Reumato - LES/Esclerose Sistêmica/SAF

Question 1

Cite 3 características do líquido pleural nos casos de derrame pleural secundário ao LES.

Answer 1

1) Exsudato;
2) Glicose normal ou baixa;
3) Predomínio de linfomononuclear.

Question 2

Quais os 3 tipos de complemento geralmente consumidos no LES?

Answer 2

C3, C4 e/ou CH50.

Question 3

Quais os 3 testes capazes de indicar presença de anticorpo antifosfolípide nos casos suspeitos de LES?

Answer 3

1) Anticoagulante lúpico;
2) Anticardiolipina em títulos altos;
3) Antibeta-2-glicoproteína.

Question 4

Pelos critérios de SLICC, como se dá o diagnóstico de LES?

Answer 4

Presença de 4 dos 17 critérios, sendo obrigatório 1 critério imunológico.

Question 5

Além dos critérios de SLICC, qual outro cenário confirma o diagnóstico de LES?

Answer 5

Biópsia c/ nefrite lúpica + FAN ou anti-DNAdh positivo.

Question 6

Quais 4 critérios de pele e mucosa presentes nos critérios de SLICC p/ suspeita de LES?

Answer 6

1) LES cutâneo agudo;
2) LES cutâneo crônico;
3) Úlceras orais;
4) Alopecia não-cicatrial.

Question 7

Quais critério articular presente nos critérios de SLICC p/ suspeita de LES?

Answer 7

Sinovite ou artralgia envolvendo 2 ou mais articulações.

Question 8

Quais critério envolvendo as serosas presente nos critérios de SLICC p/ suspeita de LES?

Answer 8

Pleurite ou derrame pleural ou atrito pleural ou dor pericárdica ou derrame ou atrito pericárdico.

Question 9

Quais 2 critérios renais presentes nos critérios de SLICC p/ suspeita de LES?

Answer 9

Proteinúria 24h ≥ 500mg ou cilindros hemáticos na urina.

Question 10

Quais critérios neurológicos presentes nos critérios de SLICC p/ suspeita de LES?

Answer 10

Convulsão ou psicose ou mielite ou estado confusional agudo.

Question 11

Quais 3 critérios hematológicos presentes nos critérios de SLICC p/ suspeita de LES?

Answer 11

1) Anemia hemolítica;
2) Leucopenia < 4.000 ou linfopenia < 1000 pelo menos 1x;
3) Trombocitopenia < 100.000 na ausência de outra causa conhecida.

Question 12

Quais 6 critérios imunológicos presentes nos critérios de SLICC p/ suspeita de LES?

Answer 12

1) FAN positivo;
2) Anti-DNA;
3) Anti-Sm;
4) Anticorpos antifosfolípides;
5) Consumo de complemento (C3, C4 e CH50);
6) Coombs direto positivo (na ausência de anemia hemolítica).

Question 13

Quais 2 tipos de lesão renal no LES que não necessitam de tratamento?

Answer 13

Mesangial mínima e Mesangial proliferativa.

Question 14

Em casos de acometimento renal grave em pacientes c/ LES, quais 2 drogas de escolha p/ tratamento?

Answer 14

Corticoide em altas doses + Ciclofosfamida.

Question 15

Quais 4 tipos de lesão renal no LES que necessitam de tratamento?

Answer 15

1) Focal;
2) Difusa;
3) Membranosa;
4) Esclerótica avançada.

Question 16

Qual tipo de glomerulonefrite mais comum e mais grave no LES?

Answer 16

Glomerulonefrite difusa.

Question 17

Quais 4 tipos de droga usados nos casos de LES brando?

Answer 17

1) CE tópico;
2) CE sistêmico em dose anti-inflamatória;
3) Anti-maláricos;
4) Talidomida.

Question 18

Quais 3 principais drogas associadas com a Sd. Lúpus Like (fármaco induzido)?

Answer 18

1) Procainamida;
2) Hidralazina;
3) Difenilhidantoína.

Lembrar de mnemônico PHD.

Question 19

Qual anticorpo mais específico p/ diagnóstico de LES?

Answer 19

Anti-SM

Question 20

Qual anticorpo mais associado à nefrite lúpica e que se correlaciona c/ atividade da doença?

Answer 20

Anti-DNAds.

Question 21

Qual manifestação cardíaca mais comum no LES?

Answer 21

Pericardite.

Question 22

O que é a endocardite de Libman-Sacks?

Answer 22

Endocardite não-infecciosa, caracterizada por lesões valvulares verrucosas grandes pelo acúmulo de imunocomplexos, células mononucleares, fibrina e plaquetas, podendo se associar c/ insuficiência mitral e aórtica.

Question 23

Cite 4 manifestações clínicas iniciais do LES juvenil?

Answer 23

1) Febre prolongada;
2) Redução do apetite;
3) Perda de peso;
4) Alteração das articulações, músculos e ossos

Question 24

Quais 2 grupos de drogas utilizados nos casos de endocardite de Liebman-Sacks?

Answer 24

CE e anticoagulantes.

Question 25

No Lúpus Induzido por Drogas (LID), quais 2 marcadores imunológicos podem estar presentes transitoriamente?

Answer 25

DAN e anticorpo anti-histona.

Question 26

Nos casos de insuficiência adrenal aguda secundária ao uso prolongado de CE em pacientes c/ LES, qual conduta imediata no PS?

Answer 26

Adm de hidrocortisona.

Question 27

Cite 7 drogas que definitivamente são capazes de induzir lúpus.

