גידולי CNS

Question 1

מאפייני גידולים ב MRI

Answer 1

ככל שממאיר יותר כך יהיה צביעת חומר ניגוד גדולה יותר
קלציפיקציות מעידות על כרוניות
גרורות מאופיינות יותר בציסטות ודימומים
בצקת וואזוגנית - לא עוברת האדרה. גידול גדול - בצקת גדולה
או
גידול מהיר - בצקת גדולה

Question 2

מאפייני גליובלסטומה ב MRI

Answer 2

נמק מגודר - פלסידה

micro-vascuular proliferation

Question 3

אפידמיולוגיה גידולי מוח
ומאפיינים כלליים
הבדל בין ילדים למבוגרים

Answer 3

10-17/100,000
חצי ממאירים - מתוכן חצי ראשוניים וחצי גרורות
ילדים - לרוב מתחת לטנטרום
מבוגרים - מעל הטנטרום
לרוב לא שולחים גרורות

Question 4

גליומה - שכיחות וחלוקה לקבוצות

Answer 4

הכי שכיח בגידולי מוח
קבוצות:
אסטרוציטרים
אוליגודנדרוגליומה
אפנדימומה

Question 5

גידול אסטרוציטרי

Answer 5

הכי שכיח בגליומות
grade 1 pilocytic - שפיר, ילדים, לרוב בורמיס
grade 2 diffuse - ממאירות נמוכה, מפוזר, אטיפיה של גרעינים בלבד
grade 3 anaplastic - ממאיר - אטיפיה ומיטוזות
grade 4 GBM - ממאיר ביותראטיפיה, מיטוזות, פרוליפרציה ווסקולר נקרוזיס. עובר בין צידי המוח, נותן תמונת פרפר

נטייה להישנות, גדל עם השנים

Question 6

אוליגודנדרוגליומה

Answer 6

יותר מאפיינים גיל מבוגר

Question 7

אפנדימומה

Answer 7

יותר בצעירים
ליד החדרים או תעלה ספינאלית
יש לכרות בשלמות - לא מגיבים לכימו וקרינה

Question 8

ניהול חולה עם גליומה ממאירה

Answer 8

כירורגיה - הקלה ראשונית, פתולוגיה, הורדת הגידול להארכת חיים. אין דרך להוריד את הגידול בשלמותו עקב אופי דיפוזי.

קרינה - בעיקר לגידול בדרגה 3-4. יומיומי למשך 8 שבועות. לא מעלה הרבה את תוחלת החיים (4-6 חודשים)

כימותרפיה - מעלה תוחלת חיים בקצת אבל לא את כמות האנשים שיחיו יותר. 14 חודשים - TEMODAL

Question 9

טיפול בגליומה חוזרת

Answer 9

בממוצע חוזזר לאחר 9 חודשים
כימי - טמודל (שרידות חודשיים)
קרינה - בעיה להקרין שוב, רק אם אין ברירה
אווסטין עם איינוקן - קו שני לטיפול. עובד לקצת ואז הגידול משנה את האופי למוסנן . מאריך תוחלת חיים ל 9 חודשים!!!

Question 10

גידולים נאורונליים

Answer 10

נוירונים בדרגת בשלות
נדירים מאוד.
Ganglion cell tumor – ממוקמים ושפירים לגמרי, בד”כ צעירים. יכולים להופיע עם אפילפסיה (בשל שכיחותם באזור הטמפורלי). ב-5% יש גם שינויים בקורטקס.

Question 11

גידולים אמבריונאלים

Answer 11

גידולים מתאים שלא התמיינו עדיין. מסוגלים להתמיין לכיוונים שונים

Medulloblastoma - מאוד לא ממוין וממאיר מאוד; נקרא גם PNET. בצרבלום
יותר בילדים
פיזור דרך ה-CSF

Question 12

גידולים מנינגיאלים

Answer 12

מנינגיומה הכי שכיח בגידולי הקרומים.
לרוב שפיר, גדל לאט. דוחק את רקמת המוח ולא חודר אותה אבל זה יכול להשתנות.
תסמינים בהתאם לאזור שנלחץ
נשים - במוח
גברים - חוט שדרה

Question 13

לימפומה ראשונית במוח

Answer 13

לימפומה ראשונית לא יכולה להגיע למוח כגרורה.
שכיח בחולי איידס ומושתלים
לרוב B CELL
באחוז גבוה ממדוכאי החיסון יש EBV בתוך תאי הגידול.

