הפרעות תנועה

Question 1

הנטיגנטון כוריאה

Answer 1

טריאדה - הפרעות תנועה, מנטאלי, נפשי
גיל 30-40
ללא מרפא
משפחתי. קשור לרצפי דנ"א חוזרים שמייצרים חלבון מוטנטי שחודר לדנ"א וגורם להרס של תאים מפרישי גאבה.
בעיקר בפגיעה בקאוודט ובפוטמן.
ירידה במשקל, קושי להירדם
טיפול פליאטיבי - אנטי דופמינרגי

Question 2

פרקינסון

Answer 2

רעד, היפוקינזיה, ריגידיות והליכה אבנורמאלית.
לרוב אדיופתי
חוסר בדופמין
1-2% מעל גיל 65

Question 3

גורמי סיכון פרקינסון

Answer 3

גיל
היסטוריה משפחתית
הדברה, מתכות כבדות, פרמין

Question 4

פרקינסון - פתולוגיה

Answer 4

דגנרציה של נוירונים דופמינרגים בסוסטנבה ניגרה, גלובוס פלידוס, פוטמן.
גופפי לוי עם אלפא סינוקלין בגרעיני הבסיס, חוט שדרה וגנגליונים סימפטטים. נמצאים גם בבריאים.

מחלה מופיעה כשחצי מהתאים המפרישים דופמין פגועים.

Question 5

שלבי התפשטות פרקינסון

Answer 5

1. דורסאל ואגאל נוקלאוס ואולפקטורי באלב - פרה סימפטומטי
2. רטיקולר פורמיישן - הפרעות שינה
3. אמיגדלה וחומר שחור
4. קורטקס מוטורי וסנסורי

Question 6

פתוגנזה פרקינסון

Answer 6

הפרה באיזון בין דופמין לאצטיל כולין בסטריאטום. - יש חוסר דופמין
דופמין מדכא יציאת גאבה - כתוצאה מכך יש עודף גאבה כלומר אינהיביצה מוגברת.

Question 7

פתוגנזה פרקינסון

Answer 7

הפרה באיזון בין דופמין לאצטיל כולין בסטריאטום. - יש חוסר דופמין
דופמין מדכא יציאת גאבה - כתוצאה מכך יש עודף גאבה כלומר אינהיביצה מוגברת.

Question 8

קליניקה פרקינסון

Answer 8

1) רסט טרמור - רעד ב 5 נקודות - גפיים ולסת
PILL ROLLING
יכול להיות רק בגפה אחת
2) היפוקינזיה - איטיות בתנועות רצוניות או אוטומטיות. יש כוח שמור. פני מסיכה
3) הפרעות הליכה - קושי לקום, יציבה מקופפת בעמידה, קושי בהתחלת הליכה, צעדים קטנים
4) ריגידיות - cogwheel, led pipe

Question 9

פרודרום פרקינסון

Answer 9

15 שנה לפני הסימנים המוטורים
הפרעה בחוש הריח
כאב כתף, גב או רגל
הפרעות אוטונומיות - עצירות, אימפוטנציה
הפרעות שינה - זזים מתוך שינה
חולשה - פאטיג
קוגניציה - קושי באקסקיוטיב פאנקשן

Question 10

קריטריונים קליניים לאבחנת פרקינסון

Answer 10

התחלה יונילטראלית
רעד במנוחה
תגובה ל LDOPA
פרוגרסיבי

Question 11

טיפול פרקינוסן

Answer 11

MAO B INHIBITORS
AMANTADINE
ANTI CHOLINARGIC
DOPA

Question 12

MAO B INHIBITORS

Answer 12

מאט התקדמות המחלה.
מעלה דופמין בסינפסה.
גורם לל”ד אורתוסטטי
שיפור קל בלבד

Question 13

amantadine

Answer 13

NMDA אנטגוניסט
משפר את כל התסמינים
חולים רבים לא מגיבים או מגיבים לתקופה קצרה
משמש ל acute parkinsonian crisis

Question 14

anticholinargic muscarine

Answer 14

בעיקר מטפל ברעד

גורם ליובש, אצירת שתן

Question 15

L DOPA

Answer 15

אחרי כמה שנים של הנימון יש פלוקטואציות שלא ניתן לשלוט בהם ולא קשורות

Question 16

קרבידופה

Answer 16

מעקב פירוק לבודופה מחוץ לסי אן אס וככה מאפשר מתן מינון נמוך יותר של לבודופה

Question 17

COMT INHIBITORS

Answer 17

מייצב רמות לבודופה ומוריד פלוקטואציות

Question 18

STALEVO

Answer 18

L DOPA + carbidopa + COMT inhibitors

Question 19

SINAMENT

Answer 19

קרבידופה עם לבו דופה

Question 20

מהלך תגובה לטיפול בלבו דופה

Answer 20

honey moon - on off - on delay - no on

Question 21

apomomrphine

Answer 21

דופמין אגוניסט בזריקה

Question 22

DUA DOPA

Answer 22

משאבה לג’גונום שעוקפת קיבה - מונעת גסטרופרזיס

Question 23

DBS

Answer 23

אלקטרודות מוחיות
טוב בעיקר לצעירים
מקטין און אוף
מוריד דיסקינזיה
מושתל בגלובוס פלידוס

