Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

אינטגרטיבי מקבץ 2 > מיאלומה, לוקמיה נטייה לדימום, נטייה לקרישיות, התווה למתן דם, השתלת מח עצם > Flashcards

מיאלומה, לוקמיה נטייה לדימום, נטייה לקרישיות, התווה למתן דם, השתלת מח עצם Flashcards

1
Q

מהם הפרוקרסורים של

MM

A

MGUS → Smoldering myeloma → myeloma

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

מהם הממצאים הקליניים האופיינים ל

MM

כיצד נאבחן

A

CRAB

  • HyperCalcemia
  • Renal insufficiency- שקיעת שרשראות בנס ג’ונס **Creatinine >2
  • Anemia
  • Bone lesions- 80% מהמקרים

אבחנה דורשת מעל 10% ומעלה של תאי פלזמה קלונליים במח העצם

נגעים בעצמות + זיהומים חוזרים- יכול לעורר חשד

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

מהי

MGUS

נוגדן דומיננטי, % תאים במח העצם, התייצגות קלינית, סיכון להתפתחות למצב מסוכן יותר ואיזה מצב

A

IgG- that’s why its monoclonal gammathopy

1% chance of progression to MM

<10% plasma cell in bone merrow

אין סימפטומים בהשוואה למיאלומה נפוצה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

איפה מתרחש השינוי הראשון במיאלומי

A

Germinal center- שם נוצר השבט הלא תקין

Germinal center → MGNUS → smolding myeloma → MM → Plasma cell leukemia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

אם רואים עמילואידוזיס במה נחשוד?

A

MM

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

מהם2 המאפיינים המולקולריים העיקריים במעבר ל

MGUS

מתא בי רגיל

**השינויים הציטוגנטיים הראשונים

A

היפרפלואידיות - טריזומיות ב-50-60% מהמטופלים

לא היפרפלואידיות- טרנסלוקציות של הלוקוס של IGH Chromosome 14

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

מה ההבדל בין

MGUS to SMM

A

ההבדל העיקרי הינו שהחלבון המונוקלונאלי בסרום

MGUS < 3g/dL

SMM > 3gr/ dL

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

אילו 2 ממצאים שכיחים נמצא בחשד ל

MM

A

נגעים בעצמות עם זיהומים חוזרים. כאבי גב לא מוסברים.

כאבים בעצמות בעיקר בעמוד שדרה

חלבון גבוה בדם- במיוחד בהיפוך יחס בין אלבומין לפרקציות האחרות

ממש מעלה חשד. במיוחד מבוגרים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

כיצד נאבחן מיאלומה

A

מח עצם- תאי פלזמה מונוקלונאליים (לעיתים נראה בשתן בנס ג’ונס) ביופסיה ואספירציה (נשלח גם לאיפיון תאים וציטוגנטיקה)

M-protein test- IgG, IgA, kappa, lambda will do with UPEP and SPEP

  • SPEP- בדיקה של החלבונים בסרום בעיקר מאתר את ה-IgG, IgA **נראה עלייה בפרקצה של הגאמא שם נמצא IgG
  • **Serum free light chains- בדיקה יותר ספציפית לאיתור שרשראות קלות בדם
  • UPEP- בדיקת החלבונים בשתן, מאתר בעיקר שרשראות קלות

לאבחנה חייב שיהיה

מעל 10% תאי פלזמה מונוקלונאליים + אחד מהמאפיינים של CRAB

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

מהו הממצא

A

MM

הסננה מסיבים של תאי פלזמה לעיתים דו-גרעיניים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

אילו מרקרים אברנים נראה במיאלומה (על גבי תאי פלזמה)

A
  • CD19- יהיה שלילי
  • CD56- ב-70% מהמקרים יהיה חיובי (בד”כ שלילי)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

האם מחלות לוקמיות כרוניות ניתנות לריפוי ?

A

לא

אנחנו לא יודעים לרפא את המחלות הכרוניות ולכן לא תמיד נטפל אלא אם כן יש הצדקה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

מהי הלוקמיה הכי שכיחה בעולם המערבי, באיזו אוכלוסייה יותר שכיחה

A

CLL

שכיחה בעיקר ביהודים אשכנזים

מחלה של הגיל המבוגר- 72 חציוני

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

כיצד נאבחן

CLL

A

monoclonal B cell > 5000

אין צורך בבדיקת מח עצם ניתן לעשות בדיקת דם ולהריץ בפאקס וזהו **גם לא צריך PET

בגדול ישנם קריטריונים- צריך 3 נק’ מתוך ה-5 לאבחנה- נבדוק אותם ב-FACS

אבחון:

  1. ספירת דם + משטח דם (תאי סל)
  2. Flowcytometry
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

מהם המרקרים האופיינים ל

** מה נראה ב-FACS

CLL

A

בדיקת פאקס מאפשרת לראות גם את המרקרים המבוטאים וגם לבדוק האם יש קלונליות ** לזכור לאבחנה צריך גם קלונליות אך גם להוכיח שמדובר בתאי B ומעל 5000

CD19+, CD5+

כיצד נוכיח שהם מונוקלנאליים- על המעטפת נרא או שרשרת קלה מסוג קאפא או למדה

אבחנה מבדלת עם MZL- אבל פה יהיה גם ביטוי חיובי של CD23

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

כיצד נבדיל בבדיקות דם בין

SLL /CLL

A

עקרונית אותו דבר רק בפאזה שונה

SLL- רק בקשריות לימפה

CLL- בדם הפריפרי

ההבדל הנוסף שלא נראה לויקוציטוזיס בSLL

הגישה ב-2 המחלות זהה כי מדובר באותה מחלה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

