ΑΙΜΑ

Question 1

Αιτια Υπερηωσινοφιλιας

Answer 1

1. Αλλεργια
2. Ηωσινοφιλικη αγγειιτιδα - κοκκιωματωση (Churg‐ Strauss)
3. Addison = ανεπαρκεια επινεφριδιων (λογω Υποκορτιζολαιμιας)
4. Υπερηωσινοφιλο Σ.
5. Παρασιτα
6. Λευχαιμια / Hodgkin
7. Καρκινος Πνευμονα

Question 2

ΤΚΕ

Answer 2

Ανδρες = Ηλικια/2
Γυναικες = Ηλικια/2 + 10

Question 3

Αιτια Ανοσοκαταστολης

Answer 3

Συγγενης
Ca / ΧΜΘ / Ουδετεροπενία / ακτινοθεραπεία
Αιματολογικές κακοήθειες (Πολλαπλουν
μυελωμα, ΟΜΛ, ΟΛΛ, ΧΜΛ)
Σ. Διαβήτης
Κίρρωση
Νεοπλασίες
Χ.Ν.Α.
Ιατρογενής
Φάρμακα (κορτιικοειδή, ανοσοκατασταλτικά,
ανοσοτροποποιητές)

Question 4

Αιμοφαγοκυτταρικο Σ (HLH). - Διαγνωση

= αιμοφαγ. λεμφοϊστιοκυτταρωση

Answer 4

Διαγνωστικά Κριτήρια ( 5 από τα 8 )

1. Εμπύρετο ( > 38οC )
2. Σπληνομεγαλία
3. Κυτταροπενία (2 από τις 3 σειρές)
   Hb < 9 g/dL
   PLT < 100.000 /L
   Απόλυτος αριθμός Ουδετεροφίλων < 1.000 / L
4. TG νηστείας > 265 mg / dL ή/και
   Χαμηλό Ινωδογόνο ≤ 150 mg / dL
5. Φερριτίνη ≥ 500 ng / m
6. Αιμοφαγοκυττάρωση σε Μυελό, Σπλήνα ή Λεμφαδένες
7. Χαμηλή ή απουσία δραστικότητας ΝΚ κυττάρων
8. Διαλυτό CD25 (υποδ IL-2) ≥ 2400 U/mL

Question 5

Αιμοφαγοκυτταρικο Σ. - Αιτια

Answer 5

Από:
Λοιμωξη (ενδοκυτταρια παθογ), Σηψη
Κακοηθεια
Αυτοφλεγμονωση (Still, ΣΕΛ)
Ανοσοτροποποιητικη θεραπεια
Ιδιοπαθες

και 1οπαθες στα παιδια

Το σκεφτομαι επι Πυρετου + Κυτταροπενιες + Αυξ Ηπατικα

Question 6

Αιμοφαγοκυτταρικο Σ - Κλινικα

Answer 6

ΚΝΣ (διαταραχη επιπεδου συνειδησης, κεφαλαλγια, Ε, ψυχιατρικα, ευερεθιστοτητα, αταξια)
ΟΝΒ
Εξανθημα

Question 7

Αιμοφαγοκυτταρικο Σ - Θεραπεια

Answer 7

• Δεξαμεθαζονη 10mg/m2 για 2 weeks
  και μετα μειωση δοσης (Συνολικα 8 εβδ)
• Ετοποσιδη
• Anakinra (κυριως σε ανοσολογικο υποβαθρο)
• Επικουρικα γ Σφαιρινη

Question 8

Λεμφοκυτταρωση - Αιτια
( > 4000 / μΙ ) ή > 33%

Answer 8

– Λοιμωξεις στα παιδια
– Ιογενεις λοιμωξεις
– Χρονιες λοιμωξεις: ΤΒ, Βρουκέλλα, Συφιλη,
Τοξοπλασμα
– ΧΛΛ, Λεμφώματα με διήθηση μυελού: Hodgkin + non Hodgkin

Question 9

Λεμφοπενια
( < 1000 / μl ) ή < 25%

Answer 9

stress
Μετα το χειρουργείο
τραύμα
λοιμώξεις (Σηψη, ΤΒ, ΗΙV)
Hodgkin + non Hodgkin
Αυτοανοσια (ΣΕΛ)
Ανοσοκατασταλτικα (ΧΜΘ, ΑΚΘ, Κορτιζονη)
Σ. Di George