Question 24

תלוטומיה או פלדותומיה

Answer 24

טוב לצעירים שלא הגיבו לטיפול תרופתי בפרקינסון

סיבוכים : 5% בניתוח חד צדדי. 20% בדו צדדי

Question 25

פרקינסון סיבוכים מאוחרים

Answer 25

דימנציה פרונטלית
הפרעות בליעה
הפרעות אוטונומיות - דחיפות ותכיפות מתן שתן בגלל היפר רפלקציה של הדטרוזור
תת ל”ד אורתוסטטי - טיפול בגרביים אלסטיות, שתיה, תרופות
פסיכוזה פרקינסונית - כתוצאה מהתרופות

Question 26

parkinsonsm

Answer 26

PSP
MSA
CBD
lewy body demensia
pikk
OPCA
מחלות פוסט סינפטיות, יש מספיק דופמין אבל יש פגיעה ברצפטור.

Question 27

מיפוי IBZM

Answer 27

מזהה פגיעה פוסט סינפטית לפרקינסוניזם

Question 28

PSP

Answer 28

ריגידיות אקסיאלית - אקטנסיית צוואר, קושי להסתכל למטה ולרדת מדרגות
פגיעה במבט ורטיקאלי  - קושי להסתכל מטה
פסאודו בולבר פאלסי - בשלב מוקדם
הפרעות הליכה
בהמשך פגיעה קוגניטיבית

Question 29

MSA - multisystem atrophy

Answer 29

אידיופטי
גיל 50-60
רגידיות, איטיות ורעד. סימטרי לרוב
הפרעות אוטונומיות - יובש, אי שליטה בשתן
סוג P - פרמידיאלי
סוג C - צרבלרי
אין פגיעה קוגניטיבית

Question 30

shy drager

Answer 30

MSA עם מאפיינים אוטונומיים משמעותיים יותר

Question 31

CBD -

Answer 31

אסימטריות משמעותיות
לא מגיב לדופה
פרמדיאלית - המיפרזיס, המיהיפואסטזיה
פסאודו בולבר
פגיעות סנסוריות

Question 32

הנטיגנטון

Answer 32

AD תורשתי
כוריאה ודמנציה הדרגתית ופרוגרסיבית. לא שכיח
מתחיל בגיל 30-50
פגיעה בגן הנטיגנטין עם ריבוי רצף CAG

Question 33

קליניקה הנטינגטון

Answer 33

דמנציה, אנטי סוציאליות
כוריאה  -הולכת ומחמירה
אטרופיית שרירים
אי ספיקת לב
אטרופית אשכים

Question 34

ווסטפל ווריאנט

Answer 34

וריאנט משפחתי של הנטינגטון שעושה יותר רגידיות ואקינזיה

Question 35

מחלת ווילסון

Answer 35

אוטוזומלי רצסיבי
כמות נחושת גדולה נכנסת לסירקולציה ושוקעת במוח, כבד, כליה וקרנית.
מחלה של צעירים - גיל 11

Question 36

ווילסון סימפטומים

Answer 36

פגיעה כבדית ונוירולוגית
קייזר פליישר - טבעות בעין
צירוזיס
רעד במנוחה, כוריאה, עוויתות פנים, בולבר פאלסי
דמנציה, איטיות
פסיכיאטרי
דמוי פרקינסון

Question 37

אבחנה ווילסון

Answer 37

רמות נחושת מוגברות בשתן
נחושת וצרולופלסמין נמוך בסרום
הדמית מוח - אטרופיה צרברו-קורטיקלית

Question 38

ווילסון - טיפול

Answer 38

פניצילמין -

הפחתת נחושת בתזונה. הוספת אבץ

Question 39

Gilles de la Tourette syndrome

Answer 39

מתחיל לפני גיל 21. טיקים מוטורים.
רמיסיה והישנות
עודף דופמינרגי במוח
טיקים קוליים - נביחות, כחכוחים, שיעול... קללות
50% פגיעה עצמית
ADHD
בדיקה נוירולוגית תקינה
יותר בשמאליים

Question 40

Restless legs syndrome

Answer 40

תחושה שהרגליים נתפסו - החולים מניעים את נרגליים .

בעיקר בלילה

Question 41

טיפול במחלת טורט

Answer 41

קלונידין - אלפא 2 אגוניסט - גוםר לישנוניות
או
הלופרידול 0 דופמין אגוניסט, נוירולפטי טיפי

Question 42

טיפול בכוריאה

Answer 42

אנטי דופמינרגי לא נוירולפטי
tetrabenazine
olanzapine