SINDROMES Flashcards

(11 cards)

1
Q

Síndrome ou sequência de Möebius (sem Mimica facial)
Clinica

A

Paralisia dos músculos mímicos, inervados pelo VII NC.
+
paralisia é dos movimentos conjugados horizontais

Paciente não consegue sorrir por paralisia bilateral de VII NC. C. Ausência de adução e abdução severamente comprometida em ambos os olhos. D. Movimentos verticais não estão comprometidos.

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2
Q

Síndrome de Duane - Dois - co contração do RETOS
Clinica

A

Se caracteriza por uma inervação anômala do reto lateral por ausência congênita do nervo abducente, passando a ser inervado amomalamente por fibras do nervo oculomotor.

Clinicamente, caracteriza-se por limitação variável de adução e abdução, estreitamento da rima em adução (devido ao fenômeno de co-contração dos músculos retos horizontais, culminado em enoftalmo) e movimentos verticais anômalos em aduçao (downshoots e upshoots) com leves supra ou infraduçoes

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3
Q

Duene - tipos

A

Duane tipo I: limitação da abdução - esotropia (+ comum)
Duane tipo II: limitação da adução - exotropia
Duane tipo III: limitação da adução e da abdução – esotropia ou exotropia

Na síndrome de Duane Tipo I de OD há, normalmente, ET de OD e a cabeça gira para a direita, pois o músculo acometido é o reto lateral direito (há ausência do nervo abducente, sendo o reto lateral inervado por ramo anômalo do nervo oculomotor).
Já na síndrome de Duane tipo III (tipo I mais acentuado), também há ausência do nervo abducente, mas a quantidade de fibras do nervo oculomotor que vão para o reto lateral é maior, chegando a ser semelhante à quantidade que vai para o RM. Portanto, a enoftalmia é mais intensa na adução, por co-contração de ambos músculos.

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4
Q

Síndrome de Brown
O que é

A

Síndrome de Brown
Consiste em uma limitação à elevação em adução decorrente de um comprometimento do mm Obliquo Superior

Pode ser de etiologia congênita (idiopática) ou adquirida (inflamação do tendão do oblíquo superior).
As principais causas congênitas são: tendão curto do músculo oblíquo superior (mOS), mOS inelástico, alteração do complexo tendão-tróclea.
Já a síndrome de Brown adquirida é decorrente de alguma doença inflamatória (ex.: artrite reumatóide, esclerite, sinusite, Sjögren, iatrogenia, etc).

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5
Q

Sindrome de Bronw
Clinica

A

O quadro clínico é caracterizado como uma limitação da elevação ativa e passiva do olho em adução.
Na PPO, pode se apresentar como ortotropia ou hipotropia e divergência no olhar para cima (padrão em “V” ou “Y” - padrao OS hipofuncionante).
Os pacientes podem adotar PVC variável (elevação de mento à rotação ou inclinação da cabeça ao lado oposto ao olho afetado).

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6
Q

FIBROSE GENERALIZADA DE BROWN
Oq que é

A

FIBROSE GENERALIZADA DE BROWN
Trata-se de condição autossômica dominante (familiar tem), com acometimento fibrotico bilateral e simétrico. O músculo reto inferior é o mais acometido, o paciente não consegue elevar o olho pela fibrose do RI

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7
Q

FIBROSE GENERALIZADA DE BROWN
Clinica

A

Clinicamente, cursa com ptose, hipotropia, impulso de convergência à tentativa de elevação e posição compensatória de cabeça com elevação do mento

Prognóstico cirúrgico bastante reservado

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8
Q

MIOPATIAS MITOCONDRIAIS
O que é e quais sao

A

MIOPATIAS MITOCONDRIAIS
Caracterizam-se por miopatias NÃO restritivas de herança mitocondrial (passa pela mãe). As principais formas clínicas são a síndrome de Kearns-Sayres e a Oftalmoplegia Externa Crônica Progressiva

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9
Q

MIOPATIAS MITOCONDRIAIS
Clinica

A

Como configuram quadro bilateral de evolução lenta e simétrica, raramente os pacientes se queixam de diplopia. PTOSE e OFTALMOPLEGIA (pct nao consegue fazer nenhuma MOE) são as principais manifestações

A síndrome de Kearns-Sayres cursa ainda com degeneração pigmentar da retina, defeitos cardíacos de condução e surdez

Koraçao
Surdes
Sal e pimenta - retina

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10
Q

MIOPATIAS MITOCONDRIAIS
Diagnostico

A

Biopsia de musculo evidenciando Red ragged fibers
-> mitocondrias anomalas coradas de vermelho, que tendem a se depositar na membrana celular. Com seu aumento vai preenchendo toda célula, no seu citoplasma

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11
Q

GRAVES
Clinica e tto

A

Trata-se de estrabismo restritivo, com acometimento preferencial dos músculos reto inferior e reto medial (I’m SLow); cursa, portanto, com esotropia e hipotropia. É bilateral e frequentemente assimétrica
O principal fator de risco para descompensação do quadro é o tabagismo, cuja cessação deve ser prontamente incentivada

O tratamento cirúrgico do estrabismo deve ocorrer apenas após, no mínimo, seis meses de estabilidade do desvio. Ordem cirurgica (ORBITA (descompressão) -> ESTRABISMO -> PLASTICA)

Cirurgia aqui é de enfraquecer o musculo (RECUO). Evita ressecção em casos inflamatorios assim

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