10. Esclerodermia Flashcards
(118 cards)
1
Q
Esclerodermia: definición
A
Enfermedad multisistémica de etiología desconocida caracterizada por fibrosis de la piel y en algunos subtipos de órganos internos
2
Q
Mortalidad esclerodermia
A
Es la enfermedad autoinmune sistémica con mayor mortalidad: cutánea difusa 50% a los 5 años
3
Q
Epidemiología de la esclerodermia
A
Poca prevalencia
>frec en mujeres:
-4:1 en difusa, 11/1 en limitada
4
Q
Etiología de la esclerodermia
A
F.genéticos: HLA, genes de respuesta inmune (BANK1, STAT4, IRF5)
F.ambientales: exposición a disolventes orgánicos, minas de carbón
5
Q
Fisiopatología de la esclerodermia
A
- Daño vascular inicial en individuos genéticamente susceptibles provoca alteraciones vasculares y funcionales, inflamación y autoinmunidad.
- La inflamación y autoinmunidad inician y sostienen la activación fibroblástica y diferenciación que provoca fibrogénesis y daño tisular irreversible
- El daño vascular resulta en isquemia que contribuye a más fibrosis y atrofia
6
Q
Clasificación de la esclerodermia
A
- Localizada: afecta solo a piel:
- Morfea: esclerosis en placas
- Esclerodermia lineal: alargada: coup de sable
- Sdr Parry Romberg: atrofia hemifacial progresiva
- Fascitis eosinofílica - Generalizada: piel+ órganos internos
7
Q
Esclerodermia generalizada se clasifica clínicamente en
A
-Cutánea difusa
-Cutánea limitada
-Enfermedad intermedia difusa
+sin esclerodermia: solo visceral
+en overlap
+enf indiferenciada
8
Q
Forma >grave de esclerodermia
A
Cutánea difusa
9
Q
Progresión de Esclerodermia cutánea difusa
A
Rápidamente progresiva: edemas de manos +- Raynaud, poliartritis, roces articulares, malestar general
10
Q
Afectación cutánea en Esclerodermia cutánea difusa
A
MM distales Y proximales (sobrepasa codos y rodillas) + tronco
11
Q
Afectación visceral en Esclerodermia cutánea difusa
A
Pulmonar
Renal
Cardíaca
12
Q
Esclerodermia cutánea difusa asocia qué anticuerpos
A
Anti topoisomerasa I: Scl-70: los >graes
Anti RNA polimerasa III
13
Q
Capilaroscopia en Esclerodermia cutánea difusa
A
Áreas avasculares > megaasas
14
Q
Esclerodermia cutánea limitada: clínica cutánea
A
MM distales (hasta rodillas y codos) + Cara
15
Q
Esclerodermia cutánea limitada: afectación cutánea >frec
A
dedos de las manos
16
Q
Curso clínico de la Esclerodermia cutánea limitada
A
Estable durante muchos años= lentamente progresiva
17
Q
Esclerodermia cutánea limitada y Fenómeno de Raynaud
A
De muy larga evolución que a veces precede a la lesión dérmica por muchos años
18
Q
Esclerodermia cutánea limitada: evolución
A
Asocia afectación digestiva + Hipertensión pulmonar sin fibrosis (vs difusa)
19
Q
Esclerodermia cutánea limitada: anticuerpo
A
Anticuerpo anti centrómero
20
Q
Capilaroscopia en Esclerodermia cutánea limitada
A
Megaasas>áreas avasculares
21
Q
Síndromes esclerodermiformes
A
- Inducidos por tóxicos
- Polvo de sílice, solventes orgánicos, silicona, aceite de colaza desnaturalizado, L-triptófano - Metabólicos: porfiria, escleredema diabeticorum
- Inmunológicos: injerto vs huésped, escleromixedema
22
Q
Esclerodermia: evolución en brotes
A
NO: enfermedad progresiva lenta durante años/en poco tiempo
- Rápidamente progresiva
- Formas intermedias
- Evolución lenta durante años
23
Q
Curso de las formas intermedias-difusas vs difusas/limitadas
A
No declinan con el tiempo
24
Q
Órganos que se afectan por orden de frecuencia en la esclerodermia
A
- Piel
- Tracto digestivo
- Pulmón
- Riñón y cardiovascular
25
Síntomas iniciales de la esclerosis sistémica
1. Fenómeno de Raynaud
2. Edema de manos
3. Artralgias/artritis
4. Síntomas generales: Dolores generalizados, rigidez, fatigabilidad, pérdida de peso
26
Fenómeno de Raynaud: formas limitadas vs difusas
100% limitadas
| 75% difusas
27
Fenómeno de Raynaud: patrón estacional
En verano: en formas difusas por su rápida progresión puede que se inicien en otra estación y no se de Raynaud
28
Fases del Raynaud
Palidez, cianois, hipertermia por reperfusión
29
Fenómeno de Raynaud: qué es
Isquemia/cianosis de zonas acras en relación con frío/estrés por sensibilidad de las arteriolas eferentes
30
Ante paciente con Raynaud
Capilaroscopia periungueal
| Anticuerpos antinucleares
31
Evolución de la afectación dérmica
1. Edema
2. Fibrosis=induración
3. Atrofia
32
Parte de la afectación cutánea de la esclerodermia
1. Fenómeno de Raynaud
2. Úlceras en pulpejos: muy dolorosas
3. Calcinosis cutánea
33
Herramienta dx de la afectación cutánea
```
Total Skin Score (Rodman modificado): 17 áreas
0= normal
2= induración leve
3=moderada
4=extrema
Ptos máx=51
```
34
Biopsia en afectación cutánea de esclerodermia
```
NO: exploración clínica solo
Biopsia si:
-No raynaud
-No afectación distal
-Mayor afectación proximal que distal !