איך נגדיר ממצא של מונוקלונאליות של תאי B עם לימפוציטוזיס אך לא 5000

מהו הסיכוי למחלה ממאירה, סימפטומים

A

MBL ( similar to MGUS in MM)

הסיכוי להתקדמות למחלה ממאירה- 1% (CLL)

א-סימפטומתי. לעיתים גם יש רגרסיה ספונטנית

לרוב נעשה ספירות דם למעקב אחרי המרקרים פעם פעמיים בשנה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

מהי ההתייצגות הקלינית של

CLL

A

ממצא אקראי לרוב

לויקוציטוזיס, אנמיה, טרומבוציטופאניה וכדומה, ל-15% מהמטופלים תיהיה התייצגות אוטואימיונית- AIHA, ITP

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

מהי הגישה בהתייצגות אוטואימיונית בחשד של

CLL

A

במצב שלא בטוחים האם יש מחלה אוטואימיונית או שהלשד תפוס ע”י תהליך תופס מקום- נבצע ביופסיית מח עצם

א. טרומבוציטים מתחת ל-30 אלף- מחלה אוטואימיונית קשה / לשד ממש תפוס

ב. בירור למחלה אוטואימיונית כי צריך לטפל

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

כיצד נבצע

Staging for CLL

באיזה מע’ נשתמש לדירוג

A

בדיקה פזיקלית + ספירת דם

BINET score

A- ללא אנמיה טרומבווציטופאניה ופחות מ-3 אתרים מעורבים

B- ללא אנמיה טרומבוציטופניה ויותר מ-3 אתרים

C- אנמיה ו/או טרומבוציטופנאניה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

מהם 2 המדדים לפרוגנוזה רעה ב0

CLL

A

17P del- הכי גרועה, נוכחות / חסר של הזרוע הקצרה = חולים עמידים לטיפולים כימותרפיים (האזרון שבו נמצא p53)

Complex karyotype- אם רואים יותר מ-3 שינויים בקומפלקס קריוטיפים החולים עם מחלה יותר עמידה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

מהם 5 המדדים לפרוגנוזה של חולה עם

CLL

A
  • גיל > 65
  • שלב קליני ( בינאט או ריי)
  • B2 immunoglobulin > 3.5 gr/dL
  • IGHV mutation status- if unmutated
  • delP17 / P53 mutation- מקבל את הניקוד הכי גבוה
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

מהי האינדיקציה לטיפול ב-

CLL

A

נטפל במסה של מחלה שהופכת להיות סימפטומתיית

גם אם יש מוטציה או מחיקה של p17 לא אינדיקציה לטיפול

מתי כן נטפל

  • אנמיה / טרומבוציטופניה < 100,000
  • המוגלובין < 10 ** או הדרדרות בהמגלובן
  • טחול מתחת לקשת הצלעות של 6 ס”מ
  • טיפול בבלוטות- רק שיש מסה- מעל 10 ס”מ
  • לויקוציטוזיס- בגדול לא מדד לטיפול אלא אם כן מכפיל את עצמו
  • אנמיה אוטואימיונית / טרומבוציטופניה שעמידות לסטרואידים
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

מהו הטיפול ב

CLL

A

ריטוקסימאב- anti CD20

בשילוב של תרופות נוספות- BTK inhibitors (BCR inhibition), BCL-2 inhibitor (Venetoclax- only for 1 year very potent)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

כשאדם מגיע עם חשד ל-

CLL

מה הבדיקה הראשונה שאעשה

A

Flow cytometry

כי לאבחנה צריך יותר מ-5000 תאי בי לימפוציטים מונוקלונאלים- אוכל לבדוק בפאקס

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

אדם שיש לו סוג דם

A

איזו סוג דם נוכל לתת לו ואיזה נוגדנים יש לו

A

נוכל לתת A,O

יש לו נוגדנים נגד B

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

כיצד נתנת

RBC

A

נתנת לאחר הצלבה ולפי סוג

כשרוצים להחזיר את יכולת נשיאת החמצן

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

מהי מנה טיפולית של טסיות

A

מנה טיפולת = 6 מנות של טסיות

המטופל נחשף ל-6 תורמים שונים

  • לא חייב לתת לפי סוג דם
  • Single donor apheresis- איסוף טסיות מתורם ספציפי וגם מוציאים את הפלזמה וכך לא צריך לעשות התאמה לסוג דם או הצלבה
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

מתי נתן פלזמה ומה נפח המנה

A

בד”כ בבעיות קרישה,, DIC

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

מהו קריפטופרטציטאט

במה מרוכז

מתי נשתמש

A

מכיל פיברינוגן, פקטור 8, פקטור 13, vWF

DIC, Hemophilia A (8), Von Willebrand disease

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

כיצד עושים הצלבה

A

סרום של המטופל + אריתרוציטים מהמנה- בודקים אם יש תגובה

בד”כ מבקשים להכין מראש שיחכה למטופל- מה שהוצאנו לא יחזור

הבדיקה של הסוג והקר לוקח 40 דק’ לכן שמגיע פצוע קשה נותנים בלי סוג דם ומשתדלים O-

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

מה זה

TRALI

A

Transfusion
Related Acute Lung Injury- נוגדנים בתוך המנה שהם נגד נוטירופילים מתחברים לנויטרופילים בקפילרות של הריאות ויוצרים תמונה של בצקת ריאות הטיפול הינו תומך בלבד מוציאים את האדם שהתרים מרשימת התורמים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

אילו 3 מצבים ידרשו מאיתנו להביא מנה רחוצה

A
  1. תגובות אלרגיות חוזרות
  2. אירוע אנאפילקטי אחד
  3. חסר של IgA

המטרה לנקות מלויקוציטים-חשוב באנשים שמקבלים הרבה דם / מועמדים להשתלה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

