320 - Myélome Multiples

Question 1

Définition du Myélome multiple

Answer 1

hémopathie maligne caractérisé par la prolifération multifocale de plasmocytes tumoraux au niveau de la moelle hématopoïetique.

LB => Plasmocytes => Immunoglobuline

Age moyen 70ans

Question 2

Définition MGUS

Answer 2

MGUS = GMSI = Pic d’aspect monoclonal et gammapathie monoclonale de signification indeterminée
** forme asymptomatique du myélome**

• Pic monoclonale sérique <30g/l
• Plasmocytose médullaire <10%
• ABSENCE critères CRAB

Question 3

Quelles sont les formes du Myélome

Answer 3

• GMSI/ MGUS Asymptomatique
• Myélome multiple indolent :
  Asymptomatique mais pic >30g/l ou plasmocytose médullaire > 10% , pas de CRAB, PAs de critère de haut risque
• Myelome multiple symptomatique:
  => Plasmocytes médullaire > 10% ou plasmocytose prouvé histologiquement
  => Présences de symptomes CRAB
  +/- 1 critère de haut risque : plasmocytose >60% / ratio de chaine légères >100 / Présence d’au moins 2 lésions focales à l’IRM

Question 4

Que sont les critères CRAB

Answer 4

Calcium - Hypercalcémie : >2.75mmol/l
Rein - Insuffisance rénale : créat >177umol/l ou clairance <40ml/min
A - Anémie: <10g/dl (ou 2g/dl de différence)
Bone - Lyse osseuse: 1 lésion ostolytique >5mm

Question 5

Quelle est la définition de Maladie de Waldenstrom ? Relation par rapport au myélome

Answer 5

Diagnostic différentiel du myélome (gammapthie monoclonale)

Famille: Lymphome NOn Hodgkinien (bas grade)
Gammapthie de type IgM
Syndrome tumoral (hépatosplénomégalie) - Cytopénies - hyperviscosité - manif dysimmunitaire (cryoglobulinémie, neuropathie démyél, cytopénies auto-immune)

Autre diag diff: Sd lymphoprolifératifs, LLC, L à manteau..

Question 6

Principales circonstances de découverte du Myélome

Answer 6

• Asymptomatique sur bilan avec EPS anormale
• Sd Anémique (70% présente une anémie) envahissement médullaire, IL-6 par plasmocytes…
• Douleurs osseuses: 2/3 des patients (squelette axiale++) : inflammatoire permanentes insomniante , impotence fonctionnelle
• Hypercalcémie : 15-300% des cas, Risque vitale ECG+++
• IR (néphropathie à cylindres myélomateux)

Autres signes : infcetions, maladie extramedullaire des plasmocytes, Amylose AL

Question 7

Le diagnostic du myélome se fait sur Myélogramme et Gamapathie monoclonale.
Quels sont les examens complémentaires pour mettre en évidence la gammapathie monoclonale sérique ou urinaire

Answer 7

• EPS : electrophorèse des protéines sériques
• Immunofixation IF
• Dosages des chaines légères sériques

=> myélome isotye IgG++ 2/3, IgA 1/3
=> chaines légères kappa 2/3, lambda 1/3

Myélome à chaine légère = plasmocyte qu’ 1 chaine lègère => hypogammaglobulinémie Besoin de diagnostic sur biochimie urinaire

Protéinurie des 24h => constitué majoritairement de chaines légères k ou lambda (voir Ig complète) dans myélome

Question 8

Quelles sont les 3 complications rénales dans un myélome

Answer 8

=> Contre indication de Produit iodé

Question 9

Quel est l’urgence thérapeutique de l’hypercalcémie

Answer 9

Risque vitale : Trouble du rythme et ou conduction cardiaque => Hospitalisation soins intensif

Peut être associé à une IR =>Epuration extra rénale peut etre proposé

• Hyperhydratation serum phy
• biphosphonate IV (adapté fonction rénale)
• corticothérapie
• epuration si nécessaire

Question 10

Quelle est la présentation typique d’une lésion de myélome sur une radio? Quel est l’examen de référence?
Quelles sont les indications de l’IRM

Answer 10

” à l’emporte pièce” sans réaction périphérique sur radio

SCanner osseux corps entier : examen de référence (SANS produit de contraste)

Indications IRM: compression medullaire - Sd queue de cheval - myélome indolent : décision thérapeutique

Question 11

QUelles est la principale cause de décés au cours du myélome

Answer 11

• Infections (neutropénie secondaire, immunoparésie, corticothérapie)