הפרעות תנועה Flashcards Preview

neuro > הפרעות תנועה > Flashcards

Flashcards in הפרעות תנועה Deck (42):
1

הנטיגנטון כוריאה

טריאדה - הפרעות תנועה, מנטאלי, נפשי
גיל 30-40
ללא מרפא
משפחתי. קשור לרצפי דנ"א חוזרים שמייצרים חלבון מוטנטי שחודר לדנ"א וגורם להרס של תאים מפרישי גאבה.
בעיקר בפגיעה בקאוודט ובפוטמן.
ירידה במשקל, קושי להירדם
טיפול פליאטיבי - אנטי דופמינרגי

2

פרקינסון

רעד, היפוקינזיה, ריגידיות והליכה אבנורמאלית.
לרוב אדיופתי
חוסר בדופמין
1-2% מעל גיל 65

3

גורמי סיכון פרקינסון

גיל
היסטוריה משפחתית
הדברה, מתכות כבדות, פרמין

4

פרקינסון - פתולוגיה

דגנרציה של נוירונים דופמינרגים בסוסטנבה ניגרה, גלובוס פלידוס, פוטמן.
גופפי לוי עם אלפא סינוקלין בגרעיני הבסיס, חוט שדרה וגנגליונים סימפטטים. נמצאים גם בבריאים.

מחלה מופיעה כשחצי מהתאים המפרישים דופמין פגועים.

5

שלבי התפשטות פרקינסון

1. דורסאל ואגאל נוקלאוס ואולפקטורי באלב - פרה סימפטומטי
2. רטיקולר פורמיישן - הפרעות שינה
3. אמיגדלה וחומר שחור
4. קורטקס מוטורי וסנסורי

6

פתוגנזה פרקינסון

הפרה באיזון בין דופמין לאצטיל כולין בסטריאטום. - יש חוסר דופמין
דופמין מדכא יציאת גאבה - כתוצאה מכך יש עודף גאבה כלומר אינהיביצה מוגברת.

7

פתוגנזה פרקינסון

הפרה באיזון בין דופמין לאצטיל כולין בסטריאטום. - יש חוסר דופמין
דופמין מדכא יציאת גאבה - כתוצאה מכך יש עודף גאבה כלומר אינהיביצה מוגברת.

8

קליניקה פרקינסון

1) רסט טרמור - רעד ב 5 נקודות - גפיים ולסת
PILL ROLLING
יכול להיות רק בגפה אחת
2) היפוקינזיה - איטיות בתנועות רצוניות או אוטומטיות. יש כוח שמור. פני מסיכה
3) הפרעות הליכה - קושי לקום, יציבה מקופפת בעמידה, קושי בהתחלת הליכה, צעדים קטנים
4) ריגידיות - cogwheel, led pipe

9

פרודרום פרקינסון

15 שנה לפני הסימנים המוטורים
הפרעה בחוש הריח
כאב כתף, גב או רגל
הפרעות אוטונומיות - עצירות, אימפוטנציה
הפרעות שינה - זזים מתוך שינה
חולשה - פאטיג
קוגניציה - קושי באקסקיוטיב פאנקשן

10

קריטריונים קליניים לאבחנת פרקינסון

התחלה יונילטראלית
רעד במנוחה
תגובה ל LDOPA
פרוגרסיבי

11

טיפול פרקינוסן

MAO B INHIBITORS
AMANTADINE
ANTI CHOLINARGIC
DOPA

12

MAO B INHIBITORS

מאט התקדמות המחלה.
מעלה דופמין בסינפסה.
גורם לל"ד אורתוסטטי
שיפור קל בלבד

13

amantadine

NMDA אנטגוניסט
משפר את כל התסמינים
חולים רבים לא מגיבים או מגיבים לתקופה קצרה
משמש ל acute parkinsonian crisis

14

anticholinargic muscarine

בעיקר מטפל ברעד
גורם ליובש, אצירת שתן

15

L DOPA

אחרי כמה שנים של הנימון יש פלוקטואציות שלא ניתן לשלוט בהם ולא קשורות

16

קרבידופה

מעקב פירוק לבודופה מחוץ לסי אן אס וככה מאפשר מתן מינון נמוך יותר של לבודופה

17

COMT INHIBITORS

מייצב רמות לבודופה ומוריד פלוקטואציות

18

STALEVO

L DOPA + carbidopa + COMT inhibitors

19

SINAMENT

קרבידופה עם לבו דופה

20

מהלך תגובה לטיפול בלבו דופה

honey moon - on off - on delay - no on

21

apomomrphine

דופמין אגוניסט בזריקה

22

DUA DOPA

משאבה לג'גונום שעוקפת קיבה - מונעת גסטרופרזיס

23

DBS

אלקטרודות מוחיות
טוב בעיקר לצעירים
מקטין און אוף
מוריד דיסקינזיה
מושתל בגלובוס פלידוס