מתי ניתן מנות דם מוקרנות

A

חולים מדוכאי חיסון

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

מהו ערך ההמוגלובין שמתחתיו נטפל

A

ערך מתחת ל-7. ההנחייה לשמור מעל 7

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

מהי הגישה למתן מנות דם לפני ניתוח אלקטיבי

A

בדיקה חודש-חודש וחצי לפני לאנמיה ומלאי ברזל וכל זה ואם צריך נטפל כדי שיגיעו במצב האופטמאלי לניתוח

**הסיכוי לקבל מנת דם ולהאריך זמן אשפוז עם ערכי המוגלובין בגבר נמוכים מ-13 ובנשים נמוכים מ-12 עולים משמעותית

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

מתי ניתן עירוי טסיות

A

רק כאשר הספירה מתחת ל-10 אלפים בהעדר דימום

**אם חיי הטסיות מסיבה מסוימת קצרים יותר- נטפל מערך של 20 אלף

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

מהו

Massive transfusion

למה עלול להוביל

כיצד נתמודד

A

כ-10 מנות דם ב-24 שעות.

יכול להוביל לקואגולואפתיה- מחסור בפקטורי קרישה שיוביל בעצמו לדימום

כיצד נתמודד- ניתן דם ביחס של 1:1:1 . כלומר על כל מנה מנת פלזמה + מנת טסיות

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
39
Q

מהו התוצר הסופי של קסקדת הקרישה

A

פיברין

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
40
Q

מהם החלבונים המווסת את מערכת הקרשיה

3

A

Tissue Factor pathway inhibitor- מעכב TF

anti-thrombin- הכי חזק, מעכב את טרומבין ופקטור 10

Protein C + S- עיכוב של פקטור 5 + 8

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
41
Q

מהו הביטוי הקליני השכיח ביותר למצב שכל קרישיות יתר?

אילו שני תת קטגוריות יש לאותו מצב

מהי הסכנה הגדולה ביותר במצב הזה

A

DVT

  • פרוקסימלי- מערב את הוריד הפופליטאלי ואת כלי הדם הפרוקסימאלים אליו
  • דיסטלי- מערב כלי דם דיסטלית לוריד הפופליטאלי
  • הסכנה PE
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
42
Q

מהו

SVT

A

Saphenous vein thrombosis

מערב את הורידים השטחיים ברגלים ← מתנקז לוריד הפמורלי

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
43
Q

מה ההבדל בין

Massive to Sub-massive PE

מהו הטיפול בכל אחד מהמצבים

A

Massive- המטופל לא יציב המודינאמית (סיסטולי < 90, ברדקרדיה < 40), טיפול טרומבוליזה

Sub-Massive- עומס משמעותי על חדר ימין / עדות לנקרוזיס כתוצאה מהעומס. נראה עלייה באנזימי לב או בהדמייה טיפול הפרין

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
44
Q

מהי ההתוויה להמשך טיפול במדללי לדם לחולה עם

VTE )Venous thromboembolism)

עם גורמי סיכון וללא גורמי סיכון

A

בהסרת גורם הסיכון- הטיפול יהיה ל-3-6 חודשים

בהעדר גורם סיכון / לא ניתן להסירו- טיפול ממושך ככל הנראה לכל החיים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
45
Q

מהם 2 סיבוכים אפשריים של

Acute PE

A

Chronic Thromboembolism pulmonary hypertension- אם הקריש לא לגמרי התמוסס הלחץ הריאתי מוגבר, יכול להוביל לאי ספיקת לב ימין או קוצר נשימה בד”כ במאמץ. במצבים קיצוניים יבצעו ניתוח להוצאת הקריש

Post Phlebitis syndrome- התרחבות של הורידים ברגליים ואז השסתומים לא אפקטיביים ומוביל להצטברות דם ברגל ובצקת, מפריע לפעילות היומיומית ומקשה בהליכה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
46
Q

גורמי סיכון

VTE

3

A

גיל > 50

גלולות- בגלל אסטרוגן, פי 6 היום

טרומבופיליה- שינוי באחד / יותר מפקטורי הקרישה

  • ירידה ברמת האנטי-טרומבין, או בחלבונים המעכבים (S+C),
  • רמה מוגברת של הומוסציטאין- תוביל לקרישיות יתר גם בוורידים וגם בעורקים
  • יצירת נוגדנים- המצב הנרכש היחידי, יצירת נוגדני לופוס או קרדיוליפין ומובילים לקרישיות יתר (נשים לרוב 20-40)

סרטן

הריון- רמות האסטרוגן שעולות, נראה עלייה בדי-דימר, בפרוטרומבין פרמגנט 1,2, וטרומבין אנטי-טרומבין קומפלקס

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
47
Q

מהם הקריטיורנים לבירור נשים בעלות היסטוריה מיילדותית לא טובה לקרישיות יתר

A
  • טרימסטר ראשון 3 הפלות ברצף (עד שבוע 12)
  • טרימסטר שני 2 הפלות (13-24)
  • טרימסטר שלישי- הפלה אחת

נשים כאלו נברר לקרישיות יתר

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
48
Q

מהו הטיפול בנשים בהריון עם קרישיות יתר

A

נשים עם סיבוכים ווסקולרים / טרומבופיליה- נמליץ הפרין

נשים עם נוגדנים של אנטי-קרדיוליפין / אנטי-לופוס- נמליץ על אספירין

נשים עם סיבוכי היריון ווסקולרים ללא עדות בבדיקת דם- אין המלצה לטיפול למרות שחלק מהרופאים מטפלים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
49
Q

