Skript 11 Psoriasis, Atopische Dermatitis, Erysipel, Maligne Hauttumore, Vitiligo, Blasenbildende Autoimmunerkrankungen Flashcards Preview

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Flashcards in Skript 11 Psoriasis, Atopische Dermatitis, Erysipel, Maligne Hauttumore, Vitiligo, Blasenbildende Autoimmunerkrankungen Deck (18):
1

Psoriasis

Pathophysio:
Gesteigerte Proliferation der Keratinozyten
→ Akanthose = Verbreiterung der Epidermis
→ Parakeratose = Auftreten unreifer (nicht ausreichend differenzierter), kernhaltiger Keratinozyten in der Hornschicht

Klinik:
- Verlauf: Schubweiser Verlauf mit unterschiedlich langen symptomfreien Intervallen
Effloreszenz
- Erythematosquamöse Plaques: Scharf begrenzte Rötung und Infiltration der Haut, die von einer grob-lamellären, silbrig-weißen Schuppung bedeckt ist. Die Effloreszenzen treten zunächst meist einzeln, im Verlauf häufig konfluierend auf.
- Einteilung nach klinischem Bild (Form)
Psoriasis guttata: Tropfenförmige Effloreszenzen, die häufig als Erstmanifestation einer Psoriasis vulgaris auftreten
Psoriasis nummularis: Durch Konfluieren von tropfenförmigen Herden entstehende etwa münzgroße Effloreszenzen
Psoriasis geographica: Flächenhafte Ausbreitung der Effloreszenzen zu polyzyklischen Plaques
Psoriasis inversa : Vorwiegend Auftreten von Effloreszenzen an den Beugen der großen Gelenke, ohne gleichzeitige Erkrankung der Prädilektionsstellen
Psoriasis intertriginosa: Typisch ist ein Befall der Hautfalten (Rima ani, Achseln, etc.) mit Fehlen der typischen psoriatischen Schuppung
- Prädilektionsstellen
Behaarte Kopfhaut (Psoriasis capillitii)
Streckseiten der Extremitäten, Rumpf, Bauchnabel, Sakral
Äußeres Ohr mit Gehörgang, Befall der Mundschleimhaut ist eine Rarität
- Nagelbeteiligung (bei etwa 50% der Patienten)
Tüpfelnägel: Einige bis viele kleine trichterförmige Einziehungen der Nagelplatte
Ölfleck: Scharf begrenzte, gelb-bräunliche Veränderungen
Nageldystrophie: Krümelnägel
Onycholyse: Partielle und meist distale Abhebung der Nagelplatte
- Juckreiz
Bei etwa ⅔ der Patienten
- Psoriasis arthropathica (5-7%) -> Entweder als zusätzliches Symptom oder als eigene Entität mit später auftretenden Psoriasisbeschwerden
- Psoriasis pustulosa (0,5-2,5%)
Kurzbeschreibung: Seltene Variante der Psoriasis mit Rötung, Schuppung sowie weißen Pusteln, bei denen es sich um intraepidermale, sterile Leukozytenansammlungen handelt
Psoriasis pustulosa palmoplantaris (Typ Barber-Königsbeck)
Effloreszenz: Weiße, sterile Pusteln auf erythematösem Grund im Bereich der Handflächen, Fußsohlen und Finger
Verlauf: Protrahierter Verlauf bei gutem Allgemeinbefinden
Psoriasis pustulosa generalisata (Typ Zumbusch)
Charakteristika: Befall der Mundschleimhaut und der gesamten Haut möglich
Effloreszenz: Generalisierte Erythrodermie, auf der sich konfluierende, weiße Pusteln am gesamten Körper entwickeln
Verlauf: In Schüben auftretend, mit ausgeprägter Allgemeinsymptomatik (Fieber, Schwäche, Schüttelfrost) → Lebensgefährlich!