Question 10

ΔΕΚ - τι περιεχουν

Answer 10

εχουν υπολειμματα ριβοσωμιακου RNA,
δεν εχουν πυρηνα

Question 11

Ταξινομηση ΑΝΑΙΜΙΑΣ

Answer 11

▶︎ ΔΕΚ χαμηλά, MCV χαμηλό
Σιδηροπενική αναιμία
Σιδηροβλαστική αναιμία
Αιμοσφαιρινοπάθειες - Θαλασσαιμιες
Αναιμία χρονίας νόσου (αρχικα ΦΤ MCV)

▶︎ ΔΕΚ χαμηλά, MCV αυξημένο
Μεγαλοβλαστική αναιμία
Ανεπαρκεια Βιτ Β12, Φυλλικου οξεος
Μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα
απο Φαρμακευτικη Μυελοκαταστολη
(Μεθοτρεξατη, ΧΜΘ, Αντιεπιληπτικα)
Σακχαρώδης Διαβήτης
Ενζυμοπάθεια
Ηπατική νόσος
Υποθυροειδισμός, Υπερπαρα
Δικτυοερυθροκυτταρωση (2οπαθως μετα απο αιμολυση)

▶︎ ΔΕΚ χαμηλά, MCV φυσιολογικό
Απλαστική αναιμία (κάποιες φορές αυξημ MCV) + ολες οι απλασιες
Ενδοκρινοπάθειες
Ουραιμια
HIV
Τοξική επίδραση φαρμάκων
Αναιμία χρονίας νόσου
Διηθητική νόσος μυελού (μυελοφθιση)

▶︎ ΔΕΚ ΑΥΞΗΜΕΝΑ , MCV φυσιολογικό
Αιμορραγια
Εγκλωβισμός στον σπλήνα
Αιμόλυση
Μηχανική (βαλβίδες, stents, ξένα σώματα,
ανευρύσματα)
Κληρονομικά νοσήματα (Αιμοσφαιρινοπ,
Ενζυμοπάθεια, Μεμβρανοπάθεια
Επίκτητη μεμβρανοπάθεια
Μικροαγγειοπαθητική
Αιμόλυση λόγω λοίμωξης
Παροξυσμικη νυχτερινη αιμοσφιρινουρια

ΔΕΚ αυξημένα , MCV μειωμένο =>
ετερόζ. β-θαλασσαιμία

Question 12

Δεικτες Αιμολυσης

Answer 12

↑ Εμμεση χολερυθρινη –> χολολιθοι, ικτερος
LDH ( ↑↑↑ πχ 2500)
↓ Απτοσφαιρινες
↑ Ουροχολινογονο ουρων

Question 13

Αναιμια - Συμπτωματα, Σημεια

Answer 13

——-Συμπτωματα
Εύκολη κόπωση
Αδυναμία
Ζάλη, “βαρύ κεφάλι”
Δύσπνοια
Αίσθημα παλμών
Οιδήματα άκρων
Προκάρδιο άλγος
Ταχυπαλμία
Νευρολογικά συμπτώματα
Ευαισθησία στο κρύο
Ανορεξία
Δυσπεπτικά ενοχλήματα
Ειδικά συμπτώματα από το ΓΕΣ

     Σημεια ✓ Ωχρότητα δέρματος και βλεννογόνων ✓ Ταχυκαρδία ✓ Καρδιακά φυσήματα ✓ Οιδήματα άκρων ✓ Ταχύπνοια ✓ Ίκτερος ✓ Ειδικά σημεία από το ΓΕΣ ✓ Συμπτώματα περιφερικής νευροπάθειας

Question 14

Αιμοσφαιρινες - Ειδη

Answer 14

Εμβρυονικες : ζ2ε2 (πρωτες 6 εβδ κυησης)
HbF : α2γ2 (10η εβδ κυηησης - γεννηση)
HbA : α2β2 (12η εβδ μετα τη γεννηση)
HbA2 : α2δ2 (12η εβδ μετα τη γεννηση)

Question 15

Ηπιοτερη μορφη β Θαλασσαιμιας

Answer 15

1. Αν συνυπαρχει με α θαλασσαιμια (less ανισορροπια αλυσιδων)
2. Υδροξυουρια (αναστολεας ριβονουκλεοτιδ. ρεδουκτασης) –> ↑εκφραση γ σφαιρινων

