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Reumatología > 5. Vasculitis de pequeño vaso > Flashcards

5. Vasculitis de pequeño vaso Flashcards

(107 cards)

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1
Q

ANCA + sin signos ni síntomas

A

No tratar: los ac tienen valor predictivo solo

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2
Q

Tipos de ANCA

A

Anticuerpos anti citoplasma de neutrófilo:
cANCA=anti-proteinasa 3. Patrón citoplasmático a IF
pANCA=anti-mieloperoxidasa. Patrón perinuclear a IF

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3
Q

ANCA en granulomatosis con poliangeitis (Wegener)

A

cANCA

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4
Q

ANCA en poliangeitis microscópica

A

pANCA

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Q

ANCA en Granulomatosis eosinofílica con poliangeitis (Churg-Strauss)

A

50% ANCA+:

-pANCA>cANCA

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6
Q

cANCA - más frecuente

A

Churg Strauss: Granulomatosis eosinofílica con poliangeítics

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7
Q

pANCA asocia patrones de

A

Artritis reumatoide

Lesiones destructivas de cocaína

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8
Q

ANCA atípicos

A

Colitis ulcerosa (+ASCA)
Enfermedad de Crohn
Hepatopatías crónicas

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9
Q

Componentes patogénicos de la granulomatosis con poliangeítis

A
  1. ANCA: producidos por Cel B: capilaritis pulmonar y glomerulonefritis (>típicas de PAM=p-ANCA) –> poliangeitis
  2. Granulomatosis: linfocitos CD4+
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10
Q

Aparecen en las 3 vasculitis ANCA+

A

Capilaritis pulmonar

Glomerulonefritis

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11
Q

Prime

A

Expresión en la superfície del neutrófilo de mieloperoxidasa y proteinasa cuando se produce una infección

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12
Q

Netosis

A

Tras la muerte del neutrófilo se liberan residuos al exterior que forman una red (net) inmunógena que induce respuesta de cél T (que a su vez forman granulomas)

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13
Q

Vasculitis ANCA + >frec

A

Granulomatosis con Poliangeítis (Wegener)

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14
Q

Epidemiología de la granulomatosis con poliangeítis

A

> raza blanca

>variaciones estacionales

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15
Q

AP granulomatosis con poliangeítis

A

Granulomas: con células gigantes
Poliangeitis: vasculitis necrotizante de pequeño (s/t) y mediano vaso

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16
Q

Concentración máxima de granulomas en granulomatosis con poliangeítis

A

Tracto respiratorio

Área ORL

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17
Q

Wegener localizado

A

Granulomatosis aislada

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18
Q

granulomatosis con poliangeítis en nariz

A

Puede destruir cartílago o tabique

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19
Q

Clínica de granulomatosis con poliangeítis

A 
Triada:
1. Aefctación granulomatosa de ORL
2. Afectación de vías respiratorias bajas
3. Afectación renal
\+manifestaciones de poliangeitis
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20
Q

Afectación granulomatosa de ORL en granulomatosis con poliangeítis

A
  • Sinusitis
  • Afectación nasal=nari en silla de montar
  • Afectación otológica
  • Agujeros en paladar
  • Estenosis subglóticas
  • Úlceras o sangrados
  • Proptosis por tumores retroorbitarios
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21
Q

Protrusión del globo ocular

A

Proptosis

  • Graves
  • Wegener
  • IgG4
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22
Q

Afectación ORL se deriva de granulomatosis o de poliangeitis?

A

Granulomatosis

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23
Q

Afectación de vías respiratorias bajas en granulomatosis con poliangeítis

A
  • Tos
  • hemoptisis
  • pleuritis
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24
Q