Question 14

מטסטזות למוח

Answer 14

חצי מגידול המוח. מספר מוקדים
usually in the border zone
לרוב מהריאה, מקום שני שד

Question 15

קליניקה של גידולי מוח

Answer 15

עקב לחץ תוך גולגולתי או מיקום הגידול. 
# כאבי ראש
# פרכוסים - לרוב בדרגות נמוכות ושפירות
# המיפרזיס
# שינויים מנטאלים - לרוב בגידול ממאיר

Question 16

גרורות לגומה אחורית

Answer 16

בעיקר מריאה ושד
יותר במבוגרים.
פרוגנוזה גרוע יותר מסופרה טנטראלי

Question 17

אסטרוציטומה בגומה אחורית

Answer 17

גילאים 2-20. בצרבלום
לרוב ציסטים שפירים
high ICP symptoms
כאבי ראש והקאות לפני תסמיני צרבלום
ניתן לריפוי בכריתה

Question 18

מדולובלסטומה - גומה אחורית

Answer 18

בעיקר בילדים
ממאיר מאוד
יכול לשלוח גרורות לכל הגוף

כאבי ראש, אטקסיה, הקאות, הידרדרות ראייה
ניתוח וקרינה מאריך הישרדות בשנים

Question 19

אקוסטיק נוירומה

Answer 19

גילאים 30-60
פגיעה בעצב וסטיבולרי. לחץ על ההמיספרה הצרבלרית והמיאטקסיה.
ורטיגו ואובדן שמיעה
שפיר
ניתן לכריתה מלאה

לעיתים נפגעים עצבים 5, 7 בשל קרבתם

Question 20

המנגיומהבלסטומה

Answer 20

שפיר, נדיר, לרוב במבוגרים
כאב ראב, פפילאדמה, ניסטגמוס ואטקסיה
טיפול כירורגי

Von Hippel-Lindau לעיתים קשור ל-

Question 21

מנינגיומה בגומה אחרוית

Answer 21

9% מהמנינגיומות

שפיר, לוחץ על צרבלום. אפשר לרפא עם כריתה מלאה

Question 22

אפנדימומה של גומה אחורית

Answer 22

לרוב מהכורואיד פלקסוס של חדר רביעי.
ממאיר, בעיקר בילדים
הידרוצפלוס מוקדם
טיפול כירורגי, הקרנות וכימו מעלה שרידות

Question 23

קלניקה גידול בגומה אחורית

Answer 23

high ICP
ataxia
nausa, vomiting, CN paralysis, hydrocephalus

Question 24

גידולי חוט שדרה

Answer 24

90% אקסטרא מדולרים
קלניקה:
# כאב - מוחמר במתיחה, שיעול. רדיקולרי או ממוקם בגב
# חולשה מוטורית, נוקשות, דלדול
# פרסטזיות בעיקר ברגליים
# פגיעה בסוגרים

יכול להראות כמו
brown sequard or central cord syndrome

CSF - xantochromic with high protein!!!
MRI CT MYALINOGRAPHIA

Question 25

טיפול גרורות אקסטראדוראליות

Answer 25

טיפול דחוף

אנלגטיקהף סטרואידים, הקרנות, טיפול הורמונאלי

Question 26

טיפול גידול אינטרא דוראלי

Answer 26

להסיר כירורגית

Question 27

טיפול גידול אינטרא מדולרי

Answer 27

הסרה כירורגית, דה קומפרסיה והקרנה

Question 28

Neurofibromatosis

which cells are affected?

Answer 28

affects all neural crest cells (Schwann cells,melanocytes and endoneurial fibroblasts).
melanocytes also function abnormally in this disease, resulting in “cafe-au-lait” spots.

Question 29

Neurofibromatosis

genetics

Answer 29

AD. half are de novo

Question 30

Neurofibromatosis type 1

diagnosis criteria

Answer 30

Neurofibromatosis type 1 (“von Recklinghausen disease”) most common (90%)

diagnosis - two of the following seven criteria:
1. neurofibromas(Two or more),
2. Freckling (groin or axilla (arm pit), Café au lait spots (Six or more)
3. Skeletal abnormalities( such as sphenoid dysplasia),
4. Lisch nodules (hamartomas of iris),
5. Tumors on the optic nerve(optic glioma),
6. Macrocephaly
7. Epileps
act, the hallmark of NF 2 is hearing loss due to acoustic neuromas around the age of twenty. The schwannoma and involvement of the inner ear also causee balance problems and peripheral vertigo.

Question 31

Neurofibromatosis type 2

Answer 31

Neurofibromatosis type 2 (“central neurofibromatosis”) 10% of NF,
mutation in a tumor suppressor gene

clincal findings:
# bilateral acoustic neuromas, 
# headaches (
# facial weakness/paralysis(CN VII)
# brain tumors and spinal tumors, meningiomas and ependymomas.