Rheuma

Question 1

CREST-Syndrom

Answer 1

Calcinosis
Raynauld
Esophageale Disfunktion
Sklerodaktylie / Sklerodermie
Telangectasie

Question 2

Ankylosierende Spondylitis Assoziierte HLA

Answer 2

Morbus Bechterew - HLA 27

Question 3

Kawasaki Syndrom: Therapie

Answer 3

-Immunoglobulinen
-ASS 4-6 Wochen nach Entfieberung
*Prednisolon (nur schwerer Verlauf)

Question 4

Kawasaki Syndrom: dx

Answer 4

4 von den folgenden + 5 Tage Fieber

-Konjuntivitis
-Rash (Exanthem)
-Adenopathie
-Strawberry Zunge (Lippen oder Mundschleimhaut)
-Hande oder Füße Betroffenheit

Question 5

ANCA - Assoziierten Vaskulitiden

Answer 5

Granulomatose mit Polyangiitis
Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis
Mikroskopische Polyangiitis

Question 6

Genetische Prädisposition für RA

Answer 6

Für die Erkrankung besteht eine genetische Disposition: Die rheumatoide Arthritis tritt familiär gehäuft auf und ist mit bestimmten MHC- bzw. HLA-Merkmalen assoziiert. Die Mehrheit der Patienten teilt ein kurzes Sequenzmotiv (“Shared Epitope”), das von mehreren HLA-DRB1-Allelen kodiert wird.

Question 7

Dermato(poly)miositis

Answer 7

Anti - SAE2 Antikörper+ “Angel Wings” Zeichen

Question 8

Morbus Widal
(Samter-Trias, Samter-Syndrom, Aspirin-exacerbated respiratory disease (AERD), ASS-Intoleranz-Syndrom)

Answer 8

Nicht-allergische Überempfindlichkeitsreaktion (Pseudoallergie, kein IgE-vermittelter Mechanismus), gekennzeichnet durch die Trias aus Asthma, chronischer Nasennebenhöhlenentzündung mit Polypen und Unverträglichkeit von Acetylsalicylsäure (ASS) sowie anderen NSAR. Er führt zu schweren, teils lebensbedrohlichen Atemwegsreaktionen.
Symptome: Nach Einnahme von ASS/NSAR treten häufig innerhalb von Minuten bis Stunden heftige Asthmaanfälle, verstopfte Nase, Rhinitis (Fließschnupfen) sowie vereinzelt Urtikaria (Nesselsucht) auf.

Diagnose: Die Diagnose wird meist durch eine orale, nasale oder bronchiale Provokation mit ASS im Krankenhaus gestellt.
Behandlung:
Meidung: Striktes Meiden von ASS und anderen COX-1-Hemmern (z.B. Ibuprofen, Diclofenac).

Medikamente: Behandlung des Asthmas und der Nasenpolypen mit Kortison (topisch/systemisch).
Desaktivierung: Eine adaptive ASS-Desaktivierung (ASS-Desensibilisierung) kann bei therapierefraktären Verläufen helfen.
Der Morbus Widal tritt oft im mittleren Lebensalter auf und beginnt häufig mit chronischem Schnupfen.

Question 9

Ein Patient mit Riesenzellarteriitis wird nach hochdosierter Glukokortikoidgabe bewusstlos. Differenzialdiagnosen?

Answer 9

• Glukokortikoid-induzierte hypertensive Krise.
• Hypoglykämie (Glukokortikoide können Glukosemetabolismus beeinflussen).
• Zerebrale Ischämie (Komplikation der Riesenzellarteriitis).
• Elektrolytstörungen (z. B. Hypokaliämie).
  (* Addison-Krise bei abruptem Absetzen oder relativer Insuffizienz)