Week 6 Flashcards
(130 cards)
1
Q
Waaruit bestaat het perifeer zenuwstelsel?
A
- 12 paar hersenzenuwen
- 31 paar spinale zenuwen
- autonome (viscerale) zenuwen (reizen mee met hersen en spinale zenuwen)
2
Q
Wat is het verschil tussen sensorisch en sensibel?
A
Sensorisch: de zintuigen betreffend (sensor zorgt voor receptie)
Sensibel: het gevoel betreffend (cortex zorgt voor perceptie/ waarneming)
Het ontvangen van informatie is noodzakelijk voor het waarnemen ervan, echter veel ontvangen informatie wordt niet waargenomen
3
Q
Welke soorten sensibiliteit zijn er?
A
- Viscerosensibel (enteroceptie: receptoren in organen)
- Somatosensibel (proprioceptie: receptoren in bewegingsapparaat + exteroceptie: receptoren in huid)
* Proprioceptie
* Tast (fijn en grof)
* Temperatuur
* Pijn
* Jeuk
4
Q
Wat voor receptortypen zijn betrokken bij somatosensibiliteit?
A
Mechanoreceptor: tast (druk), proprioceptie
Thermoreceptor: temperatuur
Chemoreceptor/ thermoreceptor/ mechanoreceptor: pijn
5
Q
Welke specifieke receptoren zijn betrokken bij somatosensibiliteit?
A
Gnostische systeem (fijne tast, proprioceptie): merkel disks, ruffini, pacinian, meissner, samen met proprioceptief-> peeslichaampjes en spierspoeltjes
Vitaal (pijn, temperatuur, grove tast, jeuk): vrije zenuwuiteinden
6
Q
Hoe werken de mechanoreceptoren van het somatosensibele systeem?
A
Mechanische rekking van de membraan opent een ion-kanaal (dus omzetting van mechanische in elektrische energie). Open door zowel directe rekking als rekking door extracellulaire componenten
7
Q
Wat zijn piezo 1 en 2 eiwitten?
A
- Mechano-sensitieve eiwitten die in verschillende structuren in het lichaam aanwezig zijn, zoals bloedvaten, kraakbeen, blaaswand, darmen etc.
- In de dorsale ganglia en in het TG (trigeminus ganglion) zijn ze aanwezig in zenuwvezels betrokken bij zowel (fijne) tast en proprioceptie, als ook bij mechanische pijn.
- Bij opening van het kanaal gaan positief geladen ionen de cel in, met name Na+ en Ca2+
- Betrokken bij verschillende ziektes (lymfatisch, gastro-intestinaal, vormen kanker enz)
8
Q
Hoe kunnen sensoren in de huid onderverdeeld worden?
A
In snel en langzaam adapterend en met verschillende receptieve velden.
- Hoe dichterbij de oppervlakte hoe preciezer je kan voelen. Meissner en merkel gevoeliger (kleiner receptief veld) dan pacini en ruffini (grof gebied).
- Rapidly adapting (meissner en pacini) vs slowly adapting (merkel en ruffini)
9
Q
Wat zijn de kenmerken van tastzin (fijne tast)?
A
- is verschillend voor verschillende delen van het lichaam
- is gerelateerd aan de grootte van de receptieve velden van individuele vezels
- resolutie kan globaal worden vastgesteld met een 2-punts discriminatie test
Noot: resolutie en gevoeligheid zijn
verschillende eigenschappen van tastzin
10
Q
Wat zijn receptieve velden?
A
De grootte van de receptieve velden is belangrijk voor de nauwkeurigheid van de waarneming: het oplossend vermogen van het systeem
* Receptieve velden overlappen
* Vezel is gevoeliger (genereert meer actiepotentialen) in het centrum van zijn receptief veld
* Geen visuele controle
11
Q
Hoe wordt gevoeligheid van sensoren gemeten?
A
Von Frey haren
12
Q
Wat zijn de functies van de verschillende gnostische sensoren?
A
Merkel: vorm en textuur (randen, hoeken, punten, bogen)
Meissner: bewegingsdetectie, grip control (huid beweging)
Pacinian: vibratie
Ruffini: bewegingsdirectie (huid rekking)
13
Q
Wat zijn de eigenschappen van de verschillende gnostische receptoren?
A
Merkel: receptieve veld 9 mm2, innervatie dichtheid 100/cm2, spatial acuity 0,5 mm
Meissner: 22 mm2, 150/cm2, 3 mm
Pacinian: hele vinger of hand, 20/cm2, 10+ mm
Ruffini: 60 mm2, 10/cm2, 7+ mm
14
Q
Welke typen vezels zijn er?
A
Hoe dikker de myelineschede, hoe sneller de geleidingssnelheid van de actiepotentiaal:
C-vezels = ongemyeliniseerde vezels voor pijn en temperatuur
A∂ vezels = dun gemyeliniseerde vezels voor pijn en temperatuur
Aß vezels = gemyeliniseerde vezels voor tast
Ia afferenten = dik gemyeliniseerde spierspoelafferenten
Ib afferenten = dik gemyeliniseerde Golgi-pees afferenten
15
Q
Wat is de geleidingssnelheid van de verschillende vezels?
