315 - Leucémie aigues

Question 1

Critère définissant une leucémie aigue

Answer 1

Hémopathies malignes avec expansion clonale dans la moelle osseuse de cellules immatures bloqué à un stade précoce = BLASTES

LA est un infiltrat médullaire >=20% de blastes

Question 2

Quelles sont les catégories de LA

Answer 2

LAM (myéloblastique ou myéloides) et LAL (lymphoide ou lymphoblastiques)

Question 3

Quelles sont les étiologies de LA

Answer 3

• Chimiothérapie (agents alkylants, inhibiteurs de topo isomérase2)
• Radiations ionisantes (radiothérapie, ou professionnelle)
• Toxiques : hydrocarbures benzéniques (carosserie, …)
• Anomalie génétique: Trisomie 21, Fanconi, atcd familiaux++
• EVolution d’un SMP –> LMC, PV, Myélofibrose, TE / d’un SMD

Question 4

Pourquoi une insuffisance médullaire dans la LA? Quels sont les signes liés à une insuffisance médullaire?

Answer 4

ENvahissement de la moelle par les blastes qui empêchent hématopoïèse = Insuffisance médullaire

• Syndrome anémique (rapide donc mal toléré) : Dyspnée, Tachycardie, palpitations, paleur cutanéo-muqueuse
• Syndrome hémorragique: saignement cutanéomuqueux, purpura, hémorragie extériorisées –> Aggravé par CIVD
• SYndrome infectieux dû à la neutropénie: fièvre, angine, pneumopathie

Question 5

Quels sont les signes cliniques d’une LA?

Answer 5

- Insuffisance médillaire
- Syndrome tumoral :
LAM et LAL => Adénopathies, splénomégalie, hépatomégalie

LAM => hypertrophie gingivale, leucémides,

LAL => Dlr osseuse (diaphyse enfant++), atteinte méningé: signe neuro, anesthésie houppe menton

Question 6

Quels sont les signes évocateurs d’une LA sur un hémogramme

Answer 6

Anémie, neutropénie et thrombopénie

Question 7

Quel est l’interêt du myélogramme dans une LA?
Que permet la cytologie, cytochimie, immunophénotypage (cytométrie de flux), Cytogénétique et Biologie moléculaire

Answer 7

Examen clé du diagnostic = Permet de confirmer le diagnostic + Caractériser la LA

Cytologie = morphologie Myéloide ou Lymphoide (LAL ou LAM)
Cytochimie= Positif au mélopéroxydase = Myéloide
=> Diagnostic LAL ou LAM

Immunophénotypage (cytométrie de flux)= Clusters de différenciation: CD20, CD4, CD8…
=> LAL B ou LAL T

Cytogénétique/FISH: Caryotype : anomalies (délétions translocations) => classification

Biologie moléculaire: Mutations de certains gènes => Pronostic et cible thérapeutique, Suivi

Question 8

Complications (gravité) des LA et test Bio associé

Answer 8

• Risque thrombotique et hémmoragique, rechercher une CIVD++
  =>Bilan hémostase: TP, TCA, fibrinogène et PDF
• Risque métabolique: Syndrome de lyse tumoral => **IRA, HyperK+, HyperPhosphorémie, HypoCa+
  => Urée, créat, acide urique, iono sanguins, bilan phosphocalcique, LDH
• Risque infectieux
• Multitransfusion
  => Groupe ABO Phénotype Etendu Rh RAI

Question 9

Types de LAM, LAL

Answer 9

LAM (0 à 7)
- Leucémie aigue promyélocitaire (LAM3): Pancytopénique avec CIVD, translocation t(15,17), corps d’auer en fagot
- leucémie aigue monoblastique (LAM5): hyperleucocytaire, localisations extramedullaires

LAL => 65% LAL B
- Leucémie aigue lymphoblastique à chromosome philadelphie 30% LAL adulte : * LAL-B, t(9,22), gène BCR-ABL => TT inhibiteur tyrosine kinase + chimio*

Question 10

Quelles sont les indications du myélogramme chez l’enfant?

Answer 10

• Bi ou pancytopénie à l’hémogramme
• Cytopénie isolé + syndrome tumoral

Question 11

Prévalence des LA chez les enfants

Answer 11

• Cancer pédiatrique les plus fréquents 1/3
• LA Lymphoblastique++ chez l’enfant (80%)

Question 12

Diagnostic différentiel LA

Answer 12

• Syndrome myélodysplasique => blastose medullaire <20%
• Causes de pancytopénie ( sd mononucléosique

Question 13

Dans quelle circonstance doit on évoquer une LA chez un enfant? Caractéristiques cliniques et biologique

Answer 13

Boiterie de l’enfant => éliminer diagnostic (NFS)

• Insuffisance médullaire
• Syndrome tumoral
  +
  Spécifique enfant:
• DLR ostéoarticulaire