TUMORI DELLA VULVA Flashcards
(33 cards)
EPIDEMIOLOGIA
Rappresentano circa il 4-5 % dei tumori ginecologici
Sono tumori che insorgono generalmente in donne in età avanzata, o precocemente se ci sono malattie trasmissibili come HPV ma molto rare.
Colpisce in genere pazienti di età superiore ai 70 anni (soprattutto le forme invasive) specialmente nelle nostre zone. Nel Nord Europa e nel nord America invece può insorgere anche in età più giovani, soprattutto se c’è stata un’infezione da HPV, per cui in questo caso si parlerà di VIN (neoplasia intraepiteliale vulvare) di grado 1,2,3, già a 35-40 anni. In aumento i casi in età <50aa per diffusione delle MST.
A QUALE STADIO VIENE DIAGNOSTICATA NORMALMENTE LA PATOLOGIA
Nonostante insorga in una sede molto accessibile, specialmente in Sardegna arriva all’osservazione quando è già in stadio molto avanzato, ormai ulcerato, a causa di problemi legati all’educazione sanitaria.
Ultimamente però arrivano in prima diagnosi molti casi iniziali con nodulini iniziali, ma prima di arrivare al carcinoma arrivano le lesioni intraepiteliali, cioè la VIN.
TIPI DI PATOLOGIE VULVARI
Distinguiamo:
* Forme intraepiteliali - VIN
* Forme invasive
FATTORI DI RISCHIO NEOPLASIE VULVARI
DISTROFIE IPERPLASTICHE
DISTROFIE IPOPLASTICHE ATROFICHE
DISTROFIE IPERPLASTICHE
iperplastiche (OGGI -> su base iperplastica), perché aumenta lo spessore della cheratina (iperplasia squamosa). Le papille tendono ad invadere il derma, dove è presente infiltrato infiammatorio.
O IN QUALI PZ PREVALGONO LE DISTROFIE IPERPLASTICHE prevalgono nella donna anziana , sono le distrofie che presentano maggior rischio di trasformarsi in carcinoma,
DEFINIZIONE DISTROFIE IPERPLASTICHE reazione di tipo reattivo a eziopatogenesi incerta. Sono quelle che hanno maggior rischio di trasformarsi in K.
CLINICA Si associano spesso a prurito incoercibile→ lesioni da grattamento con ulteriore lichenificazione (ispessimento) della cute, aumento di spessore e alterazioni dello strato superficiale (per es ulcere) dove ci possono già essere cc carcinomatose.
TRATTAMENTO: cortisone (che riduce spessore della cute e iperplasia) si prosegue con testosterone propionato per il mantenimento (diluito al 2% in olio extravergine di oliva).
PER QUANTO TEMPO E’ POSSIBILE PROTRARRE IL TRATTAMENTO CON IL CORTISONE, Il cortisone non va usato per più di 3 mesi.
DISTROFIE IPOPLASTICHE ATROFICHE
OGGI -> su base atrofica), o lichen sclerosus (distrofia ipoplasico-atrofica):
IMPORTANZA DISTROFIE IPOPLASTICHE ATROFICHE sono quelle che hanno rischio di trasformazione maggiore.
EZIOLOGIA Solitamente è conseguenza di lesioni da grattamento cronico , sulla quale si forma una patina ispessita , definita lichenificazione,
A QUALE PATOLOGIA CRONICA E’ SPESSO LEGATA LA LICHENIFICAZIONE
- Ipertensione
- Diabete, soprattutto il diabete non compensato, infatti il dabete causa prurito
- Obesita,
LESIONI
- Sono lesioni caratterizzate da chiazze rosso scure o biancastre, talvolta fissurazioni, ispessimenti, escoriazioni, assottigliamento e atrofia dell’epitelio vulvare e sclerosi del connettivo sottostante. - La cute diventa grigiastra, spessa e grinzosa, le piccole labbra si atrofizzano e l’orifizio vaginale diventa simile ad una fessura.
- Istologicamente l’epidermide è ispessita, scompaiono le papille dermiche e il derma è sostituito da un collageno denso e fibroso.
- Spesso acantosi (ispessimento dello strato spinoso) e ipercheratosi.
- L’atrofia può causare ulcerazioni che spesso si complicano con infezione.
DISTROFIE IPOPLASTICHE ATROFICHE, RISCHIO DI K È associato ad un rischio di K dell‟1-4%.