מהו הטיפול בקרישיות יתר

A

עיכוב טסיות- יעיל רק במע’ העורקים (אספירין באוטם)

עיכוב מערכת הקרישה- יעיל גם במער’ העורקית וגם בוורידית

הפרין- מגביר את הפעילות של אנטי-טרומבין (אפשר לתת קלקסן- תת סוג שלו)

קודמין- מעכב את הייצור הסופי בכבד של פקטורי קרישה 2,7,9,10

DOAC- עיכוב פקטור 10 + פקטור 2

50
Q

מה עושות

uPA , tPA

A

טרומבוליזיס- מאקטבות פלזמינוגן לפלזמין שמקצץ את הפיברין לחתיכות קטנות

51
Q

מהי הסיבה השכיחה להתקנה של

Inferior Vena Cava filter

A

כשלאדם יש קונטרא-אינדקציה למתן מדללי דם

למשל באי ספיקת כליות

52
Q

מה ההבדל בין מחלות מיאלופרוליפרטיביות ללוקמיות

A

מיאלופרוליפרטיביות- ייצור מוגבר ולא מבוקר של שורה תאים בוגרים עם התמיינות תקינה

לוקמיות- גם תהליך ההתמיינות לא תקין ונוצרים תאים לא בשלים

המחלות המיאלופרוליפרטיביות יכולות להתקדם ללוקמיה

53
Q

מהי הפתוגנזה של

CML

A

t(9:22) → Philadelphia chromosome

BCR-ABL formed- constantly on TK → myeloproliferative

ייצור ושגשוג לא מבוקר של גרנולוציטים בכל שלבי ההבשלה עם דיפרנצאציה תקינה , עלייה ניכרת של טסיות עם טחול מוגדל ואנמיה

54
Q

בפילדפליה כרומוזום יש איחוי של שני חלבונים ליצירת חלבון לא מבוקר.

אילו נקודות חיבור מאפיינות CML

ואילו נקודות חיבור מאפיינות ALL

A

210+230- CML

190- ALL

55
Q

מהם 3 השלבים של

CML

A

Chronic phase- כ-3-5 שנים, א-סימטופמטיים 80% מאובחנים בשלב הזה

Accelerated phase- כ-12-18 חודשים, יש סימפטומטים

Blastic phase- AML/ ALL תגובה נמוכה לטיפול

56
Q

מהי ההתייצגות הקלינית של חולים עם

CML

A
  • טחול גדול = שובע מוקדם (מאוד שכיח)
  • חולשה- אנמיה

מעבדה

  • לויקוציטוזיס עם בלאסטים בדם
  • טרומבוציטוזיס > 600-700 אלף
  • אנמיה
57
Q

מהי הבדיקה הכי רגישה לאמפליפיקציה של

BCR-ABL

A

PCR

58
Q

מהו הממד להצלחה של טיפול ב-

CML

A

השוואה של ערכי המטופל למדד בינלאומי (ולא תוצאות שלו ברגע האבחנה). ההצלחה מוגדרת כתגובה עמוקה כאשר לבסוף תושג תגובה מולקולרית

59
Q

מהם 2 אופציות הטיפול בחולים עם

CML

מהו ההישרדות ל-5 שנים

**מתי נציע כל קו טיפולי

A

Imatinib mesylate- TKI -לחולים בשלב הכרוני

השתלה אלו-גנטית- לחולים בשלב המואץ / הבלאסטי

חוסמת את אתר הקישור ל-ATP ואז מונעת את קסקדת ההמשך

הישרדות עם הטיפול עומד על 93% אחרי 5 שנים

60
Q

מה היתרון של

Ponatinib

A

התרופה היחידה שעוזרת אם יש עמידות לאימיטיניב

61
Q

כיצד נעקוב אחרי מטופלים עם

CML

A

בנקודות זמן מוגדרות בהתאם ליעדים שהם ירידה בלוגים של החלבון עד לרמה של תגובה עמוקה CMR

בכל תחנת זמן בודקים האם יש תגובה אופטיאמלית / סאב-אופטימאלית / כשלון

במידה והתגובה לא אופטיאמלית- אנחנו נחשוב על החלפת טיפול

62
Q

מתי מפסיקים טיפול למטופלים עם

CML

מה הסיכוי להישנות המחלה לאחר הפסקת הטיפול

A

בגדול הטיפול במעכבי טירוזין קינאז נמשך לנצח, מתי בכל זאת נשקול להפסיק טיפול

כ-50% מהמטופלים לאחר הפסקת טיפול המחלה תחזור, מי שלא חזר בשנה הראשונה סיכוי נמוך שיחזור, ולרוב בהחזרת טיפול התגובה טובה

נפסיק למי שעומד ב-2 דרישות:

  1. מטופלים 3 שנים
  2. מתוך ה-3 שנים בשנתיים תגובה עמוקה לטיפול

**נציע הפסקה רק למטופל שיש הענות טובה- דורש ניטור ומעקב צמוד

63
Q

אילו 2 רצפטורים לוקחים חלק בהימוסטאזיס ראשוני ומה התפקיד של כל אחד

A

GP1b- מצוי על הטסית ומאפשר לה להיקשר לוואן ויליבנג פקטור ודרכו להיקשר לרקמה

GP2ba- מצויות על הטסית וקושרות את הפיברינוגן במרכז וככה מתקשרות אחת עם השניה ויוצרת פקק ראשוני **משפעל את הקסקדה שתוביל ליצירת פיברין מפיברינוגן שהוא חלש

