המטולוגיה

Question 1

חלוקה של קרישיות יתר

Answer 1

ורידי/עורקי

מולד/נרכש

Question 2

טריאדה של וירכו

Answer 2

פגיעה באנדותל, סטזיס של דם, קרישיות יתר

Question 3

קרישיות יתר עורקית נרכשת

Answer 3

פוליציטמיה ורה
PNH
היפרהומוציסטנמיה
גם כחלק מלופוס APLS 
ממאירות
TTP
HIT
DIC

Question 4

קרישיות יתר ורידית מולדת

Answer 4

Factor V leiden
anti thrombin def
Protein C def
Protein  S def
PT G20210A
Elevated levels of coagulation factors

Question 5

CAPS

Answer 5

מוכר גם בתור סינדרום אשרסון
הגדרה של שלושה אירועים טרומבוטיים בהפרש של שבוע, צריך גם הוכחה של פגיעה מיקרווסקולרית
מוסיפים טיפול ב-
IVIG, פלמפרזיס רטיקוסימאב

Question 6

סימפטום פתוגנומוני לפוליצטמיה ורה

Answer 6

Aquagenic pruritus

Question 7

מחלות מיילופרולפרטיביות

Answer 7

CML
Chronic neutrophilic leukemia
Chronic eosinophilic leukemia
PV
ET
Myelofibrosis

Question 8

סיבוכים של פוליצטמיה ורה

Answer 8

אוטמים עורקיים וורידיים
יל"ד
גרד
ספנומגליה ניכרת
מיילופירוזיס
כנראה כתוצאה מהטיפולים AML
PUD
כאב ראש- היפרוסקוסיטי

Question 9

טיפול בפוליצטמיה ורה

Answer 9

הקזות דם עד הגעה למצב של חסר ברזל
אנגריל לטרומבוציטוזיס סימפטומי- עדיף על הידראה
אריתרומיללגיה- כתוצאה מטרומבוציטוזיס- מגיב לאספירין
גקבי- יותר למיילופיברוזיס

Question 10

הגדרה של מיילומה

Answer 10

מעל 10% תאי פלזמה במח העצם
בשילוב עם :
היפרקלצמיה מעל 11
אנמיה מתחת ל- 10
קראטינין מעל 2
נגעים ליטיים

או 60% תאים/יחס מעל 1:100 של שרשראות קלות גם בלי קליניקה

Question 11

POEMS

Answer 11

Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, M protein, Skin changes

Question 12

היפרוויסקוסיטי במיילומה

Answer 12

IgM > 4
IgG > 5
IgA > 7

Question 13

שכיחות של זיהומים חוזרים במיילומה

Answer 13

ב- 25% זו תהיה ההתייצגות הראשונה

ו- 75% יסבלו מזה במהלך המחלה

Question 14

אבחנה מבדלת של טרומבוציטופניה מבודדת

Answer 14

פסאודו
תרופתי
ITP
ספסיס
APLS
HIT

אם יש שברי תאים זה תומך ב-
MAHA

Question 15

TPO analogs

Answer 15

Eltrombopag

Romiplostim

Question 16

אתיולוגיה לאנמיה מאקרוציטית

Answer 16

מגלובלסטי- חסר תזונתי, תרופות
המוליזה
אלכוהול
היפותיירואידיזם
פגיעה בשאר השורות כחלק מ-
MDS

Question 17

חלוקה של המוליזה

Answer 17

מתוך הכדורית החוצה:
G6PD
פגיעה בדופן התא- ספרוציטוזיס או אליפיטוציטוזיס
אוטואימוני
סקווסטרציה בטחול

Question 18

אתיולוגיה ל-

Cold agglutinin

Answer 18

מחלות אוטואימוניות- לופוס, שיוגרן
זיהומי- מיקופלזמה ואי.בי.וי
נאופלסטי- סי.אל.אל, לימפומה, וולדנשטרום
תרופות- פניטואין, מקרודנטין

Question 19

טיפול ב-

Cold agglutinin

Answer 19

ריטוקסימאב

Question 20

קריטריונים ל

TLS

Answer 20

Cyro-Bishop criteria:

מעבדתיים
 היפראוריצמיה מעל 8
היפוקלצמיה מתחת ל- 7
היפרקלמיה מעל 6
היפרפוספטמיה מעל 4.5

קריטריונים קלינים:
עליית קראטינין, פרכוס, אריתמיה, מוות

Question 21

אתיולוגיה של-

TMA

Answer 21

הגדרה- אנמיה מיקרואנגיופטית בנוכחות טרומבוציטופניה

HUS/TTP
DIC
מלריה, בבייזויס, סקלרודרמה
הרס על מסתם תותב
יל"ד מליגנני
HELLP/Pre-Eclampsia