Diagnostik:
- Klinische Diagnose
- Köbner-Phänomen -> (Isomorpher Reizeffekt) nach unspezifischen mechanischen Reiz kommt es zur Bildung von psoriasischen Plaques an diesen Stellen (z.b Elektroden beim EKG)
- Kerzenwachsphänomen -> Schuppen sind im Ganzen ablösbar und erinnern an Kerzenwachs
- Phänomen des letzten Häutchens -> Nach Ablösen der Schuppung verbleibt ein letztes dünnes, glänzendes Häutchen über dem dermalen Papillarkörper
- Auspitz-Phänomen -> Nach dem Abziehen des letzten Häutchens tritt punktförmig Blut aus den Kapillaren der dermalen Papillarkörperspitzen
- Histologie zur Sicherung jedoch nur selten nötig: Akanthose, fehlendes Stratum granulosum, Strateum corneum mit kernhaltigen Zellen (Parakeratose), im Stratum spinosum Munro-Abzesse

Therapie:
- Therapieziele
Initiale Keratolyse als Basistherapie (Alle Patienten erhalten als Basismedikamente -> Harnstoff + Salicylsäure !!!!rückfettende Cremes)
Reduktion der Keratinozytenproliferation
Reduktion der Inflammation

Leichter Verlauf: Alleinige topische Therapie
Schwerer Verlauf: In Kombination mit Phototherapie und/oder systemisch-wirksamen Substanzen

- Zur Lokaltherapie als Monotherapie bei milden Verläufen sind
-> Teerpräparate, Synthetische Teerderivate (Dithranol), Vitamin-D Analoga und Glucocorticoide möglich

- Phototherapie: Vor Beginn der Phototherapie wird im Allgemeinen eine Bestimmung der minimalen Erythemdosis (MED) durchgeführt

- UV-B-Phototherapie
Indikation: Psoriasis vulgaris , Vitiligo, chronischer Pruritus, atopisches Ekzem
Nebenwirkung: Sonnenbrand, kanzerogene Effekte
- PUVA-Therapie (PUVA steht für „Psoralen plus UV-A“)
Indikationen: Psoriasis vulgaris, Lichen ruber, zirkumskripte Sklerodermie, Vitiligo, Mycosis fungoides
Wirkmechanismus:
Kombination von UV-A mit Psoralen
Ablauf:
Applikation von Psoralen
Topisch (Bad, Creme) zur Schonung der gesunden Haut und zur Reduzierung der Nebenwirkung
Systemisch (Tablettenform)
Bestrahlung mit UV-A-Strahlung
Nebenwirkung: Risiko für Plattenepithelkarzinome der Haut↑ (strenge Indikationsstellung!)

Systemische Therapie: Bei schweren Psoriasis vulgaris Verläufen oder bei Psoriasis arthropatica immer !
- Retinoide (Isotretinoin, Acitretin)
- Fumarsäure
- Immunsuppressiva
- Methotrexat
- Ciclosporin A
CAVE! Erhöhung des Plattenepithelkarzinomrisikos um 50% bei vorausgegangener oder gleichzeitiger PUVA → Keine Kombination mit der Phototherapie wegen des erhöhten Malignomrisikos!
Biologicals
- TNF-α-Antagonisten: Infliximab, Adalimumab
Memory-Effektor-T-Lymphozyt-Inhibitor (Alefacept, Zulassung in den USA und der Schweiz)
- NSAR

2

Atopische Dermatitis

- Häufige Hauterkrankung des Kindesalters: ca. 10-15% aller Kinder
- Erstmanifestation häufig zwischen dem 3. und 6. Lebensmonat
Oft Rückgang der Erkrankung im Erwachsenenalter
- Pathophysio/Ätiologie: Genetische Prädisposition
Multigen vererbte Veranlagung zur verstärkten Bildung von IgE-Antikörpern
Weitere Pathogenese-Theorien
Ungleichgewicht zwischen TH1- und TH2-Lymphozyten (Dominanz der TH2-Lymphozyten)
Barrierestörung der Haut, Neurovegetative Störungen
Provokationsfaktoren: Verschlimmerung der Symptomatik durch unspezifische Reize, z.B.: Staubexposition, Wärmestau
Jahreszeit/Klima (hohe Luftfeuchtigkeit), Emotionale Belastung (z.B. Stress), Infekte, Hautirritation

Klinik:
- Das Ekzem verläuft in 2 Stadien, akut mit Erythemen und Papulovesikeln und chronisch mit Hyperplasie der Epidermis, Lichenifikation und dermaler Fibrosierung
- Trockene Haut und starker Juckreiz mit Ausbildung von Prurigopapeln durch Kratzen
- Im Säuglingsalter manifestiert es sich meist als Milchschorf (Wangen und Gesicht, behaarte Kopfhaut sowie Streckseiten der Extremität exsudatives Ekzem mit Papulovesikeln, die anschließend gelb bräunlich verkrusten
- Im Kindesalter dann typisches Muster von v.a Beugeseiten betroffen sowie Gesicht, Hals, Nacken, Rumpf und Oberseiten von Händen und Füßen trockenes Ekzem mit Papeln und Lichenifikation und starkem Juckreiz
- Wenn es nicht zur spontanen Abheilung kommt im Verlauf weitere Lichenifikationen und Hyperpigmentierungen
- Komplikationen: Superinfektionen mit Bakterien v.a Staphylokokken und Streptokokken sowie Herpesviren

