Miopatías Inflamatorias. Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo Flashcards
Enfermedades raras, de causa desconocida, que dan manifestaciones heterogéneas: debilidad simétrica proximal, y que tienen una participación sistémica.
Miopatías Inflamatorias Idiopáticas.-
Predominio de enfermedades inflamatorias Femenino sobre masculino, EXCEPTO en las siguientes condiciones:
▪ Edad avanzada.
▪ Miopatías con Cáncer.
▪ Miopatías de Cuerpos de Inclusión.
Clasificación Miopatías Inflamatorias Idiopáticas.-
o I.- Dermatomiositis. o II.- Polimiositis. o III.- Miopatía Necrosante Inmunitaria. o IV.- Miositis de Cuerpos de Inclusión. o V.- Síndromes de Sobreposición- o VI.- Otros.
Patogenia Miopatías Inflamatorias Idiopáticas.-
o Dermatomiositis.- Predomina Inmunidad HUMORAL.
o Polimiositis.- Predomina Inmunidad CELULAR.
Cuadro Clínico Miopatías Inflamatorias Idiopáticas.-
o Inflamación muscular crónica. o Síntomas generales: pérdida de peso, astenia, adinamia, hiporexia. o Enfermedad pulmonar intersticial. o Participación digestiva. o Afección cardíaca. o Neoplasias malignas.
CC Miopatías Inflamatorias Idiopáticas en los musculos
Debilidad.- MÚSCULOS PROXIMALES.
o Miembros inferiores.
o Miembros superiores.
o Flexores del Cuello.
o 1/3 Proximal del Esófago.
o Síntomas.-
▪ Despegar la cabeza de la almohada.
▪ Pararse de una silla baja (sanitario).
▪ Subir y bajar escaleras.
▪ Peinarse.
▪ Levantar objetos por encima de la cabezaExploración Física
Miopatías Inflamatorias Idiopáticas.-
MM-8 (ESTÁNDAR), Índice Funcional de Miositis (más específico).
functional index of myositis
Lesiones Dermatológicas I.- Sólo 2 son PATOGNOMÓNICAS.-
o Exantema en heliotropo.
o Pápulas de Gottron.
Lesiones Dermatológicas II.- No patognomónicas
o Poiquiloderma fotosensible: enrojecimiento en el escote.
o Eritema violáceo en superficies extensoras: únicamente eritema.
o Sobrecrecimiento cuticular: hipertrofia de las cutículas, patrón arborescente.
o Telangiectasias periungueales.
o Dermatosis de cuero cabelludo: eritema y descamación. Prurito nocturno.
o Manos de mecánico: Síndrome Antisintetasa. Hiperqueratosis en áreas palmares y laterales de los dedos.
o Signo del Chal.
o Signo de la Funda (Holster).
Miopatías Inflamatorias Idiopáticas.- Diagnóstico Paraclínico
enzimas
▪ Creatinfosfokinasa (CPK).
▪ Transaminasa Glutámico Oxalacética (TGO).
▪ Deshidrogenasa Láctica (LDH).
▪ Aldolasa.
Miopatías Inflamatorias Idiopáticas.- Diagnóstico Paraclínico
Biopsia
Infiltrado linfocítico en el intersticio entre una célula muscular y otra.
▪ Dermatomiositis.- Atrofia perifascicular.
▪ Polimiositis.- Inflamación endomisial.
▪ Miositis Necrosante.- Necrosis y regeneración.
▪ Miositis de Cuerpos de Inclusión.- Vacuolas
Miopatías Inflamatorias Idiopáticas.-Diagnóstico Paraclínico.-
o Enzimas o Biopsia o Electromiografía. o Resonancia Magnética.- STIR o Supresión de Grasa. o Autoanticuerpos Antimiositis
o Autoanticuerpos Antimiositis.-
o NO puede haber 2 anticuerpos Antisintetasa en el mismo paciente, ni 2 Específicos en el mismo paciente.
o Antisintetasa.- Manos de mecánico y enfermedad pulmonar intersticial
Miositis Necrosante Inmunitaria
o Secundaria a Estatinas.
o Anti-HMG-CoA-r.
Cuándo Pensar en Miopatía
o Debilidad proximal subaguda. o Ausencia de síntomas sensitivos. o Lesiones cutáneas. o CPK elevada asintomática en estudio. o Enfermedad pulmonar intersticial en estudio.