A
Huid:
C-vezels: 0,2-1,5 μm 0,5 – 2 m/s
A∂ vezels: 1-5 μm 5 – 30 m/s
Aß vezels: 6-12 μm 35-75 m/s
Proprioceptie:
Ia/Ib vezels: 12-20 μm 80-120 m/s
II vezels: 5-12 μm 30-70 m/s
16
Q
Hoe zijn zenuwen opgebouwd?
A
Elk zenuw heeft een epineurium eromheen, daarbinnen bloedvaten en BW en zenuwbundels, binnen elke bundel axonen. Om elk axon zit een endoneurium
Ongemyeliniseerde vezels (C-vezels) zijn wel omgeven door een Schwann cel
17
Q
Hoe verlopen zenuwen vanuit het ruggenmerg?
A
Dorsale radix (wortel) sensibel + ventrale radix (motorisch)-> spinale zenuw-> dorsale en ventrale ramus (gemengd)
Dorsale ramus
* alleen naar nek en rugzijde
* relatief klein
* geen plexus-vorming
Ventrale ramus
* ventrale zijde thorax en abdomen
* extremiteiten
* plexus vorming: cervicaal, brachiaal, lumbosacraal
18
Q
Hoe is een plexus opgebouwd?
A
Plexus heeft verschillende divisies: cord, division, trunk, root. Radiculopathie kan ook gaan over de wortel van de plexus
19
Q
Wat is de relatie tussen dermatomen en zenuwen?
A
Bij de ledematen: sensibiliteit via perifere zenuw – plexus – ventral ramus – dorsale wortel (geen eenduidige relatie tussen spinale en perifere zenuw)
Bij thoracale dermatomen: perifere zenuw = dorsale wortel (geldt ook voor rugdermatomen)
20
Q
Wat is de relatie tussen de trigeminus en bijbehorende dermatomen?
A
Trigeminus heeft meerdere kernen. Gevoel komt vn in de principele trigeminus kern, spinale kern loopt door tot cervicale ruggenmerg→ 3 onderverdelingen onderste doet vn pijn. Elk tak van de trigeminus heeft een eigen dermatoom
Geen C1 dermatoom, alleen vezels die C1 lopen
21
Q
Hoe ontstaat de cauda equina?
A
Door ascensus medullae: stop vermenigvuldiging neuronen voor stop groei ruggenmerg, ruggenmerg omhoog ‘getrokken’. Conus medullaris met daaronder de cauda equina
22
Q
Wat zijn de klinische functies van de ruimte rondom de cauda equina?
A
Cauda nog steeds omgeven door dura en arachnoid, tia mater eindigt bij de medulla. In subarachnoidale ruimte liquor, hier groter dus makkelijker voor epidurale anesthesie, spinale anesthesie en lumbaalpuncties
23
Q
Waaruit bestaat het ruggenmerg?
A
Grijze stof (celkernen/ neuronen)
* dorsale hoorn
* intermediaire zone
* ventrale hoorn
Witte stof (vezelbanen/ axonen)
* dorsale funiculus
* laterale funiculus
* ventrale funiculus
24
Q
Waaruit bestaat de dorsale funiculus?
A
(=achterstreng; =dorsale kolom) bestaat uit fasciculus gracilis en fasciclus cuneatus
Fasciculus gracilis oa informatie van de benen/ onderlichaam, cuneatus van de armen, lumbaal dus maar 1 fasciculus
25
Hoe kan onderscheid gemaakt worden tussen de verschillende niveaus van het ruggenmerg?
Cervicaal stuk meer witte stof dan lumbaal (lumbaal veel axonen al uitgetreden).
Grootte grijze stof ventrale hoorn gerelateerd aan hoeveel spieren geinnerveerd worden, thoracaal minder dan cervicaal, sacraal en lumbaal
26
Via welke banen stijgt somatosensibele informatie op?
- Gnostisch via dorsale kolom systeem (fijne tast, proprioceptie)
- Vitaal via anterolateraal systeem (pijn (nociceptie, temperatuur, grove tast, jeuk)
27
Waar bevinden de synapsen van het somatosensibele systeem zich?
Vitale informatie: 1e synaps bij binnenkomst in ruggenmerg in dorsale hoorn; fasciculus anterolateralis is altijd gekruist (verloopt contralateraal). Anterolaterale baan
Gnostische informatie: 1e synaps in medulla; mediale lemniscus verloopt gekruist (contralateraal)
2e synaps in thalamus, 3e in sensibele cortex
28
Hoe heten de sensibele banen na de 1e synaps?
Vitaal: anterolaterale baan
Gnostisch: mediale lemniscus. De dorsale kolom eindigt in de dorsale kolomkernen (DCN) in de medulla-> nucleus gracilis en cuneatus, DCN vormen het begin van de mediale lemniscus
29
Waar eindigt de mediale lemniscus?
* Mediale lemniscus eindigt in thalamus ventral posterolateral nucleus (VPL)
* Somatotopie blijft behouden
* Tweede synaps in thalamus
30
Wat is de rol van de thalamus in het somatosensibele systeem?
