Spina Bifida Flashcards
(37 cards)
1
Q
betekenis
A
- gespleten doorn
- een of meerdere wervelbogen zijn niet gesloten
- sluitingsdefect neuronale buis - embryonale dag
- tussen dag 22-28 na conceptie
- sluiting van buis
- eerst middelste deel
- dan caudaal & craniale deel - defecten
- caudaal defect = meningomyelocele
- craniaal defect = anencephalie of afwijking hersenen
2
Q
spina bifida occulta
A
- gesloten
- alleen wervelbogen open
- huid intact met soms esthetische afwijkingen
- meestal geen neurologische uitval
–> thetered cord is mogelijk
- vaak toevallig & laat ondenkt
- incidentie moeilijk in te schatten = 20% - huiddefecten = huid intact
- beharing
- pigmentatie
- vetgezwel
- fisuur
3
Q
spina bifida aperta
A
- types
- 10% meningocele = uitpuiling vlies
–> wel mogelijke problemen blaas & klompvoeten
- 90% meningo-myelocele = uitpuiling zenuwweefsel - kenmerken
- open wervelbogen
- afwijkingen aan ruggenmerg, huls & weefsel hiertussen
4
Q
operatief sluiten
A
- algemeen
- altijd
- intra-uterien
- neonataal - intra-uterien sluiten
- universitair ziekenhuis
- voor 26w zwangerschap
- betere prognose
- halvering sterfte, shunting & chiari II malformatie
- verbetering motorische functie
5
Q
frequentie spina bifida
A
- prevalentie
- 2-4 per 10k levend gebornen
- 8-10 per 10k zwangerschappen - raciale verschillen
- veel bij personen van keltische oorsprong
- weinig zuidoost-azië - prenatele diagnose
- rond 16-17e week van zwangerschap
- bloedonderzoek = alfa-foeto-proteïne
- echografie
- vruchtwaterpunctie - vruchtwaterpunctie
- chromosoom-analyze
- kan ook bij gesloten SB
- 0,5-3% miskraam door uitvoering
6
Q
etiologie van spina bifida
A
- algemeen
- ongekend
- mutlifactoriële basis - valproaat
- anti-epilepticum
- inname eerste semester = 10-20x meer kans - foliumzuur
- verlaging
- preventief = 0,4mg supplement voor 3m voor conceptie - andere
- familiale predispositie = herhalingsrisico voor ouder 2-5%
- diabetes moeder
- BMI > 29
7
Q
neurologische stoornissen
A
- uitval
- motoriek = verlamming geheel of gedeeltelijk
- sensoriek = gevoelsuitval
- blaas/darm/seksueel
- ernst = leasiehoogte afhankelijk
- 80% lumbaal - niveau’s
- motorisch niveau = laagste intacte segment boven letsel
- complete leasie = slappe verlamming onder
- incomplete leasie = spacticiteit & willekeure spiercontrole mogelijk
- skip leasie = segmenten zijn niet functioneel maar meer caudaal wel
- altijd alle niveau’s testen & L/R - progessieve uitval
- cognitief of funcitoneel
- red flag
- uitsluiten van structurele complicatie
8
Q
sensorische stoornissen
A
- algemeen
- 1-2 niveau’s onder leasie ≈ motoriek
- hierdoor bij jonge leeftijd sensoriek meten
- makkelijkere interpretaite
- herhalen bij coöperatieve leeftijd - therapie
- compensatie strategiën
- visuele controle van brand, schaaf, snij of drukwonden
- uitvoeren van functionele taken
9
Q
blaas & sfincter stoornissen
A
- blaas & sfincter stoornissen
- 90+% SB
- gestoord samenspel = in/overactief sluitspier/blaas
- risico urineweg infecties door residu in blaas
- nierbeschadigign door reflux = 50% kinderen voor 5j
- incontinentie - rectusstoornissen
- hypo/hyperrontie sfincter
- verlies anorectale gevoeligheid = belangerijke prognostische factor
- verminderde peristaltiek = obstipatie - sociale continente
- een aanvaardbare vorm van continentie
- door technieken = sondering & darmspoelingen
–> stoelgang om de 2-3d legen
- te bereiken bij 80% kinderen neurogene blaas & darmdysfunctie
10
Q
seksuele stoornissen
A
- algemeen
- directe problemen = erectie, zaadlozing & vochtig worden
- indirecte problemen = incontinentie, spierfunctie & sensoriek
- vervroegde pubertijd = overdruk zorgt voor dysregulatie intere klok - meisjes
- kunnen zwanger worden
- normale mensituratie
- probleem van gevoeligheid erogene zone
- motorisch soms ook belemmerd - jongens
