Wybrane choroby krwi i układu krwiotwórczego: niedokrwistości, nadkrwistości, skazy krwotoczne (CDN)

Question 1

Co to jest anemia?

Answer 1

• zmniejszenie stężenia hemoglobiny u mężczyzn poniżej 13,5 g/dl i 12 g/dl u kobiet
• zmniejszenie liczby erytrocytów odpowiednio poniżej 4,5 i 3,5 mln/μl

i/lub

• hematokrytu poniżej 40% (mężczyźni) i 37% (kobitki)

Question 2

Jakie anemie wyrózniamy klinicznie?

Answer 2

• anemia łagodna (10-12/13,5 g/dl)
• anemia umiarkowana (8-9,9 g/dl)
• anemia ciężka (6,5-7,9 g/dl)
• anemia zagrażająca życiu (<6,5 g/dl)

Question 3

Z czego wynikają objawy kliniczne niedokrwistości?

Answer 3

wynikają z hipoksji i są przejawem mechanizmów wyrównawczych układu oddechowego i krążenia

Question 4

Jakie mogą wystąpić objawy kliniczne anemii?

Answer 4

• bladość skóry i błon śluzowych
• ogólne osłabienie i zaburzenia koncentracji,
• odczucie zimna
• duszność
• tachykardia
• uczucie zawrotów głowy,
• szumy uszne

Question 5

Najbardziej przydatny klinicznie podział anemii:

Answer 5

na podstawie średniej wielkości erytrocytów (MCV)

• anemia mikrocytowa (MCV zmniejszone)
• anemia makrocytowa (MCV zwiększone)
• anemia normocytowa (MCV w normie)

Question 6

Fizjologiczne MCV u dzieci i noworodków:

Answer 6

w porównaniu do dorosłych MCV jest wysokie u noworodków i niskie u małych dzieci, by osiągnąć wartości typowe dla dorosłych u nastolatków

Question 7

Najważniejsze przyczyny anemii mikrocytowych:

Answer 7

• niedobó żelaza (najczęstsza przyczyna)
• hemoglobinopatie, szczególnie talasemie
• niektóre przypadki anemii z choró przewlekłych

Question 8

Najprostszy sposób oceny anemii mikrocytowej?

Answer 8

Oznaczenie ferrytyny w surowicy.

W niepowikłanej anemii z niedoboru żelaza, poziom ferrytyny jest niski.

W pozostałych anemiach mikrocytowych stężenie ferrytyny jest w normie. Kiedy niedoborowi żelaza towarzyszą przewlekłe procesy chorobowe (reumatoidalne zapalenie stawó, nowotwory, choroby wątroby), stężenie ferrytyny w surowicy może być w normie lub znacznie podwyższone.

Question 9

Jak dzielimy anemie makrocytowe?

Answer 9

• anemie megaloblastyczne
• anemie niemegaloblastyczne

Question 10

Anemia megaloblastyczna - przyczyny:

Answer 10

Termin ten oznacza, że erytropoeza szpikowa wykazuje zaburzenie morfologiczne nazywane megaloblastozą. U pacjentów, którzy nie są leczeni lekami cytotoksycznymi jej obecność wskazuje zwykle na niedobór witaminy B₁₂ lub kwasu foliowego. Obecność owalnych makrofagów i hipersegmentowanych neutrofilów w rozmasie krwi obwodowej wskazuje na prces megaloblastyczny.

Oznaczenie poziomu widaminy B₁₂ i kwasu foliowego często pozwala postawić rozpoznanie. Inną przyczyną magaloblastozy może być zespół mielodysplastyczny.

Question 11

Anemia niemegaloblastyczna - przyczyny:

Answer 11

spotykana w niedoczynności tarczycy, schorzeniach wątroby i u alkoholików

Question 12

Scharakteryzuj anemie normocytowe:

Answer 12

Heterogenna grupa anemii, która nie ma jednego wspólnego mechanizmu patofizjologicznego. Normocytoza wskazuje na prawidłowy metabolizm DNA i syntezę hemoglobiny, Podział uwzględnia ilość retikulocytów.

Question 13

Podział anemii normocytowych:

Answer 13

1. Niska retikulocytoza (zmniejszona produkcja erytrocytów):
   
   • choroby przewlekłe
   • niewydolność szpiku
   • niewydolność nerek (zmniejszona produkcja erytropoetyny)
   • niewydolność endokrynologiczna (niedoczynność tarczycy, przysadki, hipogonadyzm),
2. Zwiększona retikulocytoza (zwiększony wyrzut erytrocytó ze szpiku):
   
   • hemoliza
   • utrata krwi (tylko ostra)

Question 14

Niska retikulocytoza w anemii normocytowej - kiedy?