In de thalamus komt vitale en gnostische informatie weer samen, organiseert informatie en stuurt het door naar de cortex
Vitale en gnostische informatie van het hoofd (m.n. gezicht) bereikt de thalamus op een vergelijkbare manier als die van het lichaam
31
Waar gaat somatosensibele informatie vanuit de thalamus heen?
* Verbindingen van thalamus naar cortex (en vice versa) zijn topografisch georganiseerd
* De ventrale posterolaterale thalamuskern (VPL) verbindt met de gyrus postcentralis
* Somatotopie blijft behouden
* Vitale info uit de thalamus gaat niet alleen naar de primaire sensorische schors, maar ook naar de insulla→ pijnsensatie/ waarneming
32
Hoe is de somatosensibele schors georganiseerd?
Somatotopisch: gebieden met hoge resolutie -> meer oppervlakte. 4 homunculi:
- Area 3b en 1: informatie uit de huid
- Area 3a en 2: proprioceptieve informatie
33
Waar komt informatie de somatosensibele schors binnen?
Hele schors bestaat uit 6 lagen dus elke homunculus ook, info komt binnen in laag 4, verwerkt in 1, 2, 3, gaat naar buiten in laag 5 vn.
34
Hoe worden de verschillende modaliteiten in de somatosensibele schors verwerkt?
Binnen somatotopische gebieden ook gescheiden of info van een rapidly adapting (bv meissner) of slowly adapting (bv pacini) receptor komt. In kolommen verwerkt
35
Waar gaat informatie vanuit de gyrus postcentralis heen?
Combinaties van informatie naar aanliggende parietale schorsdelen: de homunculi kunnen of via de secundaire somatosensorische cortex naar de amygdala en hippocampus gaan of naar de motorische en premotorische corticale gebieden
36
Hoe zorgen circuits voor contrastversterking en controle daarvan?
Bredere curve als neuronen (dorsale ganglioncellen) ook een beetje naastgelegen neuronen (dorsale kolomkernen) innerveren: contrastversterking.
Dorsale kolomkernen via inhibitoire feedback nabijgelegen dorsale kolomkernen inhiberen: laterale inhibitie (feedback).
Feedforward vs feedback voor output naar thalamus
37
Wat is somatosensibele plasticiteit?
somatosensibele cortex heeft invloed op verwerking in ‘lagere’ niveaus
verbindingen zijn plastisch (onderhevig aan gebruik)
38
Wat is bij >99% van alle soorten de belangrijkste manier om met elkaar te communiceren?
Reuk/ smaak
39
Waarom gebruiken wij vooral audiovisuele informatie voor communicatie?
Reuk/ smaak is te traag. Aantal neuronen in bulbus olfactorius verschilt weinig tussen soorten
40
Wat is bijzonder aan het sensorisch systeem van insecten?
Insecten zien ultraviolet
41
Hoe worden sensorische stimuli gecodeerd?
Temporal code (tijdscode)
->wanneer actief?
Rate code (vuurfrequentiecode)
-> hoe actief? intensiteit stimulus
Spatial code (plaatscode)
->wat is actief?
42
Benoem per sensorische systeem welke codes gebruikt worden
Auditief: place-> toonhoogte (tonotope representatie) + rate-> intensiteit van het geluid
Visueel: place-> plek waar licht vandaan komt tov stand oog (retinotope spatiele kaart) + rate-> inensiteit licht
Somatosensibel: place-> plek van aanraken (somatotopie) + rate-> intensiteit van tast
Reuk: place-> geurreceptor + rate-> geurintensiteit
43
Wat is de rate code voor het motorisch systeem?
* Motorische eenheid (‘motor unit’): kracht in spiervezel. Rate code verschillend tussen motoneuronen
* Motorische schors: kracht
44
Wat is de plaatscode?
Afbeelding (‘map’) van het receptoroppervlak:
-retinotopie
-tonotopie
-somatotopie
(“labeled-line” code, want informatie blijft behouden in volgende stations)
Blijft zoveel mogelijk behouden richting centraal
45
Wat is de plaatscode van het motorisch systeem?
Organisatie motorisch systeem is als die van het sensorische, maar dan “omgekeerd”: hoe dichter bij de spier, des te duidelijker wordt de plaatscode per spier.
Complexe representatie homunculus in primaire motorische schors.
46
Beschrijf de somatotopie in de primaire motorische schors
- Integratie (somato-cognitive action network)
- Effector-specifiek, distaal in midden, perifeer concentrisch eromheen
47
Waarvan is de complexiteit van tuning afhankelijk?
Receptieve velden/ tuning wordt iha complexer naarmate neuron verder van receptor afzit
48
Wat is het dynamisch bereik van sensorische systemen?
Groot dynamisch bereik:
* receptoren zeer gevoelig, bijv.:
-detectie geuren bij ~15 deeltjes op de 10^9
-detectie enkele fotonen door fotoreceptoren
-detectie bewegingen <1 nm basilairmembraan door haarcellen
* gevoeligheid receptoren kan aangepast worden (o.a. adaptatie)
* verschillende typen receptoren/verbindingen hebben verschillende gevoeligheid
* centrale mechanismen (o.a. adaptatie)
49
Wat is adaptatie?
bij langdurige respons wordt vuurfrequentie minder, slow vs rapid
50
Hoe verschilt de gevoeligheid tussen verschillende receptoren?
