Barnonkologi

Question 1

Vilka är de två vanligaste barntumörerna?

Answer 1

Leukemi
Hjärntumör

Question 2

Vad ska man tänka kring oklara knölar och barn?

Answer 2

Malignt:
- progress av lymfkörelförstoring - ökar storlek och antal
- konglomerat, flera körtlar som sitter ihop
- andra symtom - trött?
- astma som inte svarar på behandling - lungrtg
- ont i magen, fyllnadskänsla i magen USG
- b-symtom
- anemi, petechier, höga/låga vita

Question 3

När kan man vara lugnare med oklara knölar?

Answer 3

Barn med ensidig lymfkörtelsvullnad upp till 1cm, välpalpabel med jämn yta, fritt förskjutbar mot hud och under liggande vävnad
Fråga om infektionsanamnes
Kan följas med ompalpation efter 2-3mån
Inte ökat i storlek - behöver inte utredas vidare

Question 4

Vad finns det för oklara knölar i buken?

Answer 4

Lokalisation: mjälte, lever, njure, binjure, uterus, ovarier, llg, urinblåsa
Konsistens: flukturerande, mjuk, hård, rundad, knölig
Diagnos: graviditet, hydronefros, fekalom, sarkom, invagination, pylorus stenos, mjälte, lever, polycystnjure, Wilms tumör

Question 5

Vad är Wilms tumör?

Answer 5

Nefroblastom
87% av alla njurtumörer hos barn
Diagnos 1-5år
10-15% associerad med kongenitala anomalier

Palpabel tumör i buken, hård, fixerad
Oftast unilateral
Vanligtvis ingen smärta, palpömhet
Förstoppning, aptitlöshet <30%
Mikro/makroskopisk hematuri 10-30%

Question 6

Hur diagnostiserar och behandlar man Wilms tumör?

Answer 6

Diagnos:
- UL, CT-buk, biopsi för staging
- definitiv diagnos via op
Behandling:
- 4 pre-op
- op
- PAD avgörande - allt från inget till 34v

upp till 90% botas

Question 7

Vad finns det för andra njurtumörer?

Answer 7

Klarcellssarkom, rhabdoid tumör, carcinom
Diffdiagnos neuroblastom

Question 8

Vad är neuroblastom?

Answer 8

Ursprung sympatiska nervsystemet, binjurarnas inre del, nervvävnaden utefter ryggraden
Heterogen sjukdom - spontan regress till aggressiv högmalign tumör med metastaser

Question 9

Var metastaserar neuroblastom?

Answer 9

Lymfkörtlar, benmärg, skelett, dura, orbita, lever, hud + intraspinal växt från paravertebrala ganglia

Question 10

Vad får man för symtom av neuroblastom?

Answer 10

Varierande
Ofta mkt sjukt barn om högmalign sjukdom
Gnällig, onöjd
Palpabel buktumör
Buksmärtor, förstoppning
Proptos, periorbitala eccymoser, Horner syndrom
Ryggsmärta, blåsdysfunktion, diarré
Feber, viktnedgång, skelettsmärta, anemi
Hypertension, stresspåslag

Question 11

Hur diagnostiserar man neuroblastom?

Answer 11

Biopsi, CT/MR, MIBG-scint
NSE (neuron-specific enolase)
Urinkatekolaminer
Benmärgspunktion

Question 12

Hur behandlar man neuroblastom?

Answer 12

Inget, spontan
Ev op om ingen kraftig spridning
Hög risk:
- cytostatika
- op om möjligt
- högdosbehandling + SCT
- strålning
- mutationsspecifika behandlingar, ex ALK-hämmare

Question 13

Hur ser prognosen vid neuroblastom ut?

Answer 13

Icke aggressiv form: 85% 5år
Aggressiv form: 40-50%

Question 14

När ska man dra öronen åt sig vid oklara knölar i skelett och muskler?

Answer 14

Svullnad, hård, fast, oöm/öm knöl
Lokalisation
Ålder
Progress
Smärtor från skelettet
Frakturer
Asymmetri
Omfångsskillnad
Skelett eller mjukdel

Question 15

Vad är osteosarkom?

