Vasculitis

Question 1

¿Que es la vasculitis?

Answer 1

Grupo de enfermedades autoinmunes caracterizado por la inflamación de vasos sanguíneos.

Question 2

Tipos y clasificación de la vasculitis:

Answer 2

Tipos: Primaria y secundaria.
Clasificación:
Vaso grande: Takayasu, arteritis de células grandes (temporal).

Vaso mediano: PAN (), Kawasaki.

Vaso pequeño: mediado por complejos inmunes (Scholein-Henoch), asociada a ANCA = PAM (), Churg-Strauss, Wegner.

Question 3

Diagnóstico de la vasculitis:

Answer 3

Biopsia de organo afectado: granuloma
Angiograma
P-Anca y C-Anca
PET-Scan
Criterios de clasificación
VSG

Question 4

Tratamiento de la vasculitis:

Answer 4

Esteroide (prednisona)
Ciclofosfamida.

Question 5

¿Cual es la vasculitis más común y en qué pacientes se presenta?

Answer 5

Arteritis de células gigantes (Temporal)
Inflamación de la arteria temporal
Se da más en mujeres > 50 años.

Question 6

¿A que está asociada la arteritis de células gigantes?

Answer 6

Polimialgia reumática. Y HLA-DR4

Question 7

Cuadro clínico de la arteritis de células gigantes:

Answer 7

Cefalea hemicraneal (ppal. Manifestación)
Arteria temporal anormal
Pérdida de visión

Question 8

Diagnostico y tratamiento de la arteritis de células gigantes:

Answer 8

Diagnóstico:
VSG elevada (clave)
Biopsia de arteria temporal: granulomas (de elección)
Ultrasonido doppler: signo del halo.

Tratamiento:
Esteroides: prednisona, vigilar respuesta con disminución de VSG.
Metotrexato, tocilizumab.

Question 9

Predominio de Takayasu y otro nombre que recibe la enfermedad:
Menciona la arteria mas afectada:

Answer 9

Mujeres de 20-40 años.

Enfermedad sin pulso.

Subclavia.

Question 10

Cuadro clínico de la arteritis de Takayasu:

Answer 10

Inflamación del vaso, dolor y ausencia del pulso.
Carotidinia
Soplo vascular
Disminución o ausencia de pulsos
Claudicación intermitente de las extremidades superiores
HTA

Question 11

Diagnóstico y tratamiento de la arteritis de Takayasu:

Answer 11

Diagnóstico:
Diferencia de presión arterial sistólica <10 mmHg entre cada brazo.
Angiografía:
Angio RM (elección)
Biopsia (rara vez se hace)
Arteriografía (invasiva)
Tratamiento:
Esteroides (elección)
Angioplastia.

Question 12

¿A quiénes y qué tipo de vasos afecta la enfermedad de Kawasaki?

Answer 12

Niños de 1-5 años
Afecta principalmente a vaso mediano.

Question 13

Afección principal de la enfermedad de Kawasaki:

Answer 13

Piel: rash generalizado
Labios
Lengua: en fresa

Question 14

Complicación más severa de la enfermedad de Kawasaki:

Answer 14

Aneurismas coronarios.

Question 15

Cuadro clínico de la enfermedad de Kawasaki:

Answer 15

Fiebre >5 días
Conjuntivitis bilateral
Linfadenopatía cervical
Mucositis: labios y lengua en fresa.
Cambios en manos y pies
Rash difuso

Question 16

Diagnóstico y tratamiento de la enfermedad de Kawasaki:

Answer 16

Diagnóstico clínico + ecocardiograma para descartar aneurismas.

Tratamiento:
Aspirina + inmunoglobulina

Question 17

¿Que tipo de vasculitis es la poliarteritis nodosa?
¿Que calibre de vasos afecta?
¿En qué edad se da más?

Answer 17

Vasculitis necrotizante sistémica que afecta a pequeños y medianos vasos.
40-60 años.

Question 18

A que se asocia la poliarteritis nodosa:

Answer 18

Con VHB (principal), tricoleucemia, VHC, anfetaminas y deficiencia de ADA2.

Question 19

Cuadro clínico de la poliarteritis nodosa:

Answer 19

Renal: proteinuria, hematuria, sx. nefrótico, HTA.
Corazon: Cardiopatia isquémica, arritmias, IC.
Articular: artralgias, mialgias.
Neuropatía periférica: hipoestesias, déficit motor.
Gi: dx. abdominal postprandial, afección hepática, colecistitis, arteritis mesentérica.
Cutáneo: púrpura. livedo reticularis, nódulos subcutáneos, lesiones necróticas ulceradas.
PULMÓN: NORMAL

Question 20

Diagnóstico de la poliarteritis nodosa:

Answer 20

Bx. de órgano afectado (elección):
Angiografía: TAC o RM
US doppler
Buscar HepB.

Question 21

Puntaje requerido en los criterios ACR y Japoneses para diagnóstico de poliarteritis nodosa:

Answer 21

> =3
=4

Question 22

Tratamiento de la poliarteritis nodosa:

Answer 22

Esteroides (elección)
Ciclofosfamida

Question 23

Otro nombre de la enfermedad de Churg-Strauss:

Answer 23

Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis.

Question 24

Fases de la enfermedad de Churg-Strauss:

Answer 24

Prodrómica
Eosinofílica
Vasculitica

Question 25

Cuadro clínico de la enfermedad de Churg-Strauss:

Answer 25

Ataques asmáticos intensos (principal). Infiltrados pulmonares migratorios, no cavitados. Rash. sx. nasales y de senos paranasales. Mononeuritis múltiple. SNC: hemorragia cerebral y subaracnoidea. Miocardiopatía restrictiva.