64
Q

מה בודקת כל בדיקה

PT

PTT

TT

A

PT- המסלול החיצוני

PTT- המסלול התקיני

TT- Thrombin time- סוף קסקדת הקרישה

65
Q

על מה מבוססת אבחנת מחלות עם נטייה לדימום

A
  1. היסטוריה רפואית ואנמנזה
  2. בדיקה פיזיקלית- המוסטאזיס ראשוני / שניוני
  3. בדיקות מעבדה
66
Q

מהי ההתיצגות הקלינית של בעיה בהימוסטאזיס ראשוני

A

דימומים שטחיים מהעור והריריות - חלל פה, אף,ואגנילי

דימום תת עורי

  • פטכיות < 2 מ”מ
  • פורפורות 2מ”מ-1 ס”מ
  • אכימוזות > 1 ס”מ

ווסת משמעותית- מחזור מעל 7 ימים / דימום מסיבי מעל 3 ימים. בעיקר חסר של פקטור 11 או מחלת vWF

67
Q

מהי ההתייצגות הקלינית של בעיות בהימוסטאזיס שניוני

A

דימום מרקמות עמוקות- מפרקים, שרירים ואיברים פנימיים

אופייני להמופיליה וגם למחת vWF חמורה

68
Q

מה מעלה חשד לבעיות בהימוסטאזיס הראשוני

A

בדיקת זמן דימום- בד”כ יהיה מאורך ומעל 3-5 דקות

בדיקת תפקוד טסיות- מבחני אגרגציה , טסיות עם חומרים מעודדי אגרגרציה (קולגן, אפינפרין, ריצטוסציטין) אם יש אגרציה גרף הפלט יעלה. אם אין גרף הפלט יהיה שטוח

ספירת טסיות דם- טרומבוציטופאניה

69
Q

מהי פסואודוציטופאניה ואיך נאשש שמדובר במצב

A

ספירת דם שגויה שמדווחת טרומבוציטופאניה

אנחנו נבצע משטח דם לבדוק

70
Q

אילו בדיקות נצבע בחשד לבעיה בהימוסטאזיס שניוני

A
  • PT-PTT-TT
  • רמות פיברונוגן
  • די דימר

במידה ומאורך ולא מתוקן עם פלזמה אבדוק פקטורים ספציפיים

71
Q

מהם 3 המנגונונים המובילים לטרומבוציטופאניה

A

ייצור מופחת- למצב במצבים של תהליך תופס מקום, אנמיה אפלסטית (נראה ירידה בכל שורות הדם)

הרס מוגבר בדם הפריפרי- רקע מחלה אוטואימיונית או לא אוטואימיונית (HUS, DIC, SLE, TTP, ITP)

טחול מוגדל

72
Q

מה המאפיינים של

ITP

מהו מנגנון הפיצוי שמופעל

מה נראה במשטח דם

A

לרוב מאפיינת בחורות צעירות

בד”כ דימום בעור ובריריות לעיתים דימומים מאג’ורים

נובע מנוגדנים שמסמנים את הטסיות להרס בטחול

מנגנון פיצוי- המון מגה-קריוצטים

**בהרס אוטואימיוני בפריפריה הפרוקרסורים במח העצם יעלו

במשטח דם- נראה טסיות מאוקטבות = טסיות גדולות

73
Q

מהו הטיפול ב-

ITP

A

סטרואידים

בכל המחלות האוטואימיוניות נטפל בסטרואידים

  • אנטי D או IVIG
  • ריטוקסימאב- שלא יווצרו נוגדנים
  • הסרת טחול- כמעט ולא עושים היום
  • בנוסף יש תרופות שהם אגוניסטיות של TPO
74
Q

מהם טרומבוציטופאתיות

A

מחלות שקשורות בתפקוד לא תקין של טסיות ומתחלקות לנרכשות / תורשתיות

תורשיות- מולדות

  • Glanzmann
  • Bernard Soulier
  • חסר של גרנולות בטסיות

נרכשות

  • אספירין- הכי שכיחה
  • אי ספיקת כליות סופנית
75
Q

Glanzmann Thrombasthenia

הפתופיוזיולוגיה, מה נראה בבדיקות, ומה המאפיינים

A

GP2b3a Deficiency- הפתופיזיולוגיה

יתבטא בזמן דימום ארוך עם מספר טסיות תקין = בעיה באיכות הטסיות

מה נראה בבדיקות

  • זמן דימום ארוך
  • מס’ טסיות תקינות
  • אגרגציה רק עם ריסטוציטין
  • תפקודי קרישה תקינים

טיפול: עירוי טסיות לכל החיים אם החולה מדמם, אבחון טרום לידתי (מניעה)

76
Q

מהי הגישה לאדם מדמם עם

PTT מאורך

מהי הגישה לאדם לא מדמם עם

PTT מאורך

A

בחולה מדמם ← ניסיון לתקן עם פלסמה ← אם מתוקנן אזי הבעיה בפקטורים של המסלול האינטירנזי (11,9,8)

בחולה לא מדמם ← אם מתוקנן עם פלזמה ← ככל הנראה בעיה בפקטור 12 / חסר ויטמין קיי / חולה שלוקח הפרין

**פקטור 11 לרוב גם לא ידממו- אם הטרוזיגוטים (המוזיגוטים ידממו) ממצא מקרי שלרוב יופיע לאחר טראומה

אנשים מבוגרים- לא יכול להיות המופיליה, אם מדממים שולל 12 ולכן נשאר 11

77
Q

מה המאפיינים של המופיליה ואילו סוגים יש, כיצד המופיליה מחולקת, איזה נזק שכיח נראה בגוף של חולים עם המופיליה

A

חסר של פקטור קרישה מסוים כאשר

A+ B hemophilia are X-linked disease = mainly males effected

  • A- factor VIII- הכי שכיחה **חייבים לשלול בעיה בוואן-ויליונאג פקטור כי הוא הנשא של פקטור 8
  • B- Factor IX
  • C- Factor XI