Diagnostik:
- Klinische Diagnose
- Es gibt bestimmte Stigmata
-> Doppelte untere Lidfalte (Dennie-Morgan-Falten)
-> Verdünnung der temporalen Augenbrauenenden (Hertoghe-Zeichen)
-> Weißer Demographismus (Abblassen der Haut nach kräftigem Bestreichen mit einem Holzspatel infolge von paradoxen Vasospasmen
-> Hauttest, Gesamt-IgE, etc. möglich

Therapie:
- Minimieren von Triggerfaktoren, Meer oder Gebirgsaufenthalt, Vermeidung eines Wärmestaus
- Rückfettung der Haut z.b mit Urea- oder Glycerinhaltigen Präparaten (Cremes)
- Glucocorticoidhaltige Cremes
Wirkstärken nach Niedner: Beispielsubstanzen (von niedrig bis stark wirksam)
Hydrocortison (Klasse I)
Betamethasonbenzoat (Klasse II)
Mometasonfuroat (Klasse III)
Clobetasolpropionat (Klasse IV)
Vorteile: Gute Wirksamkeit im akuten Schub
Nachteile: Bei Langzeitanwendung Entwicklung einer Hautatrophie, daher zurückhaltende Anwendung vor allem bei empfindlichen Hautarealen wie dem Gesicht (insbesondere Augenlider)
- Tacrolimus-Salben
Vorteile: Fehlen einer atrophisierenden Wirkung auf die Haut
Nachteile
Keine Langzeiterfahrungen (Tumorinduktion?)
Keine Zulassung unter zwei Jahre
- Antihistaminika gegen Juckreiz, oft auch mit sedierender Wirkung da Auftreten v.a Nachts
- UV-Therapie
- Bei schweren Verläufen systemische Glucos, Ciclosporin etc. möglich

3

Erysipel

- meist durch b-hämolysierende Streptokokken der Gruppe A verursachte Infektion der Dermis mit schwerer Allgemeinsymptomatik die durch Hautläsionen (Verletzungen, Ulzera, Rhagaden) in den Körper gelangen und sich über Lymphspalten und Lymphgefäße ausbreiten
- Klinik: v.a Gesicht (Jüngere) und Unterschenkel (Ältere), seltener Mamma, tritt meist asymmetrisch auf und breitet sich in die Peripherie aus, leuchtend, rote Haut die scharf begrenzt !!!! (DD zu Phlegmonen z.b) und überwärmt ist und zungenförmige Ausläufer hat mit teilweise hämorrhagischen Blasen, ödematöse Schwellung mit Spannungsgefühl und Druckschmerzen, zudem hohes Fieber, Schüttelfrost und regionäre Lymphknotenschwellungen
- Therapie: Penicilline i.v hochdosiert mit Penicillinasefesten Penicillinen (Da man S.aureusinfektion nicht sicher ausschließen kann)

DD: Erysipeloid -> Infektion mit Erysipelothrix rhusiopathiae infolge von direktem Kontakt mit befallenen Fleisch (z.b Metzger) v.a Hände betroffen mit ödematösen, schmerzhaften, rotvioletten Erythrm

4

Kutane Paraneoplasien

Acanthosis nigricans maligna
Vorkommen: V.a. bei Adenokarzinomen des Magens
Klinik: Gelbbraune bis schwarze, intertriginöse Pigmentierungen, die sich zu juckenden papillomatösen unscharf begrenzten Effloreszenzen entwickeln
Lokalisation: Achseln, Genitalbereich, Nacken
Schnelles Wachstum und verrukös-papulöse Oberfläche als DD zur Pseudoakanthosis!
Differentialdiagnose: Acanthosis nigricans benigna (Pseudoacanthosis nigricans) → Bei Diabetikern und adipösen Patienten konstitutionell auftretende, hyperpigmentierte Hautareale, teilweise mit weichen Fibromen besetzt (Hauptlokalisation: intertriginöse Hautareale, Nacken)
Pseudoacanthosis nigricans bei Adipositas

Jeder Nachweis einer Akanthosis nigricans maligna sollte eine Malignomsuche nach sich ziehen!

