1.B.14 - HC.4 nefritisch syndroom

Question 1

Wat is de klinische presentatie van nefritisch syndroom?

Answer 1

• oligurie (minder plassen) en nierinsufficientie (afname GFR)
• hematurie
• proteinurie meestal < 3 gram / dag
• oedeem
• hypertensie

Question 2

Hoe werkt het complementensysteem bij een nefritisch syndroom?

Answer 2

1. IgG’s binden aan antigeen
2. 2 gebonden IgG’s binden aan C1q –> C1q geactiveerd
3. C1q zet cascade in werking
4. mebrane attack complex: boormachine die gaten maakt in de membraan van bacterien (maar ook van gewone cellen zoals podocyten)

Question 3

Hoe kan er een nefritisch syndroom ontstaan?

Answer 3

hoog aantal immuuncomplexen –> kan neerslaan in glomerulaire basaalmembraan

Question 4

Wanneer spreken we van een nefritisch en wanneer van nefrotisch syndroom?

Answer 4

nefritisch: neerslaan van immuncomplexen onder endotheelcellen of als leukocyten wel bij de antigenen kunnen, dichter bij de bloedbaan

nefrotisch: neerslaan van antilichamen boven de endotheelcellen doordat ze niet bij de antigenen kunnen

Question 5

Welke soorten nefritisch syndroom zijn er?

Answer 5

• anti-GBM antilichamen
• poststreptokokken glomerulonefritis
• anti-cytoplasmatische antigenen: ANCA-antistoffen
• lupus erythematodes (SLE)

Question 6

Wat is anti-GMB antilichamen?

Answer 6

• antistoffen gevormd tegen onderdelen van de glomerulaire basaalmembraan
• bepaalde situatie ontwarren collageenkluwen en komen aan het oppervlak –> worden door IgG herkend als antigeen –> reactie GBM-antilichamen
• histologie: extra capillaire proliferatie

Question 7

Waaruit bestaat de behandeling van anti-GMB antilichamen?

Answer 7

• acute situaties: plasmaferese dialyse –> circulerende IgG uit bloed halen
• lange termijn: prednison, afweerremmer de antilichaamproductie remmen

Question 8

Wat gebeurt er bij poststreptokokken glomerulonefritis?

Answer 8

• streptokokken eiwitten lopen vast in basaalmembraan –> geven daar ontsteking
• beeld treedt na week of 2 op maar gaat gelukkig ook weer over
• lichaam ruimt infectie op, komt geen antigeen meer in de nier en ontsteking verdwijnt

Question 9

Wat gebeurt er bij anti-cytoplasmatische antigenen: ANCA-antistoffen?

Answer 9

1. anticytoplasmatische antilichamen werken tegen cytoplasma van leukocyten
2. maakt de witte bloedcellen onrustig
3. witte bloedcellen ontmoeten antistoffen in bloedbaan –> binden
4. witte bloedcel gaat op allerlei plekken de wand in
   = vasculitis

Question 10

Wat is lupus erythematodes (SLE)?

Answer 10

• aandoening –> allerlei auto-immuun problemen
• lichaam maakt antistoffen tegen DNA en compartimenten van DNA (antinucleaire antigenen)
• chronisch immuuncomplex –> allerlei soorten afwijkingen
• ziektebeeld afhankelijk van waar immuuncomplexen neerslaan