VO.1: Differentiaaldiagnose - Immunologie Flashcards
(24 cards)
Diagnostiek syndroom van Sjogren
Anti-SSA
Anti-SSB
Schirmertest
Lipbiopt
Salogram
Te-scan
Speekselflow
Beschikbare technieken voor detectie auto-antistoffen
Anti-nucleaire antistof → Indirecte immunofluorescentie
Anti-dsDNA en anti ENA → ELISA, immunoblot, FEIA
Anti-CCP en RF → ELISA, FEIA
→ Vaak eerst screenen met ELISA dan typeren
Classificatiecriteria Sjogren (AECG)
Kenmerkende oogklachten
Kenmerkend mondklachten
Afwijkende oogtesten
Afwijkend lipbiopt
Afwijkende speekselflow, Te-scan, sialogram
Antistoffen tegen SS-A en/of SS-B
→ Diagnose bij 4 of meer
Nieuwe criteria Sjogren
Sommige kenmerken zoals serologische en histologische kenmerken tellen zwaarder mee voor de diagnose
Klinische verschijnselen Sjogren
Oogirritatie en gevoel vuiltjes of zand in de ogen te hebben
Moeheid, soms invaliderend
Grieperig gevoel
Spierpijn
Orale candidiasis (door tekort aan speeksel minder immuuncellen)
Functionele dyspepsie
Gastroparese
Associatie Sjogren met vele andere auto-immuunziekten
Systeemziekten
Orgaanspecifieke auto-immuunziekten
Vaak ook prikkelbare darmsyndroom
Prognose Sjogren
Lage mortaliteit
Sterk verminderde kwaliteit van leven
5-8% ontwikkelt een non-Hodgkin lymfoom
Behandeling Sjogren
Hydroxychloroquine → Ontstekingsremmend, helpt soms voor de moeheid
Pilocarpine → Stimuleert speeksel- en traanvorming
Medicatie tegen schimmelinfectie van de mond
Fenomeen van Raynaud
Verkleuringen van de handen en voeten door verschillen in doorbloeding
- Ischemie → wit
- Cyanose → blauw
- Hypercalciëmie → rood
Belangrijke aspecten Raynaud
Doorbloeding handen en voeten
Onderscheid primaire en secundaire vorm
- Secundair is geassocieerd met auto-immuunziekten
- Te onderscheiden door capillairen in de nagelriem te bekijken
Primair fenomeen van Raynaud
Vaak begonnen 18-20 jaar
Terugkerende aanvallen
Milde/matige klachten
Behandeling Raynaud
Vermijden onnodige blootstelling aan kou
Lichaam warm houden
Vermijden geneesmiddelen met vasoconstrictieve effecten
Stoppen met roken
Calcium channel blockers
Aantasting van de huid bij SSc
Fragmentatie reticulinevezels
Toename collageenvezels
Vervagen reticulaire en papillaire dermis
Fibrose
Vormen SSc
Limited SSC
- Meestal al 10-15 jr fenomeen van Raynaud
- Vaak CREST vorm met antistoffen tegen centromeren
- Huidbetrokkenheid evt. alleen distaal van elleboog, knie, sleutelbeen
Diffuse SSC
- Proximale huidbetrokkenheid
- Ernstiger betrokkenheid van organen
- Antistoffen tegen Scl70
- Slechte prognose
CREST
Calcinosis
Raynaud
Oesophageale dysmotiliteit
Sclerodactylie (verharding en verdikking van de huid aan de vingers)
Telangiectasia
Afwijkingen in andere organen bij SSc
Darmen: reflux slokdarm, motiliteitsstoornis dunne darm
Longen: interstitiële longfibrose, pulmonale hypertensie
Hart: pericarditis, myocardfibrose
Nieren: hypertensie, nierinsufficiëntie
Spieren en gewrichten: myositis, artritis
Neurologische afwijkingen: trigeminusneuralgie, perifere
Neuropathie: carpaal tunnel syndroom
Oorzaken SSc-gerelateerde sterfte
Longfibrose
Pulmonale arteriële hypertensie
Hartafwijkingen
Nieren
Behandeling SSc
Geen bewezen effectieve behandeling
Remming collageensynthese (colchicine, hydroxychloroquine)
Corticosteroïden – nut twijfelachtig
Gericht op complicaties, bv. bij
- Pulmonale hypertensie: o.a. botensan, sildenafil (Viagra®)
- Renale hypertensie: ACE-remmers
Experimenteel voor ernstige gevallen:
- Autologe stamceltransplantatie
- Imatinib (Glivec®): o.a. remming PDGF-gemedieerde cellulaire gebeurtenissen
- Biologics (anti-CD20, -TNFa etc.)
Infectieuze oorzaken artritis
Septische artritis
Lokale immuunrespons op microbiële antigenen
Mimicry
Systemische auto-immuunziekten waarbij artritis kan voorkomen
Reumatoïde artritis
Syndroom van Sjögren
SLE
Mixed connective tissue disease (MCTD)
SSc
Poly-/dermatomyositis (PM/DM)
Anamnese SLE
Huidafwijkingen door de zon
Pleuritis/pericarditis in VG
Auto-antistoffen bij SLE
ANA
Anti-DNA
Anti-SM
Anti-SS-A en/of Anti-SS-B
Reumafactor
Classificatiecriteria SLE
Diagnose bij >4 punten met minstens 1 klinische en 1 immunologische criteria
- Klinisch: acute/chronische cutane lupus, alopecia, ulcera, gewrichtspijn, serositis, renale problemen, neurologische problemen, hemolytische anemie
- Immunologisch: ANA, anti-dsDNA, anti-Sm, antiphospholipid, laag complement
Behandeling SLE
Hydroxychloroquine (Plaquenil®)
- Ontstekingsremmend en disease-modifying
- Remt productie auto-antistoffen
Carbasalaatcalcium 38 mg (“kinderaspirine”) i.v.m. fenomeen van Raynaud
Verder afhankelijk van orgaanbetrokkenheid
Statine i.v.m. grote kans op vroege atherosclerotische complicaties
