4. Vasculitis de gran y mediano vaso Flashcards
(132 cards)
1
Q
Vasculitis
A
Síndromes sitémicos caracterizados por inflamación de la pared vascular (cualquier capa):
- estenosis de la luz (+-trombosis)
- isquemia en territorio afecto
2
Q
Manifestaciones clínicas de las vasculitis dependen de
A
- Extensión y localización de las lesiones (órganos afectados)
- Tamaño del vaso afecto
3
Q
Vasculitis de pequeños vasos se subdividen en
A
- Vasculitis ANCA
2. Vasculitis por inmunocomplejos
4
Q
Las vasculitis de pequeño vaso se caracterizan por
A
Leucocitoclastia= púrpura palpable
5
Q
Vasculitis de gran vaso
A
- Arteritis de células gigantes = temporal
2. Arteritis de Takayasu
6
Q
Vasculitis de vasos medianos
A
- Poliarterisis nodosa (PAN)
2. Enfermedad de Kawasaki
7
Q
Vasculitis de pequeño vaso: ANCA
A
- Granulomatosis con poliangeitis: Wegener
- Poliangeitis miroscópica (PAM)
- Granulomatosis eosinofílica con poliangeitis: Churg Struass
8
Q
Vasculitis de pequeño vaso: por inmunocomplejos
A
- Vasculitis IgA: Schonlein-Henoch
- Vasculitis crioglobulinémica
- Enfermedad anti membrana basal: Goodpasture
- Vasculitis urticariforme hipocomplementémica
9
Q
Vasculitis de tamaño variable
A
Behçet
Sdr Cogan
10
Q
Vasculitis localizadas
A
SNC
PAN cutánea
Angeitis leucocitoclástica cutánea
Aortitis
11
Q
Vasculitis asociadas a sistémicas
A
AR
SLE
DM
12
Q
Vasculitis de etiología probable
A
HVB Vasculitis crioglobulinémica asociada a VIH Sífilis Neoplasias Fármacos
13
Q
Patogenia vasculitis ANCA
A
Anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos
Pauciinmunes: complemento es normal
NO Mediada por inmunocomplejos
Mediadas por anticuerpos
14
Q
Vasculitis mediadas por inmunocomplejos
A
- Crioglobulinemias
- Secundarias a virus: VHC, VHB
- Secundarias a fármacos
- Secundarias a SLE
- Secundarias a Ac anti MBG
Consumo de complemento (activado por IC)
15
Q
Vasculitis granulomatosas
A
Wegener Churg Strauss Mediadas por Cel T y MO IFN y TNF ANCA +
16
Q
Dx de certeza de vasculitis
A
Biopsia: inflamación, necrosis fibrinoide, granulomas, oclusión vascular
17
Q
Biopsia en v. grandes vasos
A
No, excepto la temporal en cél gigantes: se recurre a angioRM/TC o PET-TC
18
Q
Dx vasculitis
A
Biopsia
Imagen
Análisis de laboratorio: ANCA, complemento
19
Q
Tx de vasculitis
A
- Basado en corticoides (siempre)
- inmunosupresores:
- grave: ciclofosfamida
- inmunosupresores:
- +biológicos: no mediadas por Ac/ANCA -
- anti TNF
- anti IL-6 - Rituximab: anticuerpos/ ANCA +
20
Q
Vasculitis de gran vaso con granulomatosis arterial en paciente de <50 años
A
Vasculitis de células gigantes
21
Q
Vasculitis de gran vaso con granulomatosis arterial en paciente de >50 años
A
Arteritis de Takayasu
22
Q
Vasculitis de mediano vaso con arteritis necrotizante en paciente sin sdr linfo mucocutáneo
A
Poliarteritis nodosa
23
Q
Vasculitis de mediano vaso con arteritis necrotizante en paciente CON sdr linfo mucocutáneo
A
Enfermedad de Kawasaki
24
Q
Vasculitis de pequeño vaso con inmunocomplejos en los vasos y depósitos de IgA en la pared vascular
A
Purpura de Schonlein Henoch
25
Vasculitis de pequeño vaso con inmunocomplejos en los vasos y depósitos de Ig ANCA sin asma ni granulomas
Poliangeitis microscópica
26
Vasculitis de pequeño vaso con inmunocomplejos en los vasos y depósitos de Ig ANCA con eosinofilia/ asma y granulomas
Sdr de Churg Strauss
27
Vasculitis de pequeño vaso con inmunocomplejos en los vasos y depósitos de Ig ANCA sin asma pero CON granulomas
Granulomatosis con poliangeitis= Wegener
28
Vasculitis sistémicas de grandes vasos afectan a
Aorta y sus ramas
29
Edad de arteritis de células gigantes
>50 años exclusivamente
30
vasculitis >frec en ancianos
De células gigantes
31
Edad media de aparición de v. células gigantes
70-75 años
32
vasculitis >frec
Células gigantes
33
Sexo en vasculitis de células gigantes
>frec en mujeres 2:1
34
Vasculitis en que claramente predomina en mujeres
Arteritis de Takayasu
35
Patogenia de la arteritis de células gigantes
1. Factores ambientales
| 2. Predisposición genética: HLA DRB1 y DRB04 (=polimialgia reumática)
36
Arteritis de la temporal y polimialgia reumática
50% de AT tienen polimialgia reumática!
37
En las arterias grandes se produce
Aortitis
Aneurismas
Rotura
38
En las arteritis medianas se produce
Panarteritis (toda la pared)
Hiperplasia íntima
Manifestaciones isquémicas!