-Lesiones dérmicas asimétricas/distribución irregular
```
35
Biopsia confirma dx de esclerosis sistémica
NO, no distingue de morfea
36
Calcinosis subcutánea
- muy frecuente
- zonas periarticulares de las manos
- áreas de roce
37
Importancia de la calcinosis subcutánea
Evolución paralela a la actividad de la enfermedad
38
Tratamiento de calcinosis subcutánea
Resistente
39
%afectación GI en esclerodermia generalizada
100% a lo largo del tiempo
40
Zona GI > afectada
Boca (se asocia a Sjögren) + tercio distal esófago
41
2ª zona GI >afectada
Esfínter anal: incontinencia
42
Manifestaciones por afectación esofágica
Incompetencia de EEI:
- ERGE: pirosis, regurgitación, esófago de Barret
- Disminución del peristalltismo: disfagia, atragantamiento
43
Dx de afectación esofágica
Estudio Gastroduodenal + manometría (patrón esclerodermiforme)
44
Tratamiento de afectación esofágica
IBP + procinéticos
45
% afectación esofágica
80%
| 2/3 inferiores
46
Afectación gástrica: manifestaciones
1. Disminución del vaciamiento gástrico:
- pesadez postpandrial
- vómitos y regurgitación
2. Ectasia vascular antral=watermelon stomach
47
Tratamiento de la disminución de vaciamiento gástrico
Procinéticos: metoclopramida / eritromicina a dosis bajas
48
Curso de la ectasia vascular antral
Hemorragias digestivas de repetición --> anemia
49
Anticuerpos a los que se asocia ectasia vascular antral
- Anti RNA pol III: si en fase precoz
| - Anticentrómero: si en fase tardía
50
Tx de ectasia vascular antral
Láser y argón
51
Intestino delgado: manifestaciones
- Enlentecimiento del peristaltismo intestinal: sobrecrecimiento bacteriano!: diarrea crónica
- Malabsorción: desnutrición y pérdida de peso
- Pseudoobstrucción: estreñimiento, distensión abdominal, dolor
52
Tratamiento del tránsito intestinal
Procinéticos, octreótido
53
Tx sobrecrecimiento bacteriano
Rifaximina
54
Afectación del intestino grueso: manifestaciones
1. Estreñimiento grave
2. Pseudodivertículos: HDB
3. Telangiectasias
55
Afectación ano rectal
Esfínter interno: incontinencia fecal
56
Afectación del esfínter interno se da s/t en
Formas difusas agudas
57
Afectación pulmonar: limitada vs difusa
Se da en ambas:
- Limitada: HAP, a veces fibrosis
- Difusa: EPI: fibrosis
58
No suele haber afectación pulmonar con anticuerpos
Anticentrómero
59
Fibrosis pulmonar es >frec en
Formas difusas de corta evolución (a veces tmb en limitadas)
60
Curso de la fibrosis pulmonar
Disnea progresiva de comienzo insidioso
61
Afectación dérmica - pulmonar
Curso independiente
62
Fibrosis pulmonar se asocia > a qué anticuerpo
Anti Scl-70
63
Estudio de la fibrosis pulmonar
1. Auscultación: crepis bibasales en velcro
2. Rx tórax
3. Espirometría
4. TACAR
5. Lavado bronco alveolar: descartar infecciones>alveolitis
64
Mejor prueba para fibrosis
TACAR
65
Repetición de estudios de fibrosis pulmonar
Espirometría en:
-Esclerodermia difusa/intermedia precoz: q1-3 m
-Limitada ACA+ o tardía >7años: evaluación anual
TAC: solo si empeora espirometría o clínica
66
<20% fibrosis pulmonar
Forma limitada
| >20% forma extensa
67
%fibrosis intermedio
FVC >70=forma limitada
| FVC<70=forma extensa
68
Formas extensas de fibrosis pumonar
>mortalidad
69
Hipertensión pulmonar es >frec en
Formas limitadas de larga evolución con Anticuerpos Anticentrómero!!