- moeite met temperatuur bewaren
–> negatieve invloed kwaliteit zaadcellen
- seksuele activiteit is wel mogelijk
11
Q
hydrocephalie
A
- algemeen
- stoornis liquor circulatie = gelijke aanmaak maar verminderde afvoer
- uitzetting laterale ventrikels
- druk op omliggende hersenstructuren= schade - prevalentie
- 25% geboorte
- 60% na progressief sluiten schedel - visueel
- toename schedelomtrek
- teken van ondergaande zon = ogen niet kunnen openhouden
- diastase
- opzetten schedel venen - gedrag
- slecht drinken
- braken
- kreunen
- hypertonie
12
Q
kliniek hydrocephalie
A
- therapie = drainage overtollig vocht
- 80-90%
- ventriculocardiale shunt = naar bloedvaten
- ventriculoperitoniale shunt = naar buikholte - herhalen operatie
- onvoldoende lengte na groei
- na infectie
- hoofdpijn door overdruk = slechte drainage - complicaties
- infecties
- 17% heeft epilepsie
- strabisme
13
Q
Arnold Chiari malformatie
A
- malformatie
- verplaatsing van cerebellum naar caudaal
- door foramen magnum
- door overdruk - gevolg = atactisch beeld
- coördinatie problemen
- evenwicht porblemen
- nystagmus
- toename motorische & sensorische uitval
- ademhaling & slik problemen
14
Q
thetered cord
A
- gespannen koord
- caudale vastankering ruggenmerg
- door lipoom of littekenweefsel
- door groeien = tractie met progressieve schade - gevolg
- slechter stappen
- meer pijn
- achteruitgang urologische toestand - diagnose
- MRI
- bij bijna alle spina bifida patiënten - therapie
- chirurgisch losmaken
- overklevingen kunnen opnieuw vormen
- redelijk terughoudend voor oepraties
15
Q
orthopedische gevolgen spina bifida
A
- congenitaal
- wervalanomalieën = niet gesloten wervelkolom
–> leidt tot slechte stabiliteit
- klompvoet
- heupdysplasie - verworven
- spieronevenwicht rond gewrichten
- door andere niveau’s van innervatie
- contracturen
- luxaties
- misvormingen
- scoliose
16
Q
cognitieve gevolgen spina bifida
A
- gebrek aan ervaringen
- prognostische factor = infectie vrij & vroegtijdig sluiten
- motorische beperking
- overbeschrming - IQ
- gemiddeld rond 80
- op rand van normaal begaafd
- verbaal IQ > performaal IQ
- lager IQ = hogere kans op infectie centraal zenuwstelsel - leerstoornissen
- executieve functies = plannen & organisatie
- sociaal-emotioneel functioneren = bewust worden van problemen bij ouder worden
- cocktail-party-personality = woorden in verkeerde context gebruiken
17
Q
visuele gevolgen spina bifida
A
- oorzaak
- hydrocefalie
- Arnold Chiari II malformatie - mechanisme
- 70% gevallen verband overdruk & oftalmologische tekenen
- testing is moeilijk = zowel visus als coördinatie gestoord - visuele dysfuncties
- scheelzien = strabisme
- nystagmus
- atrofie n. opticus
- visueel-perceptueel functioneren
- VMI visuomotorische integratie
18
Q
overgewicht spina bifida
A
- obesitas
- onder 6j = zoals normaal kind groeien & fysiek actief
- boven 6j = 50% kinderen hebben overgewicht
- volwassenen = 50% obees
- hogere leasie = hogere kans op obsesitas - oorzaken
- minder mobiel
- minder groot
- lager vetvrij lichaamsgewicht
- lager basaal metabolisme
- voeding ter compensatie
19
Q
decubitus spina bifida
A
- algemeen
- 90% voor 18j
- jongste kinderen = incontinentie - volgende leeftijdsgroep
- schaafwonden door orthesen
- brandwonden - adolescenten
- sensibiliteitsstoornissen
- overgewicht
- assymetrie
- hygiënische nonchalance
- vasculaire problemen OL
20
Q
andere gevolgen spina bifida
A
- circulatie stoornissen
- verminderde spierwerking
- gestoord AZS = temperatuur & bloeddruk
- koude voeten - spontaan fracturen
- osteoporose
- verminderde of passieve steunname
- actieve steunname = meer belasting op bot door spierwerking - 1/3 latex allergie = latex vrije handschoenen & speelgoed
21
Q
spina bifida referentie centrum
A
- continue follow-up
- neurochirurg
- kinderneuroloog