EPIDEMIOLOGIA Insorge nella menopausa e in epoca pre-puberale, probabilmente legato all’ipoestrogenismo.
PROGNOSI LICHEN, Tuttavia, mentre il lichen pre-puberale tende a regredire, quello menopausale tende a estendersi a tutta la vulva e al perineo.
o TRATTAMENTO DI ELEZIONE: il trattamento d’elezione è il testosterone propionato al 2%.
DURATA DELLA TERAPIA La terapia và portata avanti per molto tempo: si comincia con 2 applicazioni al giorno e, una volta che si è risolto il quadro acuto, si passa alla terapia di mantenimento con 1/die
DISTROFIE MISTE
miste (OGGI -> lichen sclerosus con aree di iperplasia squamosa)
TERAPIA, La terapia delle distrofie vulvari è principalmente medica con steroidi che sciolgono l’ispessimento e pomate al cortisone e a lungo termine porta a fissurazioni.
TERAPIA DEL LICHEN DOPO IL CORTISONE, La terapia del lichen dopo il cortisone è terapia con testosterone propionato con olio d’oliva, il quale da trofismo alla cute fa crescere peli
TERAPIA CON TESTOSTERONE CON OLIO D’OLIVA, CARATTERISTICHE, prevenzione primaria
PREVENZIONE SECONDARIA DISTROFIE MISTE, la prevenzione secondaria sarebbe vulvoscopia con asportazione delle vin 1-2
COSA RAPPRESENTA VIN3, LA VIN 3 è già in k situ invece, la prevenzione terziaria è trovare carcinoma mini invasivo.
Testosterone propionato diluito al 2%: è diluito in olio extravergine d’oliva, si fa in farmacia, è un preparato galenico.
FORME INTRAEPITELIALI, VIN , DEFINIZIONE
Con il termine VIN s’intende qualsiasi lesione vulvare dove c’è atipia, quindi non è una lesione nosologicamente ben definita, ma rientra qualsiasi lesione dove c’è atipia siano anch’esse una lesione bollosa, un condiloma, delle displasie, pemfigo, lichen.
TIPI DI VIN
Ci sono due tipi di lesioni VIN classiche: ad alto grado e basso grado e poi ci sono le lesioni VIN a cellule squamose e non squamose.
TIPI DI VIN
Abbiamo vari tipi di VIN:
1. VIN a cellule squamose: la distinzione si fa su preparato istologico e serve fare una biopsia;
a. VIN1: terapia con radiofrequenza o laser
b. VIN2: escissione più allargata (almeno 2 cm)
c. VIN3: come VIN2
2. VIN a cellule non squamose
malattia di paget
melanoma in situ
VIN A CC NON SQUAMOSE, MALATTIA DI PAGET
DEFINIZIONE MALATTIA DI PAGET Il morbo di Paget extramammario, colpisce solo la cute e risparmia le mucose, tende a recidivare localmente ma non da metastasi; richiede però numerosi interventi che a lungo andare richiedono la chirurgia plastica.
terapia vin 1
erapia è meno aggressiva di altre come con radiofrequenza o laser mentre VIN-2/3 , fare una escissione più allargata (almeno 2 cm) e devo considerare l’invasione allo stroma
IL LIMITE DI INVASIONE STROMALE NELLA VULVA A DIFFERENZA DEL COLLO DI UTERO è? QUANDO MI PREOCCUPO? Al millimetro (mentre collo dell’utero 5 mm)
QUINDI BIOPTO E SEMBRA UN VIN-2 MA POI MI DICONO CHE INVADE, E COSA FACCIO? Escissione magari basta quella che ho fatto ma devo andare a vedere i linfonodi omolaterali (inguinali) e li mando un’estemporanea e se
clinica lesioni intraepiteliali
- Le lesioni intraepiteliali si associano spesso a prurito incoercibile (60%) spesso dovuto alla distrofia più che al tumore in sé, che crea delle lesioni da grattamento, con ulteriore lichenificazione della cute e con aumento di spessore e alterazioni dello strato superficiale (es.ulcere) dove ci possono già essere cellule carcinomatose.
