Malformações da mão Flashcards
Malformações da mão
Epidemiologia:
Frequencia
Associações
Deformidades mais comuns
5-19 por 10mil pessoas
2/3 apresentam outras malformações
Mais comum sindactilia e polidactilia
Malformações da mão
Embriologia:
Início da formação do MMSS
Termino da formação do MMSS
Qual estrutura dá origem ao MMSS
Começa no dia 26, um dia antes dos MMII
Membro completo às 8 semanas
Mesoderma lateral - Osso cartilagem tendão
Mesoderma somático - Músculo nervos e vasos
Amputação congênita
Crista ectodermica apical - faz crescer de proximal pra distal. Se houver falha = amputação congênita
Duplicação/polidactilia
Centros sinalizadores
- Radial e ulnar: Um para o lado radial e um para o ulnar. Pode haver duplicação e transplante de um deles. Criando um lado ulnar ou radial “extra”.
Sintetizam a proteína Sonic Hedgehog
-Dorsoventral - Pele, pregas, unhas
Malformações da mão
Deficiência longitudinal radial / Mão torta radial
Epidemiologia
Conceito
Frequência
Lateralidade
Frequência de associações
Hemimelia radial
- 1/50mil
- Bilateral 50%
- 2/3 outras malformações associadas
- 1/3 sindrômico
Malformações da mão
Deficiência longitudinal radial
Classificação:
Heikel
1- Encurtado
2- Hipoplásico
3- Ausência parcial
4- Ausência completa (mais comum)
Malformações da mão
Deficiência longitudinal radial
Alterações anatômicas
Estruturas ulnares preservadas:
Tríceps, EUC, EDM, Lumbricais, hipotenar, ossos ulnares do carpo
Estruturas radiais alteradas:
Bíceps, Nervo e artéria radial, ossos do carpo mais radiais, ERCC, ERLC, FLP, ELP, PR, PQ, Nervo mediano espesso e na borda radial do antebraço
Malformações da mão
Deficiência longitudinal radial
Tratamento
Inicial conservador - órtese - alongamento
Após 1 ano avaliar o cotovelo para alcance da boca antes de alinha o punho
Centralização - Artrodesa a Ulna a fileira central do carpo
Radialização - osteotomia de translação radializando a ulna
Alongamento da Ulna
Policização
Malformações da mão
Deficiência longitudinal ulnar / Mão torta ulnar
Epidemiologia
Frequência:
Associações:
Tratamento
Muito mais rara que a radial
Outras deformidades do mesmo membro
Sem alterações sindrômicas
Falha da proteina Sonic Hedgehog
Tratamento:
Alongamento, derrotação, rearranjo dos dedos
Malformações da mão
Luxação congênita da cabeça do rádio
Epidemiologia:
Frequencia
Direção e lateralidade
Associações
Quadro clínico
Diagnóstico diferencial
Tratamento
Anomalia congênita mais comum do cotovelo
Posterior, bilateral
Sem malformações associadas
Limitação da extensão e supinação
Diagnóstico diferencial: Sequela de trauma - Na luxação congênita a cabeça do rádio é hipotrofiada
Tratamento: Geralmente conservador
Crianças mais velhas podem precisar de cirurgia para ressecção de corpos livres ou excisão da cabeça dor rádio.