Erythema necroticans migrans
Vorkommen: Gehäuft bei glukagonsezernierenden Pankreastumoren, aber auch bei u.a. Hepatis B bzw. Hepatitis C, Bronchialkarzinom
Klinik: Ausbildung multipler, sich zentrifugal ausbreitender, kreisförmiger Erytheme insbesondere im Bereich des Abdomens, Perineums und der unteren Extremitäten
Erythema gyratum repens
Definition und Vorkommen: Sehr seltene, obligate kutane Paraneoplasie , die u.a. bei Mamma-, Bronchial-, Magen- und Harnblasen-Karzinom vorkommen kann
Klinik
Streifenförmiges, seine Gestalt rasch änderndes Erythem mit randständiger Schuppung
Parallele Anordnung des Erythems wird auch als „holzmaserungsartig“ beschrieben
Bevorzugt an Stamm und proximalen Extremitäten

5

Plattenepithelkarzinom

- Zweithaeufigster maligner Hauttumor mit steigender Inzindenz im Alter
- entwickelt sich regelmaessig aus unbehandelten akinitischen Keratosen und anderen In-situ Karzinomen wie Morbus Bowen, Eryhtroplasie Queryat sowie aus chronischen Entzuendungen der haut
- RF: Sonnenlichtexposition, Roentgenbestrahlung, chemischen Noxen wie Teer, heller Hauttyp, Immunsuppresion und HPV

- Klinik:
Auftreten meist an Sonnenlichtexponierten Arealen wie Gesicht (v.a Unterlippe), Haende und Unterarme
Zuerst unscharf, begrenzte, hautfarbene bis roetliche, graue hyperkeratotische Plaque, waechst exophytisch oder endophytisch und in ihrere Konsistenz derb und knotig, haeufig erosiver Charakter dazu und Schuppung sowie haemorrhagische Krustenbildung

Langsam, infiltrierendes und destruierendes Wachstum mit seltener Metastasierung (lymphogen), bei Immunsuppresion schneller Metastasen und schlechterer Verlauf

Weitere Plattenepithelkarzinome sind Peniskarzinome, Vulvakarzinome und Zungenkarzinome


- Diagnostik:
Probebiopsie mit histopathologischer Sicherung

- Therapie:
Exzision mit Schnittrandkontrolle mit evtl. Entnahme des Sentinel-Lymphknoten, bei Inoperabilitaet oder Palliativ -> Bestrahlung sowie Chemotherapie mit MTX, oder 5-FU, Cisplatin und Doxorubivcin

6

Basalzellkarzinom (Basaliom)

Semimaligner Tumor der lokal destruierend waechst aber praktisch nie metastasiert
- haeufigster maligner Hauttumor mit Auftreten im hohen Alter
- Tumorzellen stammen aus basalen Keratozyten oder Zellen der aeusseren Haarwurzelscheide
- RF: UV-Strahlung, Chemikalien wie Arsen, Strahlung, Immunsuppresion und genetische Disposition mit hellen Hauttyp

- Klinik:
tritt nur in Hautarealen auf die Haarfollikel enthalten und meist lichtexponierte Areale betroffen, insbesondere Kopf (90%)!!!
derbe Hautveraenderung im Form eines Knotens mit haeufig Teleangiektasien im Randbereich, zentrale Einsenkung mit perlschnurartigen Randwall

- Formen:
1. Nodulaeres: Halbkugelig, erhabener Knoten der der Haut breitbasig aufsitzt und durch Teleangiektasien rot erscheint, Wachstum oberflaechlich und langsam
2. Superfizielles: Flache, hellbraune Palque, im Hautniveau, die meist multipel auftreten (v.a am Rumpf nach Arsenexposition) und zur Schuppung neigen
3. Sklerodermiformes
4. Ulzerierende: Ulcus rodens -> oberflaechliche Ulzerationen; Ulcus terebrans -> rasches Tiefenwachstum mit Gefahr der Arosion von Gewebe

- Diagnostik:
Meist klinisch eindeutiger Befund
Histopathologische Diagnosesicherung mit strangfoermigen Tumorzellnester, die scharf begrenzt sind, im Randbereich sind Tumorzellen palisadenfoermig angeordnet

- Therapie:
Vollstaendige Exzsion mit Schnittrandkontrolle
Bei Patienten die nicht operiert werden koennen -> Roentgenweichstrahlung. alternativ Chemo mit Imiquimod (Immunstimulierend in diesem Fall) und 5-FU

