Sd Anemica

Question 1

O hemograma

Answer 1

Hc: 4-6 milhoes
Hb: 12-17
Ht: 36-50
Vcm: 80-100
Hcm: 28-32
Chcm: 32-35
Rdw: 10-14
Leucocitos: 5000-11000
Plaq: 150.000-400.000

Question 2

Anemia

Answer 2

Hb <13 homem
Hb<12 mulher e <11 gestante
Ccas: 6-14a: <12 0-16a: <11

Question 3

Anemias hipo x hiperproliferativas

Answer 3

Hipo: reticulocitos =<2%, sintese prejudicada das hc

Hiper: reticulocitos >2%, dim sobrevida das hc - anemia hemolitica e sg agudo

Question 4

Anemias hipocromicas e microciticas

Answer 4

VCM< 80 dig diferencial entre anemia ferropriva (ferritina baixa) e dca cronica (ferritina alta)

VCM<70 dig diferencial entre anemia ferropriva e talassemia minor
Ferropriva RDW Alto e tala RDW nl!

Question 5

Anemias macrociticas

Answer 5

VCM>100 anemia megaloblastica X dca hepatixa x alcoolismo

VCM>110 anemia megaloblastica

Question 6

Anemia ferropriva

Answer 6

Anemia por deplecao ferro, causa mais comum anemia
Etiologia: perda sg, dim absorcao, aum demanda
Clinica: quielite, glossite atrofica, coiloniquia, membrana esofago, esclera azul, sd pernas inquietas, pica

Question 7

Anemia ferropriva dg

Answer 7

Micro/hipo ou normo/normo
RDW Aum, trombocitose
Dim ferro, IST e ferritina
Aum TIBC e sTR e protoporfirina

Question 8

Ttm anemia ferropriva

Answer 8

Sempre investigar a causa de base:
Ccas: desmame precoce, ancilostomiase (eosinofilia)
Adultos: hipermenorreia, perda cronica TGI
fazer EDA/colono >50a
Ferro oral 300mg 3-4x/d por 6-12m apos hmg nl ou ferritina>50

Avaliar resposta ao ttm: reticulocitose aum 4-5d com pico 7-10
Ordem de recuperacao: hb, vcm, ferro, ferritina

Question 9

Suplementacao de ferro no rn

Answer 9

A termo, AIG - 1mg/kg/d a partir 6m ate 2a
Pre-termo, baixo peso ate 1500g - 2mg/kg/d por 1ano, apos 1mg ate 2a
1500-1000 - 3mg/kg/d
<1000 - 4mg/kg/d

Question 10

Anemia de doenca cronica

Answer 10

Anemia por inflamacao
2 causa mais comum de anemia, principal causa em pcts hospitalizados
Deficiencia “relativa” de ferropriva por dim da liberacao de ferro dos macrofagos e dim absorcao
Dim precursores eritroides e EPO

Question 11

Dg anemia dca cronica e ttm

Answer 11

Anemia normo/normo (80%) ou hipo/micro
RDW nl
Dim ferro, IST, TIBC e sTR
Aum ferritina

Ttm: tratar dca base, transfusao, EPO

Question 12

Talassemias definicao

Answer 12

Anemia por defeito na cadeia de globina, dim hemoglobina causando microcitose e hipocromia, acumulo de cadeias em excesso que lesam eritroblastos (eritropoiese ineficaz) e hemolise
Alfa e betatalassemia

Question 13

Betatalassemia clinica

Answer 13

Inicia aos 6m
Major (b0b0 ou b0b+-cooley): anemia grave, deformidades osseas por expansao MO (face esquilo, cranio em cabeleira), litiase biliar, hepatoesplenomegalia, comprometimento do desenvolvimento, fertilidade, disfuncao endocrina
Ttm: acido folico, quelante Fe, esplenectomia, transplante MO
Intermedia (b+b+): clinica mais branda
Ttm acido folico e quelante Fe
Minor(b+b ou b0b): assintomatica ou anemia leve hipo/micro

Question 14

Alfatalassemia clinica

Answer 14

Manifesta desde o nascimento

• Hidropsia fetal (ausencia cadeia alfa): incompativel com a vida
• dca da hemoglobina H: semelhante a intermedia
• minor: assintomatico com micro/hipo