70
FR para hipertensión pulmonar
ACA
71
Causa >importante de mortalidad en pacientes con esclerodermia cutánea limitada
Hipertensión pulmonar (antes de los IECAS eran crisis renales)
72
Clínica de la HTP
Disnea de comienzo subagudo en ausencia de fibrosis = HAP
73
Estudio de la HTP
- Auscultación: 2º tono >
- Rx tórax
- Ecocardiograma con doppler: +HTP: cateterismo cardíaco derecho
74
Causas de HTP en esclerodermia
- HAP
- HTP venooclusiva
- HTP secundaria a afectación intersticial
- HTP secundaria a afectación miocárdica izquierda
- HT tromboembólica
75
Afectación articular
- Artralgias inflamatorias con rigidez matutina
- Poliartritis similar a AR, raramente erosiva
- Roces de fricción articular: tendon friction rubs
76
Roce de fricción articular
- Adhesión del tendón a la articulación
| - Asocia >riesgo de complicaciones renales y cardíacas: >mortalidad
77
Crepitación articular (cuero)
Roce de fricción articular
78
Alteraciones musculares
1. Microangiopatía endomisial
2. Fibrosis intersticial
3. Inflamación
79
Respuesta a corticoides en afectación muscular en esclerodermia
Si inflamación: buena respuesta
| Solo fibrosis: mala respuesta
80
Manifestaciones musculares
- Debilidad + atrofia
- Afectación muscular por edema en fases iniciales
- Miopatía inflamatoria
- Miopatía por fibrosis: no tx
81
% miopatía inflamatoria
20% difusas, 5% limitadas
82
Miopatía inflamatoria asocia
Cuadros de superposición:
- Anti PM-Scl: polimiositis- esclerodermia
- U1- RNP: debut
83
Miopatía inflamatoria asociada a afectación miocárdica grave
Scl70
| aU3RNP1
84
Afectación ósea: manifestaciones
- Acroosteolisis: resoción ósea de las falanges distales
| - Resorción ósea de cóndilos mandibulares: dificultad para masticar
85
Inicio de la afectación cardíaca
Inespecífica: arritmias, taquicardias, EKG
86
Afectación cardíaca suele ser
Biventricular
87
Forma más frecuente de la afectación cardíaca
Formas subclínicas
| Raras las formas sintomáticas
88
Afectación cardíaca se asocia a
Difusa anti Scl70+
| Formas con afectación muscular
89
Mecanismos de afectación cardíaca
1. Primaria:
- miocarditis
- isquemia
- fibrosis miocárdica (ambos ventrículos)
2. Secundaria:
- Hipertensión pulmonar (HAP o 2ª a fibrosis)
- hipertensiva (VI)
90
Estudio de afectación cardíaca
EKG
Ecocardiograma
Holter
RMN cardíaca
91
Afectación renal: %
Poco frecuente
92
Afectacion glomerular
NO: es afectación vascular (vs lupus)