7

Keratokanthom

- v.a aeltere maenner, halbkugelig-erhabener Tumor mit zentralem Hornpfropf, der sich sehr rasch entwickelt
- Histo ist aehnlich dem Plattenepithelkarzinom
- Vollstaendige Exzision

8

Malignes Melanom

Maligner Hauttumor der von den Melanozyten ausgeht mit hoher Mortalitaet und haeufiger Metastasierung
- Zunehmende Inzidenz v.a bei hellen hauttypen, Altersgipfel 50.-60.LJ
- RF: UV-Srahlung v.a Sonnenbraende im Kindesalter, aber auch kumulative UV-Belastung, familiaere Haeufung, dysplastische Naevi, obwohl 2/3 der Melanome de novo entstehen, entstehen 1/3 auf atypischen Naevuszellnaevus und lentigo maligna

- Klinik:
Auf Haut, Schleimhaeuten, Bindehaeuten und Aderhaut vorkommen
1. Superfiziell Spreitendes Melanom: Haeufigster Typ !
-> Meist an Ruecken, Brust oder Extremitaeten, unscharf, begrenzter, flacher Tumor mit relativ langsamem horizontalen Wachstum und moeglicher frueherkennung, im Verlauf knotiger Wachstum wenn horizontaler Wachstum fertig
2. Nodulaers Melanom: Schlechteste Prognose ! Rasches Tiefenwachstum, braun-schwarzer glatter Knoten
3. Lentigo-maligna Melanom: v.a an Lichtexponierten Arealen wie Gesicht, langsames horizontales Wachstum
4. Akral-Lentiginoeses Melanom: v.a Schwarze, Rasches und aggresives Wachstum, bevorzugt and Hand- und Fussohlenflaechen, aber auch Schleimhaeute und Naegel, inhomogen pigmentiert und knotiger und ulzerierendes Wachstum im Verlauf

Sonderform: Amelanotisches Melanom -> pigmentlos und imponiert als rosaroter erosiver Knoten

Metastasierung: Lymphogen in regionale Lymphknoten, Lokale Metastasierung -> Satellitenmetastasen in unmittelbarer Umgebung des Tumors, In-Transit-Metastasen -> zwischen Tumor und erstem regionaeren Lymphknoten

Organmetastasen v.a Lunge, Leber, Gehirn und Knochen

- Diagnostik: Aufgrund hoher Metastasierungsgefahr nie Probebiopsie sondern immer komplette Exzision !!

Sono -> Lymphknoten und ggfs Abdomen
Tumormarker -> S100B
Molekulargenetische Diagnostik (BRAF, NRAS,c-kit) -> spezielle Therapieoptionen moeglich (ab Stadium IIIb)
MRT-Kopf und Ganzkoerper-CT -> ab Stadium IIc

TNM:
I: Tumor unter 2mm Tiefe
II: Tumor 2-4mm Tiefe
III: Jede Tumordicke plus Lymphknotenmetastasen oder Satelliten/In-Transit Metastasen
IV: Plus Fernmetastasen

Sentinel-Lymphknotenbiopsie: Standardmaessig ab einer Tumordicke von 1mm !

- Therapie:
Bei histopathologisch gesicherten Melanom Nachresektion unter Einhaltung des adaequaten Sicherheitsabstandes, sowie Entfernung von Lymphknotenmetastasen etc.
In-situ-Melanom: 0.5cm
Tumordicke <2mm: 1cm
Tumordicke >2mm; 2cm

Ab Stadium IIb adjuvante Therapie mit Interferon-alpha

Bei inoperablem Befund Radiochemotherapie mit Dacarbazin

Zudem Optionen der neueren Immuncheckpointinhibitoren und Signaltransinduktionsinhibitoren wie
-> Vemurafenib und Dabrafenib: BRAF-Inhibitoren
-> Weitere PD1-Inhibitoren und MEK-Inhibitoren

- Prognose:
Stadium I-II: 70-90%
Stadium III: 20-4-%
Stadium IV: <5%

9

Xerathoma pigmentosum

- Definition: Seltene, autosomal-rezessiv vererbte Hautkrankheit mit 8 verschiedenen Formen der defekten DNA-Reparaturmechanismen, sodass bereits minimale UV-Strahlung schwer hautschädigend und kanzerogen wirkt
- Klinik: Extreme Lichtempfindlichkeit, Erytheme nach ExpositionPigmentverschiebungen, Entstehung multipler Präkanzerosen (→ aktinische Keratose) und schließlich maligner Hauttumoren (Basaliome, Spinaliome, Melanome)
- Diagnostik: Nachweis des Gendefekts in Fibroblasten und Lymphozyten
- Therapie: Absoluter Lichtschutz und Vermeidung jeglicher Sonnenexposition , häufiges Hautkrebs-Screening, prophylaktisch Retinoide
- Prognose: Lebenserwartung stark eingeschränkt, monatliche Hautkontrollen

