antifosfolipidos

Question 1

Enfermedad sistémica autoinmune, caracterizada por trombosis venosa y/o arterial, morbilidad importante durante el embarazo (pérdidas fetales recurrentes), y presencia de anticuerpos Antifosfolípidos (aAFL).

Answer 1

Síndrome Antifosfolípidos

Question 2

Es la causa más común de Trombofilia adquirida

Answer 2

Síndrome Antifosfolípidos

Question 3

son las características del Síndrome. Antifosfolípidos

Answer 3

Las trombosis recurrentes y la morbilidad del embarazo

Question 4

Los 3 principales Anticuerpos Antifosfolípidos (aAFL) que se encuentran en la enfermedad son:

Answer 4

o Anticoagulante Lúpico (AL).
o Anticuerpos Anticardiolipinas (aCL).
o Anticuerpos Anti Beta-2 Glicoproteína I (Beta-2GPI).

Question 5

SAF Secundario.- Se presenta asociada a otra enfermedad, principalmente

Answer 5

LES

Question 6

Edad de aparición SAF

Answer 6

30-40 años

Question 7

a q sexo afecta mas SAF

Answer 7

mujeres

Question 8

Genes. SAF

Answer 8

▪ Se ha demostrado la asociación con HLA-DR4 -DR7, DRw53 y DQB1*0302.
▪ STAT4, PTPN22, 12q24.12

Question 9

Infecciones a las q se asocia SAF

Answer 9

▪ Se ha asociado a infecciones virales (55%): VIH, VHC.
▪ El Parvovirus B19 (19%) es el más asociado a producción de anticuerpos sin eventos trombóticos.
▪ Las infecciones bacterianas, principalmente por Coxiella burnetti, Mycoplasma pneumoniae, Estreptococos, y Mycobacterium tuberculosis, se asociaron en 36.9% a episodios de trombosis.

Question 10

Teoría Two Hits (Dos Golpes).-

Answer 10

Propone que el primer hit afecta el endotelio, y el segundo hit potencia la formación del trombo.

Question 11

Ac particularmente dirigidos contra el Dominio I de la molécula, se han identificado como los que median los mecanismos patogénicos.

Answer 11

anticuerpos Anti-Beta-2GPI

Question 12

Es la presentación clínica más frecuente del SAF.

Answer 12

Trombosis venosa/arterial

Question 13

Es la presentación clínica más frecuente del SAF.

Answer 13

Trombosis venosa/arterial

Question 14

la trombosis de SAF suele afectar q tipo de vasos

Answer 14

venas profundas

Question 15

Una complicación muy importante de SAF

Answer 15

Tromboembolismo Pulmonar

Question 16

Cuadro Clínico SAF

Answer 16

o Trombosis venosa/arterial.- Es la presentación clínica más frecuente del SAF. Si bien, típicamente la trombosis suele ser de las venas profundas, se puede presentar en casi cualquier parte del cuerpo.
▪ La trombosis suele presentarse en extremidades inferiores, y el paciente presenta dolor, eritema, aumento de tamaño, de inicio súbito.

Question 17

Trombosis venosa/arterial en SAF suele presentarse en donde y con q CC

Answer 17

extremidades inferiores, y el paciente presenta dolor, eritema, aumento de tamaño, de inicio súbito.

Question 18

Una complicación muy importante en SAF es el Tromboembolismo Pulmonar, que se manifiesta por

Answer 18

disnea súbita, hipoxemia, y de no ser reconocido, insuficiencia respiratoria y muerte.

Question 19

Es el factor de riesgo adquirido más frecuente de pérdida recurrente de embarazo.

Answer 19

Morbilidad materno-infantil

Question 20

La presencia de aAFL se da hasta en 26.4% de las pacientes con pérdidas fetales en q semestre del embarazo

Answer 20

primer trimestre del embarazo

Question 21

La presencia de aAFL se da hasta en hasta en 10-20% de las pacientes que presentan

Answer 21

parto pretérmino o pérdida fetal.

Question 22

podemos asociar la perdida fetal antes de las 10 semanas de gestación, sin ninguna otra causa que lo explique. a q lo podria asociar

Answer 22

a Síndrome Antifosfolípidos

Question 23

manifestaciones dermatologicas en SAF

Answer 23

Lívedoreticularis, pseudovasculitis, vasculitis, úlceras en extremidades inferiores.

Question 24

manifestaciones en SNC en SAF

Answer 24

EVC, ataque isquémico transitorio (hacer Ecocardiografía a todos los pacientes); isquemia cerebral silenciosa (crisis convulsivas, disfunción cognitiva, demencia multiinfarto).