Answer 27

1) Hidralazina;
2) Procainamida;
3) Isoniazida;
4) Metildopa;
5) Clorpromazina;
6) Quinidina;
7) Minociclina.

Question 28

Qual marcador imunológico associado à atividade de psicose lúpica?

Answer 28

Anti-P.

Question 29

Qual diferença principal entre o acometimento articular do LES e da AR?

Answer 29

No LES, ocorre artrite não-erosiva e não-deformante, diferente da AR.

Question 30

Quais os 2 critérios clínicos avaliados na suspeita de Sd. do Anticorpo Anti-Fosfolípide (SAAF)?

Answer 30

Trombose (arterial ou venosa) e morbidade gestacional.

Question 31

Quais os 3 marcadores imunológicos que podem estar alterados na SAAF?

Answer 31

1) Anticardiolipina;
2) Anti-beta2-glicoproteína I;
3) Anticoagulante lúpico.

Question 32

Qual tratamento de escolha na SAAF?

Answer 32

Anticoagulação.

Question 33

Qual profilaxia indicada em gestante c/ SAAF e perda fetal prévia?

Answer 33

AAS + heparina profilática.

Question 34

Qual profilaxia indicada em gestante c/ SAAF e trombose prévia em anticoagulação?

Answer 34

Heparina plena.

Question 35

Qual alteração cutânea típica da SAAF?

Answer 35

Livedo reticularis

Question 36

Qual alteração hematológica geralmente vista na SAAF?

Answer 36

Alargamento do TTPa

Question 37

Qual marcador imunológico específico p/ esclerodermia difusa?

Answer 37

Anticorpo antitopoisomerase I.

Question 38

Cite as 5 alterações clínicas presentes na Esclerodermia Cutâneo-Limitada (CREST)?

Answer 38

1) Calcinose;
2) Fenômeno de Raynaud;
3) Dismotilidade Esofágica;
4) Esclerodactilia;
5) Telangiectasias.

Question 39

Qual marcador imunológico específico p/ esclerodermia limitada?

Answer 39

Anticentrômero.

Question 40

O que é o fenômeno de Raynaud?

Answer 40

Distúrbio vasomotor episódico que se manifesta como mudança de cor bilateralmente nos dedos das mãos e dos pés, em resposta a um ambiente frio ou estresse emocional.

Question 41

Quais as 3 fases características do acometimento cutâneo na esclerose sistêmica?

Answer 41

1) Edematosa;
2) Indurativa;
3) Atrófica.

Question 42

Qual marcador imunológico mais específico p/ esclerodermia difusa?

Answer 42

Antitopoisomerase (anti-Scl-70).

Question 43

Cite 3 características da esclerodermia difusa.

Answer 43

1) Acometimento difuso de pele, c/ espessamento cutâneo de diversas partes do corpo;
2) Envolvimento visceral proeminente;
3) Associado à fibrose cística;
4) Pode ocorrer crise renal.

Question 44

Cite 3 características da esclerodermia limitada.

Answer 44

1) Acometimento cutâneo limitado aos membros (geralmente poupa tronco e extremidades proximais);
2) Presença de síndrome CREST em muitos indivíduos acometidos;
3) Lesão visceral tardia e menos comum que no tipo difuso.

Question 45

Qual anticorpo relacionado à crise renal ocasionalmente presente na esclerodermia difusa?

Answer 45

Anti-RNA polimerase III.

Question 46

Qual principal anormalidade esofágica identificada na esclerodermia?

Answer 46

Incompetência do esfíncter esofágico inferior.

Question 47

Qual tipo de lesão renal mais comum na esclerodermia difusa?

Answer 47

Endarterite obliterante das Aa. interlobulares.

Question 48

Cite 2 evoluções do quadro renal presente na esclerodermia difusa.

Answer 48

1) HAS por hiper-reninemia;

2) DRC por esclerose glomerular isquêmica.

Question 49

Droga de escolha na crise renal associada à esclerodermia difusa.

Answer 49

iECA.

Question 50

Qual tipo de esclerodermia mais associada com hipertensão arterial pulmonar?

Answer 50

Limitada.

Question 51

A anemia presente nos casos de esclerodermia se dá a partir de qual mecanismo?

Answer 51

Hemólise microangiopática.

Question 52

O que são o heliotropo e o sinal de Gottron, característicos da dermatomiosite?

Answer 52

Heliotropo: lesão violácea em pálpebras;

Gottron: lesões eritematopapulodescamativas sobre a face extensora das IFP e MCF.

Question 53

Quais 3 alterações mais prevalentes na dermatopolimiosite juvenil do que na adulta°

Answer 53

Vasculites, calcinose e lipodistrofia.

Question 54

Cite 5 exames laboratoriais alterados na dermatopolimiosite.

Answer 54

CK, TGO, TGP, DHL e aldolase.

Question 55

Qual diferença principal nos achados histopatológicos da polimiosite e da dermatopolimiosite?

Answer 55

Polimiosite: infiltrado linfoplasmocitário endomisial (no meio das fibras musculares);
Dermatopolimiosite: infiltrado inflamatório perivascular e permisial (ao redor dos feixes musculares).

Question 56

Cite 6 critérios diagnósticos da dermatopolimiosite.

Answer 56

1) Fraqueza muscular proximal simétrica;
2) Elevação de enzimas musculares;
3) Anormalidades ao ENMG;
4) Infiltração inflamatória perimisial na biópsia;
5) Anticorpo miosite específico (anti Mi-2 ou anti-SRP);
6) Rash cutâneo típico: heliotropo ou Gottron.