39
Afectación de la arteritis de gran vaso en articulaciones o bursas
Sinovitis y bursitis= polimialgia reumática
40
zonas >afectadas por arteritis temporal
Aorta
| -ramas extracraneales de la carótica: lingual y temporal
41
Células gigantes en la AP
No siempre se ven para hacer el dx de arteritis de la temporal
42
Complicación >temida de arteritis de células gigantes
Oclusión de la arteria oftálmica
43
Capa vascular >afectada por arteritis de células gigantes
Elástica interna
44
La arteritis de células gigantes es una ___arteritis
Panarteritis: toda la pared
45
Manifestaciones clínicas de la arteritis de células gigantes
1. Sdr consitucional
2. Síntomas craneales
3. Polimialgia reumática: 50%
4. Otras
46
Síndrome constitucional arteritis de células gigantes
Febrícula, fiebre, anorexia, adelgazamiento y depresión
47
Síntomas craneales arteritis de células gigantes
1. >frec: cefalea de reciente comienzo: 90%
2. Arterias temporales anormales: inflamada, empastada, dolorsa a la palpación y sin pulso
3. Claudicación mandibular!
4. Afectación visual
48
Características de la cefalea en arteritis de células gigantes
Dolor contínuo holocraneal
Persiste por la noche
No tensional
49
Claudicación mandibular
30%
50
Claudicación mandibular se produce por
isquemia de los maseteros
51
% arterias temporales anormales
75%
52
Afectación visual arteritis de células gigantes
Amaurosis irreversible uni o bilateral
| +- precedida por amaurosis fugax
53
Regla 30-10-5
30% amaurosis fugax
10% ciegos de un ojo: 8 días
5% de los dos ojos
54
Otras manifestaciones de arteritis de células gigantes
1. ACVA
2. Síndrome de arco aórtico/IAM/aneurismas x2
3. Claudicación intermitente/gangrena
4. Disección aórtica: tomar pulsos extremidades
5. necrosis cutáneas/lengua: por isquemia
55
Dx arteritis de células gigantes
1. Analítica:
- AUMENTO VSG y PCR +- anemia/trombocitosis+-alt función hepática
2. Pruebas de imagen
- dx de enfermedad: Ecodoppler de arteria temporal + RMN craneal con Ga
- dx complicaciones: AngioRMN+PET-TC+Rx tórax/Eco
56
Eco doppler de arteria temporal
Signo del halo: inflamación alrededor de la arteria
| Guiar biopsia: si signos inflamatorios, no se biopsia
57
RMN craneal con Ga en arteritis de células gigantes
No se hace
58
AngioRMN en arteritis de células gigantes
De troncos supraaórticos
59
PET-TC en arteritis de células gigantes
Polimialgia reumática: inflamación hombro y cintura pélvica
60
Rx tóraxo o eco en arteritis de células gigantes
Ver aneurismas
61
Dx de certeza en arteritis de células gigantes
Biopsia arteria temporal unilateral +>90%
| Bilateral + >95%
62
Ante sospecha clínica en arteritis de células gigantes
Iniciar tx urgente sin esperar biopsia
63
Criterios de clasificación de ACR para arteritis de células gigantes
1. Edad >50 años
2. Cefalea de reciente comienzo
3. Alteración de la arteria temporal
4. VSG >50 mm/1ª hora
5. Biopsia de la arteria temporal positiva/ imagen +
64
arteritis de células gigantes: tratamiento
1. Corticoides: dos opciones
a) prednisona a dosis altas 1mg/kg/día
b) bolos de metilprednisolona IV 1g/díax3días -->1mg/kg
2. AAS: 100mg/día: antiagregación
65
arteritis de células gigantes: tratamiento casos refractarios / ahorro esteroides
1. MTX: no evidencia científica
2. Tocilizumab: eficaz
3. Anti TNF: no ha eficaz
66
Recaídas primer año con la bajada de corticoides en arteritis de células gigantes
50% recaídas
67
Polimialgia reumática
Enfermedad inflamatoria de estructuras articulares de cintura pélvica y escapular en asociación a AT o sola
68
Analítica polimialgia reumática
=AT
>VSG y PCR (no tanto como en AT)
Anemia/trombocitosis
Alteración función hepática
69
Criterios dx polimialgia reumática
1. Dolor moderado/intenso + rigidez matinal en al menos 2: cervical, cintura escapular o pelviana (no se pueden peinar)
2. >50 años
3. VSG >40 mm/1ª hora
4. Respuesta espectacular a dosis bajas de corticoides (10-15mg/día)
70
Dx diferencial polimialgia reumática
1. Arteritis de células gigantes
2. AR del anciano de inicio proximal
3. Enfermedad de Parkinson: cansancio, rigidez. RFA normales
4. Procesos malignos (paraneoplásicos)
5. Artrosis/patología de manguitos: RFA normales
71
Polimialgia reumática: tx para casos refractarios
MTX: sí eficaz (vs AT)
72
Predominio étnico de arteritis de Takayasu
Asiáticos (japón)
| Mejicanos
73
Epidemiología arteritis de Takayasu
- Mujeres 9:1
| - Jóvenes: 15-25 años
74
Esencial para dx una arteritis de Takayasu
Tomar pulsos y ver que están ausentes por afectación de la arteria subclavia
75
HLA asociado a arteritis de Takayasu
HLA-B52
76
Fases de la arteritis de Takayasu
1. Inicial=sistémica
| 2. Tardía=oclusiva
77
arteritis de Takayasu: sintomatología de la fase inicial
1. Síntomas constitucionales + RFA
2. Manifesaciones Músculo-esqueléticas
3. Dolor en arterias afectadas=Caroti-dinia
4. Eritema nodoso y pioderma gangrenoso = raro
78
arteritis de Takayasu: sintomatología de la fase tardía
1. Claudicación de extremidades (sin pulsos, asimetría TA, soplos)
2. Manifestaciones craneales
3. Manifestaciones cardíacas
4. HTA
5. GMN y GI
79
Importancia del dx precoz de arteritis de Takayasu: sintomatología de la fase inicial
En fase inicial: para dar tx adecuado
80
HTA en arteritis de Takayasu
75% renovascular (estenosis)
81
Manifestaciones cardíacas arteritis de Takayasu
ANgor
IAM
Insuficiencia v aorta
Miocardiopatía hipertensiva
82
Manifestaciones craneales arteritis de Takayasu
Alteraciones visuales
Síncope
ACVA
83
Criterios de clasificación del ACR de arteritis de Takayasu
1. Edad <40 años
2. Claudicación de las extremidades
3. Disminución del pulso de arteria braquial
4. Diferencia de TA entre brazos >10 mmHg
5. Soplos en arterias subclavias y aorta
6. Anomalías en la angiografía/angioTC/AngioRMN
84
Dx arteritis de Takayasu
1. Analítica: >RFA
2. Pruebas de imagen
- Arteriografía=estenosis y dilatación
- AngioTC/RMN
- Ecodoppler arterial
- PET
3. Confirmación histológica: si se hace Qx = Arteritis temporal (AP)
85
Prueba >sensible para arteritis de Takayasu
PET
86
Arterias menos afectadas en arteritis de Takayasu
Pulmonares (tipo IV)
87
Behçet afecta a
Todas las arterias
| Frecuente afectación pulmonar (aneurismas)
88
Tratamiento de arteritis de Takayasu
1. Corticoides a dosis altas (40-60 mg/día de prednisona)
2. Inmunosupresores: SIEMPRE
- MTX 15-25 mg/semana
- AZA 2-3 mg/kg/día
- Micofenolato 2-3g/día
3. Refractario: anti TNF alfa / tocilizumab
89
Tx intervencionista arteritis de Takayasu
Enfermedad no dx a tiempo:
- Angioplastia transluminal percutánea o by pass
- Resección de aneurismas y recambio vascular
90
Biopsia de aorta o subclavia
NUNCA (a no ser que se operen)
91
Poliarteritis nodosa
Vasculitis necrotizante de mediano y pequeño vaso
Afectación segmentaria y focal
lesiones en distintos estadíos evolutivos
92
Edad de PAN
Cualquier edad, excepto infancia
93
AP de PAN
1. Infiltrado inflamatorio: PMN: panarteritis
2. Necrosis fibrinoide
3. Rotura de elástica interna: microaneurismas!
4. Endarteritis fibrosa/trombosis: isquemia
94
Dx de PAN
Microaneurismas renales y mesentéricos
95
Prueba en la que más se ven los microaneurismas
Angiografía clásica con contraste
96
Clasificación de la PAN
1. Idiopatica
2. Secundaria
3. Microscópica
97
PAN idiopática: formas
1. Sistémica
| 2. Localizada
98
Afectación localizada de PAN >frecuente
Cutánea: úlceras, nódulos, livedo reticulares
99
PAN cutánea aislada: púrpura palpable
NO: mediano vaso
100
PAN sistémica: púrpura aislada
Sí, tmb afecta pequeño vaso
101
PAN secundaria >frec
VHB: primeras fases
102
Otras PAN secundarias
VHC: crioglobulinemia y leucocitoclástica más
Conectivopatías: AR y LES
Tricoleucemia
PAN de la infancia
103
PAN microscópica
No confundir con PAN clásica:
- Afecta a pulmón vs pan clásica (no afecta)
- Afecta a riñón: Proteinuria, hematuria, FRA vs PAN: HT vasculorrenal
104
Clínica de la PAN
1. Sdr constitucional 75%
2. Afectación neurológica
3. Lesiones cutáneas
4. Afectación musculoesquelética
5. Afectación renovascular
6. Afectación GI
7. Afectación cardíaca
8. Otros: orquitis y ocular
105
Afectación neurológica >frec de PAN
Neuropatía periférica: mononeuritis múltiple: bilateral, asimétrica: dolor, déficit motor y/o sensitivo de origen isquémico (vasa nervorum)
106
Lesiones cutáneas PAN
1. Púrpura palpable (ojo dxdif vasculitis leucocitoclásticas)
2. Nódulos subcutáneos
3. Necrosis y gangrena
4. Úlceras distales
5. Livedo reticulares!
107
Afectación músculo esquelética en PAN
Artralgias y mialgias
108
Afectación renovascular en PAN
1. Infartos renales
2. Microaneurismas = angiografía
3. HTA renovascular
NO GN! no daña el pequeño vaso
109
Afectación GI de PAN
Dolor abdominal claudicatorio (claudicación postpandrial)
110
Orquitis en PAN
Asociada a VHB
111
Dx PAN
1. Laboratorio:
->RFA !
