polipi amartomatosi

Question 1

definizione amartoma

Answer 1

proliferazione localizzata ma disordinata da una crescita disorganizzata, localizzata e sproporzionata di cellule mature, differenziate e tipiche di quell’organo, presenti normalmente in un tessuto o organo,

Question 2

EPIDEMIOLOGIA

Answer 2

polipi sono abbastanza frequenti, lesioni malformative non neoplastica della mucosa intestinale,
1/50.000-200.000 nati
AD adalta penetranza (LKB1) 19p13.3
1°-2°decade di vita (11 anni); M:F=1:1

Question 3

tipologie di polipi amartomatosi

Answer 3

• Tipo giovanile, a sua volta suddivisibile in base al numero di lesioni in:
  o Polipo solitario
  o Poliposi giovanile
• Tipo Peutz-Jeghers, anche questo classificabile in:
  o Polipo solitario di Peutz-Jeghers
  o Sindrome di Peutz-Jeghers.
• Sdr di Cronkhite- Canada
• sdr di Cowden,
• poliposi giovanili o polipe giovanile, quando è singolo o comunque non in numero notevole.

Question 4

microscopia

Answer 4

• Sono lesioni malformative ad aspetto fungiforme con proliferazione di tessuti maturi normalmente presenti nella mucosa dell’intestino; creano una neoformazione
• Caratteristiche generali di disorganizzazione architetturale, dilatazioni cistiche ghiandolari, abbondante e sproporzionata lamina propria
• Possono essere associate delle strutture di tipo epiteliale accanto a delle strutture di tipo mesenchimale o di natura fibrosa, leiomiomatosa o di altra natura mesenchimale.
• Abbondante e sproporzionata lamina propria
• Lesione lobulato

Question 5

dd tra poliposi multipla e singola

Answer 5

sia nella forma giovanile che nella forma di Peutz-Jeghers i polipi osservati da un punto di vista istologico si presentano con un aspetto identico nella forma solitaria e in quella multipla, per cui per distinguere se si tratta di un polipo solitario o di una poliposi è necessaria l’endoscopia.

Question 6

causa

Answer 6

• Sdr acquisita o genetica,
• Se spora
• Mutazione linee germinati oncosoppressori
• Si associa ad aumento rischio trasformazione neoplastica

Question 7

sintomi

Answer 7

• Manifestazioni intestinali
• Manifestazioni extraintestinali, talvolta se nel contesto di sdr poliposiche multiple possono essere associati a pigmentazioni mucocutanee
• Dolore addominale
• Sanguinamento intestinale
• Anemia
• ## Intussuscezione

Question 8

importanza polipi amartomatosi

Answer 8

tra i polipi non neoplastici quelli con maggiore significato clinico

Question 9

contesto clinico in cui si inseriscono polipi amartomatosi

Answer 9

• Spesso sono parte di sdr ereditarie come la poliposi giovanile e la poliposi di PeutzJeghers, in cui i polipi sono multipli
• Cronkhite-Canada
• Cowden
• Giovanili

Question 10

localizzazione e numero

Answer 10

spesso molto numerosi, situati anche nell’ileo

Question 11

NUMERO E PERICOLOSITA’

Answer 11

• SE SPORADICHE tendono a non determinare alcun problema, non hanno potenzialità maligna,
• SE MULTIPLE possono essere associate a forme ereditarie

Question 12

• SE PIU’ SOGGETTI NELLO STESSO NUCLEO FAMILIARE HANNO LE STESSE LESIONI

Question 13

lesioni

Answer 13

possono essere lesioni precancerose, o non presentare alcun tipo di potenziale maligno.

Question 14

sintomi associati che portano a diagnosi

Answer 14

• Manifestazioni extraintestinali
• Familiarità

Question 15

associazione neoplasie extraintestinali

Answer 15

Neoplasie extraintestinali(ovaio, utero, testicolo, mammella)