Question 15

Dg talassemia e ttm

Answer 15

Microcitose importante (VCM<70), hipocromia, RDW nl, acumulo Fe
Marcadores hemolise
Hemossiderose
Dg: eletroforese de hb
Beta: aumento HbA2 e HbF
Alfa: hb barts na hidropsia, hb h na intermedia e nl na minor

Ttm: hipertransfusao cronica, esplenectomia, quelante Fe, acido folico

Question 16

Anemia sideroblastica

Answer 16

Anemia por falha na sintese de heme, por falha na incorporacao do ferro a protoporfirina
Dim hb por falta de heme, acumulo de Fe lesando eritroblasto (eritropoiede ineficaz), aum absorcao Fe (hemocromatose)
Causa hereditaria (heranca ligada X) ou adquirida (mielodisplasia, alcool, def cobre, intox chumbo, isoniazida...)

Question 17

Dg anemia sideroblastica

Answer 17

Sinais de acumulo Fe (lesao cardiaca, hepatica, pancreas)
Micro/hipo + hiperferremia
Pode ter hc normo ou macro
RDW alto
Aum ferro, IST, ferritina e TIBC nl
Corpusculos de pappenheimer
Dg: aspirado MO>15% de sideroblastos em anel

Dg dif talassemia por haver hipo com Fe e ferritina aum
Ttm: retirar fator causal, suporte transfusional, vit B6 (pirodoxina), quelante Fe

Question 18

Dg das anemias micro

Answer 18

Ferropriva: micro/hipo, dim ferro, IST, ferritina, aum TIBIC
Dca cronica: normo ou micro/hipo, dim ferro, IST, ferritina aum e TIBIC dim
Talassemia: micro/hipo, hc em alvo e pontilhado basofilico, RDW nl, cinetica fe nl ou sobrecarga Fe
Sideroblastica: variavel com corpusculos pappenheimer, ferro nl ou aum, ferritina nl ou aum, TIBIC nl

Question 19

Anemias hemoliticas achados

Answer 19

Reticulocitose, aum VCM, aum bilirrubina indireta, LDH aum, aum haptoglobia
Policromatofilia, hiperplasia eritroide

Clinica: anemia + ictericia + esplenomegalia + litiase biliar

Question 20

Algoritmo anemias hemoliticas

Answer 20

Reticulocitos >2% + marcadores de hemolise (LDH, BI, haptoglobina):
S=hemolise N=sg agudo
Hemolise coombs direto + ou -:
+ = imune AHAI
- = nao imune Congenitas x adquiridas
Congenitas: esferocitose, def G6PD, talassemia, falciforma
Adquiridas: hiperesplenismo, SHU, hemoglobinuria paroxistica noturna

Question 21

Anemia hemolitica autoimune (AHAI)

Answer 21

Coombs + com esferocitos
Ac quentes (IgG) 75%
Causas idiopatica ou secundaria: viral, LES, LLC
med: metildopa, penicilina, quinidina
Ttm: corticoide, esplenectomia, rituximab

Ac frios (IgM): Mycoplasma, Mieloma multiplo
Ttm: evitar exposicao frio, rituximab

Question 22

Esferocitose hereditaria

Answer 22

Hemolise congenita por alt membrana
Esferocitos, dim espectrina/hipercromia, coombs-
Dg: Teste da fragilidade osmotica
Ttm: alt hematologica n tem cura
Clinica cura com esplenectomia

Question 23

Def G6PD

Answer 23

Hemolise intravascular- hemoglobinemia, hemoglobinuria
As crises hemoliticas por estresse oxidativo sao precipitadas por uma infeccao ou uso de drogas
Hematoscopia: cels mordidas (bite cells) e corpusculos de heinz (ketchup bite)
Dg: dosar G6PD
Ttm: prevencao hemolise, evitar med
gSeisPD: Sulfa, Primaquina, Dapsona

Question 24

Anemia falciforme

Answer 24

Anemia hemolitica hereditaria por mutacao na troca de acido glutamico por valina no cromossomo 11 na hb beta
Anemia falciforme: homozigose para hb S
Traco: heterozigoto
Ha polimerizacao hb dessaturada>hc em foice ou drepanocitos>hemolise e isquemia