-
112
Microaneurismas de PAN en angioTC
No se ven: se ven trombos o grandes aneurismas
113
Biopsia >rentable en PAN
Nervio sural: mononeuritis múltiple: vasculitis de vasa nervorum
114
Sensibilidad de la biopsia testicular en PAN
Elevada pero no aceptada por pacientes
115
Criterios de clasificación de PAN
1. Pérdida de peso >4kg (>75%)
2. Mononeuritis o polineuritis periférica
3. Mialgias o debilidad muscular
4. Livedo reticularis
5. Dolor testicular!
6. HTA (>90mmHg)
7. VHB +
8. Aumento urea/creatinina
10. Arteriografía +
11. Biopsia+
116
PAN asociada a VHB
Mejora con antivirales
117
Formas infantiles de PAN
Asociadas a infecciones por EGA (pyogenes): biopsia y demostración estreptocócia
Tx corticoides +- inmunosupresores
118
Algoritmo dx PAN
```
1. Clínica neurológica y sospecha de PAN:EMG
+: biopsia de nervio sural: confirma dx
-/biopsia -: arteriografía
+: confirma
-: biopsia músculo:
+confirma
-repetir biopsia o replantear
```
119
Tratamiento de PAN
Corticoides (prednisona 1mg/kg/día)+Inmunosupresores (ciclofosfamida)
VHB +plasmaféresis + antivirales
120
Definición de enfermedad de Kawasaki
Vasculitis de vaso mediano
| Enfermedad febril exantemática de edad pediátrica
121
Máx incidencia Kawasaki
5 años
122
Epidemiología Kawasaki
Epidémico!
| >Varones
123
Periodos Enfermedad de Kawasaki
Fase 1: aguda=periodo febril
Fase 2: subaguda= lingo cutáneo mucoso
Fase 3: convalecencia
124
Fase aguda de Enfermedad de Kawasaki
Fiebre + exantema
Adenopatías cervicales
Mucositis: conjuntivitis, perioral
Lengua aframbuesada
125
Cede el exantema febril en fase
Subaguda
| Persisten artralgias e irritabilidad
126
Fase >importante Enfermedad de Kawasaki
Fase III o convalecencia:
- Lo normal es la resolución sin secuelas
- Pero puede aparecer VASCULITIS ARTERIAS CORONARIAS (aneurismas) con CIsquemica (1/4)
127
Criterios dx Enfermedad de Kawasaki
1. Fiebre alta en picos de 5 días
2. Al menos 4:
- conjuntivitis bilateral no exudativa
- alteraciones orofaríngeas: exantema, labios rojos, lengua aframbuesada
- exantema polimorfo sin vesículas ni costras
- adenopatías cervicales
128
Tratamiento Enfermedad de Kawasaki
1. AAS 80-100mg/día x 14 días
| 2. Gammaglobulinas periódicas en dosis única de 2g/kg IV
129
Corticoides en Enfermedad de Kawasaki
No indicados
130
Tratamiento adecuado de Enfermedad de Kawasaki es esencial para
prevenir arteritis y aneurismas coronarios
131
tx de Enfermedad de Kawasaki si aneurismas coronarios
AAS (3-5mg/kg/día)+-dipiridamol+-anticoagulación
132
tx Enfermedad de Kawasaki si miocardiopatía isquémica
Fibrinolíticos
Angioplastia transluminal
Bypass