10

Albinismus

- Autosomal-rezessiver Defekt der Melanogenese
- Vier verschiedene Typen mit Asufall der Tyrosinase (typ1) und weitere Proteindefekte
- Klinik: Typ IA ist die maximale Auspraegung mit komplettem Fehlen des Melanins, bei den anderen Formen kann es zu einer leichten Nachpigmentierung kommen, Augensymptome sind Nystagmus, Photophobie, Strabismus und Sehschwaeche
- Diagnostik: Genetische Analysen und Messung der Tyrosinaseaktivitaet (in der Haut)
- Konsequenter Sonnenschutz und Kontrolluntersuchungen

11

Vitiligo

- Erworbene fleckfoermige Depigmentierungen von haut und haaren
- genetische praedisposition, vermutet werden autoimmun, neurogene oder metabolische Genese
- Klinik:
Schubhafter Verlauf mit Depigmentierungen die als regelmaessig und scharf begrenzte bis zu mehrere Zentimeter grosse Flecken imponieren, v.a and Haenden und Fuessen
- Diagnostik: im Wood-Licht -> Weisslich gelbe Autofluoreszenz, in haut biopsien fehlen die Melanozyten
- Therapie: UVB oder PUVA Therapie, weitere Optionen wie Transplantation autologer melanozyten, insgesamt nicht zufriedenstellend

12

Piebaldismus und Waardenburg-Syndrom

1. Piebaldismus mit fokalen Depigmentierung der haut und Haaren mit autosomal-dominanter Gendefekt, v.a weisse haarlocke in Stirnmitte
2.Waardenburg-Syndrom ist wie Piebaldismus plus Augenpigmentierungsstoerung mit blauen Augen und nach lateral verlaegte innere Augenwinkeln

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Herditaere Ichtyosen (Ichtyosis vulgaris)

- Verhornungsstoerungen, die eine Hyperkeratose und Schuppung der Haut zur Folge haben
- manifestiert sich ab der fruehen Kindheit (3.LM) und bis zur Pubertaet progredient
- an Rumpf, Streckseiten, (Beugeseiten nicht betroffen( mit feinlamellaeren, festhaftenden Schuppung, die an Fischschuppen erinnern, trockene Haut, verstaerkte Linienzeichnung an Handtellern und Fusssohlen, im Sommer oft besser
- Therapie; Symptomatisch mit Rueckfettenden Salben, Keratolyse etc

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Pemphigus vulgaris

- Erworbene Chronische Autoimmunerkrankung mit akantholytischer Blasenbildung an gesunder (Schleim‑)Haut durch Spaltbildung in unteren Epidermisschichten (intraepidermal)
- Epidemiologie:
Inzidenz: Selten, 0,1–0,5 Fälle/100.000 Einwohner pro Jahr
Altersgipfel: 30–60 Jahre
- Ätiologie:
Autoimmunologische Genese: IgG-Autoantikörper-Bildung („Pemphigus-Antikörper“) gegen desmosomale Strukturproteine von Keratinozyten (Desmoglein 3, seltener zusätzlich Desmoglein 1)
- Mögliche Triggerfaktoren:
Medikamente, bspw. ACE-Hemmer, Antibiotika, Diuretika
Verbrennungen, UV-Exposition oder Röntgenbestrahlung
- Pathogenese:
IgG-Autoantikörper-Bildung gegen Desmoglein 3 und ggf. Desmoglein 1 → Kontaktverlust der Keratinozyten zueinander (Akantholyse) → Intraepidermale Spaltbildung → Dünne bedeckende Hautschicht → Ablösen der Epidermis durch mechanische Reize → Erosionen, selten Blasen
- Klinik:
-> Schleimhautbefund
Erosionen, Ulzerationen
-> Hautbefund
Erosionen und Krusten, teilweise konfluierend
Ggf. Bildung schlaffer Blasen mit klarem Inhalt, die leicht platzen da sie intraepidermal liegen und anschließend verkrustete Erosionen hinterlassen
-> Prädilektionsstellen
Fast immer Schleimhautbefall: In >50% der Fälle Beginn an der Mundschleimhaut, seltener auch ösophageal oder anogenital
Druckexponierte Körperstellen (z.B. intertriginös, gluteal)
Kopf
Selten: Nagelbefall
Weitere Symptome
Brennende Schmerzen
Nasenbluten (Beteiligung der Nasenschleimhaut)
Heiserkeit und Schluckstörungen (Beteiligung des Larynx und Pharynx)

