מחלות עצב שריר Flashcards Preview

neuro > מחלות עצב שריר > Flashcards

Flashcards in מחלות עצב שריר Deck (18):
1

Myasthenia gravis
פתוגנזה

אוטואימונית. נוגדנים נגד פוסט סינפסה (קולטני אצטיל כולין)


85% - יש נוגדנים לרצפטור
20-30% - ללא נוגדנים. אבל כניראה שבל זאת יש משהו

2

Myasthenia gravis

20-30 יותר בנשים פי 3
60 - שווה בשווה

3

Myasthenia gravis
קליניקה

התעייפות שרירים - בעיקר בשרירים הבאים:
- אוקולרי חיצוני. שיתוק מבט, פטוזיס, *דיפלופיה*
- Facial ושרירי לעיסה- קושי בלעיסה ובליעה.
- פרינקס ולרינקס. ← קשיי בליעה ודיבור נזאלי
- שרירי הצוואר ← drop head (מאוד אופייני ל-MG)
- שרירי הנשימה והצלעות← קשיי נשימה.
- עשויה להיות חולשה של שרירי גפיים ואטרופיה קלה.

מחמיר בערב (אחרי עייפות היום.

הפוגות ספונטאניות לטווח ארוך יותר ורמיסיות שיכולות להימשך שבועות.
להבדיל מ-GBS הפוגעת בעצב, במיאסטניה גרביס הסנסוריקה והרפלקסים תקינים.

4

Myasthenia CRISIS

שיתוק שרירי נשימה!!!!

5

Myasthenia gravis
גורמים מחמירים

זיהום
בהיריון (1/3 מחמירות, 1/3 מוקל,1/3 ללא שינוי),
3 חודשים אחרי לידה או לפני ווסת.
תרופות (קינין, קווינידין, פרוקאינמיד, פרופרנולול, פניטואין, ליתיום, טטרציקלינים, ואמינוגליקוזידים)

6

Myasthenia gravis
קשר למחלות אחרות

תימומה
מחלות אוטואימוניות כמו לופוס, RA

7

Myasthenia gravis
בדיקה גופנית

- חולשה אינה מתאימה לתפוצת עצב יחיד, שורש, או רמת CNS כלשהי.
- 90% מעורבות של שרירים אקסטרא-אוקולריים, שמובילה לשיתוק מבט אסימטרי ופטוזיס. תגובת האישונים שמורה.
- השהיית מבט מעלה מגבירה פטוזיס
- מקרה מתקדם - אטרופית שרירים

8

Myasthenia gravis
אבחנה

נוגדנים בדם
אלקטרופיזיולוגיה - גירוי עצב גורם לתגובת שריר הולכת וקטנה
מבחן טנסילון - שיפור כוח שרירי בעקבות מתן אצטיל כולין
יכול להיות תימומה

9

Myasthenia gravis
טיפול

#פירידוסטיגמין - כולין אסטראז אינהיביטור
להזהר ממינון יתר שגורם לקרייסיס כולינרגי
# תימקטומיה
# קרוטיקוסטרואידים - טיפול שכשל
# אימוראן - כשלון של כל מה שנרשם עד כה
# מיקופנולט מופטיל - מדכא חיסון
# טיפול בהתקפים והחמרות:
* פלזמפרזיס - ת"ל - שבץ, MI, AVN,, מנינגיטיס כימית
* IVIG

10

Lambert-Eaton syndrome
גורם, קשר למחלות ארות

Myasthenic syndrome
נוגדנים פרה-סינפטיים - תעלות סידן תלויות מתח שמעורבות בשחרור ACH.

קשר לגידולים - 50% מחולים עם Small lung cell carcinoma (paraneoplastic).
קשר למחלות אוטואימוניות




11

Lambert-Eaton syndrome
קליניקה

# חולשה - שרירי גפיים פרוקסימליים.
בניגוד ל-MG, השרירים האקסטרא-אוקולריים הם שמורים, אין הפרעות בליעה ודיבור.
# פלוקטואציות - בניגוד ל-MG כוח השרירים גובר עם הפעלה ממושכת.
# ייתכנו הפרעות אוטונומיות אנטיכולינרגיות כמו פה יבש, עצירות ואין אונות.

12

Lambert-Eaton syndrome
אבחנה

EMG - גירוי מגביר תגובת שריר
גילוי הנוגדנים P/Q

13

Lambert-Eaton syndrome
טיפול ופרוגנוזה

קורטיקוסטרואידים ואימוראן
IVIG םר PLASMAPHERESIS

המחלה יכולה להשתפר עם טיפול במצב הבסיסי שהוביל אליה.

14

Botulism
גורם

טוקסין קלוסטרידיום בוטליניום - מונע שחרור אצטיל כולין ל NMJ

15

Botulism
זמני מחלה

חולשה סוערת 12-72 שעות אחרי אכילת מזון נגוע
התסמינים מתקדמים במשך ימים.

16

Botulism
קליניקה

דיפלופיה, פטוזיס, טשטוש ראייה,
חולשה פציאלית,
דיספגיה
קשיי נשימה
הגפיים מושפעות אחרונות. יובש בפה, paralytic ileus ואורתוסטטיזם.

17

Botulism
אבחנה וטיפול

מציאת הטוקסין בסרום
EMG.

טיפול תומך ואנטי-טוקסין.

18

Botulism
הבדל ממיאסטניה גרביס

לבוטוליזם תגובת אישון לאור פגומה + פגיעה אוטונומית

בMG תקינה