24

תלוטומיה או פלדותומיה

טוב לצעירים שלא הגיבו לטיפול תרופתי בפרקינסון
סיבוכים : 5% בניתוח חד צדדי. 20% בדו צדדי

25

פרקינסון סיבוכים מאוחרים

דימנציה פרונטלית
הפרעות בליעה
הפרעות אוטונומיות - דחיפות ותכיפות מתן שתן בגלל היפר רפלקציה של הדטרוזור
תת ל"ד אורתוסטטי - טיפול בגרביים אלסטיות, שתיה, תרופות
פסיכוזה פרקינסונית - כתוצאה מהתרופות

26

parkinsonsm

PSP
MSA
CBD
lewy body demensia
pikk
OPCA
מחלות פוסט סינפטיות, יש מספיק דופמין אבל יש פגיעה ברצפטור.

27

מיפוי IBZM

מזהה פגיעה פוסט סינפטית לפרקינסוניזם

28

PSP

ריגידיות אקסיאלית - אקטנסיית צוואר, קושי להסתכל למטה ולרדת מדרגות
פגיעה במבט ורטיקאלי - קושי להסתכל מטה
פסאודו בולבר פאלסי - בשלב מוקדם
הפרעות הליכה
בהמשך פגיעה קוגניטיבית

29

MSA - multisystem atrophy

אידיופטי
גיל 50-60
רגידיות, איטיות ורעד. סימטרי לרוב
הפרעות אוטונומיות - יובש, אי שליטה בשתן
סוג P - פרמידיאלי
סוג C - צרבלרי
אין פגיעה קוגניטיבית

30

shy drager

MSA עם מאפיינים אוטונומיים משמעותיים יותר

31

CBD -

אסימטריות משמעותיות
לא מגיב לדופה
פרמדיאלית - המיפרזיס, המיהיפואסטזיה
פסאודו בולבר
פגיעות סנסוריות

32

הנטיגנטון

AD תורשתי
כוריאה ודמנציה הדרגתית ופרוגרסיבית. לא שכיח
מתחיל בגיל 30-50
פגיעה בגן הנטיגנטין עם ריבוי רצף CAG

33

קליניקה הנטינגטון

דמנציה, אנטי סוציאליות
כוריאה -הולכת ומחמירה
אטרופיית שרירים
אי ספיקת לב
אטרופית אשכים

34

ווסטפל ווריאנט

וריאנט משפחתי של הנטינגטון שעושה יותר רגידיות ואקינזיה

35

מחלת ווילסון

אוטוזומלי רצסיבי
כמות נחושת גדולה נכנסת לסירקולציה ושוקעת במוח, כבד, כליה וקרנית.
מחלה של צעירים - גיל 11

36

ווילסון סימפטומים

פגיעה כבדית ונוירולוגית
קייזר פליישר - טבעות בעין
צירוזיס
רעד במנוחה, כוריאה, עוויתות פנים, בולבר פאלסי
דמנציה, איטיות
פסיכיאטרי
דמוי פרקינסון

37

אבחנה ווילסון

רמות נחושת מוגברות בשתן
נחושת וצרולופלסמין נמוך בסרום
הדמית מוח - אטרופיה צרברו-קורטיקלית

38

ווילסון - טיפול

פניצילמין -
הפחתת נחושת בתזונה. הוספת אבץ

39

Gilles de la Tourette syndrome

מתחיל לפני גיל 21. טיקים מוטורים.
רמיסיה והישנות
עודף דופמינרגי במוח
טיקים קוליים - נביחות, כחכוחים, שיעול... קללות
50% פגיעה עצמית
ADHD
בדיקה נוירולוגית תקינה
יותר בשמאליים

40

Restless legs syndrome

תחושה שהרגליים נתפסו - החולים מניעים את נרגליים .
בעיקר בלילה

41

טיפול במחלת טורט

קלונידין - אלפא 2 אגוניסט - גוםר לישנוניות
או
הלופרידול 0 דופמין אגוניסט, נוירולפטי טיפי

42

טיפול בכוריאה

אנטי דופמינרגי לא נוירולפטי
tetrabenazine
olanzapine