Question 16

Θαλασσαιμιες - Διαφορες α + β

Answer 16

β - σημειακη μεταλλαξη
α - ελλειψη γονιδιων

α : Συμπτωματα απο τη Γεννηση
β : Συμπτωματα 6 μηνες Μετα τη γεννηση

α - Αιμολυτικη
β - 90% δυσερυθροποιητική (10% αιμολυτική αναιμία)

✓ Αιμολυση
περίσσεια αλυσίδων–> καθιζάνουν ως αδιάλυτο ίζημα στα ερυθρά–> έγκλειστα –> παγιδεύονται στον σπλήνα (↓χρονος ζωης)

✓ Ατελης Ερυθροποιηση
παρομοιως εγκλειστα στους ερυθροβλαστες → πρόωρο θάνατο (λογω prob στον κυτταρικο κυκλο)

τετραμερη β: πιο σταθερα –> διαρκουν more (φτανω σε ωριμα ερυθρα στην α θαλασσαιμια)

Question 17

Στοχοκυτταρα

Answer 17

Σε βαρεια υποχρωμια
β θαλασσαιμια

Ηπατικη νοσο
Μετα απο Σπληνεκτομη

Question 18

Μεταγγιση –> Υπερφορτωση με Fe

Answer 18

1 μοναδα συμπυκωμενων ερυθρων → φορτωση 200 - 250 mg Fe

Question 19

ΧΗΛΙΚΟΙ ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΤΟΥ ΣΙΔΗΡΟΥ
(για Αποσιδηρωση)

Answer 19

Δεσφεριοξαμίνη (υποδόρια ή ενδοφλέβια)
Δεφεριπρόνη (από το στόμα)
Δεφερασιρόξ (από το στόμα)

ΑΕ
Κωφωση
Πονος
Καταρρακτης
Βλαβη αμφιβληστρ
Κινδυνος λοιμωξης απο Yersinia

Question 20

Δεσμευτικα Υποδ Ακτιβινης
(Luspatercept, Sotatercept)

Answer 20

Μπλοκαρει τον GDF - 11 (αυτος μπλοκαρε ωριμανση –> Μη αποδοτικη ερυθροποιηση)

Τα δινω σε
1. Μυελοδυσπλαστικα Σ.
2. Θαλασσαιμια

Question 21

Μεγεθος
ΑΜΤ < 30 fl
Eρυθρα > 30 fl

Answer 21

Ψευδοθρομβοπενία επί big ΑΜΤ ή συσσωρεύσεις ΑΜΤ

Ψευδοθρομβοκυττάρωση επί σημαντικής μικροκυττάρωσης

Question 22

Αναιμία Cooley

Answer 22

Μείζωνα μεσογειακή αναιμία
(β0 ομοζυγη)

εξωμυελικη αιμοποιηση –>
προεχον κρανιο
ηπατοσπληνομεγαλια
Οστεοπενια –> Ζολενδρονικο οξυ (διφωσφονικο)
Διαταραχη της αναπτυξης

XRay - εικονα ψυκτροειδους κρανιου
must μεταγγιση –> Υπερφορτωση
Στοχοκυτταρα + Εμπυρηνα ερυθρα

Question 23

Λειτουργική ασπληνία - Μικροβια

Answer 23

Πνευμονιοκοκκος
Αιμοφιλος Ινφλουενζας
Παρβοιος Β19
Gram - (E.coli)

Question 24

Υδροξυουρια - δραση

Answer 24

Αναστελλει συνθεση DNA και ετσι

επαγωγή HbF –> εμποδιζει τη δρεπανωση (στοχος HbF > 15%)
↓λευκών -ΑΜΤ
↑MCV – > δεν στριμωχνεται η HbS

Question 25

Αυξανουν την HbF

Answer 25

1. Υδροξυουρια 2. Απομεθυλιωτικοί του DNA παράγοντες (Δεσιταμπινη)

Question 26

ΦΤ τιμες

Answer 26

Ηb: 12-16 g/dL. 13 -16.5 Hct: 37- 47 42 - 52 MCV: 80 - 95 fl MCH: 27 - 32 pg MCHC: 30 - 35 g/dL Αναιμια: Ηb < 11 ή Ηb < 13

