Miastenia Flashcards
Que sindrome neurologico es la miastenia
De placa motora
Que es la miastenia
Se trata de un trastorno autoinmunitario que cursa con debilidad y fatiga- bilidad de la musculatura esquelética.
-Anticuerpo ACh
Anticuerpos que intervienen en la miastenia
Ig1 e Ig3
Contra el receptor de ACh
A que se suele asocias los anticuerpos de miastenia
Anticuerpos contra el timo
Tienen hiperplasia tímica o timoma
Cuales son las enfermedades que afectan a la placa neuromuscular
-Botulismo
-Eaton-Lambert
-intoxicacion por órgano-fosforadsos
-Miatenia
Manifestaciones del botulismo
Descendente, simétrica
Pupilas dilatadas
Manifestaciones de eaton lambert
Debilidad de miembros pélvicos proximal progresiva
Síntomas autonómicos
La fuerza mejora después de ejercicio eleve
Clinica de la miastenia
Carácter fluctuante de la debilidad, con empeoramiento tras el ejer-
cicio y mejoría con el reposo o el sueño. Los pacientes se quejan de
mayor debilidad por las tardes.
* Afectación de la musculatura craneal, preferentemente la extraocular,
con ptosis y diplopía. Puede simular una oftalmoplejía internuclear. En la mayoría de los pacientes (85%) la debilidad se generaliza a los músculos de los miembros, siendo de carácter proximal y simétrica, con preservación de los reflejos miotáticos y sin amiotrofias. No hay alteraciones sensitivas, autonómicas ni pupilares.
* Respuesta clínica a los fármacos colinérgicos (anticolinesterásicos).
Que hallazgos vamos a encontrar en miastenia
- Mirar al techo durante 1 a 2 minutos: se observa caída del párpado
- Lectura rápida: aparece diplopía
- Masticación: fatigabilidad de los músculos temporales y maseteros
- Contar en voz alta: la voz se apaga con el tiempo
- Conversación normal: voz débil y nasal
- Abducción de brazos durante 1 minutos: debilidad
- Subir escalones: debilidad
Que es la crisis miastenica
Debilidad de músculos respiratorios que lleva al insufiencia y requerimiento de apoyo ventilatorio
Recuerda
En la miastenia gravis, los ROT, las pupilas y el SNA están intactos, a diferencia del botulismo y el síndrome de Eaton-Lambert.
Cuales son las pruebas dx que realizamos en pacientes con miastenia
-test de edrofonio
-test del hielo
-Demostración de los anticuerpos antirreceptor de acetilcolina.
-Los anticuerpos anti-Musk
-Estudios neurofisiológicos.
En que consiste el test del edrofonio
El edrofonio es un fármaco que inhibe la acetilcolinesterasa cuya administración produce una mejoría inme- diata y transitoria. Es un test de cribado; y su realización se hace en medio hospitalario debido al riesgo de bradicardia.
En que consiste el test del hielo
80% de sensibilidad, consiste en mejorar la transmisión de la unión neuromuscular por la disminución de la tem- peratura.
Se usa en formas oculares, con la colocación de hielo (dentro de guante de exploración) sobre el párpado superior dos minutos, al reti- rar, se mejora motricidad ocular y la ptosis.
Utilidad de los estudios de imagen en miastenia
Para ver alteraciones timicas