מגדירים המופיליה לפי פעילות הפקטורים

5-40%- mild

1-5%- moderate- דימומים ספונטניים מלידתם לאיברים חיוניים ורקמות רכות

< 1% severe- דימומים ספונטניים

לכולם יהיה נזק למפרקים בגלל דימומים למפרקים ולשרירים

78
Q

מהם 3 המצבים שהינם

BCR-ABL negative MPN

A
  • polycythemia Vera
  • Essential thrombocytopenia
  • primary myelofibrosis

שלושתם מצבים כרוניים שיכולים להתקדם למצבים מתקדמים ובהמשך ל-

AML

79
Q

מהם 3 המוטציות הכי שכיחות

MPN

איזו תת מחלה מאפיינת כל מוטציה

A
  1. JAK2- הכי שכיחה ומאפיינית כמעט 100% מהחולים עם פוליצטסמיה ורה. **בד”כ הקלאסי באקסון 14 אך אם לא מוצאים נחפש באקסון 12
  2. CALR- בעיקר ב-2 הצורות האחרות
  3. MPL

Triple negative- הכי גרוע שאין אף אחת מהמוטציות

80
Q

מהו הפתוגנזה של מוטציה ב-

JAK2

MPN

A

ייצור ביתר של תאי דם ללא בקרה. בשלב מסוים ללא תלות בשום דבר ולכן גם אם ננסה לעכב לא יעזור

81
Q

מה המאפיינים של

Polycythemia Vera

שכיחות

שורת דם דומיננטית

אתיולוגיה

A

התרבות לא תקינה של אריתרוציטים

הכי שכיחה מכל המחלות המיאלופרוליפרטיביות

גיל ממוצע-60-65 **יש גם הרבה צעירים 18-25

אתיולוגיה- חשיפה לקרינה ובנזן

82
Q

אילו 2 מדדים מעלים את החשד לפוליצסטמיה

A

המוגלובין

המטוקריט

83
Q

מהי פוליסטצמיה אבסולטית ומהי יחסית

A

אבסולוטית- מסה גדולה מעבר לנורמה של אריתרוציטים (PV, hypoxia, Cushing, EPO secreting tumors)

יחסית- התייבשות, פחות מים = פחות פלזמה = עלייה בהמוגלובין כי היחס משתנה

84
Q

כיצד נאבחן

PV

A

לפי קריטריונים של WHO:

  1. כל ה-3 הקריטריונים המאג’ורים
  2. שני הקריטריונים המאגורים הראשונים ואחד מינורי

קריטריונים מאג’ורים

  1. Hb > 16.5 (males) 16 (females) or Hct > 49%(males) 48% (females)
  2. BM biopsy shows hypercellularity
  3. Jak2 mut (exon 12 / 14)

קריטריונים מנורי

רמות נמוכות של EPO בדם ** אפעם לא יהיה גבוה

**אם ההמוגלובין גבוה מ-18 לרוב נוכל לוותר על בדיקת מח עצם כקריטריון אך עדיין נרצה לעשות אותה

בדיקות דם שיעזרו לכוון

חסר ברזל

MCV גבוה

LDH- גבוה כי יש הרבה כדוריות ולכן יש הרבה מהאנזים

חומצה אורית- עולה בגלל turnover גבוהה של תאים

85
Q

מהי ההתייצגות הקלינית של

PV

A

כאבי ראש, סחרחורות, גרד אחרי מקלחת, אריתרומאלגיה (אודם ונפיחות וצריבה בכפות ידיים ורגליים), פנים סמוקות

86
Q

מהם הסיבוכים העיקריים שיכולים להתרחש ב-

PV

2

A

טרומבוזות- יכול להיות וורידי ועורקי, בד”כ במקומות לא טיפוסיים (לא DVT)

פנים אדומות בצבע בורדו-פלטורה- טחול מוגדל, כבד,מוגדל , גאוט (עליה בחומצה אורית ושקיעת קריסטלים שלה)

87
Q

PV

מי הם החולים בסיכון נמוך ומי בסיכון גבוה ומה הטיפול בכל אחת מהקבוצות

A

סיכון נמוך- גיל מתחת ל-60 וללא היסטוריה של טרומבוזיס

סיכון גבוה- גיל מעל 60 / היסטוריה של טרומבוזיס

טיפול

סיכון נמוך

  • הקזות דם- שאיפה להמטוקריט מתחת ל-45%
  • אספירין

מטופלים עם טסיות מעל מיליון וחצי + צריכים כל יומיים הקזות דם ניתן טיפול ציטורדוקטיבי

סיכון גבוה

  • הקזות דם
  • אספירין

קו ראשון

  • הידרוקסיאוריאה
  • PegIFN- לרוב בחולים צעירים / אישה שמתכננת הריון

קו שני

  • PegIFN- לרוב בחולים צעירים / אישה שמתכננת הריון
  • Busulfan age > 70
88
Q

כיצד נאבחן

ET

A

כל הארבעה הקריטריונים המאג’ורים או 3 מאגורים הראשונים + הקריטריון המינורי

  1. טסיות > 450,000
  2. תמונה אופיינית של טרומבוציטוזיס במח העצם- פרוליפרציה של מגה קריוציטים
  3. שלילת סיבות אחרות לטרומבוזיס
  4. נוכחות מוטציה מה-3 הידועות

מיינור:

העדר סיבות לטרומבוציטוזיס שניוני

89
Q

מהם גורמי הסיכון ב-

ET

A

גיל > 60

היסטוריה של אירוע טרומבוטי

גורמי סיכון קרדיו-ווסקולרים

לויקוציטוזיס > 11 אלף

Jak2 mut exon 14

טסיות מעל מיליון- לא יכולות לעבוד בצפיפות ובאפו פרדוקסלי מעלה את הסיכון לדימום

90
Q

מהו הטיפול ב-

ET

A

אספירין- אנשים בסיכון נמוך (פעם אחת / פעמיים ביום תלוי אם יש גורמי סיכון קרדיו-ווסקולרים)

אנשים בסיכון גבוה- הידרוקסיאוריאה + אספירין

91
Q

במה

ALL

שונה מסרטנים אחרים

כיצד ALL מוגדרת

A

ALL have only few mutation - במחלה נוכל להגדיר את הסוג לפי המוטציה

רנ”א דומה = התייצגות קלינית דומה

ALL הינה מחלה שמוגדרת גם מולקולרית וגם קלינית פר מוטציה

92
Q

מהי האפידימיולוגיה של

ALL

גיל גלאסי

A

0-10 הגיל הקלאסי

שכיחות בילדות 1:100,000

93
Q

מהי ההתייצגות הקלינית של

ALL

A

כשל במח עצם- תמיד יהיה בלוקמיה אקוטית

לימפאדנופאתיה

אם המקור בתימוס → גוש במיצר ← SVC syndrome

נוטה לערב מע’ עצבים מרכזית- הנוזל יהיה עשיר בתאים לויקמים

תסמונת פירוק גידול- במסה גדולה (יכול להתרחש גם בברקיט), הגידול מתחיל להתפרק והחולה יכול להגיע עם אי ספיקה כלייתית ו-LDH אסטרונומי

94
Q

מהם 3 המאפיינים של הטיפול שהובילו לעלייה משמעותית בהישרדות, כיצד מטפלים במע’ העצבים

A

Induction- משלבים של כימותרפיה

Consolidation- טיפול ממושך

Maintenance- טיפול אחזה

סה”כ משך הטיפול בין שנתיים לשנתיים וחצי

טיפול למע’ העצבים- כימותרפיה דרך ניקור מותני + כימותרפיה במינון גבוה שעוברת מחסום דם מח

מבחינת הטיפול

סטרואידים- אדם שלא מגיב לסטרואידים = סמן פרוגנוסטי לא טוב

אבחון המוטציה- אם כרומוזום פילדלפיה כמו ב- CML נוכל לתת אימיטיניב

לעיתים צריכים להמשיך להשתלת מח עצם

95
Q

כיצד נוכל להסביר את הפרוגנוזה בחולי

ALL (2 מאפיינים)

A
  1. לפי הגיל- הגנטיקה של לוקמיה שונה בגילאים שונים

ETV6-RUNX1 + hyperdioplidy- מגיבות טוב לכימורתפיה ושכיחות בילדים. במבוגרים המצב הפוך והמוטציות הרעות הן דומיננטיות (MLL-AF4, BCR-ABL)

  1. המטוציות של המחלה

סה”כ לוקמיה תלויה הן בגיל והן במוטציות המערבות את המחלה ← בהתאם לשני המשתנים הנ”ל נתאים טיפול

96
Q

מהו MDR

ומה המשמעות

A

minimal residual disease

חולה שבסיום הטיפול הצלחנו לזהות שאריות של לוקמיה ← חולה שמקבל דגל אדום

97
Q

חולים עם

Ph- positive ALL (Philadelphia chromosome)

מה נוסיף לטיפול, מהו הטיפול הדפיניטיבי

A

Imatinib- TKI

אותו אחד שמשתמשים לCML

מוסיפים בהתחלת הטיפול ומשפר הישרדות ב-10%

** היום יש תרופות ממש יעילות שלעיתים לא צריך כימותרפיה בתת סוג זה של לוקמיה

ההמלצה במבוגרים הינה השתלת מח עצם

98
Q

מהם ההתוויות להשתלה

A

ממאירות- ממאירות המטולוגית (לימפומות, לוקימיה, מיאלומה נפוצה, ) + גידולים סולידים ( אלו שמערבים את הלשד)

לא ממאירויות- אנמיה א-פלסטית, מחלה אוטואימיונית, פגם אוטואימיוני, מחלות מהמשפחה של תלסמיות והמינוגלבנאפיתיות

99
Q

מהו תהליך הלויקופרזיס

A

שינוי תאי אב ממח העצם אל הדם הפריפרי ואז איסוף שלהם לפי מי שחיובי ל-CD34

100
Q

מהם השלבים בהשתלה עצמית

A

איסוף תאי אב ← מתן כימו ← החזר תאי אב ← התאוששות וקליטת השתל

101
Q

מהם האינדיקציות ההמטולוגיות הכי שכיחות להשתלת מח עצם ומתי יקבלו השתלה אוטולוגית

3

A

MM- כל מי שחושבים שיכול לעמוד בזה יעבור השתלה

NHL + HD- רק אם הייתה הישנות

102
Q

מהם החסרונות העיקריים של השתלה אוטולוגית

2

מהם 3 היתרונות של השתלת אוטולוגית

A

חסרונות

  1. סיכון לזיהום בתאי גידול
  2. אין תגובה של התאים נגד תאי הגידול- כי זה אותם תאים

יתרונות

  1. תמותה נמוכה מההשתלה
  2. קבוצות גיל גבוהות 65-75
  3. לא צריך לחפש תורם
103
Q

מהם 2 היתרונות הגדולים של השתלה אלוגנאית?

