11. Miopatías inflamatorias Flashcards
(107 cards)
1
Q
Etiología miopatías inflamatorias
A
Desconocida
2
Q
Miopatías inflamatorias: daño
A
Daño musculoesquelético por un proceso inflamatorio de predominio linfocítico
3
Q
Características de las miopatías inflamatorias
A
- Debilidad muscular proximal y simétrica
- Elevación sérica de enzimas musculares: CPK
- Cambios en la electromiografía (EMG)
- Inflamación en el músculo=biopsia
4
Q
Tipos de manifestaciones cutáneas asociadas a miopatías inflamatorias
A
- Asociadas a dermatomiositis
2. Manos de mecánico: síndrome anti-sintetasa
5
Q
Síndrome anti - sintetasa
A
- Polimiositis
- Fibrosis pulmonar intersticial
- Artritis no erosiva
- Manos de mecánico
- Raynaud
6
Q
Epidemiología de las miopatías inflamatorias
A
> sexo femenino: 15-45 años: >edad=frec Raza negra
7
Q
Picos de incidencia miopatías inflamatorias
A
10-15 años: formas infanto juveniles
45-60 años: adultos
8
Q
Miopatías inflamatorias >frec en varones
A
Miositis por cuerpos de inclusión
9
Q
Dermatomiositis amiopática
A
Solo afecta a piel
10
Q
Especial atención en miopatías antiinflamatorias
A
Pueden ser parte de sdr paraneoplásico (hasta el 10%)
11
Q
Clasificación de los anticuerpos
A
- Asociados a miopatía (20%)
2. Específicos de miopatías (50%)
12
Q
Anticuerpos en miopatías están presentes en
A
50% de los casos
13
Q
Anticuerpos se comportan como
A
Marcadores de fenotipo
Algunos podrían tener papel patogénico
Valor pronóstico: predictores de complicaciones/respuesta
14
Q
Anticuerpos asociados a miopatía
A
Anti PM-Scl: polimiositis-esclerodermia Anti U1RNP: superposición MI -EMTC Anti Ku: MI-LES/Scl/EMTC Anti Ro52: afectación pulmonar >, >neoplasia si Anti Jo+ Anti Ro60 Anti La
15
Q
Anticuerpos específicos de miositis: enfermedad pulmonar
A
- Sdr antisintetasa: Anti Jo1
- Con dermatomiositis: Anti MDA5
16
Q
Anticuerpos específicos de miositis: dermatomiositis
A
Anti Mi2: buen px Anti SAE Anti TIF1: neoplasia Anti MDA5: Dermatomiositis amiopática Anti NXP2: neiplasia
17
Q
Anticuerpos específicos de miositis: dermatomiositis juvenil:
A
aNPX2
aTIF1
18
Q
Anticuerpos específicos de miositis: miositis por cuerpos de inclusión
A
anti cN1A
19
Q
Anticuerpos específicos de miositis: miositis necrotizante inmunomediada
A
Anti SRP: miopatía severa necrotizante
Anti HMGR: miopatía grave por estatinas y paraneoplásica
20
Q
Anticuerpos asociados a disfagia
A
Anti FHL1
21
Q
HLA relacionados con miositis inflamatorias
A
HLA DR·
HLADRB1 0803 en japoneses
Algunos relacionados con Ac
22
Q
Genes no HLA
A
Fosfolipasa C like
Tirosin Kinasa
23
Q
Dermatomiositis está mediada por
A
Linfocitos B: anticuerpo
24
Q
Polimiositis está mediada por
A
Linfocitos T CD8 + linfocitos B
25
Miositis por cuerpos de inclusión está mediada por
Linfoctios T CD8
26
Complemento en dermatomiositis
Microangiopatía mediada por complemento: activación perivascular de CAM
Infiltrado CD4 con secreción de INF B
27
Complemento en polimiositis
No depósito ni activación
| No afetación vascular
28
Depósitos en miositis de inclusión
Amioide
29
AP de miositis de inclusión
Inclusiones nucleares fibrilares
| Vacuolas ribeteadas
30
Órganos afectados en miopatías inflamatorias
- Piel
- Pulmón
- Articular
- Corazón: miocarditis
- Esófago: porción alta
31
Miositis inflamatoria en contexto de neoplasia es >frec en
>50 años
32
Anticuerpos relacionados con miositis - neoplasia
Anti- TIF1
aNXP2
aHMGCR
33
Manifestaciones en el músculo en miositis inflamatorias
1-Debilidad muscular proximal simétrica: cintura escapular y pélvica y cuello (>flex que ext)
2-Mialgias
3-Atrofia y fibrosis muscular
4-Elevación de enzimas musculares: CK, aldolasa, ALT/AST, LDH
