Sistema Kell

Question 1

Sistema Kell - Histórico

Answer 1

Descoberto em 1946 o primeiro a ser descoberto por meio do teste de AGH em um caso de DHPN.

Question 2

Sistema Kell - Qtd de Ags Conhecidos

Answer 2

24 Ags

Question 3

Sistema Kell - Grau de Polimorfismo 1/*

Answer 3

Kell → 3º mais polimórfico

*Rh → 1° mais polimórfico

Question 4

Sistema Kell - Localização (onde são expressos?) 8

Answer 4

MPs Eritrocitária

Órgãos Linfoides

Cérebro

Coração

Músculo Esquelético

Pâncreas

Testículos

Células Progenitoras Mieloides

Question 5

Presença de Ags Sistema Kell nas Células Progenitoras Mieloides - Implicação

Answer 5

Relação mto grande em casos de DHPN em Ac Contra Sistema Kell

Question 6

DHPN em Ac Contra Sistema Kell - Consequência

Answer 6

Destruição de célula progenitora (em fetos) pode resulta em aplasia de MO

Question 7

Sistema Kell - Quando ocorre DHPN?

Answer 7

Mãe Kell - com filho Kell + = sensibilização (numa segunda geração → DHPN do segundo filho)

Question 8

Sangue materno → ?

Answer 8

Sangue materno → contém DNA Fetal (pesquisa de DNA Fetal) → que pode ser utilizado para tipagem Rh do feto

Question 9

Imunogenicidade - Ordem

1º ?

2º ?

3º ?

Answer 9

Imunogenicidade - Ordem

1º ABO

2º Rh

3º Kell

Question 10

Sistema Kell - Problemas dos Ac → Podem causar: 2

Answer 10

Reações graves de incompatibilidade Transfusional

DHPN

Question 11

Sistema Kell - Localização dos Antígenos

Answer 11

Em uma glicoproteína → e interage com a proteína XK.

Question 12

Sistema Kell - Principais Ags do Sistema 11

Answer 12

K / k

Kpa / Kpb / Kpc

Jsa / Jsb

K11 / K17 / K24 / K14

Question 13

Sistema Kell - Principais Ags do Sistema → Ags + Imunogênicos 6

Answer 13

K

k

Kpa

Kpb

Jsa

Jsb

Question 14

Anticorpo K grande - Adendo → Bastante pesquisado: 2

Answer 14

Altamente imunogênico

Já foi responsável por grave reação Transfusional (que levou a óbito)

Question 15

Sistema Kell - Classificação dos Ags 2

Answer 15

Ags de Alta Incidência Populacional

Ags de Baixa Incidência Populacional

Question 16

Ags de Alta Incidência Populacional - Características 2/*

Answer 16

90% da população

Proteína Kell Selvagem

*quando presente → não causa problemas (pois estão presentes na maioria da população)

Question 17

Ags de Baixa Incidência Populacional - Características 1/*

Answer 17

Decorrente de mutações

*quando presente → causa problemas para quem entrar em contato com ele

Question 18

Antígeno Selvagem - Analogia 1/*

Answer 18

O que Adão e Eva tinham (tudo que veio depois → mutação)

*ABO era A

Question 19

Sistema Kell - Tipos de Ac

Answer 19

Classe IgG

Question 20

Sistema Kell - Adendo da Concentração dos Acs 2/*

Answer 20

Não está relacionada com a gravidade da DHPN

Se tiver mto ou pouco Ac → ele age contra a CPM (Células Progenitoras Mieloides) e Hemácias

*preocupante mesmo em baixa concentração (titulação não aumenta igual os outros)

Question 21

Sistema Kell - Frequência de Ocorrências dos Acs 3

Answer 21

Anti-K → o mais comum

Anti-k / Kpb / Jsb → raramente encontrados / Ags de alta frequência

Anti Kpa / Jsa → raramente encontrados / Ags de baixa frequência

Question 22

Sistema Kell - Imunogenicidade dos Ags 1/2

Answer 22

Altamente Imunogênicos

→ Menos imunogênico que Sistema ABO / D

→ Mais imunogênico que os demais sistemas sanguíneos.

Question 23

Sistema Kell - Importância Clinica

Answer 23

Aloimunização

Question 24

Sistema Kell - Importância Clinica → Aloimunização 3

Answer 24

Graves reações transfusionais incompatíveis

Reação Hemolítica aguda ou tardia

Importante em pacientes submetidos a regimes de transfusão crônica (politransfusão)

Question 25

Politransfusão - Problema principalmente em: 3

Answer 25

22% dos talassêmico são sensibilizados

29-47% dos com doenças falciforme são sensibilizados

*Ac Anti-K → observados em 75% dos casos

Question 26

Sistema Kell - DHPN 2/1’

Answer 26

Anti-K → causa 10% dos casos

Ags → são expressos precocemente durante a eritropoese:

→ Anemia Fetal Grave → Supressão da eritropoese

Question 27

Sistema Kell - AHAI 3

Answer 27

Acs Anti-Ags Kell → 1/250 casos AHAI

Geralmente → IgG a quente

Origem do processo imune → infecções virais / bacterianas causadas por agentes com estrutura antigênica semelhante a do Sistema Kell

Question 28

Sistema Kell - Síndrome Associada

Answer 28

Síndrome de McLeod

Question 29

Síndrome de McLeod - O que ocorre? 4

Answer 29

Ocorre por → deleções + mutações de ponto + inserções no gene

Consequência → ausência da proteína XK

Resultando em → fraca expressão dos Ags Kell

Fraca expressão dos Ags Kell → leva a acantocitose → que leva a anemia hemolítica leve (Hb pode não estar diminuída)

Question 30

Acantócito - Quem é?

Answer 30

Revisar (parece He crenada mas não é)