- Diagnostik:
Nikolski-Phänomen I: Positiv (Als einzigste der Gruppe der Autoimmunblasenerkrankungen
Nikolski-Phänomen II: Positiv
Autoantikörpernachweis in der indirekten Immunofloreszenz
Positiver Tzanck-Test in der Histologie
Direkter Immunofloreszenznachweis der von IgG-Ablagerungen und komplement

- Therapie: Systemische Therapie mit Glucocorticoiden und ggfs Azathioprin, meist chronischer Verlauf ohne Remission

Sonderform: Pemphigus foliaceus -> nur Autoantikörper gegen Desmoglein 1 und somit nur Haut !!! betroffen

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Bullöses Pemphigoid

- Subepidermale Spaltbildung infolge einer Autoantikörperbildung gegen Hemidesmosomenantigene (BPAg1 und BPag2)
- meist ältere Männer >60Jahre, häufigste blasenbildende Autoimmunerkrankung
- Ätiologie: Idiopathisch, Paraneoplastisch und Medikamentösinduziert
- Klinik: Mechanisch beanspruchte Areale meist betroffen
Hautbefund
Inhomogene Effloreszenzen: Erytheme, urtikarielle Exantheme, Kokarden
Stabile, große und pralle Blasen auf erythematöser oder unauffälliger Haut, bei mechanischer Einwirkung hämorrhagischer Verlauf mit gelblichen Krusten
Abheilung i.d.R. ohne Narbenbildung
Prädilektionsstellen
Intertrigines und Beugeseiten der Extremitäten
Schleimhaut selten betroffen
Weitere Symptome
Starker Juckreiz, evtl. Schmerzen

- Diagnostik: Klinische Zeichen
Nikolski-Phänomen I: Negativ
Nikolski-Phänomen II: Positiv
Tzanck-Test: Negativ
Histologie
Subepidermale Spalt- und Blasenbildung (zwischen Basalmembran und Stratum basale)
Immunfluoreszenz
Direkte Immunfluoreszenz (Untersuchung von periläsionaler Haut): Lineare Ablagerung von Autoantikörpern (IgG-AK) und/oder Komplement (C3) in der dermo-epidermalen Junktionszone
Indirekte Immunfluoreszenz (Untersuchung von Serum auf Substratgewebe)
- Therapie: Systemische Therapie mit Glucocorticoiden und ggfs Azathioprin, bessere Prognose als beim Pemphigus vulgaris

16

Alopezien

1. Progressive, diffuse erworbene Alopezie (Alopecia androgenetica, männlicher Haarausfall)
- Definition: Teils genetisch, teils durch Alterung bedingter Haarausfall, durch eine erhöhte Empfindlichkeit der Haarfollikel auf Androgen
Epidemiologie: 95% aller männlichen Alopezien
- Klinik
Beginn mit Einsetzen der Pubertät
Grad I: Geheimratsecken
Grad II: Fehlendes Haar am Hinterkopf
Grad III: Lichtes Haar im Scheitelbereich, Konfluation der haarlosen Bereiche
Grad IV: Hufeisenförmiges Haarband, Kopfhaut glänzend durch Produktion der verbleibenden Talgdrüsen
- Diagnostik: Klinische Diagnose
- Therapie:
Schwer möglich, Versuche mit Minoxidil (Antihypertensivum)
Finasterid (selektiver Inhibitor der Steroid-5α-Reduktase)
Haarersatz (operative Haartransplantation, Perücke)
Prognose: Je früher der Haarausfall beginnt, desto schwerer ist in der Regel der Verlauf