- thermoreceptor gaat aan bij lage temperatuur, nociceptie bij hoge temp
- gehoor: verschillende afferente vezels op dezelfde haarcel hebben verschillende gevoeligheid
51
Waar is het sensorisch systeem vooral gevoelig voor?
Veranderingen/ contrasten
52
Wat is het verband tussen precisie van weergave van een sensorische stimulus en tuning van individuele cellen?
de precisie van de weergave van een sensorische stimulus kan groter zijn dan de tuning van de individuele cellen doet vermoeden (bv volleyprincipe, populatiecode in M1)
53
Wat is de belangrijkste functie van sensorische systemen?
De sensorische systemen dienen om ons in staat te stellen om relevante informatie uit de omgeving te verkrijgen, niet om een zo accuraat mogelijk beeld van de werkelijkheid te geven. Een belangrijk aspect van deze relevante informatie is voorspelling van de nabije toekomst.
54
Hoe correleren onze waarnemingen met de werkelijkheid?
* Wij filteren onze waarnemingen, er is geen sprake van éénrichtingsverkeer. Descenderende projecties spelen daarbij een belangrijke rol (er zijn bijv. ~10x zo veel vezels van A1 naar auditieve thalamus als andersom)
* Sensorische neuronen krijgen ook veel niet-sensorische informatie. Bijv. het visuele systeem leunt zwaar op informatie uit andere systemen om ons in staat te stellen om gezichten te herkennen, te zien of een situatie gevaarlijk is, etc.
55
Hoe plastisch is de motorische schors?
Somatotopie motorische schors is flexibel: enkele minuten na doorsnijden zenuw is motorische schors gereorganiseerd (bestaande verbindingen nemen taak over)
56
Hoe werken brain-machine interfaces?
Implantaten onder de dura op de cortex met elektrodes (ECOG) (of EEG op schedel of elektroden/ single units), kunnen gedachten om te volgen ‘lezen’-> via draagbare computer signalen voor beweging. Stimulatie van de ganglion spinale (wat eigenlijk voor sensorische prikkels zorgt), directe synaps op motoneuron die naar dezelfde spier gaat. Kan ook neuroprosthetic limbs aansturen
57
Waarvoor codeert de primaire motorische schors?
- Somatotopie is minder anatomisch correct dan de homunculus van de somatosensibel schors
- Codeert voor (complexe) bewegingen, wel nog beetje orientatie op lichaamsdeel
58
Uit welke gebieden bestaat de primaire motorische schors?
2 soorten gebieden:
* Het bevat 3 regio’s die verantwoordelijk zijn voor (simpele of complexe) bewegingen van resp onderste ledematen (dorsomediaal), bovenste ledematen, gezicht (medioventraal).
* Deze gebieden zijn concentrisch georganiseerd, met resp. tenen, vingers, tong centraal.
* Deze gebieden worden afgewisseld door drie gebieden (‘Somato-Cognitive Action Networks’) die voor complexe integratieve acties verantwoordelijk zijn
59
Wat is de concentrische organisatie van de primaire motorische schors?
Voeten en benen in midden gebiedje, hoe verder naar buiten hoe meer proximaal. Bij armen hetzelfde. Gezicht gebiedje tong in midden met daaromheen concentrische cirkels met de keel en ogen lateraal. Symmetrisch
60
Wat zijn de functies van de SCAN gebieden?
complexe integratieve acties: bijv. planning van bewegingen, reguleren ademhaling terwijl je spreekt, oog-hand coördinatie, etc.
61
Hoe dragen de neuronen in de motorische schors bij aan bewegingen?
Meeste neuronen vuren bij verschillende soorten bewegingen. Vuren al bij initiatie beweging, blijft duren tot stop beweging
Optimum richting waarbij het hardst vuurt maar tuning is vrij breed, daarom naar meerdere neuronen kijken: populatie activiteit
62
Uit welke delen bestaat de gehele motorische schors?
* De motorische schors bevindt zich posterior in de frontaalkwab, vóór de sulcus centralis
* De motorische schors kan onderverdeeld worden in de primaire motorische schors en de premotorische velden
* De premotorische velden kunnen onderverdeeld worden in de premotorische schors en de supplementaire motorische schors (meest rostraal)
63
Hoe brengt de motorische schors bewegingen tot stand?
* Neuronen in de premotorische velden beïnvloeden bewegingen zowel direct (projecties ruggenmerg; >30% van tr. corticospinalis) als indirect (wederzijdse verbindingen primaire motorische schors).
* De projecties naar het ruggenmerg zijn vaak op interneuronen. Relatief minder monosynaptische verbindingen met motorische voorhoorncellen.
* Neuronen in de premotorische velden krijgen inputs uit o.a. pariëtaalkwab en prefrontale schors.
* Ze gebruiken deze corticale inputs voor het plannen (en uitvoeren) van bewegingen.
64
Wat zijn de gevolgen van laesies in de premotorische velden?
