A TRISOMÍAS O PÉRDIDA DE CROMOSOMAS (Tumores que no tengan estas anomalías y tengan papilas no se consideran este tipo de carcinomas)
• Anatomía patológica

1. Tipo 1: estructuras papilares y tubulares con C. pequeñas
2. Tipo 2: igual pero tiene células grandes, con citoplasma eosinófilos, nucleolo prominente, macrófagos en papilas infrecuentes

• Inmunofluoresencia
  1. + Para citoqueratina 7 tipo 1 (48/61) y tipo 2 (24/30)
  2. Negativo para Ulex Europaeus
  3. Positivo para RCC y CD10

Question 10

Carcinoma renal cromófobo

• Epidemiología
• Anatomía patológica
• Genética
• Inmunohistquímica

Answer 10

• Epidemiología
  1. 3er carcinoma renal más frecuente (4-5%)
  2. Incidencia en edad media (6ta decada)
  3. Macroscópicamente: color beige pardo pálido al corte
• Anatomía patológica
  1. Citoplasma de la célula tiene microvesículas
  2. Al teñirse forma un Halo alrededor
  3. Se tiñe con: Azul de hierro coloidal, metodo Mowry, PAS y coloración carmin de Best

4. Arquitectura sólida común, areas tubulo-alveolares o cribiformes.
5. La célula puede tener un citoplasma voluminoso reticular o eosinófilo granular

• Genética
  1. Se caracteriza por monosomías de múltiples cromosomas (1, 2, 6, 10, 13, 17 y 21) e hipodiploidiea
• Inmunohistoquímica
  1. Se tiñe con EMA para queratina 8 y 18 y variable ára queratina 7, positiva para e-caderina
  2. Negativa para RCC, CD10 y vimentina

Question 11

Carcinoma de ductos colectores de Bellini

• Epidemiología
• Localización
• Anatomía patológica
• Inmunohistoquímica
• Criterios mayores diagnósticos
• Criterios mayores diagnósticos
• DD

Answer 11

• Epidemiología
  1. Es una variante infrecuente del carcinoma renal, originado de los túbulos de bellini
  2. Frecuencia del 0,4-1%
  3. Descrito por Fleming y otros en 1986
  4. Mayor frecuencia en sexo masculino
  5. Neoplasia muy agresiva y de mal pronóstico
• Localización
  1. Médula renal
• Anatomía patológica

1. Patron papilar o túbulopapilar, microquistes
2. Desmoplasia importante
3. Inflamación aguda en estroma
4. Mucosecreción focal
5. Grado histológico alto habitualmente

• Inmunohistoquímica
  1. + Para citoqueratinas de alto peso molecular
  2. + Para Ulex Europeaus en tubulos distales
• Criterios mayores diagnósticos
  1. Localización en pirámides medulares
  2. Componente tubulopapilar de alto grado
  3. Desmoplasia con inflamación aguda
  4. Tinción + a citoqueratina de alto peso molecular y a Ulex Europeaus
  5. Ausencia de carcinoma urotelial
  6. Displasia de ductos colectores vecinos
• DD
  1. Carcinoma transicional
  2. Carcinoma de células renales
  3. Metástasis