- Provoca anche perdite ematiche e si presenta con delle grosse formazioni ulcerate che facilmente hanno già interessato l’uretra e lo sfintere anale, con interessamento linfonodale avanzato.
prognosi forme avanzate
Le forme avanzate poi, nonostante vengano operate, molto spesso recidivano e danno delle brutte escavazioni e a questo punto quasi tutte le terapie sono inefficaci.
recidive
-recidive molto frequenti:
* recidive locali
TERAPIA,
- nelle fasi iniziali sono noduli che possono essere escissi localmente
- se c’è infiltrazione dello stroma < 1 mm, si può omettere la linfoadenectomia e si asporta solo il tumore con un margine di tessuto sano intorno di 2 cm. Sono facilmente trattabili anche in anestesia locale,
* quelle linfonodali evolvono sempre.
- Talvolta si possono avere addirittura delle fistolizzazioni con i vasi femorali, che danno emorragie gravissime, che si cerca di arginare con dei by-pass, ma con scarsi risultati.
diagnosi
esame clinico, vulvoscopia, test acido acetico, test di shiller, test blu di toluidina o test di collins, biopsia mirata, ricerca hpv,
esame clinico
- l’ispezione va estesa fino alla zona cervicale per mettere in evidenza aree rosse o biancastre. Già l’esame clinico può essere risolutivo e deve essere particolarmente accurato nelle pazienti anziane, ove bisogna vedere l’eventuale presenza di noduli rossastri nella vulva.
- È molto utile l’ausilio di una lente d’ingrandimento dotata di illuminatore, che consente di osservare anche delle piccole lesioni non rilevate.
- Purtroppo, però, le pazienti anziane sono restie alla visita ginecologica routinaria, e giungono all’osservazione solo quando la massa è molto grande e presenta delle ulcerazioni.
- Le lesioni scoperte in fase precoce, quando sono ancora intraepiteliali, possono essere escisse anche ambulatorialmente, con la semplice anestesia locale.
- Dal punto di vista preventivo si può fare poco, ma possiamo recuperare nella diagnosi.
Nel dubbio, si procede con la vulvoscopia.
vulvoscopia
Quando si trova una lesione sospetta si passa alla vulvoscopia, che è un esame di secondo livello e viene fatto con il vulvoscopio in ospedale. Con quest’esame possiamo fare dei test colorimetrici quali:
o il Test all’acido acetico:
DIAGNOSI, TIPI DI LESIONI se faccio test con solo acido acetico posso trovare le lesioni date da HPV, che si colorano facilmente con il bianco.
UTILIZZO ATTUALE DEL TEST DELL’ACIDO ACETICO Oggi non si usa più. A questa indagine si può affiancare la ricerca di HPV con immunoistochimica o ibridizzazione in situ con sonde DNA ma non è molto usata.
o il Test di Shiller,
COSA USA il test di Shiller utilizza una soluzione iodo-iodurata (il Lugol) in prossimità del dotto vaginale (in prossimità della giunzione vulvo-vaginale) perché questi coloranti hanno un maggior effetto sulle mucose; lo applico per vedere se ci sono delle lesioni di continuità come le cheratosi.
ZONE TINTE DALLO IODIO, COSA SONO Le zone marroncine tinte dallo iodio sono le zone sane perché il glicogeno si colora. Le zone con ipercheratosi o erosione non si colora e so che è lesione da epitelio tolto
o il Test al blu di Toluidina o test di Collins,
IMPORTANZA TEST AL BLU DI TOLUIDINA è l’esame fondamentale per le lesioni vulvari. Il colorante si fissa nei nuclei, in particolare nelle zone di ipercellularità e con rischio di proliferazione, e non viene cancellato dall’acido acetico.
- Per eseguire il test di Collins serve un anestetico locale per poter prelevare il tessuto risultato positivo alla colorazione. Dapprima si spennella la cute vulvare con il colorante, viene lasciato per 15 minuti, poi si passa all’acido acetico al 2% e, se non ci sono lesioni, tutta la zona precedentemente colorata si decolora, mentre il colorante rimane in quelle zone dove non ci sono più nuclei.
- Queste zone possono essere del tutto benigne, poiché il colorante si fissa anche sulle lesioni da grattamento, oppure nelle zone displastiche, fino al carcinoma. Quindi le zone in cui si fissa il colorante sono a rischio di evoluzione neoplastica, perché sono zone che proliferano
biopsia mirata , cosa fare nel caso di zone di ipercc
biopsia mirata con l’ago di Keyes, il quale possiede la forma di un tronco di cono e permette, facendo un movimento rotatorio, di portar via un cilindro di tessuto (sia epidermide che derma), dove si può studiare sia l’epitelio che il derma. Non bisogna invece utilizzare la pinza “a pistola” che si usa per le biopsie cervicali.