2. Alopecia androgenetica der Frau („male pattern alopecia“ der Frau)
- Definition: Wie bei der männlichen Form erhöhte Sensibilität der Haarfollikel auf physiologischen Androgenspiegel
- Epidemiologie: 95% aller weiblichen Alopezien
- Ätiologie/Pathogenese:
Nach dem Klimakterium durch Androgenüberschuss
Andere Gründe: Adrenogenitales Syndrom, Androgen-produzierende Tumoren, Medikamente mit Androgenwirkung
Klinik
Grad I: Lichtes Haar im Stirnbereich
Grad II: Lichtung im fronto-parietalen Bereich
Grad III: Ausgedehnte Lichtung im fronto-parietalen Bereich
Normalerweise keine Glatze im Verlauf
Gelegentlich Hirsutismus und Virilisierung
Starke psychische Belastung
- Diagnostik: Anamnese, Klinik, endokrinologische Untersuchung
- Therapie: Orale Antiandrogene (z.B. Cyproteronacetat), lokale Östrogene

3. Alopecia areata („Pelade“, kreisrunder Haarausfall)
Definition: Ein bis mehrere herdförmige, haarlose Bereiche mit geringer follikulärer Entzündung, meist reversibel
Epidemiologie
Familiäre Häufung in bis zu 20%
Insbesondere Kinder/junge Menschen
♂ > ♀
Ätiologie
Entzündliche Alopezie mit autoimmuner Genese
Vermehrtes Aufreten in Phasen psychischer Belastung wird diskutiert
Klinik
Plötzlicher Beginn
Scharf begrenzter, kreisrunder Haarausfall ohne Vernarbung
Haarfollikel bleiben erhalten
Makroskopisch reizlose Kopfhaut (kein Erythem)
Ggf. „Ausrufezeichenhaare“
Lokalisation: Besonders Temporal- und Occipitalbereich
In 20% Nagelveränderungen: Tüpfel- oder Grübchennägel
Schweregrade
Grad 1: Einzelner Herd oder multiple Herde, < 30% des Kapillitiums
Grad 2: Multiple Herde > 30% des Kapillitiums
Grad 3: Alopecia areata totalis: Alopezie des gesamten Kapillitiums
Grad 4: Alopecia areata universalis: Maximalvariante mit vollständigem Ausfall aller Körperhaare inklusive Wimpern, Augenbrauen, Schambehaarung
Diagnostik: Anamnese, Klinik, Histologie, Trichogramm
Therapie
Steroide (lokal bzw. oral)
PUVA-Therapie
Immuntherapie (off-label) mit DCP (Diphenylcyclopropenon) oder SADBE (Quadratsäuredibutylester)
Prognose: Variabel, in 20% bleibt die Alopezie, in 70% kommt es zu Rezidiven

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Acne vulgaris

Therapie:
- Lokal mit Benzoylperoxid oder Alkohol enthaltenden Lösungen sowie Azelainsäure und bei deutlicher Entzündung in Kombi mit Antibiotika wie Doxycyclin und Erythromycin
- ggfs systemische Antibiose mit Minocyclin oder Systemische Gabe von Retinoiden (Cave: starke Hauttrockenheit möglich, zudem teratogen und Erhöhung der Transaminasen und Triglyzeride)
- Antiandrogene Gestagenhaltige Orale Kontrazeptiva

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Rosazea

Ätiologie:
Idiopathische Genese mit folgenden pathophysiologischen Störungen:
Pathologische Dilatation der Gefäße im Gesicht auf physiologische Reize → Gesichtsröte
Provokation durch: Stress, Alkohol, Nikotin, Koffein, UV-Licht, Temperaturextreme
Schubweiser Verlauf
Bakterielle Entzündung der Haarfollikel
Talgdrüsen-Hypertrophie

Klinik:
- Stadium I
Flush
Persistierende Erytheme und Teleangiektasien
- Stadium II
Papeln, Pusteln und Erythem
- Stadium III
Entzündliche, großflächig auftretende Knoten
Diffuse Hyperplasie von Bindegewebe und Talgdrüsen
Rhinophym: Vergrößerte, knollenartig erscheinende Nase, die fast ausschließlich Männer betrifft
Gleichartige Veränderungen können auch an Ohr (Otophym), Nasenwurzel (Metophym) oder Kinn (Gnatophym) auftreten

- Komedone treten bei der Erkrankung – im Gegensatz zur Acne vulgaris – nicht auf!

Therapie:
- Ab Stadium I
Meiden von Triggern (siehe: Ätiologie)
Topische Applikation von Metronidazol
- Ab Stadium II: Systemische Therapie mit Tetracyclin oder Isotretinoin (Stadium II–III)

- Eine gleichzeitige Anwendung von Tetracyclin und Isotretinoin ist kontraindiziert!

Decks in Staatsexamen Class (66):