tumori dei cordoni sessuali stroma gonadico

Question 1

suddivisione,

Answer 1

neoplasie sono suddivise sulla base della loro presunta istogenesi e differenziazione.

Question 2

tumori a cellule di leydig, interesse peculiare

Answer 2

possono produrre androgeni e in alcuni casi sia androgeni sia estrogeni, oltre a corticosteroidi.

Question 3

epidemiologia tumor a cc di leydig

Answer 3

Possono svilupparsi in ogni età sebbene la maggior parte si sviluppi tra i 20 e i 60 anni.
19 1/10 dei leydigiomi ;
20 Esclusivamente adulti

Question 4

metastasi tumori a cellule di leydig

Answer 4

I tumori a cellule di Leydig secernono ormoni sessuali (solo androgeni oppure sia androgeni che estrogeni) ed i sintomi spesso sono legati a questo particolare, manifestandosi con GINECOMASTIA negli adulti e con PSEUDOPUBERTÀ PRECOCE nei bambini. Tuttavia, la modalità d’esordio più comune è rappresentata dalla tumefazione testicolare. Per quando riguarda il comportamento clinico, i tumori a cellule di Leydig sono nella maggior parte delle entità benigne e solo negli adulti, in circa il 10% dei casi, possono acquisire caratteri di malignità con metastatizzazione e non si accompagnano ad attività endocrina.

Question 5

fattori di rischio tumori a cc di leydig

Answer 5

criptorchidismo e sdr di Klinefelter,

Question 6

modalità esordio piu’ comune, tumori a cc di leydig

Answer 6

tumefazione testicolare, anche se in alcuni
pazienti il primo segno può essere la ginecomastia. Sintomi legati ad aumento produzione androgeni ed estrogeni
21 Adulti con ginecomastia;
22 pseudopubertà precoce in bambini ( senza spermatogenesi)

Question 7

caratteristiche cliniche dominanti nei bambini tumori a cc di leydig

Answer 7

Nei bambini le caratteristiche cliniche dominanti sono rappresentate dagli effetti ormonali che si manifestano sotto forma di precoce maturità sessuale. Non danno sintomatologia endocrina

Question 8

tumori a cellule di leydig morfologia

Answer 8

noduli circoscritti, aspetto omogeneo, solitamente di diametro inferiore ai 5cm.

Question 9

taglio leydig

Answer 9

• Omogenee
• bruno-dorato.

Question 10

istologia leydig

Answer 10

Molto simili all’istotipo cellulare normale da cui derivano, cioè cellule grandi, tonde o poligonali, con un abbondante citoplasma granuloso eosinofilo e un nucleo rotondo centrale.
- ll citoplasma contiene frequentemente granuli lipidìci, vacuoli o pigmenti di lipofuscina
ma più caratteristicamente il 25% di questi tumori presenta i cristalloidi a bastoncello di Reinke.

Question 11

prognosi leydig

Answer 11

Nell’adulto, mentre la maggior parte di queste neoplasie è di natura benigna, il 10% circa è invasivo e metastatizza.

Question 12

tumori a cellule del sertoli, profilo ormonale

Answer 12

La maggior parte dei tumori a cellule di Sertoli è ormonalmente
silente e si presenta come una massa testicolare

Question 13

morfologia sertoli

Answer 13

• Massa testicolare

Question 14

taglio tumori a cellule del sertoli

Answer 14

piccoli noduli di consistenza fibrosa, con una superficie omogenea da grigio-biancastra a giallastra.

Question 15

varianti istologiche tumori del sertoli

Answer 15

Gruppo di tumori che comprende più varianti istologiche. Per la maggior parte sono tumori benigni, solo nel 10% dei casi presentano caratteri maligni.

Question 16

macroscopia sertoli

Answer 16

si presenta come massa ben circoscritta, omogenea, di colore variabile bianco-grigiogiallastro, con focolai cistici e consistenza dura.

Question 17

istologia sertoli

Answer 17

le cellule sono disposte in trabecole che tendono a formare strutture cordoniformi e tubuli.
Microscopicamente nelle FORME BENIGNE abbiamo crescita solida con cellule simil-cellule di Leydig normali, quindi cellule grandi, tonde-poligonali, con citoplasma eosinofilo granuloso e nucleo tondeggiante centrale e CRISTALLOIDI DI REINKE inclusi nel citoplasma (corpi bastoncellari evidenziabili tramite colorazione tricromica di Masson).
Microscopicamente presenta cellule allungate con citoplasma esosinofilo, per la maggior parte con crescita
solida cordonale ma possono anche organizzarsi a costituire delle strutture tubulari.
Presente anche una variante sclerosante, sempre con comportamento benigno, caratterizzata da uno stroma
di tipo fibroialino.
23 formazioni tubulari rivestite da cellule allungate e aspetto solido
24 1/10 sono maligni( mitosi, pleomorfismo nucleare, necrosi, grandi dimensioni )

Nella FORMA MALIGNA abbiamo marcate atipie cellulari con pleomorfismo nucleare, numerose mitosi, focolai di necrosi, invasione vascolare e infiltrazione periferica.
Cellule con citoplasma chiaro, nuclei rotondi, talora aspetto plasmocitoide, cellule giganti o bizzarre
25 marcata atipia citologica, numerose mitosi
26 Infiltrazione, necrosi ed invasione vascolare
27 1/10 dei casi è maligno e si presenta con cellule fortemente atipiche, di grandi dimensioni, con pleomorfismo
28 cellulare e focolai necrotici.