Malformações da mão
Sinostose radioulnar
Sexo
Lateralidade
Herança
Doenças associadas
Posição da deformidade
Tratamento
Meninos, bilateral 80%
Predisposição familiar/paterna
Sem associações
Geralmente a sinostose é proximal (separação do rádio e ulna ocorre de distal pra proximal)
Em pronação (posição intrauterina)
Cirurgia se limitação funcional importante
Posição funcional = 20º de pronação
Malformações da mão
Pseudartrose congênita de clavícula
Sexo
Lado
Local
Tratamento
Feminino
Direito
Terço médio
Ressecar e enxertar aos 3-5 anos
Malformações da mão
Malformações do eixo radioulnar
Hipoplasia do polegar
Associação:
Lateralidade:
Classificação
Pode ter associação com mão torta radial
Bilateral 20-60%
Blauth
I - Diminuição do polegar
II - Tipo I + Metacarpo falângica instável, musculatura tenar falha
III -
↳a - Tipo II + Hipoplasia do metacarpo + Musculatura extrinseca falha
↳b - Tipo II + Instabilidade carpo metacarpica
IV- Dedo flutuante
V- Dedo ausente
Malformações da mão
Malformações do eixo radioulnar
Hipoplasia do polegar
Tratamento
Tratamento:
Até IIIa - Reconstrução
↳Transferir o abdutor longo para realizar oponência
IIIb em diante - Policização
↳Transformar o 2º dedo em polegar:
Ressecção do metacarpo - Cabeça se torna o trapézio
Falange proximal age como novo metacarpo
Malformações da mão
Malformações do eixo radioulnar
Polegar bífido
Etnia
Lateralidade
Funcionalidade
Qual trecho é mais afetado
Classificação
Brancos
Unilateral
Ambos os ‘dedos’ hipoplásicos - O ulnar é geralmente mais desenvolvido
Duplicação geralmente ocorre na falange proximal
Classificação de Wassel
1 - Falange distal bífida
2- Falange distal duplicada
3- Falange proximal bífida
4- Falange proximal duplicada (mais comum)
5- Metacarpo bífido
6- Metacarpo duplicado
7 - Tipo 4 com 3 falanges em um dos ‘dedos’
Malformações da mão
Malformações do eixo radioulnar
Polegar bífido
Tratamento
Aproveitar o polegar mais ulnar (ligamento colateral ulnar está nele)
Reinserir flexores em extensores de forma cêntrica! (evitar deformidade em ziguezague)
Reinserir o ligamento colateral radial e abdutor
Malformações da mão
Malformações do eixo radioulnar
Polegar trifalângico
Herança
Tipos
Autossômico dominante
Falange média em delta ou normal
Pode ser opositor ou em plano com os demais dedos
Tipo 1 - Falange média em Delta
Tipo 2 - Falange média “normal”
Tipo 3 - Sem oponência
Malformações da mão
Malformações do eixo inespecífico
Sindactilia
Frequencia:
Herança:
Perfil:
Qual dedo mais comum:
Tipos
Anomalia congênita mais comum da mão
Autossômica dominante com penetrância incompleta
Meninos brancos
3ª comissura
Ectoscopicamente:
Completa ou incompleta
Radiologicamente:
Simples - Sem sinostose
Complexa - com sinostose
Complexa complicada - sinostose + ossos bífidos
Malformações da mão
Malformações do eixo inespecífico
Sindactilia
Tratamento
Se polegar ou dedos de comprimentos diferentes
↳Separar antes de 1 ano de idade
Se dedos de comprimentos semelhantes
↳Separar com cerca de 2 anos
Necessário retalho para ficar na comissura, zetaplastia para não incisar pregas na vertical.
Pode ser necessário enxerto.
Malformações da mão
Malformações do eixo inespecífico
Sindactilia
Quadros sindrômicos que causas sindactilia
Síndrome de Poland
-Agenesia do peitoral menor, sinbraquidactilia
Síndrome de Apert
-Acrocéfalosindactilia (mão em formato de concha)
Malformações da mão
Malformações do eixo inespecífico
Camptodactilia
Definição:
Lateralidade
Local:
Sexo:
Deformidade em flexão da interfalângica proximal
60% bilateral
Mais comum no 5º dedo
Tipo I (80% de todas): Infância: Mulher = Homens Tipo II: Adolescencia: Meninas
Malformações da mão
Malformações do eixo inespecífico
Clinodactilia
Definição:
Valores:
Tratamento:
Desvio lateral da falange devido a formato anormal
Considerado se deformidade >10%
Tratamento com osteotomia ou epifisiólise
Malformações da mão
Malformações do eixo inespecífico
Mão em fenda
Definição:
Associações:
Supressão dos raios centrais
Associada a pé fendido e fenda palatina
Malformações da mão
Deformações
Banda de constrição
Conceito:
Causa:
Frequencia:
Herança:
Classificação:
Prega cutânea circular profunda
Aderência de membrana amniótica
Raro
Não genética!
Classificação de Patterson
1- Anel simples
2- Anel de constrição com deformidade distal
3- Constrição com fusão de pontas (acrossindactilia)
4- Amputação intrauterina completa
Malformações da mão
Deformações
Dedo em gatilho congênito
Lateralidade
Deformidade
Polegar
Bilateral 1/3
Flexão fixa, hiperextensão compensatória da mtc-f
Nódulo de Notta
Autolimitado 30% até 1 ano de vida
Se sem melhora:
Liberação da polia A1
(Se em outros dedos polia A1 e A3)
Malformações da mão
Deformações
Macrodactilia
Conceito
Dedo acometido
Lateralidade
Deformidades associadas
Tipos
Tratamento
Aumento do dedo
1º Indicador
2º outros em território mediano
Unilateral
Nervo mediano hipertrófico - Risco de STC
Tipos:
Estática
Progressiva
Hiperostótica
Tratamento:
- Epifisiodese quando o dedo alcançar o tamanho dos dedos dos pais
- Encurtamento
- Amputação