5-EMG: Cambios miopáticos
6-Histología característica
34
Clasificación clínica de la afectación pulmonar
1. Neumonía intersticial aguda/subaguda: rápidamente progresiva
2. Neumonía intersticial crónica
35
Clasificación histológica de la afectación pulmonar en miositis inflamatorias
- NIU
- NINE: >la mayoría
- NO
- DAD
- NIdescamativa
- NI linfoide
36
Anticuerpos que > se correlacionan con fibrosis pulmonar en miopatías inflamatorias
```
aMDA5
Anticuerpos antisintetasa (anti Jo y etc)
```
37
Anti MDA-5
1. Dermatomiositis amiopática
2. Neumonía intersticial aguda
3. Baja respuesta a corticoides sistémicos
38
Anticuerpos anti sintetasa
1. PM, DM, DM amiopática
2. Neumonía intersticial crónica progresiva
3. Buena respuesta a corticoides
39
Curso anti MDA5
Brusco pero poco recurrente
40
Curso anti sintetasa
Evolución crónica con múltiples recurrencias
41
Afectación cardíaca >frec
Subclínica
42
Importancia de la afectación cardíaca
Causa de mortalidad
43
Estudio afectación cardíaca
ECG
Ecocardiograma
RMN
44
Tx afectación cardíaca
Responde a inmunosupresores
45
Clínica afectación cardáica
- IC por miocarditis!
- Arritmias
- disfunción diastólica VI
- hipocinesia
- pericarditis
46
Hipertensión pulmonar
Secundaria a fibrosis pulmonar intersticial
47
Afectación digestiva
Disfagia alta por afectación de la musculatura OROFARÍNGEA=riesgo de neumonía aspirativa
48
%afectación digestiva en MI
25-80% !
49
Estudio manométrico afectación digestiva en MI
Debilidad EES
| Hipocontractilidad 1/3 sup esófago
50
Tx afectación digestiva en MI
Mala respuesta
| IgIV: buenos resultados
51
Calcinosis
Depósito de calcio en tejidos blandos
52
Calcinosis es >frec en
Formas juveniles (NPX2, TIF1)
53
La calcinosis es un signo
Precoz
54
La calcinosis puede
Fistulizar y expulsar a traves de la piel el material
55
Complicaciones calcinosis
Dolor, ulceración, limitación
56
Tx calcinosis
Resistente
| Uso de pamidronato iv
57
Afectación articular en MI
- Poliartritis no erosivas simétricas s/t con sdr anti sintetasa
- Edema de manos + rigidez matutina
- Necrosis avascular: secundaria a corticoides
58
Criterios de clasificación de la EULAR de MI
1. Edad
2. Debilidad muscular de cinturas
3. Debilidad de cuello: flexores >extensores
4. Rash heliotropo
5. Pápulas de Gottron
6. Signo de Gottron
7. Disfagia/disfunción esofágica
8. Elevación CK, GOT, GPT, LDH
9. Anti Jo1
10. Biopsia +
59
Criterios EULAR
1. Analíticos: Jo-1
2. Datos clínicos
3. Datos histológicos
60
Subclasificación clínica de MI
1. Polimiositis
2. Dermatomiositis
3. DM juvenil
4. DM amiopática
5. Sdr antisintetasa
6. Miositis necrotizante inmunomediada
7. Miositis por cuerpos de inclusión
61
Subclasificación histológica de MI
1. Polimiositis
2. Dermatomiositis6. Miositis necrotizante inmunomediada
7. Miositis por cuerpos de inclusión
Overlap-miositis
62
Miositis necrotizante inmunomediada asociada a anti-SRP
-Jóvenes (40años)
-peor en varones y etnia africana
-Lesión muscular muy grave: CPKx10
20% con afectación pulmonar
Sin afectación cutánea
-Requiere inmunoS intensa
63
Expresión clínica de miositis necrotizante inmunomediada asociada a estatinas
- Mialgias inespecíficas y debilidad
- Elevación asintomática de CK
- Rabdomiolisis
- Miositis necrotizante
64
Miositis necrotizante asociada a aHMGCR por esatinas
- Tmb pueden tener Miositis necrotizante sin toma de estatinas
- Importante elevacion de CK
- Raramente clínica extramuscular
- Riesgo moderado de cáncer
65
Miositis overlap
```
Necrosis perifascicular (vs atrofia en dermatomiositis)
Anti-Jo1
```
66
Miositis inflamatoria menos frecuente
Polimiositis
67
Polimiositis normalmente se presenta