* RICERCA HPV. A questo punto l’anatomopatologo valuterà se fare la ricerca dell’HPV o con l’immunoistochimica attraverso gli anticorpi monoclinali o con le sonde a DNA.
DIFFERENZA TRA DIAGNOSTICA DEL VIN E DEL CARCINOMA, LA DIAGNOSTICA DEL VIN E DEL CARCINOMA È LA STESSA.
Il test alle tetracicline
terapia vin 1 e 2
La TERAPIA DELLE FORME PREINVASIVE è diversa per i vari tipi di VIN.
TERAPIA VIN 1 E VIN 2
- Per quanto riguarda i casi relativi a VIN 1 e VIN 2 comprende:
* Trattamenti fisici distruttivi:
o Diatermocoagulazione
o Crioterapia
o Laser, CO 2, vaporizzazione
terapia medica
laser co2
PER QUALI PATOLOGIE E’ INDICAZIONI LASER CO2, questa tecnica mantiene l’unica indicazione in ambito ginecologico nelle condilomatosi floride vulvari, mentre per tutte le altre patologie ginecologiche è stato completamente abbandonato perché richiede troppe precauzioni (spt. nella conizzazione).
COSA SI PREFERISCE OGGI AL POSTO DEL LASER CO2 Oggi si preferisce fare la conizzazione con il radiobisturi, che agevola anche la coagulazione del tessuto, cosa che avviene già al momento del taglio; la guarigione inoltre è più rapida rispetto a quella dopo vaporizzazione laser con CO2.
terapia medica
: se è presente l’HPV è necessario il trattamento con Interferon Esempio: IFN-beta (frame) 3.000.000 UI a gg alterni x 30 gg. La terapia dei primi due stadi è analoga a quella delle altre forme VIN.
TERAPIA MAGGIORMENTE UTILIZZATA Attualmente prevalgono la diatermocoagulazione e la vaporizzazione laser.
terapia delile forme vin 3
3 La terapia delle forme vin 3 prevede:
* Escissione radicale locale (RLE): comporta l’escissione di un margine di tessuto circostante sano di circa 2 cm.
o con bisturi
o con laser
VANTAGGI ESCISSIONE RADICALE LOCALE, Queste tecniche danno migliori risultati estetici
* Vulvectomia semplice:
o lesioni multifocali in donne anziane
o malattia di Paget
terapia vomune a tutte le forme
Tutte le forme 3 devono essere necessariamente escisse per consentire il successivo studio istologico, perché potrebbe trattarsi di un carcinoma in situ, che talvolta nascondono delle zone di microinvasione.
ESCISSIONE RADICALE LOCALE, CARATTERISTICHE L’escissione radicale locale non vuol dire tumorectomia, ma comporta l’escissione di un margine di tessuto sano circostante di circa 2 cm.
QUANDO ERA CONSIGLIATA LA VULVECTOMIA SEMPLICE, In passato veniva proposta la vulvectomia semplice nelle forme di carcinoma in situ, oggi VIN 3, intervento che può avere una certa indicazione se le lesioni sono multifocali.
TERAPIA NEL CASO IN CUI CI SIA UN PRURITO INCOERCIBILE Quando c’è un prurito incoercibile, refrattario anche alle terapie ormonali, con testosterone proprionato può essere utile, come nel morbo di Paget, che spesso si associa ad un adenocarcinoma delle ghiandole sudoripare.
COSA FARE NEL CASO CHE LE VIN 3 SIANO MOLTEPLICI, Se le vin 3 sono molteplici allora bisogna anche togliere il tessuto adiposo sottostante: vulvectomia semplice che si può fare anche in anestesia locale, se non ci sono sanguinamenti oppure i tessuti sono elastici
forme invasive
CARATTERISTICHE K vulva al I stadio <2cm - II stadio >2cm
INCIDENZA In aumento nell’ultimo decennio con un’incidenza percentuale tra il 5 e il 7 %. Sono in aumento i casi verificatisi in età inferiore ai 50 anni per la diffusione delle malattie sessualmente trasmesse (MTS).
