H14.3: Nefrotisch syndroom en glomerulaire aandoeningen

Question 1

welke glomerulaire nierziekten zijn er?

Answer 1

• microscopische hematurie
• macroscopische hematurie
• nefrotisch syndroom
• nefritisch syndroom
• “rapidly progressive” glomerulonefritis
• chronische glomerulonefritis

Question 2

welke ziekten/aandoeningen horen bij microscopische hematurie?

Answer 2

bv alport

Question 3

wat is nefrotisch syndroom en waar wordt het door gekenmerkt?

Answer 3

aandoening van de glomeruli gekenmerkt door heel. veel. eiwit in de urine; proteinurie

Question 4

wat is nefritisch syndroom?

Answer 4

actieve ontsteking met een snelle achteruitgang van de nierfunctie als gevolg; ook wel hetzelfde als “rapidly progressive” glomerulonefritis

Question 5

wat zijn glomerulaire epitheelcellen?

Answer 5

podocyten

Question 6

wat zit tussen podocyten?

Answer 6

filtratieslits

Question 7

wat zit er in de filtratieslits?

Answer 7

eiwit nephrine

Question 8

wat is nephrine?

Answer 8

een grootte-selectief filter

Question 9

wat is de ladingsselectiviteit?

Answer 9

negatief geladen endotheliale proteoglycanen

Question 10

fins nefrotisch syndroom

Answer 10

nephrine ontbreekt door erfelijke aandoening; de zeef is weg dus eiwitten kunnen de urine in; stoornis van de grootte selectiviteit

Question 11

wat is oedeem?

Answer 11

toename van extracellulair volume, m.n. toename van interstitiële volume. heeft dus te maken met volumebalans = natriumbalans

Question 12

wat is dus de oorzaak van oedeem?

Answer 12

natriumretentie

Question 13

definitie nefrotisch syndroom

Answer 13

• proteinurie > 3,5 g per dag (bepalend!)
• hypoalbuminemie
• oedeem
• hyperlipaemie

Question 14

wat bepaalt proteinurie?

Answer 14

of het glomerulair of tubulair probleem is: meer dan 3,5 = glomerulair, maar niet per definitie daaronder = tubulair, daaronder kan dus allebei zijn

Question 15

hoeveel creatinine plast een persoon per dag uit?

Answer 15

10mmol

Question 16

verschil nefrotisch en nefritisch syndroom

Answer 16

de proteinurie bij een nefritisch syndroom hoeft niet aan de definitie van de nefrotische proteinurie te voldoen.
nierfunctie bij nefritisch syndroom gaat veel sneller achteruit
in sediment veel meer rode en ontstekingscellen

Question 17

welke drie DD’s kunnen bij nefrotisch syndroom passen?

Answer 17

• minimal change disease
• focal segmental glomerulosclerosis
• membranous glomerulopathie

Question 18

minimal change nefropathie

Answer 18

• vooral bij kinderen
• geen afwijkingen bij lichtmicroscopie
• selectieve proteinurie door verlies van ladingsselectiviteit; negatief geladen eiwitten proteinurie
• goede prognose

Question 19

waar komt de naam focaal segmentale glomerulosclerose vandaan?

Answer 19

• focaal = komt op bepaalde plekken in de nier voor en sommige niet, niet overal
• segmentaal = niet in de hele glomerulus maar in een soort pizzapunt
• glomerulosclerose = soort littekenweefselvorming

Question 20

focaal segmentale glomerulosclerose

Answer 20

• kan idiopathisch of secundair voorkomen
• kan door genetische aandoening komen
• diagnose soms eerst gemist door focaal voorkomen
• overlap met MCD?
• renale prognose veel slechter dan bij MCD

Question 21

waardoor komt een erfelijk nefrotisch syndroom?

Answer 21

door een mutatie in een van de vele eiwitten die samenwerken met nephrine

Question 22

hoe werkt membraneuze glomerulopathie?

Answer 22

antistoffen binden aan de onderkant van podocyt en activeert hierdoor een onderdeel van het immuunapparaat dat het complement systeem heet. hierdoor wordt het basaalmembraan dik en donkere stukken microscopisch ontstaat: immuundeposities met IgG etc

Question 23

wat is complement systeem?

Answer 23

niet gericht afweermechanisme; een cascade

Question 24

waartegen zijn de antistoffen die aan podocyt binden bij MG?

Answer 24

PLA2-receptor

Question 25

membraneuze glomerulopathie

Answer 25

• vooral bij volwassenen
• aselectieve proteinurie
• sterk wisselend beloop
• autoimmuun ziekte anti PLA2R
• ongeveer 20% wordt uiteindelijk nierinsufficient
• komt secundair voor bij bv maligniteiten

Question 26

behandeling nefrotisch syndroom

Answer 26

afweerremmende geneesmiddelen;
- prednison
- cyclofosfamide
- azathioprine
- cyclosporine
- rituximab

Question 27

wat doe je met patiënten met nefrotisch syndroom dus proteinurie als deze niet op afweerremmers reageren?

Answer 27

ACE-remmer om glomerulaire filtratiedruk te verlagen