Question 27

TfR2 - Υποδ Τρανφερινης

Answer 27

σε Αναιμια χρονιας νοσου Κληρονομικη Αιμοχρωματωση κανει τεχνητη ελλειψη Fe στην κυκλοφορια

Question 28

Πρωτεΐνες οξείας φάσεως στον ορό

Answer 28

CRP Νεοπτερίνη Ινωδογόνο α2-μακροσφαιρίνη Σερουλοπλασμίνη Προκαλσιτονίνη Απτοσφαιρίνη Αμυλοειδες α Φερριτίνηπν Συμπλήρωμα

Question 29

Δακτυλιοειδεις Σιδηροβλαστες

Answer 29

σε Σιδηροπενικη αναιμια συγκεκριμενα, οταν προκαλειται απο: 1. πολυ αλκοολ 2. δηλητηριαση απο μολυβδο

Question 30

ΧΜΜΛ

Answer 30

Αυξημενα μονοκυτταρα , χωρις λοιμωξη, για >6 μηνες

Question 31

Αναστροφη τυπου (ΛΕΜΦΟ more than ΠΟΛΥ)

Answer 31

φυσιολ σε παιδια ιογενη λοιμωξη διηθηση ΜτΟ

Question 32

Πολυλοβωτα Ουδετεροφιλα

Answer 32

1. Μεγαλοβλαστικη αναιμια 2. Μυελοδυσπλαστικα Συνδρ.

Question 33

Ελλειψη Β12 --> Νευρολογικα

Answer 33

Νευροψυχιατρικα: Ευερεθιστοτητα, Καταθλιψη, Ψυχωση, Ανοια Παραισθησιες Περιφερικη νευροπαθεια Υποξεια συνδυασμενη εκφυλιση ΝΜ !! = περιφερικη αισθητικη νευροπαθεια με σημεια απο ΑΚΝ + ΚΚΝ ↓

Question 34

Ελλειψη Β12 --> Νευρολογικα

Answer 34

Νευροψυχιατρικα: Ευερεθιστοτητα, Καταθλιψη, Ψυχωση, Ανοια Παραισθησιες Περιφερικη νευροπαθεια Υποξεια συνδυασμενη εκφυλιση ΝΜ (υποξεια εναρξη, αμφω) = περιφερικη αισθητικη νευροπαθεια με σημεια απο ΑΚΝ + ΚΚΝ ↓ Κλασσικη 3αδα: Babinski, απουσια επιγονατιων αντανακλ, καταργηση Αχιλλειων αντανακλ (βλαβη οπισθιων δεσμων + φλοιονωτιαιου) Διαταραχη Εν τω Βαθει αισθ --> σαν να πατα βαμβακι Νωρις χανεται Κιναισθησια + Παλαισθησια ---> Αταξια --> μετα δυσκαμψια, αδυναμια

Question 35

Απορροφηση ουσιων για αναιμια

Answer 35

Fe - 12/λο + εγγυς νηστιδα Β12 - τελικο ειλεο Φυλλικο οξυ - εγγυς νηστιδα

Question 36

Φορεας Θαλασσαιμιας (στιγμα)

Answer 36

↑ ΗbA2 > 3.5%. , ↑ HbF ↓MCV Ανισοκυτταρωση ( ↑RDW ) Ποικιλοκυτταρωση Αυξημενα Ερυθρα ( vs Σιδηροπενικη )

Question 37

Χαρακτηριστικα Αιμολυσης

Answer 37

1. Ικτερος 2. Ηπατοσπληνομεγαλια 3. Ελκη κατω ακρων (λογω κακης αιματωσης)

Question 38

Αιμολυτικη Αναιμια - ΔΔ

Answer 38

Σχιστοκυτταρα --> Μικκροαγγειοπαθητικη Ποικιλοκυτταρωση --> Αιμοσφαιρινοπαθειες Σωματια. Heinz , Δαγκωμενα κυτ, Φυσαλιδωδη κυτ ---> Κληρονομικα (ελλειψη G6PD ή πυροσταφυλικης κινασης ή πυριμιδινικης κινασης) Σφαιροκυτταρα --> means Αιμολυση, μαλλον απο θερμο αντισωμα