Capilaritis alveolar s emanifiesta como

A

Hemorragia alveolar difusa potencialmente mortal

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25
Síntomas de afectación de vías bajas en granulomatosis con poliangeítis se debe a granulomatosis o poliangeítis?
Ambas >granulomatosis Poliangeitis: hemorragias alveolares
26
Afectación renal en granulomatosis con poliangeítis
GN focal y segmentaria --> GN rápidamente progresiva con semilunas=IR y proteinuria Aisladas o combinadas
27
Afectación renal es atribuible a granulomatosis o poliangeitis?
Vasculítico
28
Formas clínicas de granulomatosis con poliangeítis
``` Generalizadas: ANCA 90% -afectación vías respiratorias superiores -afectación pulmonar -afectación renal Limatada: ANCA 40% Sin afectación renal ```
29
ANCA + en wegener localizado
Solo 30%
30
Manifestaciones de poliangeítis en granulomatosis con poliangeítis
1. Sdr constitucional 2. Afectación neurológica: SNC o mononeuritis múltiple 3. Afectación cutánea 4. Afectación musculoesquelética 5. Afectación ocular 6. Afectación cardíaca
31
Manifestaciones graves de granulomatosis con poliangeítis y su importancia
1. Mononeuritis múltiple 2. Glomerulonefritis - Reflejan vasculitis necrotizante que requiere tx agresivo
32
Dx de granulomatosis con poliangeítis
1. Sospecha clínica 2. Lab: >RFA (PCR, VSG) Síndrome nefrótico cANCA+ Complemento normal! 3. Imagen: Rx tórax y senos y TAC=lesiones granulomatosas 4. Biopsia pulmonar abierta
33
Biopsia en granulomatosis con poliangeítis
Poco rentable por inespecificidad | Biopsia S y E es la pulmonar abierta pero es muy invasiva
34
Biopsia es útil en granulomatosis con poliangeítis
1. Nervio sural (si mononeuritis múltiple) | 2. Biopsia renal
35
Clasificación de ACR de granulomatosis con poliangeítis
1. Inflamación nasal/oral 2. Rx tórax anormal 3. Alteración del sedimento urinario 4. Biopsia positiva si afectación de riñón o nervio
36
Diferencia fundamental PAM y Wegener
En las dos hay poliangeítis pero en la PAM no hay granulomas
37
Manifestaciones clínicas de la PAM
Poliangeítis de pequeño vaso: 1. Afectación renal por GMN rápidamente progresiva 100% 2. Afectación pulmonar por hemorragia alveolar difusa 3'0-50%
38
Gn rápidamente progresiva
>Cr/urea HTA Edemas Sedimento urinario alterado: proteinuria, hematuria, hematíes dismórficos y cilindros hemáticos
39
Triada de hemorragia alveolar difusa
Hemoptisis Anemia Infiltrados alveolares en Rx tórax
40
PAM en urgencias
Insuficiencia respiratoria aguda grave
41
Patognomónico de hemorragia alveolar
Macrófagos llenos de hemosiderina en un lavado broncoalveolar (hipotético)
42
Pruebas funcionales de difusión en hemorragia alveolar
Aumento de la difusión de CO (>30%)
43
Dx diferencial hemorragia alveolar
PAM vs LES
44
Otras manifestaciones de la PAM (no renal ni pulmonar)
1. Sdr constitucional 2. Músculo esquelética 3. Cutánea 4. Gastrointestinal 5. Neurol 10%: mononeuritis múltiple=PAN/Wegener
45
Dx PAM
= Wegener pero con pANCA +
46
Diferencias PAN clásica vs PAM
``` PAM: 1. >>>>recidivas 2- Arteriografía sin aneurismas 3. No asocia VHB 4. Si asocia ANCA + 80% 5. Sin tanta neuropatía periférica 6. Hemorragia pulmonar y GMN RP!!! 7.Sin hipertensión renovascular ```
47
Vasculitis ANCA + menos frecuente
granulomatosis eosinofílica con poliangeítis
48
Género en granulomatosis eosinofílica con poliangeítis
Igual
49