Asociada a otras enfermedades del tejido conectivo
68
Curso de la polimiositis
Subagudo (3-6 meses)
Simétrico
Proximal
69
Afectación en polimiositis
- debilidad escapular y pélvica
- Musculatura cervical: >flexores
- NO facial, ocular ni bulbar
- Disfagia: m.orofaríngea
- Afectación pulmonar y cardíaca
- Sintomatología general: astenia, rigidez matutina, febrícula, pérdida de peso y anorexia
70
Dermatomiositis del adulto
Clínica muscular + manifestaciones cutáneas
71
Presentación de la dermatomiositis
Agua/subaguda
72
Neiplasias >asociadas a dermatomiositis
Ginecológicas
73
Signos cutáneos de la dermatomiositis
1. Pápulas de Gottron
2. Signo de Gottron
3. Eritema heliotropo
4. Erupción eritematoviolácea en hombros y cuello: signo del chall
5. F. Raynaud, telangiectasias periungueales, distrofia cuticular, edema periungueal/capilaroscopia= esclerodermia
74
Pápulas de Gottron
Patognomónicas: lesiones eritematodescamativas sobreelevadas y simétricas en dorse de las manos (MCF + IFP)/codos/rodillas/maleolo
75
Signo de Gottron
=Pápulas pero planas
76
Eritema en heliotropo
Coloración púrpura periorbitaria
77
Marcador de efectividad en tx de Dermatomiositis
Desaparición de hallazgos capilaroscópicos y eritema periungueal
78
% de dermatomiositis amiopática que se mantienen sin clínica muscular
35-50%
79
Ac relacionados con miositis amiopática
aTIF1
| aMDA5
80
Ac antisintetasa >frec
anti - Jo1=histidil tRNA sintetasa
81
Histológicamente el sdr anti sintetasa puede ser
Polimiositis
| Dermatomiositis
82
Obligado frente sdr antisintetasa
Descartar proceso neoplásico subyacente
83
Anti Jo1 + anti Ro52
>manos mecánico
>Neumonína intersticial
>cáncer
peor px
84
Sdr antisintetasa no Jo1
Lesiones cutáneas tipo DM y fiebre
| >enfermedad pulmonar intersticial
85
Típica de pacientes mayores
Miositis por cuerpos de inclusión
86
Curso de la miositis por cuerpos de inclusión
Subagudo
87
Distribución de la afectación de la miositis por cuerpos de inclusión
- Muslos
| - Antebrazos
88
Clínica cutánea en miositis por cuerpos de inclusión
- NO clínica cutánea
89
Ac Miositis cuerpos de inclusión
anti aCN1A 30%
90
Curso clínico de miopatías necrotizantes inmuno-mediadas
Subagudo/insidioso
91
Pacientes afectados por miopatías necrotizantes inmuno-mediadas
Jóvenes de >18 años
92
AC miopatías necrotizantes inmuno-mediadas
aSRP
| aHMGCR
93
Clínica miopatías necrotizantes inmuno-mediadas
-Debilidad muscular proximal
-Mialgias
-Disfagia
+CPK x10
+cutánea/pulmonar/cardíaca
94
Frecuente en asociación con dermatomiositis infantil y juvenil
Calcinosis
| vasculitis, lipodistrofia y artritis
95
Asociación con cáncer de ac en dermatomiositis infantil
No demostrada
96
Ac >constante de dermatomiositis infantil
Anti MI2
97
Fenotipo Anti MI2
DM clásica: afectación cutánea y muscular
No cáncer
No pulmonar
98
Fenotipo aTIF
```
Cáncer adultos
Mucha cutánea
Poca muscular
Disfagia
No pulmón
```
99
Fenotipo a NXP2
```
Cáncer adutlos
Mucha muscular
Poca cutánea
Calcinosis en niños
No pulmón
```
100
Fenotipo SAE
Amiopática
Miositis leve
No pulmón
Disfagia
101
Fenotipo anti MDA5
Dermatomiositis amiopática
Afectación cutánea atípica
Afectación pulmonar grave rápidamente progresiva
102
PET/TC en dermatomiositis
Al dx siempre
| Si ac TIF1/NXP2/HMGCR: q3-5 años
103
Tratamiento miositis inflamatorias
1. Glucocorticoides orales / pulsos IV
2. Inmunosupresores orales: MTX, AZA, MMF
3. Iv Ig
4. Ciclofosfamida IV / Tacrolimus / Ciclosporina A
5. Rituximab
104
Miositis por cuerpos de inclusión responde muy bien a
Ejercicio físico
105
MTX en niños
Superior a ciclsoporina
106
Dosis IgIV
1g/kg/d x 2 dias al mes
107
Ig para
Afectación muscular respiratoria
Riesgo vital
Disfagia