Question 22

פנטאדה של

TTP

Answer 22

אנמיה
טרומבוציטופניה
חום
אי-ספיקת כליות
פגיעה נוירולוגית

Question 23

פנטאדה של

TTP

Answer 23

אנמיה
טרומבוציטופניה
חום
אי-ספיקת כליות
פגיעה נוירולוגית

Question 24

טיפול ב-

TTP

Answer 24

פלמפרזיס
מבטרה
קפלציזומאב
כריתת טחול

Question 25

מינון של | ATRA

Answer 25

מינון של 45 מ"ג למ^2. מחולק לפעמיים ביום. | נותנים כבר במיון במידה ויש פנציטופניה והפרעות קרישה

Question 26

אבחנה מבדלת של פוליציטמיה

Answer 26

מיילופרוליפרטיביות היפוקסיה- עישון, אוסה, מגורים בגובה הפרשת אי.פי.או, סרטן סולידי- כלייה, כבד, צרבלום

Question 27

אבחנה של פוליציטמיה ורה

Answer 27

המוגלובין מעל 16 באישה או 16.5 בגבר JAK2 גבוה ממצאים מתאימים במח העצם המוגלובין מעל 18 או 18.5 בגברים לא צריך מח עצם

Question 28

טיפול ציטורדוקציה בפוליצטמיה ורה

Answer 28

גיל מעל 60 | אירועים טרומבוטיים בעבר

Question 29

ניהול של | SVC syndrome

Answer 29

``` פוסיד סטרואידים רק ללימפומה קרינה אינטובציה במידה ויש חשש לנתיב אוויר אנגיו עם סטנט במידה ויש תת-ל"ד בגלל ירידה בהחזר ורידי ```

Question 30

סיכון במנת דם בחסר ויטמין בי 12

Answer 30

בצקת ריאות

Question 31

אתיולוגיה לאנמיה המוליטית אוטואימונית

Answer 31

פניצילין EBV, HIV, Mycoplasma, HCV- cold לימפומה CLL SLE UC

Question 32

פרוטוקול טיפול בדקסה ל- | ITP

Answer 32

מינון של דקסה 40 מ"ג פומי למשך 4 ימים יעילות דומה, תגובה יותר מהירה, אין צורך בטייפרינג דאון

Question 33

מתי להתחיל טיפול בסטרואידים- | ITP

Answer 33

חולה מדמם | או טסיות מתחת ל- 20 אלף

Question 34

מתי להתחיל טיפול ב IVIG בשביל ITP

Answer 34

דימום פעיל | Wet purpura

Question 35

מתי לתת טסיות ב- | ITP

Answer 35

רק בחולה עם דימום מאג'ורי

Question 36

מתי לעשות מח עצם ב- | ITP

Answer 36

כשיש פגיעה ביותר משורה אחת בלי הסבר מספק לפני כריתת טחול התייצגות אטיפית טרומבוציטופניה רפרקטורית

Question 37

מתי מגדירים כשלון של טיפול בפרדניזון ב- | ITP

Answer 37

אחרי שלושה שבועות היעדר עלייה של ערך טסיות מעל 50 אלף אחרי זה צריך לשקול רטיקוסימאב או אלטרמובופאג

Question 38

תופעות לוואי של רטיקוסימאב

Answer 38

אלרגיה HBV PML פנאומוניטיס

Question 39

תופעות לוואי של | TPO

Answer 39

רטיקולין פיברוזיס מאורעות טרומבוטיים

Question 40

טיפול נוגד קרישה לחולי | AIHA

Answer 40

נותנים קלקסן לכל חולה מאושפז | אם די דיימר גבוה צריך גם לעשות דופלר גפיים תחתונות דו"צ

Question 41

מתי לדגום בלוטת לימפה

Answer 41

``` מעל 2 ס"מ משך מעל חודש מיקום פתולוגי גיל מעל 40 ללא ניידות/נוקשות/היעדר רגישות- לא מספיק מדוייקים ```

Question 42

רנו ראשוני מול שניוני

Answer 42

``` נשים צעירות מתחת ל- 35 סימטרי לא מערב אגודל ללא איסכמיה ללא סימפטומים סיסטמיים קפלירוסקופיה תקינה ```

Question 43

טיפול ברנו

Answer 43

כמו יל"ד ריאתי חסמי תעלות סידן במקרים קלים פרוסטלגנדינים וחסמי אנדותלין 1 במקרים קשים אפשר גם לבצע סימפטקטומיה

Question 44

חלוקה של אתיולוגיות מטבוליות

Answer 44

``` כלייה/כבד אלקטרוליטים חמצת/בססת/היפוקסיה אנדוקריני ויטמינים/תזונה ```

Question 45

טיפולים מתקדמים ב- | CAPS

Answer 45

פלזמפרזיס IVIG ריטוקסימאב אקוליזומאב