Question 25

Anemia falciforme clinica

Answer 25

Complicacoes agudas: crises vaso-oclusivas (dactilite e crise algica, sd toracica aguda, AVE, priapismo), crises anemicas (megaloblastica, aplasica, hiperhemolitica, sequestro esplenico) e infeccoes (autoesplenectomia), osteomielite (salmonella) Cronicas: autoesplenectomia ate 5a leva risco sepse pneumococica, hipertensao pulmonar, cardiovasculae, nefropatia (GEFS, necrose papila), osteonecrose, retinopatia, ulcera perna

Question 26

Anemia falciforme dg e ttm

Answer 26

Dg: eletroforese hb (93% hbS, 2%hbA2, 5%hbF), corpusculos de howell-jolly (hipoesplenismo) Ttm: cronico: acido folico, profilaxia infeccao (pen V ate os 5a), imunizacao, hidroxiureia, l-glutamina Indicacao hidroxiureia (aum HbF): >3 crise algica em 1a ou sd toracica aguda ou AVE, priapismo grave ou recorrente e anemia grave sintomatica Cura: TMO alogenico

Question 27

Ttm complicacoes agudas anemia falciforme

Answer 27

Crise algica: suporte, analgesia opioide, O2, ATB, transfusao s/n AVE: suporte+exsanguineotransfusao parcial (transfusao de troca). Prevencao 2: transfusao cronicas (manter HbS<30%) Prevencao 1: pesquisar vel fluxo art cerebral media, transfusao se vel>200 Sd toracica aguda: transfusao simples + ATB (ceftriaxona) febre sempre internar <3a/alto risco Priapismo: suporte+ atendimento urologico (quadros>3h)+ exsanguineotransfusao Transfusao indicacao: crises anemicas/algicas refratarias, sd toracica, ave, priapismo

Question 28

Na anemia falciforme, qual agente que mais esta relacionado a infeccao sistemica

Answer 28

Pneumococo

Question 29

Crises anemicas

Answer 29

Sequestro esplenico: falcemico com >5m e <2a, + grave, esplenomegalia repentina + queda hb Crise aplasica por parvovirus b19: piora da anemia e reticulocitos dim Crise megaloblastica (deficiencia folato) Crise hiperhemolitica (rara)

Question 30

Hemoglobinopatia SC compara a SS

Answer 30

Vivem mais que falcemicos Nao tem esplenectomia Tem mais retinopatia e osteonecrose de cabeca de femur

Question 31

Anemias por hemolise mecanica com fragmentacao hc

Answer 31

``` Macrovascular: proteses valvares Microangiopatica: SHU: microangiopatia+uremia+ geca previa Purpura trombocitopenica trombotica (PTT): microangiopatia+trombocitopenia+IR+quadro neurologico+febre CIVD: sepse ou sirs+ dist coagulacao ```

Question 32

Anemia megaloblastica

Answer 32

Anemia por def na sintese DNA, cels grandes com dissociacao nucleo/citoplasma= megaloblastose (eritropoiese ineficaz e hemolise MO) Pode ser por def acido folico- folhato (alcoolismo, cca,hemolise cronica, gestante, leite cabra), vit B12- origem animal(d. Latum, anemia perniciosa, vegetariana, dca ileal, gastrectomia) Clinica: anemia + quielite/glossite/diarreia + sintomas neurologicos (so na def B12)

Question 33

Dg anemia megaloblastica

Answer 33

VCM aum (>110), pancitopenia, aum RDW, reticulocitos dim, marcadores hemolise (eritropoiese ineficaz), hiper-homocisteina (nos 2) Acido metilmalanico elevedo (so na def B12) Sg: neutrofilos hipersegmentados, macrovalocitos MO: hipercelularidade, megabastao, megametamielocitos, hipersegmentacao de neutrofilos

Question 34

Anemia megaloblastica ttm

Answer 34

B12: IM 1000mcg/dia 1sem> 1000mcg/sem por 4sem>1000mcg/mes Folato: 1-2mg/dia Vo Transfusao s/n Resposta ttm: pico reticulocitos 7-10d, melhora anemia com 2m

Question 35

Hemoglobinuria paroxistica noturna

Answer 35

Hemolise+pancitopenia+trombose