Question 18

metastasi sertoli

Answer 18

metastasi linfonodi iliaci e paraortici

Question 19

associazione clinica sertoli

Answer 19

1 /3 associati con ginecomastia

Question 20

terapia sertoli

Answer 20

Orchiectomia + radio e chemioterapia

Question 21

crescita sertoli

Answer 21

Crescita solida in forma differenziata Cristalloidi di Reinke, crescita solida, trabecolare o pseudofollicolare

Question 22

prognosi sertoli

Answer 22

La maggior parte di questi tumori è benigna ma occasionalmente (10% circa) ha un decorso maligno.

Question 23

gonadoblastoma, epidemiologia

Answer 23

tumori rari

Question 24

istologia, gonadoblastoma

Answer 24

contengono una miscela di cellule germinali ed elementi stromali gonadici e spesso si sviluppano nelle gonadi con alcune forme di disginesia testicolare

Question 25

prognosi gonadoblastoma

Answer 25

In alcuni casi, la componente germinale vira in senso maligno, dando origine a un seminoma.

Question 26

linfoma del testicolo, importanza

Answer 26

i pazienti affetti si presentano solo con una massa testicolare che imita altri tumori testicolari più comuni.

Question 27

epidemiologia linfoma del testicolo

Answer 27

I linfomi non Hodgkin aggressivi rappresentano il 5% dei tumori del testicolo e sono leforme neoplastiche più comuni negli uomini di età superiore ai 60

Question 28

diagnosi linfoma del testicolo

Answer 28

Nella maggior parte dei casi la malattia risulta disseminata già al momento della diagnosi.

Question 29

timori più o meno frequenti linfoma del testicolo

Answer 29

linfoma a grandi cellule B, il linfoma di Burkitt, e il linfoma EBV-positivo extranodale a cellule NK/T.

Question 30

interessamento snc linfoma del testicolo

Answer 30

hanno una più elevata incidenza di interessamento del sistema nervoso centrale rispetto a coloro che sono affetti da tumori simili localizzati in altra sede.

Question 31

tumori a cellule della teca granulosa,

Answer 31

nel 10%
dei casi e sono presenti in due forme differenti, quella ADULTA che si associa a ginecomastia e quella
GIOVANILE che compare nell’infanzia.

Question 32

epidemiologia tumori a cellule della teca granulos a

Answer 32

Più comune la forma adulta

Question 33

tumroi a cellule della teca granulosa, macro e micro

Answer 33

Massa testicolare senza attività ormonale

Macroscopicamente sono solidi, di dimensioni variabili da mm a cm, ben circoscritti (pseudocapsulati).
Quando sono presenti aree necrotico-emorragiche rappresentano un segno di malignità.

Microscopicamente la FORMA ADULTA risulta costituita da cellule tondeggianti con citoplasma eosinofilo e nuclei ovoidali incisi a chicco di caffè, che si dispongono principalmente in esili trabecole anastomizzate. In una minor percentuale di casi la disposizione può essere cordonale o microfollicolare. Caratteristici sono i CORPI DI CALL-EXNER, formazioni cistiche ripiene di materiale eosinofilo delimitate da cellule neoplastiche che ricordano vagamente i follicoli ovarici. Nelle forme maligne è presente elevato indice mitotico.

Question 34

crescita tumori a cellule della teca granulosa

Answer 34

29 crescita solida , cistica,microfollicolare , trabecolare
30 Corpi di Call Exner
31 Metastasi nel 10% dei casi

Question 35

immunoistochimica cc della teca granulosa

Answer 35

VIMENTINA +
ACTINA DEL MUSCOLO LISCIO +
INIBINA

Question 36

linfoma primitivo del testicolo,

Answer 36

Rappresenta il 2-5% tumori testicolari (INCIDENZA O,6/100.000/ANNO), la forma più comune nell’età avanzata (> 60 anni). Si tratta per la maggior parte di linfomi non Hodgkin a cellule B (sottotipi a grandi cellule), sono unilaterali e per definizione non sono associati a linfomi in altra sede o a processi leucemici.
Tra tutti i linfomi a localizzazione extranodale sono quelli con la prognosi peggiore.

Question 37

lindoma primitivo del testicolo, macro e micro

Answer 37

Macroscopicamente possono raggiungere grandi dimensioni e sostituirsi completamente al tessuto testicolare, presentandosi come massa carnosa di color rosato, spesso con interessamento del cordone spermatico.
Microscopia abbiamo diffuso interessamento del parenchima testicolare che appare sostituito da un mantello di cellule linfoplasmacellulari