- kinderorthopedist
- kindernefroloog
- kinderuroloog
- kinderarts
- paramedisch team - opvolging
- vanaf zwangerschap of geboorte
- mogelijke correcties toepassen
- eerste jaar = om 3m
- tweede jaar = om 6m
- rest = jaarlijks
22
Q
stappen bij SB
A
- groepen
- lopers = aanleren tussen 2-6e levensjaar
- niet-lopers
- tijdelijke lopers - bepaald door
- leasieniveau
- geassocieerde problemen = contracturen & botmisvormingen - belang
- voornamelijkste vraag ouders
- lopen is paspoort voor ADL
–> maar zelfstandig zijn is meer dan enkel lopen
23
Q
kinesitherapeutisch aspect van stappen
A
- belangerijke spieren op volgorde
- Qc = L3 niveau
- iliopsoas
- glut med
- hamstrings
- tibialis anterior - extra aandachtpuntent
- soepele heup
- aandacht voor valgus stress knie door zwakte gluteus med = artrose
24
Q
leasie niveau
A
- letsel zelden goed afgelijnd
- mengvormen
- heel vaak assymetrisch
- skipping leasies - onderzoek
- bepalen van huidige status = opstellen doelen
- detecteren secundaire complicaties = preventief protocol
- detecteren van neurologische detoriatie = doorverwijzing - IMSG criteria international myelodysplasia study groep
- uitgebreide tabel met neurologische niveau’s
- screening voor detroritatie = herhaalde metingen
- pre-op & post-op
- 6, 12, 18 & 24m
- hierna jaarlijks
- tijdens periodes van snelle groei = extra evaluaties
25
functie onderzoek van SB kind
1. selectieve spierkracht
- MMT manual muscle testing = MRC
- onder 5j = observatie van normale beweging
4. somatosensoriek
- vooral van belang voor leasies zonder kernspieren = boven T11
- opsporen van skip gebieden
- binnen zelfde dermatoom kunnen skips optreden
--> alle gebieden binnen 1 dermatoom testen
- vibratie zin vaak 1 niveau lager dan tast prikkels
- sacraal = zitvlak = bijna altijd aangedaan
--> opletten met decubitus
3. passieve ROM
- evolutie van contracturen = vooral pubertijd
- hoogste risico = thoracala of hoog lumbaal
26
activiteiten onderzoek
1. FMS functional mobility level
- dit wordt vooral in praktijk gebruikt
- hulpmiddelen mogen gebruiken maar mogen aanduiden
- 3 waardes per afstand = 5, 50 of 500m
2. waardes
- 1 = rolstoel
- 2 = looprek nodig
- 3 = zonder hulp van persoon maar wel van krukken
- 4 = zonder hulp van persoon maar wel van stok
- 5 = buitenhuis zonder hulp maar niet over alle ondergronden en trapleuningen nodig
- 6 = buitenhuis zonder hulp over alle ondergronden
27
FMS per groep
1. scoring per groep
- 1 = 1,1,1
- 2 = 3,3,1
- 3 = 6,6,3
- 4 = 6,6,6
3. gevolg met eerste indeling
- groep 1 = niet stappers
- groep 2 & 3 = tijdelijke stappers
- groep 4 = stappers
28
groepen functional mobility level
1. groep 1
- locatie = thoracaal of hoog lumbaal
- spierkracht = geen Qc & geen iliopsoas
- rolstoel gebruiken binnen & buitenhuis
- stappen met HKFO
1. groep 2
- locatie = laag lumbaal
- spierkracht = wel Qc & geen gluteus
- rolstoel buitenhuis
- stappen met AFO + loophulpmiddel
- krukken over 5-50m stappen
1. groep 3
- locatie = hoog sacraal
- spierkracht = zwakke gluteus & geen gastrosoleus
- stappen met AFO zelfstandig op alle tereinen
- krukken buitenhuis
1. groep 4
- locatie = laag
- spierkracht = wel gastrosoleus
- stappen zonder orthese binnen & buitenhuis
29
inschatting van zelfstandigheid
1. algemeen
- voor mobiliteit in bed & op grond
- voor rolstoel & stappen
- voor transfers
2. criteria
- uithouding
- efficientie
- effectiviteit
- veiligheid
- toegankelijkheid
30
inschatting zelfstandigheid met voorbeeld van stappen
1. uithouding
- kan de persoon elke kamer bereiken
- ook tuin & wagen
2. efficiëntie
- HR & energie verbruik berekenen
- volstaat het snel stappen voor noodstiuaties vb: toilet
- stapsnelheid toepasbaar voor ADL-activiteiten
2. effectiviteit
- onafhankelijk voor alle stransfers
- voor- & achterwaarts stappen, draaien, dragen & reiken, heffen, ...