Question 25

manifestaciones hematologicas en SAF

Answer 25

16-46% de los pacientes tienen trombocitopenia (rangos de 50,000-150,000).
SAF hematológico (aAFL + citopenias, sin historia de trombosis o complicaciones obstétricas).
Anemia hemolítica (10-20% Coombs positivo).
Síndrome de Evans (anemia hemolítica + trombocitopenia. Es muy raro).

Question 26

como solicitar las Ac antifosfolipidos

Answer 26

Se deben de solicitar los Anticuerpos Antifosfolípidos en suero en 2 ocasiones, separados por 12 semanas, para poder confirmar su presencia.

Question 27

manifestaciones renales en SAF

Answer 27

Microtrombosis.

Question 28

como se piden las Anticardiolipinas y la Beta-2GPI

Answer 28

se pueden solicitar durante la anticoagulación, sin embargo, el Anticoagulante Lúpico se ve afectado por esta, por lo que se debe solicitar ANTES de iniciar Heparina o Warfarina

Question 29

en q momento se debe solicitar el Anticoagulante Lúpico cuando se van a dar anticoagulantes

Answer 29

el Anticoagulante Lúpico se debe solicitar ANTES de iniciar Heparina o Warfarina

Question 30

Los pacientes con SAF pueden presentar ANA positivos, aunque no se acompañe de

Answer 30

LES.

Question 31

En pacientes con Anticoagulante Lúpico, el Tiempo de Tromboplastina Parcial suele estar

Answer 31

prolongado, y no se normaliza al corregirlo con el plasma.

o Se pueden encontrar anormalidades específicas, dependiendo del órgano afectado.

Question 32

estudios de imagen. Para confirmar la presencia de trombosis, de acuerdo con la zona del cuerpo afectada.

Answer 32

o Ultrasonido para TVP de las extremidades.
o Resonancia Magnética para EVC.
o AngioTAC para Tromboembolismo Pulmonar

Question 33

criterios clinicos para SAP

Answer 33

• trombosis vascular
  mas de un episodio de trombosis venosa, arterial o de pequeños vasos en cualquier tejido u organo
• morbilidad en el embarazo
  1 o mas muerte fetal normal <10 sdg
  1 o mas nacimientos < 34 sdsg x eclamsia, preeclamsia o insufiencia placentaria
  3 o mas abortos espontáneos consecutivos < 10 sdg

Question 34

criterios de laboratorio

Answer 34

• anticoagulante lupico detectado segun las guias de la ISTH
• Anticuerpos anticardiolipinas IgG y/o IgM >40unidades o > 99 %, medidos por ELISA
• Anti B2-GPI IgG y/o IgM > percentil 99, mediados por ELISA

Question 35

En SAF en caso de que se haya presentado trombosis, se debe iniciar con

Answer 35

Warfarina, por tiempo indefinido.

Question 36

La meta de anticoagulación es tener

Answer 36

un INR de 2 a 3, para trombosis venosas, y de 3 a 4 en trombosis arteriales, o, en su defecto, un INR de 2 a 3 más el uso de Ácido Acetilsalicílico.

Question 37

Warfarina CONTRAINDICADA en

Answer 37

embarazo.

Question 38

se da desde el momento en q se sabe del embarazo en ´pacientes con SAF

Answer 38

Heparina de Bajo Peso Molecular a dosis terapéutica

Question 39

han demostrado utilidad en SAF, por lo que se debe evitar su uso.

Answer 39

Anticoagulantes Inhibidores del Factor Xa NO

Question 40

En casos especiales, específicamente aquellos donde la paciente se presente con afectaciones hematológicas, se puede agregar

Answer 40

Hidroxicloroquina, o incluso Glucocorticoides.

Question 41

en casos especiales de enfermedad agresiva

Answer 41

Rituximab o Eculizumab

Question 42

Complicaciones.-

o La complicación más temida del SAF es

Answer 42

el Síndrome Antifosfolípidos Catastrófico (CAPS).

Question 43

en q consiste el Síndrome Antifosfolípidos Catastrófico (CAPS).

Answer 43

▪ Trombosis en > 3 órganos.
▪ En tiempo menor a 1 semana.
▪ Evidencia histológica de trombosis.
▪ Presencia de aAFL.
▪ Mortalidad del 80%.

Question 44

pronostico SAF

Answer 44

o Con adecuada detección y tratamiento, la mayoría de las pacientes con SAF tienen un excelente pronóstico, especialmente si se detectan las situaciones que aumentan el riesgo de trombosis, especialmente en el embarazo y el periodo postparto.
o Sobrevida de > 94% a 10 años.