* Bij laesies in de ventrale (laterale) premotorische schors is het moeilijker om de juiste beweging te koppelen aan een bepaalde
(visuele) stimulus.
* Bij laesies in area van Broca is spraakproductie aangetast
* Bij laesies in dorsale (mediale) gebieden zijn “spontane” bewegingen aangetast.
* Bij laesie van frontal eye field (rostraal in dorsale premotorische schors) zijn oogbewegingen aangetast
65
Wat zijn spiegelneuronen?
- In de cingulate motor areas
- Vuurt bij zelf een actie doen of als iemand anders dezelfde actie doet. Niet als tang is, wel als zelf pakt zonder het te zien.
- Functie: visualiseren bewegingen voordat je het doet
66
Wat zijn de cellen van Betze?
Cellen van Betze in laag 5 van primaire motorische schors dragen bij aan piramidebaan, maken vaak synapsen direct op motoneuronen. Ook premotorische en somatosensorische schors dragen bij aan piramidebaan
67
Welke motorische tracti lopen naar hersenstam en ruggenmerg?
Tractus corticobulbaris geeft takjes af aan oa de nucleus rubur en verschillende hersenzenuwen, iha tweezijdige innervatie
Decussatio pyramidum: piramidebaan steekt over→ tr corticospinalis lateralis (innervatie laterale gebieden), baan dat niet oversteekt loopt ventraal (tr corticospinalis ventralis (innervatie mediale gebieden bv voor houding)
68
Wat innerveert de motorische schors?
De vezels van de motorische schors innerveren motoneuronen in de ventrale hoorn en het overgangsgebied (en verder ook interneuronen (=local circuit neuronen))
69
Wat zijn corticomotoneuronen?
Corticomotoneuronen: neuronen in de schors die motoneuronen innerveren. Zo’n directe innervatie vooral bij fijne motoriek. Grove bewegingen indirect via interneuronen
70
Hoe werkt een BMI?
BMI: meten bewegingen robotarm→ gebruikt om somatosensibele schors te stimuleren→ proprioceptief signaal opwekken, bewegingen lopen veel vloeiender
71
Welke nieuw ontwikkelingen vinden plaats met de BMI?
* Van hersensignalen naar tekst door in gedachten te schrijven
* 90 karakters / minuut, weinig fouten
* Van denken aan een zin naar het laten uitspreken door een avatar.
* Patiënt met anartrie na een hersenstaminfarct.
* ECoG over cortex, decoderen door deep learning model
* Méér elektroden (risicovol en duur)
* Eenvoudiger en stabieler in het (dagelijks) gebruik. Bijv. EEG headsets, NIRS, deep learning, fUS, draadloos )
72
Wat doen motoneuronen?
- Motoneuronen activeren dwarsgestreepte spieren
- Motorunit: motoneuronen + geinnerveerde spiervezels
- Motoneuron heeft uitgebreide dendrietboom→ input van veel synapsen
73
Wat zijn de afferenten van motoneuronen?
1. Primaire afferenten (monosynaptisch, van perifeer, spierspoeltjes)
2. Interneuronen (ruggenmerg en hersenstam, excitatoir of inhibitoir)
3. Piramidebaan (en andere supraspinale banen)
74
Welke hulpsystemen zijn betrokken bij het motorisch systeem?
(extrapiramidaal)
- basale kernen: belangrijk voor initiatie van motorprogramma's
- cerebellum: belangrijk voor de uitvoering van motorprogramma's
75
Hoe zijn de motoneuronen georganiseerd in het ruggenmerg?
De motoneuronen die een bepaalde spier innerveren vormen tezamen een kolom (meestal) over meerdere segmenten. Somatotopie
76
Welke 2 groepen (clusters) motoneuronen zitten in het ruggenmerg?
- een mediale groep: innerveert axiale spieren, vaak bilateraal aangestuurd
- een laterale groep: innerveert de ledematen, hoe lateraler je gaat hoe meer je in de periferie terecht komt
77
Wat is het piramidaal systeem?
De piramidebaan:
- Bestaat uit vezels die vanuit de cortex naar het hersenstam en ruggenmerg gaan
- Is vooral belangrijk voor de aansturing van motoneuronen (ook beetje sensorisch)
- Wordt ook wel onderverdeeld in de corticospinale en de corticobulbaire baan
- Loopt mee met andere baansystemen
- Axonen hebben over traject verschillende namen
78
Wat zijn de onderdelen van het piramidaal systeem?
- Capsula interna: ter hoogte basale kernen en de thalamus
- Pedunculus cerebri: ter hoogte middenhersenen
- Pyramidebaan: ter hoogte medulla oblongata (anatomisch, klinisch is pyramidebaan de hele baan). Daarvoor afsplitsingen, hier de ‘pure’ piramidebaan
- Groot gedeelte kruist verder in de medulla, daalt af in de laterale baan en maakt 1e synaps met motoneuron→ innerveert spier
79
Wat is de corticobulbaire baan?
Corticobulbair: gaat naar de hersenstam, daar motonucleid die bv het aangezicht aansturen
80
Waarvoor is de ontwikkeling van de piramidebaan belangrijk?
De precisiegreep (fijne motoriek)
81
Wat is het verschil in ontwikkeling van de piramidebaan tussen diersoorten?
- Bij hogere dieren een meer uitgebreide projectie van de motorische schors op het ruggenmerg
- Bij de kat alleen interneuronen
- Bij de (rhesus) aap naar de motoneuronen van het laterale systeem (fijne motoriek)
- Bij homididae (dus ook de mens) naar alle motoneuronen
Bij chimpansees piramidebaan en verbindingen met motoneuronen veel verder ontwikkeld dan bij bv katten
82
Wat is het belang van de capsula interna?
Capsula interna geeft aftakkingen naar bv de basale kernen, laesie op dat gebied grote gevolgen
83
Wat innerveert de cortico-bulbaire baan?
- Naar nucleus ruber: ontspringt rubrospinale baan (belang mens onduidelijk)
- Naar de facialis kern (n. VII, aangezicht)
- Naar de motor V (kauwen)
- Naar de n. hypoglossus (n. XII)
- Naar de n. accessorius
- NIET naar de oogspierkernen (n. III, IV, VI, niet in motorschors)
Bulbaire motorkernen: vooral contralateraal, maar deels ipsilateraal
84
Hoe wordt de facialis door het motorisch systeem aangestuurd?
Vrijwillige beweging: afdalende piramidale en extrapirimidale projecties van de motorcortex en hersenstam-> piramidale lach
Onvrijwillige lach/ neurale systemen voor emoionele expressie: afdalende extrapirimidale projecties va mediaal, mn gyrus cinguli-> duchenne lach (met ogen)
85
Hoe vindt aansturing van de facialis kern plaats?
Vanuit motorcortex:
- contralateraal onderste gezichtshelft
- bilateraal bovenste gezichtshelft
Vanuit gyrus cinguli:
- bilateraal (emotionele gezichtsuitdrukking)
86
Welke bewegingsstoornissen ontstaan bij welke laesies in het motorisch systeem?
Plaats van laesie:
- Motoneuronen: paralyse/ parese, reflexen afwezig (slap), tonus afwezig
- Piramidaal systeem: paralyse/ parese, reflexen verhoogd, tonus verhoogd (spastisch)
- Basale ganglia: rigide tonus, hyper- of hypokinaesie
- Cerebellum: ataxie
87
Waar bevindt zich probleem bij de verschillende neuromusculaire ziekten?
Motor neuron:
- ALS/ PSMA
Zenuw:
- Polyneuropathie
Neuromusculaire overgang:
- Myasthenia gravis
Spier:
- Myopathie
88
Wat zijn de kenmerken van spierziekten?
vrij zeldzaam en grote verscheidenheid
klachten meestal langzaam progressief
soms: in maanden progressief (myositis?)
89
Wat zijn de klinische kenmerken van spierziekten?
spierzwakte (iha proximaal), spieratrofie, lage reflexen, geen gevoelsstoornissen
90
Wat voor lab onderzoek kan bij spierziekten gedaan worden?
CK (creatinine kinase) meestal verhoogd, TSH (normaal)
op indicatie:
- EMG (mn als dd met andere oorzaken van zwakte)
- myositisblot (myositis?)
- lactaat, FGF-21 (mitochondrieel?)
- spierbiopt (myositis, vasculitis, granulomen, amyloid etc)
- WES spierziekten (mgl genetische oorzaak?)
91
Hoe vaak komen spierziekten voor?
* Individuele spierziekten (voorhoorn, zenuw, neuromusculaire overgang, spier): ‘vrij zeldzaam’ maar als groep niet!
* In NL: 200.000 - 300.000 mensen met ‘neuromusculaire ziekte’
* Vergelijk bijv. met ziekte van Parkinson 50.000, MS 16.000
* Europese unie: (450 miljoen mensen)
* 6.000.000 – 7.000.000 NMZ (vnl polyneuropathie)
92
Hoe kunnen spierziekten onderverdeeld worden?
Erfelijk:
- X-gebonden : Duchenne, Becker (spierdystrofie)
- Auto dom : Dystrofia myotonica, myotonia congenita, Facio-scapulo-humerale spierdystrofie (FSHD), limb-girdle dystrofie (LGMD)
- Auto rec : Pompe, limb-girdle
- Metabool : Pompe, mitochondriaal
Verworven
- Inflammatoir : myositis, dermatomyositis, IBM
- Endocrien : schildklier
93
Hoe kan zwakte van de heupspieren beoordeeld worden?
Proef van Trendelenburg: zwakte heupabductoren
Gowers' manoeuvre: past bij duchenne, handen en armen gebruiken om zichzelf op te duwen naar verticaal, gevolg van zwakte in de heupen en bovenbeenspieren
94
Wat zijn de kenmerken van duchenne muscular dystrophy (DMD)?
* Progressieve proximale spierzwakte, bij jongens, dikke kuiten
* Begin 3-5 jr (minder goed hardlopen, vallen)
* Veelal rolstoel >13 jr
* Gedilateerde cardiomyopathie >13 jr
* Later ademhalingsinsufficientie
* Door ademhalingsondersteuning en steroiden
langere levensverwachting (> 30 jaar)
* ~1/3 mentale retardatie
95
Hoe erft duchenne over/ hoe kan het vastgesteld worden?
* Sterk verhoogd CK (vaak 10.000-20.000)
* X-recessief (locus: Xp21.2)
* Afwezigheid van dystrofine
* 30% de novo
96
Wat zijn de kenmerken van de ziekte van Becker?
* Beginleeftijd 10-50 jaar
* 10x minder frequent van Duchenne
* Vaker vallen, proximale zwakte, dikke kuiten, tenen lopen
* Cardiale klachten kunnen voorkomen
* Variabeler beloop van bij Duchenne
97
Hoe erft Becker over/ hoe kan het vastgesteld worden?
* X-gebonden recessief
* CK sterk verhoogd
* Dystrofinopathie: dystrofine verminderd of veranderd aanwezig
* DNA onderzoek
98
Wat is dystrofine?
Dystrofine verankert de contractiele elementen van een spiercel met de membraan.
verbindt het ICcytoskelet (actinefilamenten) met het sarcolemma (spiercelmembraan) via het dystrofine-glycoproteïnecomplex
Dit zorgt ervoor dat krachten die ontstaan bij spiercontractie gelijkmatig worden verdeeld, zodat de celmembraan niet beschadigd raakt
99
Wat is het verschil in oorzaak tussen Becker en Duchenne?
Becker: grote deletie dystrofine eiwit, maar reading frame intact-> gedeeltelijk functioneel
Duchenne: kleine deletie, maar reading frame veranderd
100
Wat zijn de kenmerken van dystrofia myotonica?
* Spierzwakte en myotonie, kan zowel distale als procimale spieren
* Beginleeftijd > 50 jaar: cataract
* 10-50 jaar spierzwakte en myotonie
* < 10 jaar: psychomotore retardatie
* Multisysteem aandoening (cardiomyopathie, gastro-intest.)
* distale zwakte en zwakte diafragma
101
Hoe erft dystrofia myotonica over?
- Autosomaal dominant
- Meer klachten in opeenvolgende generaties (anticipatie) door expansie van CTG repeats op chromosoom 19
102
Wat is myotonie?
Na aanspanning spieren langzame ontspanning (bv na vuist maken)
Er zijn ook enkele andere aandoeningen die myotonie kunnen geven (het is niet altijd dystrofische myotonie)
103
Wat zijn de kenmekren van fasio-scapulo-humerale spierdystrofie (FSHD)?
* Spierzwakte: aangezicht, schoudergordel (prominerende schouderbladen), bovenarmen
* Lendenlordose
* Sterk wisselende ernst en beginleeftijd
* Autosomaal dominant
* DNA (chromosoom 4)
104
Wat is de ziekte van Pompe?
* Ziekte van Pompe is een glycogeen stapelingsziekte (AR)
* Limb-girdle spierzwakte
* Alfaglucosidase deficientie
* Klassieke vorm (begint <1 jr: dikke tong, groot hart, slappe baby) en niet-klassieke vorm (>1-60 jr)
* Eerste behandelbare erfelijke spierziekte
105
Welke verworven spierziekten zijn er?
* Myositis ( (IMNM, antisythetase, overlap))
* Dermatomyositis (DM)
* Inclusion body myositis
* Metabool
o schildklier etc.
o medicatie
106
Wat zijn de kenmerken van dermatomyositis en myositis?
* In weken tot maanden progressieve limb-girdle spierzwakte
* Soms slikklachten
* Soms wat pijnlijke/gevoelige spieren
* Soms malaise (vnl bij kinderen met DM)
* Huidverschijnselen (DM)
* CK meestal (sterk) verhoogd, maar kan nl zijn bij DM
* Vaak specifieke autoantistoffen (myositis blot)
* Soms: spierbiopt
* Check voor maligniteiten!
107
Hoe kan onderscheid gemaakt worden tussen DM en PM?
- DM: roodgekleurde V-sign op de thorax en huidafwijkingen aan de handen, CD4-positieve cellen aan de randen van de spierbundel
- PM: CD8-positieve cellen door de hele spiervezel
108
Wat zijn de kenmerken van inclusion body myositis (IBM)?
* In maanden tot jaren progressief
* Meestal > 60 jaar, vaker bij mannen
* Zwakte bovenbenen, limb-girdle zwakte
* Zwakte vingerflexoren
* Soms slikklachten
* CK normaal of gering verhoogd (gemiddeld 600)
* Etiologie?
* Geen effect immunotherapie, niet behandelbaar
109
Hoe kan de schildklier voor spierziekte zorgen?
Afwijkende schildklierfunctie kan proximale spierzwakte geven
Bepaal dus altijd CK en TSH en denk ook aan medicatie die spierzwakte kan geven (o.a. prednison, statines, amiodarone, cyclosporine, IFN-a, ...)
110
Wat zijn de kenmerken van wortel uitval (radiculopathie)?
Uitval
* Motor en/of sensibel
* Kan betrokkenheid reflex
* Kan atrofie
* Vaak pijnlijk bij drukverhogende momenten
Lokaliseren
* Sensibele uitval in traject dermatoom
* Motore uitval geïnnerveerde door betrokken wortel
111
Wat zijn de kenmerken van plexus uitval (plexopathie)?
Uitval
* Motor en/of sensibel
* Kan betrokkenheid reflex
* Kan atrofie
* Vaak continu pijnlijk
Lokaliseren
* Sensibele uitval
* Motore uitval
Uitval niet te lokaliseren in
1 zenuw of wortel (meerdere dermatomen en myomen)
112
Wat zijn de kenmerken van perifere zenuw uitval (neuropathie)?
Uitval
* Motor en/of sensibel
* Kan betrokkenheid reflex
* Kan atrofie
* Meestal niet pijnlijk
Lokaliseren
* Sensibele uitval: in traject zenuw
* Motore uitval: geïnnerveerde spieren betrokken zenuw
* Mono- versus polyneuropathie
113
Wat is het verschil tussen mononeuropathie multiplex en polyneuropathie?
Mononeuropathie multiplex: uitval op steeds verschillende plekken veroorzaakt door systeemziekte
Polyneuropathie: distaal in onderste extremiteiten, kan optrekken naar proximaal en verloopt symmetrisch
114
Wat is een bekende oorzaak van radiculopathie?
Hernia nuclei pulposi (HNP)-> wortellaesie uitval welke vaak pijnlijk is bij drukverhogende momenten, uitval van 1 myotoom
115
Hoe kunnen de soorten zenuwschade volgens de classificatie van Seddon ingedeeld worden?
- Neuropraxie
- Axonotmesis
- Neurotmesis
116
Wat is neuropraxie?
- Meestal door druk van buitenaf is het myeline beschadigd
- Ontstaat geleidingsblokkade
- Axon, epi-, peri- en endoneurium intact
- Zenuwgeleiding proximaal en distaal intact
- Volledig herstel binnen dagen tot weken
- Vaak bij CTS
117
Wat is axonotmesis?
- Door hogere druk beschadigt de myeline van het axon
- Epi-, peri- en endoneurium intact
- Zenuwgeleiding proximaal intact
- Distaal eerste dagen intact, later Wallerse degeneratie
- Regeneratie met 1mm per dag
118
Wat is neurotmesis?
Axon en myeline beschadigd
1. Derdegraads: epi- en perineurium intact
2. Vierdegraads: alleen epineurium intact
3. Vijfdegraads: volledige transsectie van de zenuw
Ook hierbij Wallerse degeneratie, geen spontane regeneratie mogelijk
119
Wat zijn veelvoorkomende vormen van mononeuropathie?
* N. medianus (‘carpaal tunnel syndroom’)
* N. ulnaris
* N. cutaneous femoralis lateralis (‘meralgia paresthetica’)
* N. peroneus
120
Wat zijn de symptomen van peroneus neuropathie?
Dorsiflexie voet + tenen verminderd
121
Wat zijn de symptomen van een radiculopathie L5?
Dorsiflexie voet+tenen+inversie voet (TA, EHL, TP) verminderd
122
Wat zijn de verzorgingsgebieden van C6, 7 en 8?
C6: duim en wijsvinger
C7: middelste gedeelte hand en vingers
C8: ringvinger en pink
123
Wat is het verzorgingsgebied van de n. medianus?
- Sensibiliteitsverlies: vingers 1-3 en halverwege 4 aan palmaire zijde
- Motorisch: abductor en flexor pollicis brevis, opponens pollicis, first lumbrical interosseus
124
Wat zijn de kenmerken van carpaal tunnel syndroom?
Epidemiologie
* Prevalentie: 0,5-1/1000 (‘middelbare leeftijd’)
* Zwangerschap: 10/100
* M:V = 1:3
Diagnose
* Klinische diagnose
* Twijfel: echo/EMG
* Lab: glucose, schildklier op indicatie
Behandeling
* Adviezen, nachtspalk, steroid injectie, chirurgisch (klieven ligamentum transversum)
125
Wat zijn de kenmerken van spierziekten?
- proximale spierzwakte
- spieren atrofisch
- lage reflexen
- geen gevoelsstoornissen
126
Hoe wordt de blaas geinnerveerd?
- innervatie mictie verloopt via de dorsolaterale funiculus
- innervatie sfincter via motoneuronen s1
- blaas sympathisch geinnerveerd via sympathische grensstreng L2
- autonome blaas bij bilaterale leasie dorsolaterale funiculus
127
Hoe wordt de diafragma geinnerveerd?
n. phrenicus, C4-C5. Ook sensibilteit, pleura, pericard, galblaas en pancreas
Paraplegie: dwarslaesie onder C5
128
Beschrijf de innervatie van het autonome zs
Th1-L2: sympathische preganglionaire neuronen uit de zijhoorn-> ooglidheffing, pupilreflex en transpireren
S2-S4: parasympathische preganglionaire neuronen, genitale functies en blaas, alleen uitval bij bilaterale laesie
129
Wanneer ontstaat een pathologische voetzoolreflex?
S1 verzorgt de voetzool, pathologische reflex bij verstoring piramidebaan
130