3. veiligheid
- stabiliteit & balans
- huid & gewrichtstoestand
4. toegankelijkheid
- zelfstandig in & uit huid
- kamers & nooduitgang toegankelijk
31
behandeling
1. doel
- vroege leeftijd = kind tot optimaal motorisch functioneel niveau brengen
- late leeftijd = 10j = behouden van wat men heeft
- therapie ≈ prognose
- vooral in functionaliteit oefenen maar specifieke functies moeten ook getraind worden
2. functieniveau
- contractuur preventie
- resterende spierkracht optimaliseren = vermijden van hoge impact gewrichten
- preventie decubitus & osteoporose
- preventie deconditionering
3. activiteiten niveau
3. participatie
- zelfwaarde
- integratie in sportactiviteiten
32
contracturen & decubitus preventie
1. contracturen
- door onevenwicht spierkracht
- ondersteund door hulpmiddelen beleid
- leasie L1-2 = iliopsoas wel & glut niet = flexiecontractuur
- leasie L3 = Qc wel & hamstrings niet = extensiecontractuur
2. decubitus
- zittend persoon = stuit
- druk vermijden & regelmatige controleren
- goede gewrichtsverdeling
- controle van hulpmiddelen = drukpunten
- voorkomen van schuifkrachten
- om de 2u houding wisselen
3. risico op decubitus
- verminderde somatosensoriek
- ondereducatie
33
therapie van activiteiten niveau
1. algemeen
- functionele vaardigheiden = zelfstandigheid bevorderen
- mobiliteit in rol van verplaatsing
- ADL
1. zitbalans
- zitorthese
- opvolging van kyfo-scoliose = door wervelvervormingen & spieronevenwicht
- rol van heupflexoren = noodzaak van iliopsoas maar ook gevaar voor contracturen
2. stappen
- psychisch & fysiologisch van belang
- ookal is lange termijn rolstoel onafhankelijk
- minder decubitus, osteoporose & contracturen
34
leeftijdsafhankelijks benadering tot 6j
1. baby-peuter 0-3j
- contractuur bestrijding = actief & passief
- motorische ontwikkeling stimuleren = zelfde mijlpalen
- ouderinstructie over therapie
- zitschelp
- sta-appartaat
- caester-kar
2. kleuter 3-6j
- verdere locomotie = actieradius zo groot mogelijk maken met voor kinde meest efficiente manier van stappen
- preventie contracturen worden hier belangerijker
- AFO ankle-foot orhtese
- orthopedische schoen
- K-walker
- fiets & loopfiets
- rolwagen
35
leeftijdsafhankelijks benadering tot 18j
1. schoolleeftijd 6-12j
- optimaliseren motorische functie
- stimuleren sport
- opletten met groeispurt = extra problemen ontstaan
- maximale stapfunctie bereikt
--> nieuw doel = behoud van functie
2. puber 12-18j
- vaak afname van motorische mogelijkheden
- transfers
- meer behoefte rolstoel = rolstoelbehendigheid
- sport = fysieke fitheid & obesitas
- zelfredzaamheid
36
achteruitgang in pubertijd
1. probleem
- nieuwe letsels door snellere groei bot
- hoger gewicht = zwakkere spieren zijn niet meer voldoende
- overgang naar rolstoel is moeilijk om te maken
2. voordelen
- meer efficiënte verplaatsing
- minder energieverlies = daling vermoeidheid
- positieve invloed op aandacht & concentratie
- verhoging van participatie
37
andere aandachtspunten
1. wetenschap
- te weinig wetenschappelijke studies
- weinig onderbouw van effecten
- noodzaak van SB referentiecentra
3. gebruik van ortheses
- continue screening voor ortheses
- behandelrichtlijnen voor leeftijd & niveau
- ouders inlichten over doelen van hulpmiddelen
- moeten voldoende licht zijn = kracht is alreeds afgenomen