Answer 14

• choroby przewlekłe
• niewydolność szpiku
• niewydolność nerek (zmniejszona produkcja erytropoetyny)
• niewydolność endokrynologiczna (niedoczynność tarczycy, przysadki, hipogonadyzm)

Question 15

Wysoka retikulocytoza w anemii normocytowej - kiedy?

Answer 15

• hemoliza
• utrata krwi (tylko ostra)

Question 16

Przyczyny anemii z niedoboru żelaza:

Answer 16

• utrata krwi (główny czynnik)
• menstruacja (najczęstsza przyczyna u kobiet przed menopauzą)
• utrata krwi do przewodu pokarmowego (najczęstsza przyczyna u mężczyzn i kobiet po menopauzie)
• wzrost zapotrzebowania, zmniejszone wchłanianie lub obydwa mechanizmy równocześnie
• występuje jeśli dostarczanie żelaza z pokarmem jest niewystarczające podczas szybkiego wzrostu w pierwszych dwóch latach życia
• zmniejszone wchłanianie żelaza (po gastrektomii i zespoły złego wchłaniania)
• przewlekła wewnątrznaczyniowa hemoliza

Question 17

Przeciętne zapotrzebowanie organizmu na żelazo?

Answer 17

zdrowy człowiek wchłania 1 mg na dobę (tyle samo traci)

przeciętna dieta =10-20 mg na dobę

Question 18

Występowanie żelaza w organizmie człowieka:

Answer 18

w większości związane z hemoglobiną

w dalszej kolejności jako żelazo zapasowe (ferrytyna, hemosyderyna)

Question 19

Patogeneza anemii z niedoboru żelaza:

Answer 19

Ponieważ żelazo jest trudno wchłanialne, dieta u części ludzi nie pokrywa się w całości zapotrzebowania na ten pierwiastek.

Dodatkowe utraty żelaza spowodowane: miesiączką, ciążą, laktacją i utratą krwi wskutek choroby lub urazu mogą łatwo doprowadzić do jego niedoboru.

Question 20

W ilu etapach może rozwijać sięniedobó żelaza (wymień je i opisz pokrótce, albo dłużej jak umiesz!):

Answer 20

1. Ujemny bilans żelaza, jego magazyn w szpiku kostnym jest stopniowo opróżniany. Stężenie ferrytyny spada. Dochodzi do kompensacyjnego wzrostu absorpcji żelaza z pokarmów i wzrostu stężenia transferryny.
2. Wyczerpane magazyny żelaza nie mogą sprostać zapotrzebowaniu szpikowemu, stężenie transferyny w osoczu wzrasta, a żelaza w surowicy obniża się.
3. Rozwija sięniedokrwistość normocytarna.
4. Pojawia się mikrocytoza, a następnie hipochromia.
5. Niedobór tkankowy żelaza wywołuje objawy kliniczne, erytrocyty zmieniają swój kształt (poikilocytoza).

Question 21

Objawy niedoboru żelaza (asyderozy):

Answer 21

• sucha, popękana i blada skóra, zajady w kącikach ust, łamliwe, łatwo wypadające włosy, łamliwe paznokcie w kształcie łyżeczek (koilonychia)
• niebieskawe zabarwienie twardówek (objaw Oslera)
• zaczerwieniony i wygładzony język (zanikowe zapalenie języka)
• dysfagia (zespoł Plummer-Vinson - zwiększone ryzyko występowania raka przełyku), spaczone łaknienie (apetyt na rzeczy niebędące żywnością lub nieprzetworzone skłądniki żywności),
• achlorhydria soku żołądkowego (wrażliwa na histaminę)
• dystonia neurowegetatywna
• zwiększona podarność na infekcje

Question 22

Scharakteryzuj anemie syderoachrestyczne:

Answer 22

Niedokrwistości spowodowane przez niewystarczające lub nieprawidłowe wykorzystanie wewnątrzkomórkowego żelaza do syntezy Hb, pomimo odpowiedniej lub zwiększonej jego zawartości w mitochondriach komórek prekursorowych erytrocytów.

• głównie mikrocytowa
• hipochromiczna

Question 23

Po czym możemy stwierdzić anemię syderoachrestyczną?

Answer 23

• heterogenność komórkowa pod mikroskopem
• polichromatofilne, nakrapiane, tarczowate erytrocyty (wskazujące na wadliwą syntezę hemu)
• wzrost stężenia żelaza i ferrytyny
• wzrost wysycenia żelazem transferryny
• przerost erytroblastów w szpiku
• obecność przepełnionych żelazem mitochondriów wokół jąder komórkowych erytroblastów - syderoblastów