Answer 15

Ålder 10-25
Osteoblastmutationer
Vanliga lokalisationer:
- långa en vid metafyserna
- ofta vid knät eller överarmen vid skuldran
Sprider sig lätt
- mikrometastaser, ofta dock utan påvisbara metastaser vid diagnos

Question 16

Vad är sarkom?

Answer 16

Uppstår i muskler, senor, bindväv eller skelett
Benceller = osteosarkom
Bindväv: fibrosarkom
Muskler: rhabdomyosarkom

Question 17

Vad får man för symtom vid osteosarkom?

Answer 17

Smärta
- ofta intermittent, värre nattetid, progress och vid aktivitet
Minskad rörelse i led, hälta
Svullnad
- palpabel resistens, synlig resistens
Fraktur
Ofta delay >3 mån till diagnos
Hosta, dyspné - sena symtom, metastasering

Question 18

Hur diagnostiserar och behandlar man osteosarkom?

Answer 18

Diagnos:
- Slätrtg och sen CT/MR
- Biopsi
Behandling:
- intensiv kemoterapi, pre+ post op
- op, ev amputation
- ej särskilt strålkänslig, men ev vid metastaser

Question 19

Hur ser prognosen ut vid osteosarkom?

Answer 19

Prognos:
- mkt beroende på primärutbredning
- 65% botas
Återfall:
- lokalt
- lungor, andra skelettloklalisationer

Question 20

Vad är Ewingsarkom?

Answer 20

Både i och utanför skelettet
Ofta i mitten (diafys) av de långsmala benen (smalben, lårben, revben), och bäckenet, sällan epifys
Ofta unga pojkar 10-2+år

Question 21

Symtom Ewingsarkom?

Answer 21

Lokal smärta
- intermittent, värre natt, progress och vid aktivitet
Svullnad/resistens
- snabb progress, varm/öm
Rörelseinskränkning
Patologisk fraktur
Kompression av intilliggande organ
Sprider sig lätt - 30% metastaser vid diagnos, “alltid” mikrometastaser

Question 22

Hur sätter man diagnosen Ewinsarkom och hur behandlar man?

Answer 22

Diagnos:
-rtg, skelettscint
- blodprov, genetik av tumörmaterial
- ev även muskelengagemang

Behandling:
- cytostatika
- operation, ev amputation
- ev strålning

Question 23

Hur ser prognosen för Ewingsarkom ut?

Answer 23

ca 60%, ganska konstant över tiden
återfall lokalt eller i lungorna

Question 24

Vad är rhabdomyosarkom?

Answer 24

10 fall/år
Mjukdelstumör
Knöl utan andra symtom
Ibland sekundära symtom beroende på lokalisation
Kan uppstå i princip var som helst

Question 25

Hur delar man upp rhabdomyosarkom?

Answer 25

VIktigt för behandling och progno
Embryonalt (omogna celler)
- ofta belägna centralt i kroppen (ögonhåla, bihåla, urinblåsa)
- ofta yngre bran
Alveolärt:
- ofta mer perifert belägna (skulderblad, underben)
- oftast äldre barn/tonåringar
- i regel mer aggressiva och motståndskraftiga mot behandling

Question 26

Hur behandlar man Rhabdomyosarcom och hur ser porgnosen ut?

Answer 26

Behandling:
- intensiv cyt
- operation(om möjligt)
- ev strålning
Prognos:
- ca 80% botas, men beroende på lokalisation + typ
- återfallsrisk ca 20-30%

Question 27

Var kan hjärtumörer vara lokaliserade?

Answer 27

Supratentoriellt
Infratentoriellt (2/3)
Spinala tumörer

Question 28

Vad kan man få för symtom av hjärntumörer?

Answer 28

Av tumören och av intrakraniellt tryck beroende på lokalisation:
- infratentoriell: ataxi, gångrubbningar, balansrubbning, symtom på ökat intrakraniellt tryck
- supratentoriell: huvudvärk, kramper, fokala symtom
- Optikus/chiasma; synstörning
- hypothalamus; engokrin påverkan

Question 29

Hur behandlar man hjärtumörer?

Answer 29

Operation, strålning, cytostatika