**רמז- זה החסרונות של ההשתלה האוטולוגית

A
  1. שימוש בתאים בריאים- אין זיהום של השתל עם תאי גידול
  2. תגובה חיסונית של תאי התורם כנגד הגידול

לאחר מלא מחקרים גילו שלא טוב לנו מע’ זהה לחלוטין לזאת של המושתל כי אנחנו רוצים שהתאים יזההו את תאי הגידול ויהרגו אותם =Graft vs. tumor effect

104
Q

סיבוכים אפשרים כתוצאה מהשתלה של מח עצם

A
  • נויטרופאניה- פטריות
  • טרומבוציטופאניה
  • מוקוזיטיס
  • GVHD- התהליך הכרוני הינו פרודוקטיבי כנגד הישנות הגידול
105
Q

מהם המאפיינים של

Acute GVHD

מה המאפיינים של

Chronic GVHD

A

Acute GVHD

התקלפות של העור, כאב, גרד, שלשולים, דימומים ממע’ העיכול, הפרעה כוליסטטית בכבד

Chronic GVHD

מחלה אוטואימיונית לכל דבר, מערבת את העור, פה, כבד, ריאות, עיניים מפרקים ופאסיות

106
Q

מהו

Auer rod

A

סמן פתוגנומני לתאים מיאלואידים- פס בציטופלזמה של תאים מיאלואידים

AML

107
Q

מהם המאפיינים של

AML

A

שכיחה במבוגרים ממוצע 65

יכולה להיגרם בגלל טרנסלוקציה של 15:17

יכולה להיגרם מ-MDS

בלאסטים > 20%

סיכון מוגבר באנשים עם דאון (טריזומיה 21)

חשיפה לקרינה / לכימותרפיה- גורם סיכון

108
Q

מהם הבדיקות שעושים לחולים עם

AML

באבחנה

A

מורפולוגיה ומשטח דם- נוכל לראות גופי הוואר רוד

FACS- איפיון התאים

ציטוגניקטה ובדיקות מולקולריות- קריוטיפ, ומוטציות

109
Q

מן הפקטורים הפרוגנוסטיים שמסווגים את החולים ב-

AML

A
  1. Bad prognosis- Complex karyotype / P53d (chromosome17) intensive treatment → we will want to do BM transplantation
  2. intermediate risk- not bad or good factors
  3. mild risk- IDH1,2,3 good response to treatment → Chemotherapy
110
Q

מהם שלבי הטיפול ב-

AML

מה עושים בכל שלב

A

Induction- טיפול 7+3, 7 כימותריפה אחת ו-3 ימים כימותרפיה אחרת (טיפול אינטנסיבי שלא מתאים למבוגרים / אנשים עם מחלות רקע קשות)

Consolidation- כימותרפיה / טיפול ביולוגי (FLT3 positive) / BM transplantation allogeniac

Maintenance- שנה שנתיים

+ טיפול תומך

111
Q

מהו הטיפול באנשים מבוגרים עם מחלות רקע

AML

**לא יכולם לקבל טיפול אנטיסיבי 7+3

2

A
  1. Hypomethylated agents
  2. BCL2 inhibitor

השילוב של שתיהם הכפיל את תגובת החולים לטיפול ואת השרידות, טיפול לכל החיים

112
Q

מהו

APL

מהו הטיפול והפרוגנוזה

A

תת סוג של AML- מדובר בפרומיאלוציטים

גורמים לתסמונת דמוית DIC- הפרעות קרישה, פורפורות

t(15:17) → fusion of alpha-RAR

טיפול

שרידות מאוד גבוהה- תגובה טופה לטיפול

כימותרפיה + ATRA (Vit. A )- עוזר להבשלת המיאלוציטים

113
Q
A

ד- מצביעה על גופיפי אוור רוד

114
Q
A

ד- מצביעה על גופיפי אוור רוד

115
Q
A

NMP1

116
Q
A
117
Q
A
118
Q

מה נראה בתמונה של

TLS

(tumor lysis syndrome)

A
119
Q

מה ההבדל בין טיפול כימותרפי פלאטיבי לתיקון כימותרפי קורקטיבי

A

קורקטיבי- ניתן לרפא באופן מלא את המחלה באמצעות הטיפול **ניתן גם במצבים גרורתייים כמו סרטן אשכים

פלאטיבי- טיפול תומך

120
Q

באילו מחלות כימותרפיה משמשת כטיפול קורקטיבי

3 דוגמאות

A
  1. סרטן אשכים- במחלה גרורתית אין תחליף לכימו
  2. לוקמיות ולימפומות- לעיתים משלבים עם ריטוקסימאב
  3. SCLC- מגיבה מאוד יפה לכימותרפיה, צריך לשלב עם רדיותרפיה במחלה מוגבלת כדי לרפא
121
Q

אילו דרכים יש להכניס כימותרפיה ומה היתרונות

4

A

PICC- צנתר מרכזי, פריפרי ומכוסה הרמטית, יכול להיות דלקת באזור הוריד והעור

PORT A CATH- צנתר קבוע, מפחית סיכון לדליפות מחוץ לוריד ולכן מקטין סיכון לדלקת כימית באזור הוריד והעור

Infuser pump- משאבה שמחברים לפורט ומזרימה את התרופה באופן אחיד למשך מספר ימים, ניתן לבצע את הטיפול בבית *יתרון גדול

Intra thecal & intra-ventricular- מתן ישיר למע’ העצבים

122
Q

מהם 3 הקריטריונים להערכת תגובה לטיפול

A

סיטי בייס-ליין עדכני- צריך מהחודש האחרון, תגובה מלאה רק שנעלם לחלוטין, עד 30% תגובה חלקית, עד 10% יציבות.

בדיקה פיזיקלית- בדיקת המטופל

סמני סרטן בדם- PSA prostate, ALP (bone tumors)

אינטגרטיבי מקבץ 2 (15 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions