318 - Leucémie Lymphoide chronique LLC

Question 1

Définition LLC Leucémie Lymphoide chronique, quel famille de pathologie

Answer 1

Prolifération de lymphoide B monoclonale, responsable d’une infiltration de la moelle - ganglions et sang par des petits lymphocytes matures

• famille des Lymphomes, + fréquent des syndrome Lymphoprolifératifs chronique B

Question 2

Diagnostic différentiel LLC

Answer 2

Autre syndrome lymphoprolifératif:

• Lymphome non hodgkinien: lymphome folliculaire, lymphome zone marginale, lymphome à cellule du manteau

Question 3

Physiopathologie LLC

Answer 3

• Clonale
• Mis en évidence:
  Cytométrie:
  Population LB CD5 + kappa ou lambda

Question 4

Diagnostic: caractéristique cliniques d’une LLC, Quel est la transformation possible dans 5% des cas

Answer 4

• Age médian 70ans, jamais enfant, rarement adulte jeune
• Patient asymptomatique++
• Sinon:
• Polyadénopathies: fermes, indolores, non compressives, symétrique, plusieurs aires ganglionnaires
• Splénomégalie associé aux adénopathies, rarement seule
• Signes généraux rare (fièvre sueurs..), si AEG =>Syndrome de RICHTER ? Transformation en lymphome de haut grade

Question 5

Diagnostic: carcatéristiques biologique de la LLC

Answer 5

Hémogramme
- hyperlymphocytose persistante >5G/L, jusqu’à 100G/l
- cytopénie associé

Frottis sanguin:
- Petits lymphocytes monomorphe
- ombre de Gumprecht ( éclatement LB lors étalement sur lame)

Immunophénotypage par Cytométrie en flux (CMF):
- LB en excés CD19 - CD20
- Expression monotypique kappa ou lambda = caractère monoclonale
- score de matutes 4 ou 5 : Présence de CD5+ (normalement que LT) et CD23+
*Score=3 => cytogénétique pour différencier Lymphome à cellule du manteau et LLC)

Question 6

Quels examents permettent de confirmer le diagnostic de LLC? Quels examnes complémentaire après diagnostic posé?

Answer 6

• Hémogramme + frottis sanguin + Cytométrie de flux: Immunophénotypage des lymphocytes
• Electrophorèse des protéines sériques (hypogammaglobulinémie=> infections++) + AC anti-érythrocytaire (test direct anti-globuline) : accidents hémolytique++

Jamais Biopsie ganglionnaire ou myélogramme

Question 7

Classification de Binet

Answer 7

évaluation du pronostic et indication thérapeutique

Stade A= Hb>10 g/dl + PLaquette>100G/l + mois de 3 aires ganglionnaires atteintes

Stade B = Hb>10 g/dl + PLaquette>100G/l + > 3 aires ganglionnaires atteintes

Stade C= Hb < 10 g/dl et/ou PLaquette < 100G/l (infiltration medullaire ou mécanisme auto immun)

Question 8

Traitement de la LLC

Answer 8

• Stade A pas de traitement
• Stade B si progression de la maladie
• Stade C traitement
  => Immunochimiothérapie et thérapie ciblé

+ Prévenir risque infectieux => complication++ : Contexte hypogammaglobulinémie
- Protection vaccinale -

Question 9

Traitement de la LLC

Answer 9

• ## Stade A pas de traitement