216 - Hémostase et Syndrome hémorragique

Question 1

Hémostase Primaire But: Quels cellules et facteurs? (4) les 3 étapes?

Answer 1

But: formation du thrombus plauqettaire

• Cellules endothéliales (échange)
• Plaquettes (récepteurs surface: Gp2b3a, Gp1b, collagène, thrombine, vWF, fibrinogène)
• Facteur Willebrand (fixateur, protéine Tic&Tac avec FVIII, régulée par ADAMTS13
• Fibrinogène (abondant plasma, synthétisé par foie

1/ Temps vasculaire
2/ Adhérence plaquettaire
3/ Agregation plaquettaire

Question 2

Coagulation: Quels cellules et facteurs? 2voies d’activations par quoi sont elle explorée

Answer 2

But: Caillot définitif

Cellules endothéliale
Voie intrinsèques –> TCA
XII, XI, IX, X, Prothrombine, Thrombine
Voie extrinsèque –> TP
Facteur tissulaire = FVII)

Question 3

Inhibiteurs de la coagulation (3)

Answer 3

1. Anntithrombine
2. Protéine C
3. Protéine S

Question 4

Définition de la fibrinolyse

Answer 4

processus physiologique qui empeche installation et extension du caillot en dégradant la fibrine une fois l’endothélium réparé.

Question 5

Tests qui explorent l’hémostase primaire

Answer 5

• NFS : plaquettes++
• Temps d’occlusion plaquettaire (Willebrand++) et TS peu utilisé
• dosage du F de Willebrand

Question 6

Tests qui explorent la coagulatiton

Answer 6

• TCA : temps céphaline activé <1.2 par rapport au témoin
• TQ ou TP : temps de Quick <1.2 ou TP taux prothrombine >70%
• Dosage fibrinogène 2-4g/l
• Facteurs de coagulation >70% (sauf le 8)
• FWillebrand et F8 >50%
• Dosage des inhibiteurs coagulation (C S Antithrombine)

Question 7

Définition du syndrome hémorragique

Question 8

Signes clinique du syndrome hémorragique

Answer 8

Anomalie hémostase primaire
- Saignement actif spontanée ou provoquées, précoce
- Purpura
- Ecchymose / hématome

Anomalies coagulation
- Saignement tissus profond: hémarthrose…;
- Saignement provoqué par trauma minime
- saignement retardé

Question 9

Que signifie une allongement du TCA isolé? Allongement TQ (=diminution TP) et TCA? Diminution TP isole?

Answer 9

Allongement TCA isolé:
- Déficit facteur VIII IX XI risque hémorragique
- Présence d’un anticoagulant circulant (lupique) risque thrombotique
- Déficit en facteur XII ASYMPTOMATIQUE

Diminution TP+ Allongement TCA
- Déficit facteur II V X Fibrinogène

Diminution TP isolé
- déficit facteur VII constitutionnel ou hypovitaminose K++
Facteur VII demi vie la plus courte des facteurs

Question 10

Quoi évoquer si Thrombopénie sans syndrome hémorragique

Answer 10

• Fausse thrombopénie => Controle sur tube citraté

Question 11

QUoi évoquer si Thrombopénie sans syndrome hémorragique

Answer 11

• Fausse thrombopénie => Controle sur tube citraté

Question 12

TT d’une CIVD

Answer 12

Traitement de la cause
Si hémorragie grave :
- Concentrés de plaquette, fibrinogène et plasma frais congelé

Question 13

Quel est le diagnostic différentiel de la CIVD

Answer 13

Fibrinolyse aigue primitive

Question 14

Anomalies caractéristique de la CIVD

Answer 14

• Thrombopénie
• Diminution fibrinogène
• Facteurs de coagulation II V VII X effondré car surconsommé

Question 15

Signes d’une thrombopathie

Answer 15

Syndrome hémorragique cutanéomuqueux

Question 16

QU’est ce qu’une CIVD? Etiologies les plus fréquentes de CIVD?

Answer 16

CIVD: ACtivation pathologique et diffuse de la coagulation, dû la plupart du temps à un excès en facteur tissulaire (exprimé par plein de cellules en fonction de la cause)
–> Hémorragies et thromboses

Etiologies:
- Médicales: Infections sévères, SEPSIS, Cancer (3P), LAM3, Accidents transfusionnel (hémolyse++)
- Obstétricales: Hématome rétroplacentaire, EMbolie amniotique, Eclampsie…
- Chirurgie: Lourde et Polytraumatisé
- Morsures de serpent, embolie graisseuse (sur fracture par ex), malformations vasculaire

Question 17

Quels sont les maladies de l’hémostase primaire

Answer 17

• Thrombopathies:
  Acquises: Médicamenteuse (Aspirine…)- Hémopathies: Sd myéloprolifératifs, Myélodysplasiques, Gammapathie monoclonale
  Constitutionnelles: Sd bernard soullier…
• Maladie de Willebrand constitutionnelle++ (quantitatif ou qualitatif) ou acquise

Question 18

Comment confirmer une maladie de Willebrand

Answer 18

• Dosage activité vWF
• Dosage AG vWF
• Dosage FVIII (Tic et tac)

Question 19

Traitement Maladie de Willebrand

Answer 19

Administration DDAVP (desmopressine) voie IV
Concentrés de vWF purifié par IV
Contre indique: ANtiplaquettaire et anticoagulants

Question 20

Qu’entraine une carence en Vitamine K? Quel impact sur le TP et TCA?

Answer 20

• Diminution facteur II VII IX X Protéine C et Protéine S
  => TCA allongé, facteur V normal, fibrinogène normal
  => TP diminué

Saignements++

Question 21

Quel est l’origine d’une hémophile? Quelle transmision génétique? Quelles sont les manifestations cliniques?

Answer 21

hémophilie A –> Déficit en facteur VIII
Hémophilie B –> Déficit en facteur IX

Transmission récéssif, lié à l’X

Signes cliniques:
- Hémarthrose
- Hématomes sous cutanée et des muscles
- hématome intracranien rares