Question 26

Diagnóstico de la enfermedad de Churg-Strauss:

Answer 26

Laboratorio: eosinofilia intensa >1000, P- ANCA Diagnóstico definitivo: bx de pulmón. TAC y radiografía de tórax Criterios dx. de Lanham Criterios diagnósticos (ACR): 4 hacen dx: Bx. con eosinófilos extravascular

Question 27

Tratamiento de la enfermedad de Churg-Strauss:

Answer 27

Esteroides y ciclofosfamida. Es la que mayor sobrevida tiene de las vasculitis por ANCA.

Question 28

Enfermedad de Wegener otro nombre:

Answer 28

Granulomatosis con poliangitis.

Question 29

¿Que tipo de vasculitis es la enfermedad de Wegener?

Answer 29

Vasculitis granulomatosa necrotizante.

Question 30

¿Que tipo de anticuerpos vamos a encontrar en la enfermedad de Wegener?

Answer 30

C-ANCA

Question 31

¿Qué lugares afecta la enfermedad de Wegener?

Answer 31

Vías aéreas superiores e inferiores. Riñón: (Glomerulonefritis pauci-inmune), focal y segmentaria al inicio que evoluciona rápidamente a progresiva.

Question 32

Criterios diagnósticos de la enfermedad de Wegener:

Answer 32

Inflamación oral o nasal Anormalidades en rx. de tórax Sedimento urinario Biopsia con inflamación granulomatosa

Question 33

Diagnóstico y tratamiento de la enfermedad de Wegener:

Answer 33

De elección: biopsia. Laboratorio: c-ANCA (anti-PR3) Tratamiento: Antibiotico para infeccion Soporte Ciclofosfamida o inmunosupresores Esteroides Rituximab

Question 34

Triada de la poliangitis microscópica: ¿Que anticuerpos tendrá presentes?

Answer 34

Hemoptisis Glomerulonefritis Púrpura P-ANCA positivo (anti-MPO)

Question 35

Diferencial de la poliangitis microscopica:

Answer 35

NO HAY afeccion de vias respiratorias SUPERIORES. Ausencia de granulomas (a diferencia de Wegener) No aneurismas

Question 36

Tratamiento de la. poliangitis microscópica:

Answer 36

Esteroides y ciclofosfamida.

Question 37

Cual es el disparador de la enfermedad de Buergers y cual otro nombre tiene:

Answer 37

Tabaquismo Tromboangitis obliterans.

Question 38

Cuadro clínico y grupo de edad donde más incide la enfermedad de Buergers:

Answer 38

Isquemia distal en extremidades. Pacientes <45 años.

Question 39

Tratamiento de la enfermedad de Buergers:

Answer 39

Eliminar tabaco Nifedipino Iloprost IV Amputación

Question 40

¿Que es la púrpura de Henoch-Schonlein? ¿En qué grupo de edad se da más?

Answer 40

Vasculitis por IgA. Niños

Question 41

Se da posterior a una infección respiratoria superior.

Question 42

Cuadro clínico de la púrpura de Henoch-Schonlein:

Answer 42

Púrpura palpable en piernas y glúteos. Dolor abdominal Sangrado de tubo digestivo alto Artralgias Hematuria

Question 43

Diagnóstico de la púrpura de Henoch-Schonlein:

Answer 43

Clínico y bx. piel o renal con vasculitis leucocitoclástica con depósitos de IgA.

Question 44

Tratamiento de la púrpura de Henoch-Schonlein:

Answer 44

Soporte y esteroides en casos severos.

Question 45

Vasculitis leucocitoclástica cutánea es la única que es de órgano aislado, ¿V o F?

Answer 45

Verdadero, sólo afecta a la piel.

Question 46

Etiología de la vasculitis leucocitoclástica cutánea:

Answer 46

Primaria: idiopática. Secundaria: a. farmacos, antígenos alimentarios o microbianos. b. Neoplasias. c. LES, AR y Sjogren. d. Infecciones: VHB, VHC, estreptococo, estafilococo, micobacteria o VIH

Question 47

A qué clase de vasos afecta la Vasculitis leucocitoclástica cutánea:

Answer 47

Vénulas poscapilares (vasos pequeños).

Question 48

Cuadro clínico de la Vasculitis leucocitoclástica cutánea:

Answer 48

Púrpura palpable en piel que no desaparecen a la presión, en áreas como Ext. Inf. y glúteos, persiste 1-4 semanas y deja área hiperpigmentada. Fiebre Dolor abdominal Artralgias Hematuria asintomática

Question 49

Diagnóstico y tratamiento de la Vasculitis leucocitoclástica cutánea:

Answer 49

Biopsia Tratamiento: Etiológico Sintomático Esteroide

Question 50

(PE) Presentación típica de las distintas vasculitis:

Answer 50

Arteritis de células grandes: CEFALEA Y PÉRDIDA DE VISIÓN EN ADULTO MAYOR. Takayasu: PULSOS ASIMÉTRICOS, SOPLO SUBCLAVIO. Poliarteritis nodosa: MONONEURITIS MÚLTIPLE. Wegener: SX. PULMON-RIÑON + C-ANCA. Churg Strauss y poliangitis microscópica: SX. PULMON-RIÑON + P-ANCA. Mediado por inmunocomplejos (pequeño vaso): PÚRPURA PALPABLE.