93
Fisiopatología de la afectación renal
Activación SRAA
Disminución grave del flujo renal
Arteriopatía renal en capas de cebolla
Necrosis fibrinoide de glomérulos
94
Formas clínicas de la crisis renal esclerodérmica
1. HTA maligna
2. Encefalopatía hipertensiva: cefalea, convulsión, letargia, alteraciones visuales y crisis comiciales
3. ICC
4. Arritmia
5. Anemia hemolítica microangiopática
6. Trombopenia de consumo
7. IR rápidamente progresiva
95
Preciden crisis renal a la vuelta de la esquina
AH microangiopática
trombopenia de consumo
Derrame pericárdico
Roces de fricción articular
96
Crisis renal normotensiva
10%
Peor px: retraso dx
Enmascaradas por anti hipertensivos e IECAs
97
%crisis renales oligosintomáticas
20%
98
Factores de riesgo para tener afectación renal en esclerodermia
1. Afectación cutánea difusa!
2. Progresión rápida de la afectación dérmica
3. Duración de la enfermedad <4años
4. Afectación cardíaca previa
5. Comienzo reciente de anemia
6. Anticuerpos anti-RNA polimerasa III
7. Prednisona >10mg/día 3 meses previos
8. Ciclosporina 3 meses previos
99
Anticuerpos RNA polimerasa - crisis renal esclerodérmica
50% de las crisis tienen estos Ac
100
Factores de mal px para crisis renal esclerodérmica
1. Sexo masculino
2. ICC
3. 3 días hasta control de TA
4. Mayor de edad
5. Cr>3 mg/dl
6. TA <150/90 (retraso dx)
101
Prevalencia crisis renal esclerodérmica
5-6%: 5% difusas, 2% limitadas
102
Prevención de crisis renal esclerodémica
- Control TA con frecuencia
- Evitar hipovolemia
- Evitar embarazo
- Evitar nefrotóxicos
- Evitar glucocorticoides
- Ojo con IECAs enmascaran
103
Tx de crisis renal esclerodérmica
IECA
Control TA
Diálisis precoz en IR o no control de la TA
Trasplante renal
104
Diálisis
Suele ser temporal, luego mejora la función renal (2 años)
105
Otras manifestaciones de la esclerodermia
1. Síndrome seco: gl exocrinas
2. Fibrosis tiroidea (1/5)
3. Disfunción eréctil: difusas
4. Afectación neurológica: Nervio TRIGÉMINO + sdr túnel carpiano
5. Alteraciones ováricas
106
PPCC esclerodermia
1. Analítica general
| 2. Datos inmunológicos
107
Analítica
- Suele ser normal
- Anemia: enf crónica, microangiopática, ferropénica
- Leucopenia: superposición
- Trombopenia: crisis renal esclerodérmica/secundaria a fármacos
- VSG y RFA
- Cr, proteinuria, CK
108
Datos inmunológicos inespecíficos
ANA+
| FR+
109
Datos inmunológicos específicos
```
Anti -Centrómero:
-Formas limitadas: 50-96%
-Formas difusas: 3-5%
Anti topoisomerasa I=Scl-70:
-Formas difusas 20-60%
-Formas limitadas 10-15%
Anticuerpos antinucleolares
-Anti U1 RNP
-Anti U3 RNP
-Anti RNA polimerasa III
Anti-Th/To
Anti Pm/Scl
```
110
Caraterísticos de la enfermedad mixta
Anti URNP
111
Criterios de clasificación ACR de 1980
1M/2m
Criterio mayor: esclerodermia proximal a metacarpofalángica
Criterios menores:
-Esclerodactilia
-Isquemia digital / afilamiento de pulpejos
-Fibrosis pulmonar bibasal
112
Criterios EULAR-ACR 2013
>=9
1. Engrosamiento piel
- Edema de manos 2
- Todo dedo distal a MCF: 4
2. Lesiones en punta de dedos
- Úlceras digitales en pulpejos 2
- Escaras deprimidas 3
3. Telangiectasias 2
4. Capilaroscopia patológica 2
5. HAP y/o EIP: 2
6. Raynaud: 3
7. ACA, Scl 70, ARN pol3: 3
113
Seguimiento de la esclerodermia
Precoz: 1 vez q mes
Tener en cuenta F mal px (varones)
Enf estable: 1 vez q año
114
Tx sintomático
1. Raynaud y HAP: vasodilatadores
- Antagonistas del calcio
- Prostaciclinas: iloprost
- inhibidores endotelina: bosentán
- Inhibidores fosfodiesterasa: sildenafilo
- Riociguat
2. Afectación GI:
- Esófago y estómago: procinéticos + IBP
- Intestino: ciclos de antibióticos + procinéticos
3. Afectación renal: control TA, IECAS, ARA 2
4. Afectación articular: AINES, esteroides, MTX, antipalúdicos
115
Tx enf de base
1. Glucocorticoides orales a dosis bajas (<10mg)
2. Inmunosupresores:
- MTX (piel ,articulaciones)
- Ciclofosfamida (pulmón, piel)
- Micofenolato mofetil (pulmón, piel)
- Azatioprina (si clínica leve)
- Inmunoglobulinas: miositis, digestivo grave
3. Experimentales:
- Rituximab
- Tocilizumab: anti IL6
- Antifibróticos
- Trasplante autólogo de células hematopoyéticas
116
Inmunoglobulinas
Si miositis asociada (frecuente al inicio de enf difusa)
117
Antifibróticos:
Imatinib
Nintedanib
Pirfenidona
Agonistas PPAR gamma
118
Trasplante alogénico de células progenitoras
Si riesgo muy alto de afectación visceral grave