Edad de presentación de granulomatosis eosinofílica con poliangeítis
50 años
50
Asma y granulomatosis eosinofílica con poliangeítis
Se superponen | 100% han presentado asma intrínseco
51
Pista para pensar en Wegener
Inflamación del área ORL
52
Pista para pensar en granulomatosis eosinofílica con poliangeítis
Eosinofilia en sangre: infiltrados en nervio, piel, pulmón | + hipersensibilidad: sñindrome ASA: asma grave+poliposis nasal+alergia AINES
53
Síndrome o tríada ASA
Asma grave intrínseco Poliposis nasal Alergia a AINES
54
Clínica de Churg-Strauss
Triada: 1. Asma 2. Hipereosinofilia 3. Vasculitis necrotizante con granulomas
55
Churg-Strauss sin poliangeítis
Sí: sólo con granulomas, = Wegener
56
Fases cronopatológicas edl Churg Strauss
1. Fase I= Prodrómica 2. Fase II=alérgica 3. Fase III= vasculítica
57
Fase prodrómica de granulomatosis eosinofílica con poliangeítis
Años con asma bronquial+poliposis+rinitis alérgica
58
Fase de alergia
Manifestaciones de hipereosinofilia 1-eosinofilia periférica 100% 2-infiltrados pulmonares 90% 3-GE eosinofílica
59
Síndrome de Löeffler
Acumulación de eosinófilos en el parénquima pulmonar (habitualmente como respuesta vs parásitos pero tmb en hipereosinofilia sistémica = Churg-Strauss)
60
Granulomas pulmonares en Churg Strauss
Transitorios o evanescentes | Preceden a vasculitis
61
Fase III vasculítica en granulomatosis eosinofílica con poliangeítis
1. Sdr constitucional 2. Manifestaciones vasculíticas: - Lesiones cutáneas - Afectación neurológica (mononeuritis múltiple o ACVA) - afectación cardíaca - afectación renal - afectación GI - músculo esquelética
62
Manifestación vasculítica >frecuente del granulomatosis eosinofílica con poliangeítis
Mononeuritis múltiple
63
Lesiones vasculíticas y eosinófilos
Pueden tener >de lo normal
64
Complicaciones del Churg Strauss
Digestivas | Cardíacas
65
PPCC Churg Strauss
=Wegener y PAM 1. Lab: añadir eosinofilia y >igE +-pANCA
66
Criterios de clasificación ACR DE Churg-Strauss
1. Asma 2. eosinofilia >10% 3. Mononeuropatía/polineuropatía 4. Infiltrados pulmonares transitorios 5. Biopsia con eosinófilos extravasados
67
Tx general de elección para vasculitis ANCA+ y utilidad
1. Corticoides (prednisona a dosis altas) -clínica aguda 2+ Inmunosupresores a largo plazo -reduce riesgo de nuevos brotes -aumenta EV
68
Fases del tx de vasculitis ANCA +
1. Fase de inducción | 2. Fase de mantenimiento
69
Tx fase de inducción
1mg/kg de prednisona vo x2-4 semanas-->reducción progresiva a días alternos + ciclofosfamida oral 2mg/kg 1 año tras remisión de brote
70
Pauta alternativa de ciclofosfamida
Bolos iv mensuales 6-12 meses
71
Corticoides + ciclofosfamida: toxicidad
1. Precox: -CF: depresión medular +corticoides: reactivació nTBC 2. Tardía CF: cistitis hemorrágica -Ca vejiga -Linfomas -Cáncer general Corticoides: osteoporosis
72
Antes de dar corticoides y CF
- Mantoux con Booster | - Rx tórax
73
Rituximab en ANCA+
Similar eficacia a ciclofosfamida sin tantos efectos secundarios
74
MTX en ANCA+
Formas locales con granulomas sin poliangeítis
75
Fase de mantenimiento de ANCA+
``` 1-Rituximab (a dosis >bajas que inducción) 2-Otro inmunosupresor: -AZA -MTX -Micofenolato Combinar en casos tórpidos ```
76
2ª línea de tx mto en ANCA+
1. Ig IV: IS contraindicados o fallo 2. Plasmaféresis: - hemorragia pulmonar - GMN RP 3. Anticuerpos monoclonales anti TN: Wegener solo - Wegener con estenosis traqueal - Úlceras tórpidas por granulomas 4. Septrim: corticoterapia prolongada