Question 38

Αιμολυτικη Αναιμια - ΔΔ

Answer 38

Σχιστοκυτταρα --> Μικκροαγγειοπαθητικη Ποικιλοκυτταρωση --> Αιμοσφαιρινοπαθειες Σωματια. Heinz , Δαγκωμενα κυτ, Φυσαλιδωδη κυτ ---> Κληρονομικα (ελλειψη G6PD ή πυροσταφυλικης κινασης ή πυριμιδινικης κινασης) Σφαιροκυτταρα --> means Αιμολυση, μαλλον απο θερμο αντισωμα

Question 39

Αιμολυτικη Αναιμια - ΔΔ

Answer 39

Σχιστοκυτταρα --> Μικκροαγγειοπαθητικη Ποικιλοκυτταρωση --> Αιμοσφαιρινοπαθειες Σωματια. Heinz , Δαγκωμενα κυτ, Φυσαλιδωδη κυτ ---> Κληρονομικα (ελλειψη G6PD ή πυροσταφυλικης κινασης ή πυριμιδινικης κινασης) Σφαιροκυτταρα --> means Αιμολυση, μαλλον απο θερμο αντισωμα

Question 40

Εξωαγγειακη αιμολυση (σπληνας) - Διαγνωση

Answer 40

↑ ελευθερη Hb πλασματος Μεθαιμολευκωματιναιμια (αιμη + λευκωματινη) ↓ Απτοσφαιρινη (γιατι δεσμευει την Hb) Αιμοσφαιρινη στα ουρα Αιμοσιδηρινη στα ουρα (χρωση με πρωσικο μπλε)

Question 41

Νοσος Fabry

Answer 41

Αθροιστικο λυσσοσωμικο νοσημα --> ανεπαρκεια α-γαλακτοσιδασης Φυλοσυνδετη , ανδρες 3αδα: Δυσαισθησια (νευροπαθεια), Αγγειοκερατωμα, Υποιδρωσια + θολωση κερατοειδους, υπερτροφ καρδιομυοπ, ΑΕΕ, νεφροπαθεια

Question 42

Αμυλοειδωση

Answer 42

εξωκυτ εναποθεση πρωτ λογω αντιστασης στην αποδομηση της, σε Alzheimer ΣΔ 2 Αιμοκαθαρση Συστηματικα: ▶︎ 1ο παθης ( ΑL ): Η ΠΙΟ ΣΥΧΝΗ (ελαφρες αλυσιδες, λ. απο κλωνο πλασματοκυτταρων) σε Μυελωμα, Waldenstrom Νεφρωσικο Σ. , Περιοριστικη ΜΚΠ - λαμπερη εινονα στο US, Περιφερικη νευροπαθεια (ΟΧΙ ΚΝΣ), Σ. κρπιαιου σωληνα, μακρογλωσσια, ματια racoon (περικογχικη πορφυρα), δυσαπορροφηση, ηπατοσπληνομεγαλια --- μελφαλανη + πρεδνιζολονη ▶︎ 2ο παθης (ΑΑ): απο το αμυλοειδες Α (πρωτ οξειας φασης ορου) σε χρονιες φλεγμονες: ΡΑ, ΙΦΝΕ, οικογενης μεσογειακος πυρετος, ΤΒ, βρογχεκτασιες, οστεομυελιτιδα εμφανιση ως Πρωτεινουρια - Νεφρωσικο - Σπληνομεγαλια. (ΟΧΙ καρδια - μακρογλωσσια) --- θεραπεια υποκειμενης νοσου ▶︎ Οικοενης: ΑΕ, μεταλλαξη τρανσθυρετινης (απο ηπαρ) προσβ νεφρους, Διατατικη ΜΚΠ, αισθητ/ αυτονομη νευροπαθεια ---- μεταμοσχευση ηπατος ΔΙΑΓΝΩΣΗ: Βιοψια + Χρωση CONGO RED --> κοκκινοπρασινη διπλοθλαστικοτητα

Question 43

Υπερπηκτικοτητα

Answer 43

Κληρονομικα: V leiden παραγοντας Προθρομβινη G2021O1 Ανεπαρκεια πρωτ C και S Επικτητα Κακοηθεια ΧΜΘ Κυηση Παχυσαρκια HIT (heparin...) Ορμονικη Υποκατασταση / per os Αντοσυλληπτικα

Question 44

Πορφυρία

Answer 44

Ανεπάρκειες ένζυμων που καταλυουν επιμέρους αντιδράσεις της βιοσύνθεσης της Αίμης Συσσωρευση μεταβολιτων (Βιοχημεια 3)