tumori del pancreas endocrino Flashcards
TUMORI DEL PANCREAS ENDOCRINO, definizione e derivazione
I tumori neuroendocrini del pancreas sono neoplasie maligne, primitive del pancreas, con evidenza di differenziazione cellulare neuroendocrina, derivano dalle cellule che compongono le Isole di Langherans, le quali sono destinate a produrre ormoni riversati all’interno del torrente circolatorio (funzione endocrina), come ad esempio l’insulina e il glucagone. L’organizzazione mondiale della sanità definisce neoplasie del pancreas endocrino come neuroendocrine, in base all’espressione di marcatori condivisi con il sistema nervoso quali cromogranina a e sinaptofisina.
La classificazione OMS identifica due categoria, ovvero i tumori neuroendocrini a morfologia ben differenziata, i tumori neuroendocrini a morfologia scarsamente differenziata, esistono inoltre carcinomi misti neuroendocrini non neuroendocrini, il cui comportamento è dato dalla variante più aggressiva.
La gran parte delle neoplasie endocrine del pancreas è costituita da tumori ben differenziati, mentre i carcinomi scarsamente differenziati , costituiscono una frazione minoritaria inferiore nelle casistiche chirurgiche.
EPIDEMIOLOGIA
relativamente rare, costituiscono 2 10% di tutte le neoplasie del pancreas. Negli ultimi 20 aa la loro incidenza appare in crescita, non vi è prevalenza per sesso, l’età di insorgenza è intorno al quinto sesto decennio di vita,
TIPI TUMORI , SULLA BASE FUNZIONAMENTO
Da queste cellule o dai loro precursori prendono origine i suddetti tumori che si possono dividere sostanzialmente in due categorie:
1. TUMORI FUNZIONANTI sono neoplasie che producono correttamente l’ormone che la cellula
originaria è deputata a secernere e dunque si manifestano con i sintomi provocati dall’abnorme
produzione dell’ormone in questione.
2. TUMORI NON FUNZIONANTI non producono l’ormone o lo producono in forma non funzionante o modificata.
genetica, forme associate alle men
Esistono delle forme che si associano alle MEN (Multiple Endocrine Neoplasia) in cui oltre alla neoplasia endocrina pancreatica si riscontrano neoplasie delle paratiroidi e dell’ipofisi. Le neoplasie neuroendocrine, in particolare i tumori NET ben differenziati possono costituire parte della sindrome delle neoplasie endocrine multiple di tipo 1. In aggiunta e raramente possono fare parte della sindrome di Von Hippel Lindau o della sclerosi tuberosa. Quando insorgono nel contesto di sindromi ereditarie, le neoplasie sono in genere multiple, multicentriche e hanno esordio precoce, relativamente giovanile.
incidenza ed epidemiologia
L’incidenza delle neoplasie endocrine del pancreas è molto bassa, circa 1/3 delle neoplasie endocrine dell’apparato gastroenterico.
staging
, di solito viene effettuato tramite sistema TNM.
grading,
identifica tre gradi g1 g3
SINTOMATOLOGIA
sintomi generali sono simili a quelli dei tumori esocrini del pancreas. Nei tumori funzionanti si associano i sintomi dell’iperproduzione dell’ormone:
* INSULINOMA: l’iperproduzione di insulina provoca ipoglicemie sintomatiche con conseguente
cefalea, sudorazioni e palpitazioni e senso perenne di fame. Generalmente associate ad aumento di peso.
* GASTRINOMA: iperproduzione di gastrina stimola la secrezione acido-cloridrica gastrica con
conseguente diarrea e ulcere gastro-duodenali multiple
I sintomi possono essere molteplici e variati in quanto vi sono alcuni tipi che producono forme incomplete di ormoni che possono andare ad agire su molteplici recettori ormonali.
Sintomatologia determinata dalle neoplasie neuroendocrine ben differenziate.
clinica
, presentazione clinica è legata alla presenza della massa tumorale e comprende dolore, ittero da compressione sulle vie biliari, presenza di una lesione addominale palpabile, statorrea dovuta ad insufficiente produzione di succo pancreatico ed infine ascite dovuta alla presenza di metastasi epatiche diffuse.
morfologia
lesioni isolate, rotondeggianti a limiti netti, anche se non capsulati. La consistenza della neoplasia varia a seconda del contenuto in stroma fibroso che ,quando prevale, conferisce compattezza e colorito biancastro, Lesioni con scarso stroma sono in genere di colorito biancastro rosato grazie all’elevata vascolarizzazione. Le dimensioni possono variare tra 0,5 15 cm di diametro.
La consistenza della neoplasia varia a seconda del contenuto in stroma fibroso che quando prevale, conferisce compattezza e colorito biancastro grazie all’elevata vascolarizzazione. Le dimensioni possono variare tra 0,5 e 15 cm di diametro.
istologia
, i tumori ben differenziati NET G1 G2, presentano struttura trabecolare o a nidi solidi e sono composti da cellule monomorfe, regolari con citoplasma ben rappresentato e scarse atipie. Lo stroma è ricchissimo in vasi e può caratteristicamente presentare depositi di sostanza amiloide, in genere costituita da frammenti degli ormoni peptidici prodotti dalle cellule endocrine tumorali. I net g3 presentano atipie più marcate ed occasionali focolai di necrosi. I carcinomi scarsamente differenziati NEC presentano struttura solida, necrosi talora estesa e gravi atipie citologiche.
TIPOLOGIA SULLA BASE DI ANDAMENTO CLINICO
Come per ogni altra neoplasia vi sono forme benigne, borderline o maligne. A parte i tumori funzionanti per i quali ci sono dei test specifici, la maggior parte delle neoplasie endocrine (non funzionanti) seguono lo stesso iter terapeutico di tutte le neoplasie del pancreas.
diagnosi,
’ECO addome con mezzo di contrasto, la TAC e la RM sono fondamentali per la diagnosi di una neoplasia endocrina e permettono di verificare l’eventuale stadio e la resecabilità. Per i tumori endocrini è fondamentale l’esecuzione dell’Octreoscan, un’esame scintigrafico con Octreotide marcato, che permette di mappare l’eventuale presenza di recettori per la somatostatina all’interno delle cellule tumorali.
terapia
OCTREOSCAN Questo esame fornisce un dato fondamentale per la prognosi e per il tipo di terapia adiuvante o preoperatoria. In caso sia resecabile il paziente verrà sottoposto ad intervento demolitivo, in caso contrario dovrà essere sottoposto a cicli di chemioterapia. A tal proposito, in caso di presenza di alta densità recettoriale per la somatostatina, è possibile fare una terapia a base di somatostatina o essere sottoposti, soprattutto in caso di metastasi, a Terapia Radiometabolica in cui si veicolano i radiofarmaci alla somatostatina.
prognosi
La prognosi dei tumori endocrini è mediamente migliore delle neoplasie esocrine