77
Qué anticuerpo anti TNF no se puede dar en ANCA+
Etanercept: se asocia a vasculitis
78
Vasculitis de pequeño vaso por depósito de inmunocomplejos
1. Vasculitis IgA = Enfermedad de Schönlein-Henoch | 2. Vasculitis crioglobulinémica
79
Característico del depósito de inmunocomplejos
1. Hipocomplementemia por activación | 2. Púrpura palpable
80
La púrpura de Schönlein-Henoch es típica de
Edad pediátrica
81
La vasculitis crioglobulinémica es típica de
Infección VHC
82
Dónde se clasifica la enfermedad de Goodpasture?
Clásicamente como vasculitis de pequeño vaso por IC, pero no tiene inmunocomplejos solo anticuerpos antimembrana basal
83
La púrpura desaparece
NO desaparece al aplicar presión
84
Tipos de púrpura
1. Vascular: equimosis 2. Trombocitopénica: no palpable 3. Palpable: inflamación de la pared vascular
85
Vasculitis leucocitoclástica secundaria a fármacos
Enfermedad del suero
86
Tríada de Púrpura de Schönlein-Henoch
1. Púrpura 2. Artritis 3. Dolor abdominal: >frec
87
Manifestaciones clínicas de Púrpura de Schönlein-Henoch
1. Púrpura palpable 100% 2. Artritis/artralgias 85% 3. Afectación GI 80%: dolor, sangrado, N+V 4. Afectación renal
88
Afectación renal en Púrpura de Schönlein-Henoch
20%: IC IgA, focal y segmentaria
89
Púrpura de Schönlein-Henoch en adultos
>grave: úlceras, lesión visceral GI y renal grave (melenas
90
Tx de Púrpura de Schönlein-Henoch
1. Reposo en cama 2. Corticoides 3. +- AINES
91
Tx Púrpura de Schönlein-Henoch pacientes graves
1. Bolos IV metilprednisolona a 30mg/kg/dia 3 dias 2. Prednisona VO 2mg/kg/dia 2 meses 3. Ciclofosfamida VO 2mg/kg/dia 2 meses 4. Dipiridamol 5mg/kg/dia 6 meses
92
Px de Púrpura de Schönlein-Henoch
Buen px | Determina px la nefropatía
93
FR para nefropatía en Púrpura de Schönlein-Henoch
1. Adultos 2. Afectación GI importante 3. Lesiones cutáneas persistentes/recidivantes
94
Fx mal px en nefropatía en Púrpura de Schönlein-Henoch
1. Sdr nefrítico (IgA) inicial y GMN con semilunas
95
Recidiva de afectación renal en trasplantados por Púrpura de Schönlein-Henoch
Sí
96
Diálisis en Nefropatía por Púrpura de Schönlein-Henoch
5%
97
Vasculitis crioglobulinémica se produce por
Ac Anti-VHC | >Ac Anti VHB
98
En suero de Vasculitis crioglobulinémica
ARNm de VHC
99
Manifestaciones Vasculitis crioglobulinémica
1. Púrpura palpable 2. Artralgias 3. PNP periférica mixta 4. Afectación renal: GMN Membranoproliferativa sin semilunas 5. Afectación GI 6. Afectación pulmonar
100
Dx de Vasculitis crioglobulinémica
1. Lab: VSG, perfil hepático, FR+ -Anemia C3 Criocito Alt sedimento si nerfitis
101
Tx de elección de Vasculitis crioglobulinémica
IFN alfa + Ribavarina (o nuevos antivirales) | y Rituximab
102
Vasculitis crioglobulinémica grave
Asociar corticoides y plasmaféresis
103
Inmunosupresores en Vasculitis crioglobulinémica
NO! =VHB
104
Vasculitis no sistémicas
Angeítis leucocitoclástica cutánea
105
Síndromes que simulan vasculitis
Enfermedad de Behçet
106
AP de angeítis leucocitoclástica cutánea
Vasculitis leucocitoclástica
107
Tx de Vasculitis crioglobulinémica
1. Reposo en cama 2. Supresión de factores desencadentantes (fármacos) 3. Corticoides, AINES, colchicina o inmunosupresores

Reumatología (12 decks)

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